• 대한약침학회지
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• 제20권4호
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• pp.243-256
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• 2017

Doxorubicin as a chemotherapeutic drug is widely used for the treatment of patients with cancer. However, clinical use of this drug is hampered by its cardiotoxicity, which is manifested as electrocardiographic abnormalities, arrhythmias, irreversible degenerative cardiomyopathy and congestive heart failure. The precise mechanisms underlying the cardiotoxicity of doxorubicin are not clear, but impairment of calcium homeostasis, generation of iron complexes, production of oxygen radicals, mitochondrial dysfunction and cell membrane damage have been suggested as potential etiologic factors. Compounds that can neutralize the toxic effect of doxorubicin on cardiac cells without reducing the drug's antitumor activity are needed. In recent years, numerous studies have shown that herbal medicines and bioactive phytochemicals can serve as effective add-on therapies to reduce the cardiotoxic effects of doxorubicin. This review describes different phytochemicals and herbal products that have been shown to counterbalance doxorubicin-induced cardiotoxicity.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.310-314
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• 1999

심내막 심근섬유증은 비교적 드문 형태의 심근병증으로 섬유화와 혈전 등에 의해 심실충만의 제한과 심실강 유입부의 폐쇄를 가져온다. 병이 진행하면 심판막까지 침범해 방실판 역류를 일으킨다. 유일한 치료법은 심내막절제술과 판막대치술 등의 수술적 방법이다. 저자들은 수술적 치료를 시행했던 심내막 심근섬유증을 1례 치험하였다. 이에 관련된 문헌과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Interdisciplinary Genomics
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• 제1권1호
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• pp.1-5
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• 2019

Progressive weakness of skeletal muscle is the hallmark of muscular dystrophies. It is often accompanied by cardiomyopathy and respiratory insufficiency. It has generally been perceived as incurable diseases, while the advent of genetic therapy is changing the paradigm. Most research and achievements have been for the treatment of Duchenne muscular dystrophy, while it is promising to hope for therapies for other myopathies. Drugs for nonsense read-through and exon skipping are already approved for clinical use in Europe and the United States, respectively. Gene therapy using adeno-associated virus is in early phase of clinical trial. In this review, most promising genetic therapies will be briefly described.

• Journal of Chest Surgery
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• 제52권2호
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• pp.105-108
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• 2019

Right heart failure is a relatively common complication after left ventricular assist device (LVAD) implantation. Severe right heart failure can be managed by temporary right ventricular assist device (RVAD) implantation. However, trans-sternal RVAD insertion requires a subsequent third sternotomy for cannula removal. Herein, we present a case of RVAD insertion via a left anterior mini-thoracotomy after LVAD implantation in a patient with alcohol-induced cardiomyopathy.

• 한국자기공명학회논문지
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• 제25권1호
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• pp.8-11
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• 2021

Transthyretin (TTR) is an important transporter protein for thyroxine (T4) and a holo-retinol protein in human. In its native state, TTR forms a tetrameric complex to construct the hydrophobic binding pocket for T4. On the other hand, this protein is also infamous for its amyloidogenic propensity, which causes various human diseases, such as senile systemic amyloidosis and familial amyloid polyneuropathy/cardiomyopathy. In this work, to investigate various structural features of TTR with solution-state nuclear magnetic resonance (NMR) spectroscopy, we conducted backbone NMR signal assignments. Except the N-terminal two residues and prolines, backbone 1H-15N signals of all residues were successfully assigned with additional chemical shift information of 13CO, 13Cα, and 13Cβ for most residues. The chemical shift information reported here will become an important basis for subsequent structural and functional studies of TTR.

• Journal of Dental Anesthesia and Pain Medicine
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• 제22권6호
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• pp.451-455
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• 2022

Glycogen storage disease (GSD) is a group of inherited disorders, which result in the deficiency of enzymes involved in glycogen metabolism, leading to an accumulation of glycogen in various organs. Deficiency of amylo-1-6-glicosidase (debranching enzyme) causes glycogen storage disease type III (GSD III). The main problems that anesthesiologists face in patients with GSD III include hypoglycemia, muscle weakness, delayed awakening due to abnormal liver function, possible difficulty in airway, and cardiomyopathy. In the face of these difficulties, airway preparation and appropriate glucose monitoring and support during the fasting period are important. The doses of the drugs to be used should be calculated considering the increased volume of distribution and decreased metabolic activity of the liver. We present the case of a child with GSD IIIa who underwent dental prosedation under general anesthesia. She was also being prepared for liver transplantation. This case was additionally complicated by the patient's serious allergic reaction to eggs and milk.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제22권1호
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• pp.21-27
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• 2022

Very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase (VLCAD) deficiency (VLCADD) leads to a defective 𝛽-oxidation, specifically during prolonged fasting, infection, or exercise. Patients with VLCADD usually suffer from cardiomyopathy, hypoketotic hypoglycemia, hepatic dysfunction, exercise intolerance, muscle pain, and rhabdomyolysis, and sometimes succumb to sudden death. VLCADD is generally classified into three phenotypes: severe early-onset cardiac and multiorgan failure, hypoketotic hypoglycemia, and later-onset episodic myopathy. Diagnostic evaluation comprises acylcarnitine analysis, genetic analysis, and VLCAD activity assay. In the acylcarnitine analysis, the key metabolites are C14:1, C14:2, C14, and C12:1. A C14:1 level >1 mmol/L strongly suggests VLCADD. Various treatment recommendations are available for this condition. Dietary management includes decreasing fat content, increasing medium-chain triglyceride levels, and decreasing fasting periods. Supplementation with L-carnitine is controversial. Triheptanoin (a seven-carbon fatty acid triglyceride) treatment demonstrates improvement of cardiac functions. Bezafibrate may improve the quality of life of patients with VLCAD.

• 한국임상수의학회지
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• 제31권2호
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• pp.85-89
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• 2014

동맥 혈전색전증은 비대성 심근증이 있는 고양이에서의 흔하고 치명적인 합병증이다. 그러므로 금번 연구에서 비대성 심근증의 고양이에서 좌심방 확장 및 심부전의 중등도에 따른 응고 항진 (혈장 D-dimer의 농도 측정을 사용)을 평가하였고, 심장초음파 지표들과의 상관성을 조사 하였다 (이완기 좌심실 자유벽 두께, 이완기 중격의 두께, 좌심실 대 대동맥의 비율, 심부전 단계, 이첨판막의 수축기 전방운동의 존재). 이번 연구 집단에서 평균 혈장 D-dimer 농도는 대조군에서 $0.51{\pm}0.70$ (range 0 to 2.50) ug/mL, HCM 고양이 집단에서 $1.47{\pm}1.29$ (range 0.3 to 5.79) ug/mL, ISACHC I군에서 $1.48{\pm}1.65$ (range 0.3 to 5.79) ug/mL, ISACHC II군에서 $1.62{\pm}0.4$ (range 1.31 to 2.07) ug/mL, ISACHC III군에서 $1.36{\pm}0.91$ (range 0.3 to 2.31) 였으며, 좌심방확장이 있는 고양이에서 $1.90{\pm}1.60$ (range 0.3 to 5.79) ug/mL, SEC-T이 있는 고양이에서 $1.72{\pm}0.72$ (range 0.6 to 2.31) ug/mL, SAM이 있는 고양이에서 $1.19{\pm}0.70$ (range 0.3 to 2.31) ug/mL 그리고 ATE가 있는 고양이에서 $1.63{\pm}0.80$ (range 0.6 to 2.31) ug/mL 였다. 본 연구에서 D-dimer의 농도치가 좌심방 확장과 심부전 유무와 절대적인 상관관계를 보이지는 않았으나, HCM, ATE, SECT 그리고 SAM이 있는 고양이군이 대조군에 비해 혈장 D-dimer의 중간값과 평균 농도치가 더 높다는 것을 발견했다. 이는 HCM이 있는 고양이에서 응고 항진이 나타난다는 명확한 증거이다. 이번 연구는 한국에서 HCM이 있는 고양이의 응고 항진을 평가한 첫 연구이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제18권1호
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• pp.7-16
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• 2014

목적: 심첨형 비후성 심근병증 환자에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상을 통한 관류 결손의 빈도와 양상을 평가하고, 이를 좌심실 비대의 정도와 지연 조영 증강과 비교해 보고자 한다. 대상과 방법: 2008년 1월부터 2012년 12월까지 심초음파 및 심전도로 심첨형 비후성 심근병증을 진단받고, 스트레스 부하 관류, 영화 영상 및 지연 조영 증강 영상을 포함하는 심장 자기공명영상을 시행한 26명의 환자를 대상으로 하였다. 영화 영상에서 이완기 말에 416개 분절의 좌심실 벽 두께를 분석하였고 비후된 분절의 수와 연속하여 비후된 벽 분절의 수를 조사하였다. 또한 모든 환자에서 관류 결손과 지연 조영 증강의 유무를 평가하였다. 자기공명영상에서 관류 결손이 있을 경우, 산발형 혹은 고리형의 2가지 형태로 분류하였다. 단변량 분석을 통해 전체 관류 결손과 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수를 산출하였다. 결과: 심첨형 비후성 심근병증의 76.9%(20명)에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상시 관류 결손을 보였으며 이중 60% (12명)이 고리형 관류 결손을 보였다. 전체 관류 결손에 대한 독립 변수는 최대 좌심실 벽 두께와 비후된 분절의 수 였고 (p < 0.05), 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수는 3개 이상의 연속한 비후된 분절의 수가 추가되었다. 그러나 지연 조영 증강은 관류결손과는 유의한 상관관계가 없었다. 결론: 심첨형 비후성 심근병증 환자의 4분의 3에서(75%) 관류 결손을 보였으며, 대부분이 고리형 관류 결손 형태를 보였다. 좌심실 벽의 비후 정도와 분포는 관류 결손의 형태와 관련이 있었지만 지연 조영 증강과는 유의한 상관성이 없었다. 따라서 심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 관류 결손의 임상적 의미는 비심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 보이는 관류결손과는 임상적 의의가 다를 것으로 보이며, 이에 대한 추후의 비교연구가 필요할 것으로 여겨진다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권6호
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• pp.606-613
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• 1996

심장이식이 1967년에 최초로 시행된이후 말기심부전환자의 치료법으로 자리매김되고 있으며 한국에 서도 1992년에 첫 시술된이후 1995년 9월 현재까지 42례 시행되 었다. 본원에서는 1994년 4 월부터 1995 년 9월까지 심장이식 14례를 시행하여 비록 짧은 기간이지만 다음과 같은 결과를 얻었기에 보고한다. 남녀성비는 12 : 2로 남자가 많았고 수혜자연령은 11세 에서 54세 (평균 )4세), 공여자 연령은 16세에서 50 세 (평균 28.4세)이었다. 이식허혈시간은 80에서 280분으로 평균 120.7분이 었다. 이식후 관찰기간은 3에 서 17개월로 평균 11개월이었다. 수혜자 진단으로는 확장성심근증이 10례, 허 혈성심근증이 2례,판막성 심근증이 1례,복잡심기 형이 1례였다. 수혜자의 술전 상태로 UWOS분류11 따르면 class I이 7 명 (50 %), class ll가 7명 (50%1였으며, NYHA 기능상분류상 class IV가 9명이 었다. 모든 환자는 cyclosporine, azathioprine,steroid를 병용하였으며, 초기 에 RATG를 투여하였다. 술후 세 포성 거부반응은 3명의 환자에서 5회 발생하였고,술후 감염으로 폐 진균증이 2례,대상포진이 1례,거대 세포바이러스성 폐렴이 1례였다. 1례에서 영구\ulcorner 심박동기를 삽입하였다. 술전에 19.9$\pm$3.4%의 ejection fraction은 술후에 69.0$\pm$5.6%로 증가 되었고, 술후 생존한 9례에서 NYHA 기능상분류 I이 7례, ll가 2례 였다. 술후 사망은 5례로, 원인별로는 세포성 거부반응 1례, 크기불일치 에 의한 만성 이식부전증이 1례, 천식 발작에 의한 호흡부전이 1례, 지주막하출혈 1례, 체액 성 거부반응이 의심되는 경우가 1례 였다. 이상의 단기간성적을 통해 심장이식분야에서 더욱 발전을 요하며, 특히 이식공여자 및 수혜자의 선택 이나 술후 감염관리 및 체 액성거부반응치료 등에서 더욱 진전이 있어야 하겠다.