Since the successful introduction of all-trans-retinoic acid (ATRA) and its combination with anthracycline-containing chemotherapy, the prognosis for acute promyelocytic leukemia (APL) has markedly improved. With ATRA and anthracycline-based-chemotherapy, the complete remission rate is greater than 90%, and the long-term survival rate is 70-89%. Moreover, arsenic trioxide (ATO), which was introduced for APL treatment in 1994, resulted in excellent remission rates in relapsed patients with APL, and more recently, several clinical studies have been designed to explore its role in initial therapy either alone or in combination with ATRA. APL is a rare disease in children and is frequently associated with hyperleukocytosis, which is a marker for higher risk of relapse and an increased incidence of microgranular morphology. The frequency of occurrence of the promyelocytic leu-kemia/retinoic acid receptor-alpha (PML/$RAR{\alpha}$) isoforms bcr 2 and bcr 3 is higher in children than in adults. Although recent clinical studies have reported comparable long-term survival rates in patients with APL, therapy for APL in children is challenging because of the risk of early death and the potential long-term cardiac toxicity resulting from the need to use high doses of anthracyclines. Additional prospective, randomized, large clinical trials are needed to address several issues in pediatric APL and to possibly minimize or eliminate the need for chemotherapy by combining ATRA and ATO. In this review article, we discuss the molecular pathogenesis, diagnostic progress, and most recent therapeutic advances in the treatment of children with APL.
Premature ventricular contractions are the most common of all arrhythmias and may cause more serious situation like ventricular fibrillation and ventricular tachycardia in some patients. Therefore, the detection of this arrhythmia becomes crucial in the early diagnosis and the prevention of possible life threatening cardiac diseases. Most methods for detecting arrhythmia require pp interval, or the diversity of P wave morphology, but they are difficult to detect the p wave signal because of various noise types. Thus, it is necessary to use noise-free R wave. So, the new approach for the detection of PVC is presented based on the rhythm analysis and the beat matching in this paper. For this purpose, we removed baseline wandering of low frequency band and made summed signals that are composed of two high frequency bands including the frequency component of QRS complex using the wavelet filter. And then we designed R wave detection algorithm using the adaptive threshold and window through RR interval. Also, we developed algorithm to classify PVC using RR interval. The performance of R wave and PVC detection is evaluated by using MIT-BIH arrhythmia database. The achieved scores indicate average detection rate of 99.76%, sensitivity of 99.30% and specificity of 98.66%; accuracy respectively for R wave and PVC detection.
This study investigated and classified the various types of moderator band (MB) in relation to the anterior papillary muscle, with the aim of providing anatomical reference information and fundamental knowledge for use when repairing the congenital defects and understanding the conduction system. The study investigated 38 formalin-fixed human hearts of both sexes obtained from donors aged 38-90 years. The MB was evident in 36 of the 38 specimens (94.7%). The morphology of the MB and its connection with the APM took various forms. The MBs that had a distinct shape were classified into three types according to their shape: cylindrical column, long and thin column, and wide and flat column. Types 2 and 3 were the most common, appearing in 15 (41.7%) and 14 (38.9%) of the 36 specimens, respectively, while type 1 was observed in seven specimens (19.4%). Type 3 was divided into subtypes based on their length. The MB usually originated from a single root (91.7%), with the remainder exhibiting double roots. The pairs of roots in the latter cases had different shapes. The originating point of the MB ranged from the supraventricular crest to the apex of the ventricle. The most-common originating point was in the middle (25 of 36 specimens, 69.4%), followed by the upper third (13.9%), the lower third (11.1%), and the top fifth (5.6%) of the interventricular septum. This study has produced fundamental anatomical and clinical information that will be useful when designing cardiac surgical procedures.
Kim, Hee-Jung;Seo, Dong-Man;Yun, Tae-Jin;Park, Jeong-Jun;Park, In-Sook;Kim, Young-Hwue;Ko, Jae-Kon
Journal of Chest Surgery
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v.42
no.3
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pp.305-310
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2009
Background: The Ross procedure is known as a good surgical option for a young age group with aortic valve problems, but few reports on the Ross procedure are available in the Korean literature. This study is a review of our midterm results of 10 year experience with the pediatric Ross operation in Asan Medical Center. Material and Method: From March 1997 to October 2008, eighteen patients who were aged less than 16 years underwent the Ross procedure. There were 11 males and 7 females. The patients median age was 8.5 years (range: $0.5\sim14.0$). The aortic valve pathophysiology was 6 patients with aortic insufficiency, 4 patients with aortic stenosis, 7 patients with mixed aortic stenoinsufficiencey and 1 patient with infective endocarditis. The valve morphology was bicuspid in 11 and tricuspid in 7. All the patients were operated on with the root replacement technique. All the pumonic valves were replaced with an allograft except for one pericardial monocusp valve. The mean follow up duration was 52.8 months (range: 5.8$\sim$138.2 months). We reviewed the echocardiographic data with focusing on the, auto-graft dysfunction and reoperation. Result: There was no hospital mortality and late mortality. According to the last echocardiographic data, 2 autografts showed aortic regurgitation grade 2, 4 autografts showed aortic regurgitation grade 1 and the others were less than trivial. Reoperation of the pulmonic position conduit was performed 4 times in three patients. The rate of freedom from reoperation at 5 years was 72.2%. On the serial follow up, the Z-values of the aortic annulus/aortic sinus were changed from $1.6{\pm}1.7/0.9{\pm}1.7$ at preoperation to $1.8{\pm}1.6$(p=0.64)/$2.2{\pm}0.9$ (p=0.01) at the last follow-up. There was no significant relation between the growth of the neoaortic root and neoaortic insufficiency. Conclusion: Our midterm results of the Ross procedure in pediatric patients showed good autograft function and growth potential. Vet reoperation due to allograft dysfunction was a major concern.
The protective effect of'ischemic preconditioning'on ischemid-reperfusion injury of heart has been reported in various animal species. but without known mechAnism in detail, In An attempt to investigate the cardioprotective mechanism of ischemic preconditioning, we examined the effects of nitric oxide(UO) synthesis in preconditioned heart of rat The isolated hearts perfused by Langendorfr's method were ex- posed to 30min global ischemia followed by 30min reperfusion with oxygenated Krebs-Henseleit(K-H) sol- ution. Ischemic preconditioning was performed with three episodes of Sm n ischemia and Smin repeyfusion before the induction of prolong ischemia(30min)-reperfusion(30min). Ischemic preconditioning prevented the depression of cardiac function(left ventricular pressure .K heart rate) observed in the ischemia- reperfusion hearts and reduced the release of lactate dehydrogenase during the reperfusion period. On electromicroscopic pictures, myocardial ultrastructures wore relatively well preserved in isthemic preconditioned hearts. N6_nitro-L-arginine methyl ester(L-NAME) an inhibitor of L-arginine citric oxide pathway, was infused at a rate O.Smllmin In a dose of 10mg kg-1 before the initial ischemic preconditioning. neither the protection of cardiac function nor the reduction of LDH releAse in ischemic preconditioning hearts was altered in the presence of added L-NAME On ultrastructural finding, the preservation of morphology in ischemic preconditioning heart was not change by the pretreatment of L-UAME. The failure of the WO synthesis inhibitor to reduce t e effect of ischemic preconditioning may be related to be species specific in that NO may allot be the trigger for ischemic preconditioning in rats.
Park Chan Beom;Kim Jae Jun;Jo Min Seop;Jin Ung;Cho Deog-Gon;Park Kuhn;Cho Kyu-Do;Kim Chi Kyung
Journal of Chest Surgery
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v.38
no.11
s.256
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pp.780-782
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2005
The quadricuspid aortic valve is a rare congenital cardiac morphology. In regard to the hemodynamics of the quadricuspid aortic valve, the regurgitation is most common, the regurgitation accompanying the stenosis or pure stenosis are rare. We report hear a case with quadricuspid aortic valve disease which has been known to be extremely rare.
The trophectoderm is one of the earliest cell types to differentiate in the forming placenta. It is an important for the initial implantation and placentation during pregnancy. Trophoblast stem cells (TBSCs) develop from the blastocyst and are maintained by signals emanating from the inner cell mass. However, several limitations including rarity and difficulty in isolation of trophoblast stem cells derived from blastocyst still exist. To establish a model for trophoblast differentiation, we isolated TBSCs from human term placenta ($\geq$38 weeks) and characterized. Cell cycle was analyzed by measuring DNA content by FACS analysis and phenotype of TBSCs was characterized by RT-PCR and FACS analysis. TBSCs have expressed various markers such as self-renewal markers (Nanog, Sox2), three germ layer markers (hNF68, alpha-cardiac actin, hAFP), trophoblast specific markers (CDX-2, CK7, HLA-G), and TERT gene. In FACS analysis, TBSCs isolated from term placenta showed that the majority of cells expressed CD13, CD44, CD90, CD95, CD105, HLA-ABC, cytokeratin 7, and HLA-G. Testing for CD31, CD34, CD45, CD71, vimentin and HLA-DR were negative. TBSCs were shown to decrease the growth rate when cultured in conditioned medium without FGF4/heparin as well as the morphology was changed to a characteristic giant cell with a large cytoplasm and nucleus. In invasion assay, TBSCs isolated from term placenta showed invasion activities in in vivo using nude mice and in vitro Matrigel system. Taken together, these results support that an isolation potential of TBSCs from term placenta as well as a good source for understanding of the infertility mechanism.
Bo Hwa Choi;Sung Min Ko;Je Kyoun Shin;Hyun Keun Chee;Jun Seok Kim
Korean Journal of Radiology
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v.22
no.6
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pp.890-900
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2021
Objective: To identify the association between morphological and functional characteristics of the bicuspid aortic valve (BAV) and bicuspid aortopathy and to identify the determinants of aortic dilatation using transthoracic echocardiography (TTE) and cardiac computed tomography (CCT). Materials and Methods: This study included 312 subjects (mean [SD] age, 52.7 [14.3] years; 227 males [72.8%]) who underwent TTE and CCT. The BAVs were classified by anterior-posterior (BAV-AP) or right-left (BAV-RL) orientation of the cusps and divided according to the presence (raphe+) or absence of a raphe (raphe-) based on the CCT and intraoperative findings. The dimensions of the sinus of Valsalva and the proximal ascending aorta were measured by CCT. We assessed the determinants of aortic root and proximal ascending aortic dilatation (size index > 2.1 cm/m2) by Univariable and multivariable logistic regression analyses. Results: Of the 312 patients, BAV-AP was present in 188 patients (60.3%), and 185 patients (59.3%) were raphe+. Moderate-to-severe aortic stenosis (AS) was the most common hemodynamic abnormality (54.8%). The most common type of aortopathy was the combined dilated root and mid-ascending aortic phenotype (62.5%). On multivariable analysis, age and AS severity were significantly associated with aortic root dilatation (p < 0.05), and age, sex, and AS severity were significantly associated with ascending aortic dilatation (p < 0.05). However, the orientation of the cusps, presence of a raphe, and severity of aortic regurgitation were not associated with aortic root and ascending aortic dilatation. Conclusion: BAV morphological characteristics were not determinants of aortic dilatation. Age, sex, and AS severity were predictors of bicuspid aortopathy. Therefore, age, sex, and AS severity, rather than valve morphology, need to be considered when planning treatment for BAV patients.
Aneurysm of the sinus of Valsalva is fairly rare. Between 1987 and 1994, we operated on a total of 12 cases of aneurysm of the sinus of Valsalva at the Inje University Seoul Paik Hospital. This represents 0.7% of all cardiac operation under cardiopulmonary bypass. There were eight male and four female patients aged from 8 to 38 years(mean, 19.2 years). 8 of 12 patients had ruptured aneurysms. The origin of aneurysm of the sinus of Valsalva was the right coronary sinus in 10(83. 3%), and the noncoronary sinus in 2(16.6%). In ruptured aneurysm, the origin was the right oronary sinus in 6, and the noncoronary sinus in 2. The aneurysms originating from the right coronary sinus ruptured into the right ventricle in 5, and into both the right atrium and right ventricle in 1. The aneurysms originating from the noncoronary sinus ruptured into the right ventricle in 1, and into the right atrium in 1. Associated congenital cardiac defects included ventricular septal defect in 10(83.3%) patients 39 cases of these were associated with the aneurysms of the right coronary sinus), aortic regurgi- tation in 3 (all of these had an additional ventricular septal defect), mitral regurgitation in 1, and double chambered right ventricle in 1. No hospital deaths occurred, although one late death occurred as a result of endocarditis 15 months after the first operation. The mean follow-up period was 29 months, range from 4 to 60 months. Eleven patients except one late death were in New York Heart Association class 1. Due to the low mortality risk o( an operation for aneur sm of the sinus of Valsalva, a ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva should be corrected surgically when the diagnosis is mane, and unruptured aneurysm of the sinus of Valsava with complication should also be operated. In most cases the aorta was opened to examine the morphology of the aneurysm and the aortic cusps, and an associated aortic valve defect should be corrected simultaneously.
Journal of the Institute of Electronics Engineers of Korea SC
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v.42
no.5
s.305
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pp.27-34
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2005
Ventricular fibrillation(VF) is generally caused by chaotic behavior of electrical propagation in heart and may result in sudden cardiac death. In this study, we proposed a ventricular fibrillation detection algorithm based on support vector machine classifier, which could offer benefits to reduce the teaming costs as well as good classification performance. Before the extraction of input features, raw ECG signal was applied to preprocessing procedures, as like wavelet transform based bandpass filtering, R peak detection and segment assignment for feature extraction. We selected input features which of some are related to the rhythm information and of others are related to wavelet coefficients that could describe the morphology of ventricular fibrillation well. Parameters for SVM classifier, C and ${\alpha}$, were chosen as 10 and 1 respectively by trial and error experiments. Each average performance for normal sinus rhythm ventricular tachycardia and VF, was 98.39%, 96.92% and 99.88%. And, when the VF detection performance of SVM classifier was compared to that of multi-layer perceptron and fuzzy inference methods, it showed similar or higher values. Consequently, we could find that the proposed input features and SVM classifier would one of the most useful algorithm for VF detection.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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