• 제목/요약/키워드: bone marrow transplantation

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인체 및 인형 팬톰에서 전신방사선조사시 열형광선량계(TLD)를 이용한 선량분포 균일성 확인 (In vivo and in vitro Confirmation of Dose Homogeneity in Total Body Irradiation with Thermoluminescent Dosimeter)

  • 지의규;박석원;강위생;김일한
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제17권4호
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    • pp.321-328
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    • 1999
  • 목적 : 면역억제, 악성림프종 및 백혈병의 치료, 골수이식 등에 적용되는 전신방사선치료에 시행되는 좌우 이문대향조사법의 표면 방사선량 및 중심 방사선량의 균일성을 열형광선량계를 이용하여 확인하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1996년 9월부터 1998년 8월까지 좌우 이문대향조사법으로 전신방사선치료를 시행한 10명의 환자 중 매번 방사선량이 측정된 8명의 환자를 대상으로 하였다. 열형광선량계를 사용하여 두부, 경부, 액와부, 대퇴부, 족관절부 등의 표면 선량을 측정하였고 인형 팬톰에서 동일한 조건하에서 두부, 경부, 액와부, 복부, 둔부 등의 표면 선량과 중심 선량을 측정하였다. 결과 : 중심부인 복부 처방 선량을 기준으로 할 때 부위별로 환자의 두부, 경부, 액와부, 대퇴부, 족관절부에서 표면 방사선량은 각각 $98.3{\pm}7.8,{\;} 98.3{\pm}7.5,{\;}95.1{\pm}6.3,{\;}98.3{\pm}5.5,P{\;}95.3{\pm}6.3\%$였다. 인형 팬톰에서 처방 선량에 대하여 두부, 경부, 액와부, 복부 및 둔부에서의 표면 방사선량은 각각 $85.0{\pm}4.0,{\;}86.6{\pm}5.8,{\;}83.9{\pm}4.9,{\;}94.8{\pm}5.3,{\;}94.88{\pm}2.8\%$였고, 중심 방사선량은 각각 $96.6{\pm}2.2,{\;}95.3{\pm}3.2,{\;}80.4{\pm}1.9,{\;}100.0{\pm}3.1,{\;}90.5{\pm}2.2\%$였다. 표면 선량 대비 중심 선량의 비는 두부, 경부, 액와부, 복부 및 둔부에서 각각 $1.14{\pm}0.06,{\;}1.10{\pm}0.09,{\;}0.96{\pm}0.05,{\;}1.06{\pm}0.06,{\;}0.95{\pm}0.02$였다. 인형 팬톰에서 얻은 표면 선량 대비 중심 선량의 비를 이용하여 환자에서의 중심 선량을 계산하였을 때, 두부, 경부, 액와부, 대퇴부, 족관절부에서 각각 $103.4{\pm}9.0,{\;}107.8{\pm}10.5,{\;}91.1{\pm}6.1,{\;}93.8{\pm}4.5,{\;}104.5{\pm}9.3\%$였다. 결론 : 환자에서의 측정된 표면 선량과 계산한 중심 선량의 분포는 $-8.9\~+7.8\%$였으나, 선량 분포가 $+5\%$ 이상 증가 또는 감소된 부위인 경부와 액와부에서는 인형 팬톰과 환자와의 좌우 두께의 차이에 의해서 실제보다 크게 계산되었으므로 실제 환자에서의 전신 선량 분포는 이보다 더 우수할 것으로 생각된다.

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국내 6형 뮤코다당증의 임상 양상, 분자유전학적 특징 및 효소치료의 효과에 대한 고찰 (Clinical Features, Molecular Analysis, and Outcome of ERT in Korean Patients with Mucopolysaccharidosis Type VI)

  • ;김진섭;양아람;손영배;이범희;유한욱;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.24-33
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    • 2016
  • 뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.

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중증 급성 간염으로 발현한 혈구탐식증후군에 관한 연구 (Hemophagocytic Syndrome Presenting as Severe Acute Hepatitis)

  • 유정민;장수희;김준성;이주훈;이미정;박기영;김경모;서종진;문형남;김태형;지현숙
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권2호
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    • pp.213-221
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    • 2005
  • 목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다.

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소아에서의 급성 호흡 곤란 증후군에 대한 임상적 고찰 (A Clinical Study of the Acute Respiratory Distress Syndrome in Children)

  • 이택진;김동수;신동환
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권1호
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    • pp.42-50
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    • 2003
  • 목 적 : 소아의 급성 호흡 곤란 증후군은 직접적 혹은 간접적 폐 손상 후 급성적으로 폐포-모세혈관의 손상이 심하게 진행하는 질환군으로 이에 대한 임상 및 연구 자료들이 아직은 부족한 실정이다. 연자들은 단일 기관에서 경험한 소아의 급성 호흡 곤란 증후군에 대한 발생 양상, 임상 경과, 예후 및 사망 원인들을 분석하여 향후 이 질환에 대한 진단과 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1992년 1월부터 2001년 12월까지 10년간 신촌세브란스병원 소아과에 내원하여 급성 호흡 곤란 증후군으로 진단되었거나 의심되었던 환아 45명 중 1994년 American-European Consensus Conference에서 제안한 진단 기준에 부합하는 33례를 대상으로 임상 양상과 치료에 대한 후향적 자료 분석을 하였다. 결 과 : 대상 환아 33명의 연령별 발병 빈도는 1세 미만에서 가장 많았으며(7례, 21.2%) 4세 미만의 환아의 수는 20례로 전체의 60.6%를 차지하였다. 반면 연령별 사망률은 1세 미만에서 57.1%로 가장 낮아 전체 사망률 78.8%(26례)에 비해 상대적으로 치료성적이 좋았으나 통계적 의미는 없었다. 남아가 20명이고 여아가 13명으로 남녀비는 약 6 : 4였고 각각의 사망률의 차이는 없었다. 계절별 발병 빈도는 봄철(3-5월)에 12례(36.4%)로 비교적 높았으며 특히 5월에 7례로(21.2%) 가장 높았다. 유발요인으로는 폐렴, 패혈증, 흡인성 사고 등의 순이었으며, 골수 이식 수혜자 1례를 포함하여 면역 결핍 상태의 환아들이 전체의 18.2%(6례)를 차지하였는데 이들 모두가 사망하였다. 내원 당시 흉부 방사선 검사에서 grade 4 이상의 소견을 보인 환아들 중 88.9%(8/9)가 사망하였으나 흉부 방사선 소견에 따른 사망률의 통계학적 차이는 없었다. 진단 시 호흡 부전만 보인 군의 사망률 33.3%(1/3)에 비해 타 장기의 기능 부전이 동반된 군의 사망률이 83.3%(25/30)로 증가되었지만 두 군 사이의 사망률의 통계학적 차이는 보이지 않았다. 생존군과 사망군의 비교에서는 진단후 7일째 헤마토크리트, 동맥혈 산소 분압, 동맥혈 이산화탄소 분압, $PaO_2/FiO_2$, 그리고 호기말 양압 등에서 유의한 차이를 나타냈다. 결 론 : 급성 호흡 곤란 증후군의 사망률에는 호흡 부전이 중요한 영향을 미치며 생존을 위한 보다 적극적인 치료가 연구되고 도입되어야 할 것으로 사료된다.

소아 중환자에서 지속적 신대체요법의 치료 결과와 예후 (Outcome and Prognosis in Critically III Children Receiving Continuous Renal Replacement Therapy)

  • 박광식;손기영;황유식;김정아;정일천;신재일;박지민;안선영;유철주;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권2호
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    • pp.247-254
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    • 2007
  • 목 적 : 세계적으로 급성 신부전을 가진 소아중환자의 경우 신대체요법으로서 CRRT가 우선적으로 적용되고 있는데 국내에서 CRRT에 대한 치료 결과나 이에 미치는 예후인자에 대한 연구가 드문 설정이다. 이에 저자들은 CRRT를 시행 받은 소아 환자군을 대상으로 치료결과와 예후인자를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2006년 12월까지 세브란스 어린이병원 소아과에서 CRRT를 시행 받은 소아 중환자 32명을 대상으로 하여 환자들이 입상적 특징과 생존율, 그리고 이에 미치는 예후인자를 생존군과 사망군으로 나누어 비교하였다. 결 과 : 총 32명의 평균 나이는 7.5세로 범위는 생후 4일에서 16살까지였고 평균 몸무게는 25.8kg로 최소 3.2kg 최고 63kg였다. 기저 질환 중 조혈모세포이식과 악성종양 환자군이 가장 많았고, 이 군에서 생존율이 가장 낮았다. 전체 생존자는 11명으로 생존율은 34.4%였고 예후인자에 대한 연구에서 CRRT 시작시 PRISM III 점수($9.8{\pm}5.3$ vs. $26.7{\pm}7.6$, P<0.0001), 승압제 사용 수 ($2.1{\pm}1.2$ vs. $3.0{\pm}1.0$, P=0.038)와 수분 저류 정도 (%FO, $5.2{\pm}6.0$ vs. $15.0{\pm}8.9$, P=0.002)가 사망군보다 생존군에서 의미 있게 낮았다. 또 다중 회귀분석을 통해 높은 수분 저류만이 독립적 위험인자임을 확인하였다. 결 론 : 저자는 이 연구를 통해 소아 급성 신부전 환자에서 생존율이 환자의 중증도와 체내 수분 저류와 연관성이 높다는 것을 확인하였고, 환자의 전신상태가 보다 좋을 때 특히 수분 저류가 시작되기 전에 CRRT를 빨리 시작하는 것이 생존율을 높일 수 있다는 결론을 얻을 수 있었다.

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