Griscelli syndrome type 2 (GS2) is a rare autosomal recessive disease caused by mutations in the RAB27A gene. It is characterized by cutaneous hypopigmentation, immunodeficiency, and hemophagocytic lymphohistiocytosis. We describe 2 brothers who had GS2 with clinically diverse manifestations. The elder brother presented with a purely neurological picture, whereas the younger one presented with fever, pancytopenia, hepatosplenomegaly, and erythema nodosum. Considering that cutaneous hypopigmentation was a common feature between the brothers, genetic analysis for Griscelli syndrome was performed. As the elder sibling had died, mutation analysis was only performed on the younger sibling, which revealed a novel homozygous mutation in the RAB27A gene on chromosome 15 showing a single-base substitution (c.136T>A p.F46I). Both parents were heterozygous for the same mutation. This confirmed the diagnosis of GS2 in the accelerated phase in both siblings. The atypical features of GS2 in these cases are a novel mutation, isolated neurological involvement in one sibling, association with erythema nodosum, and 2 distinct clinical presentations in siblings with the same genetic mutation.
The complete nucleotide sequence of a plasmid, pMG1, isolated from Bifidobacterium longum MG1 has been determined. This plasmid, composed of 3,862 base pairs with 65.1% of G+C content. harbors two major open reading frames (ORF) encoding putative proteins of 29 kDa (ORF I) and 71 kDa (ORF II). ORF I showed relatively high amino acid sequence homology with replication proteins of other plasmids from Gr Im-positive and -negative bacteria. Upstream of ORF I, four sets of tandem repeat sequences resembling the iteron structure of related plasmids were found. S1 endonuclease treatment and Southern blot analysis revealed that pMG1 accumulates single-stranded DNA (ssDNA) intermediate, which indicate i the rolling circle replication (RCR) mechanism of this plasmid. Homology search indicated that ORF II encodes plasmid mobilization protein, and the presence of highly conserved oriT sequence in the upstream of this gene supported this assumption. RT-PCR showed that only ORF I is expressed in vivo. Based on these results, pMG 1 was exploited to construct a shuttle vector, pBES2. It was successfully transformed into Bifidobacterium and maintained stably.
A new sensor system is proposed for measuring damage indexes. The damage index is a physical value that is well correlated to a critical damage in a device or a structure. The mechanism proposed here utilizes elastic buckling of a thin wire and does not require any external power supply for memorizing the index. The mechanisms to detect peak strain, peak displacement, peak acceleration and cumulative deformation as examples of damage indexes are presented. Furthermore, passive and active wireless data retrieval mechanisms using electromagnetic induction are proposed. The passive wireless system is achieved by forming a closed LC circuit to oscillate at its natural frequency. The active wireless sensor can transmit the data much further than the passive system at the sacrifice of slightly complicated electric circuit for the sensor. For wireless data retrieval, no wire is needed for the sensor to supply electrical power. For the active system, electrical power is supplied to the sensor by radio waves emitted from the retrieval system. Thus, external power supply is only needed for the retrieval system when the retrieval becomes necessary. Theoretical and experimental studies to show excellent performance of the proposed sensor are presented. Finally, a prototype damage index sensor installed into a 7 storey base-isolated building is explained.
In order to assay the efficacy of newly synthesized antiviral compounds, in vitro studies of their active intracellular phosphorylated metabolites were established as compared with Zidovudine (ZDV). Antiviral base analogs require intracellular phosphorylation prior to the inhibition of HIV replication. Therefore, antiviral drugs concentrations in plasma have not reflected any direct relationship with activity or toxicity. A method has been developed to measure the concentration of total phosphorylated metabolites inside peripheral blood mononuclear cells using modified commercial radioimmunoassay (RIA). ZDV 5'-monophosphate was synthesized and used as a procedural control for RIA modification. PBMCs were isolated from whole blood and incubated with ZDV for 20 h to allow metabolic phosphorylation. Viable cells were extracted overnight with 60% methanol. After evaporation, the extract was reconstituted in Tris buffer. Samples were split into two fractions, one of which was treated with alkaline phosphatase (AP) to liberate phosphate groups. Concentrations of phosphorylated metabolites were determined by subtracting thε concentration of non-AP-treated fraction from that of the treated fraction. Recovery of phosphorylated ZDV from cell extracts was approximately 90%, and reproducibility was acceptable (coefficients of variation <15% for concentrations${\geq}$0.25 ng/mL). Intracellular concentrations $(0.135{\sim}5.019\;nmole/10^6\;cells)$ followed a nonlinear dose-response relationship over the range $0.015{\sim}2.996mM$ extracellular ZDV, with concentration-dependant saturation.
Hoang, Nguyen Huu;Hong, Sung-Yong;Huong, Nguyen Lan;Park, Je Won
Journal of Microbiology and Biotechnology
/
v.26
no.3
/
pp.477-482
/
2016
A uridine diphosphate-glucose:sterol glycosyltransferase-encoding gene was isolated and cloned from the established fosmid library of Micromonospora rhodorangea ATCC 27932 that usually produces the aminoglycoside antibiotic geneticin. The gene consists of 1,185 base pairs and encodes a 41.4 kDa protein, which was heterologously expressed in Escherichia coli BL21(DE3). In silico analyses of the deduced gene product suggested that it is a member of the family 1 glycosyltransferases. The recombinant protein MrSGT was able to catalyze the transfer of a glucosyl moiety onto the C-3 hydroxy function in sterols (β-sitosterol, campesterol, and cholesterol), resulting in the corresponding steryl glucosides (β-sitosterol-3-O-β-ᴅ-glucoside, campesterol-3-O-β-ᴅ-glucoside, and cholesterol-3-O-β-ᴅ-glucoside). This enzyme prefers phytosterols to cholesterol, and also shows substrate flexibility to some extent, in that it could recognize a number of acceptor substrates.
Tacrolimus (FK506), which is isolated from Streptomyces tsukubaensis, is a new potent immu-nosuppressant. Because of poor solubility in water, the conventional intravenous dosage forms of tacrolimus contain surfactants such as cremophor EL (BASF Wyandotte Co.) or hydroge-nated polyoxy 60 castor oil (HCO-60) which may cause adverse effects. This study relates to a polymer-tacrolimus conjugate, which can be dissolved in water, formed by chemically binding the sparingly soluble drug, tacrolimus, with the water soluble polymer, methoxypoly(ethylene glycol) (mPEG). Water soluble tacrolimus-mPEG conjugates have been synthesized and shown to be function in vitro as prodrugs. These conjugates are in the form of an ester wherein the 24-, 32- or 24,32-positions are esterified. The desired 24-, 32- or 24,32-esterified com-pounds were obtained by initially acylating of tacrolimus with iodoacetic acid at the 24-,32-, or 24,32-positions and then reacting the resulting acylated tacrolimus with a mPEG in the pres-ence of a base such as sodium bicarbonate. These conjugates were converted again into tac-rolimus by the action of enzymes in human liver homogenate, and the half-lives of the conjugates are approximately 10 min in the homogenate, indicating that the esterified tacroli-mus derivatives may be practically applicable as a prod rug for the immunosuppressant.
International Journal of Aeronautical and Space Sciences
/
v.10
no.2
/
pp.34-42
/
2009
Gas turbine performance diagnostics is a method for detecting, isolating and quantifying faults in gas turbine gas path components. On-line precise fault diagnosis can promote greatly reliability and availability of gas turbine in real time operation. This work proposes a GUI-type on-line diagnostic program using SIMULINK and Fuzzy-Neuro algorithms for a helicopter turboshaft engine. During development of the diagnostic program, a look-up table type base performance module are used for reducing computer calculating time and a signal generation module for simulating real time performance data. This program is composed of the on-line condition monitoring program to monitor on-line measuring performance condition, the fuzzy inference system to isolate the faults from measuring data and the neural network to quantify the isolated faults. Evaluation of the proposed on-line diagnostic program is performed through application to the helicopter engine health monitoring.
Journal of Institute of Control, Robotics and Systems
/
v.17
no.8
/
pp.833-842
/
2011
The objectives of this research are development of guidance, navigation and control system for RUAV on virtual instrumentation and real flight test. For this research, the system is divided to DAQ (data acquisition) section, actuator section and controller section. And the hardware and software on each sections are realized on LabVIEW base. Waypoint guidance and control of auto flight are realized using PID gain tuning and waypoint vector tracking guidance algorism. For safe flight test, auto/manual switching module isolated from FCS (Flight Control System) is developed. By using the switch module, swift mode change was achieved during emergency flight case. Consequently, a meter level error of flight performance is achieved.
Journal of the Earthquake Engineering Society of Korea
/
v.5
no.6
/
pp.1-10
/
2001
In this study, the horizontal loading tests of 10ton and 200ton capacity of LRB(lead-rubber bearing) were performed for the evaluation of the dynamic properties of the LRB. It is noted from the test results that dynamic properties of the LRB are dependent on the loading frequency, vertical load and shear strain. A Slender bearing subjected to large deformation will tend to develop plastic hinges in the end regions of the lead plug which will cause the failure of the lead plug. It is recommended that the appropriate mechanical properties of LRB considering the level of structural response and input ground motion should be used in the design of base isolated structures.
Park, D.U.;Yun, C.B.;Lee, J.W.;Nagata, K.;Watanabe, E.;Sugiura, K.
Proceedings of the Earthquake Engineering Society of Korea Conference
/
2005.03a
/
pp.477-486
/
2005
본 논문에서는 한국과 일본에 위치한 여러 연구기관들 사이에서 수행된 온라인 네트워크 유사동적 실험 결과에 대해 나타내었다.예제 구조물로는 4경간 연속의 면진 교량을 이용하였다. 실험 장비를 보유하고 있는 두 연구기관에서 면진 장치의 비선형 거동에 대한 실험을 수행하고 각 실험 결과를 조합하여 전체 구조의 동적 해석을 수행하였다. 본 논문에서는 먼저 인터넷을 이용한 두 가지 데이터 전송기법을 이용하여 두 기법의 효율성을 비교, 분석하였다. 또한 최근 국내에 위치한 두 연구기관 사이에서 수행된 실험 결과에 대해 논의하였다. 본 연구에서는 상대 연구기관의 실험 상황 및 수행된 실험 결과의 효율적인 모니터링을 위하여 웹 기반의 자바 모니터링 시스템을 개발하였다. 마지막으로 유선과 무선 인터넷을 이용한 온라인 실험 기법에 대하여 나타내었다. 그 결과, 온라인 네트워크 실험에 소요된 실험 시간은 데이터 전송 기법과 실험장비에 따라 매 시간 단계의 데이터 전송에 0.2-15초, 각 연구기관의 유사동적 실험에 1-10초의 시간이 소요되어 매우 큰 폭으로 변화함을 알 수 있었다. 또한 무선 인터넷을 이용한 온라인 실험의 경우, 뛰어난 이동성과 인터넷 보안성 등과 같은 여러 가지 장점을 가지고 있음을 알 수 있었다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.