대동맥판상부 협착증은 발살바동 상부에서부터 협착이 존재하는 비교적 흔치않은 선천성 질환이다. William 증후군없이 선천적으로 대동맥판 상부 협착증과 대동맥 좌관상판엽의 형성부전으로 인한 대동맥판 폐쇄부전증으로 진단받은 39세 여자환 悶“\ulcorner대동맥판막 치환술 및 Vascutek graft를 이용한 판탈롱 대동맥성형술을 시행 하였다. 환자의 술후경과는 좋았고 술후 9일째 퇴원하였다.
Supravalvular aortic stenosis may be defined as an obstructive congenital deformity of the ascending aorta which originates just distal to the level of the origin of the coronary arteries. It may occur in several different anatomical form. Three type have been described; the hourglass, the hypoplastic and the membranous type, each term identifying the gross characteristic of the lesion causing by the aortic obstruction. Non cardiovascular condition commonly associated with supravalvular aortic stenosis are mental retardation, facial anomalies, hypercalcemia, etc. The diagnosis can be established preoperatively by left heart catheterization and selective angiography. Recently, we experienced a case of multiple localized supravalvular aortic stenosis involving, just above the sinus Valsalva and just proximal of the innominate artery. The surgical correction which was performed by a vertical incision across the each narrowing of aorta with replacement of diamond shaped double velour Woven Dacron patch under the CPB. He was discharged without any event.
Between March 1989 and December 1994, one-stage repair was performed for correction of the intracardiac malformations associated with aortic coarctation in 34 patients or interrupted aortic arch in 8 patients via median sternotomy. There were 26 male and 16 female patients, and their body weight ranged from 1.8 to 8 kg [mean weight, 4.0 1.4 kg . The age at the operation ranged from 7 days to 18 months [mean age, 3.1 $\pm$ 3.8 months . The repair of aortic coarctation or interrupted aortic arch was performed using extended end-to-end anastomosis in most of the patients [86%, 36/42 , and six patients underwent ductal tissue excision and patch aortoplasty. Intracardiac defects were corrected concomitantly through the right atrium unless the anatomy dictated otherwise. Obstructive outlet septum was resected whenever necessary. There were seven early deaths [16.8 % , and three late deaths with a mean follow-up period of 25 months [range from 1 to 65 months . Three patients were reoperated upon residual subaortic stenosis, stenosis at the RPA origin, and subacute bacterial endocarditis respectively. None showed any significant residual or anastomotic stenosis postoperatively. One stage repair of the aortic coarctation and interrupted aortic arch associated with intracardiac defect leaves no native coarctation shelf tissue or residual hypoplasia in the repaired segment, has low incidence of recurrent or residual stenosis, minimizes reoperation and incisions, and manages arch hypoplasia easily. We concluded that surgical results of one-stage repair for the intracardiac malformation associated with aortic coarctation or interrupted aortic arch are reasonable.
Over a 12 months period, we treated 2 cases with discrete subaortic stenosis caused by membranous band. In one patient, who was 19 years old woman, the echocardiograms showed the discrete membrane and idiopathic hypertrophic subaortic stenosis [IHSS . She underwent transaortic myotomy and mymectomy simultaneously band resection. Other case of 11 year old boy with discrete subaortic stenosis only underwent membrane resection. Both patients had an uneventful hospital course, but 19 year old woman showed remained pressure gradient in follow up echocardiograms.
국소성 대동맥하협착은 뚜렷한 막성(discretemembraneous)에서 광범위한 터널형 협착에 이르는다 양한 병변을 보이며 드물지 않게 대동맥팥폐쇄부전이 동반된다. 이러한대동맥하협착과대동맥판폐쇄 부전은 시간이 경과함에 따라 진전되는 것으로 알려져 있으므로 조기수술이 고려되어야 한다. 븐 병 원에서는 중등도의 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 국소성 대동맥하협착 환자 1례를 치헙하여 좋은 결과를 얻었다. 수술은 대동맥 판륜 하부의 섬유근성조직 (fibromuscular tissue)을 절제하고 비후된 심실중격에 근절제 및 근절개를 병 행 하였으며, 대동맥 판성 형술 및 교련하부판륜성 형술로 대동맥 판폐 쇄부전을 교정하였 다. 퇴 원 당시의 심장초음파검사에서 좌심실-대동맥간 수축기 압력 차이가 술전에 비 해 현저히 감소하였고 대동맥판폐쇄부전의 소견은 보이지 않았다.
전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환의 일종으로 피부, 신장 및 심장에 빈번히 침범하는 질환으로 알려져 있으며, 심장에서는 심외막염, 심근염 및 심장 판막 질환을 발생시킬 수 있다. 전신성 홍반성 낭창에서의 심장 판막 질환은 주로 승모판막 및 대동맥 판막 폐쇄부전증인 것으로 알려져 있으며, 대동맥 판막의 협착증이 보고는 극히 적었다. 또한, 판막성 심장 질환이 발생하여도 다른 장기의 손상으로 인하여 수술을 받는 경우는 매우 드물며 국내보고도 확인되지 않았다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 받아오던 59세 여자 환자에게서 대동백 판막 협착증이 발생하였으며 이를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.
Background: We evaluated the surgical results and predictors of long-term survival in patients who underwent coronary artery bypass grafting (CABG) at the time of an aortic valve replacement (AVR) due to aortic stenosis. Materials and Methods: Between January 1990 and December 2009, 183 consecutive patients underwent CABG and concomitant aortic valve replacement for aortic stenosis. The mean follow-up period was $59.8{\pm}3.3$ months and follow-up was possible in 98.3% of cases. Predictors of mortality were determined by Cox regression analysis. Results: There were 5 (2.7%) in-hospital deaths. Follow-up of the in-hospital survivors documented late survival rates of 91.5%, 74.8%, and 59.6% at 1, 5, and 10 postoperative years, respectively. Age (p<0.001), a glomerular filtration rate (GFR) less than 60 mL/min (p=0.006), and left ventricular (LV) mass (p<0.001) were significant predictors of mortality in the multivariate analysis. Conclusion: The surgical results and long-term survival of aortic valve replacement with concomitant CABG in patients with aortic stenosis and coronary artery disease were acceptable. Age, a GFR less than 60 mL/min, and LV mass were significant predictors of mortality.
Supravalvar aortic stenosis (SVAS) is a rare congenital cardiac disease that usually co-occurs with Williams syndrome. In the adult population, a few SVAS cases have been reported in patients affected by homozygous familial hypercholesterolemia. However, because of the rarity of this disease entity, there is no standard surgical treatment for SVAS. Here, we present a case of successful surgical treatment using an autologous excised aortic patch in a 65-year-old patient with SVAS.
본 증례는 Ross 술식에서 동종판막이나 이종판막을 쓰지않고 자가 대동맥 조직과 심낭으로 우심실 유출로를 성공적으로 재건한 보고이다. 선천성 대동맥판막 협착증을 진단 받은 8세 환아에서 시행한 폐동맥 자가 이식편을 이용하여 대동맥판을 교체하고 자가 대동맥 조직과 심낭편으로 단엽 판막을 만들어 우심실 유출로를 재건하였다. 술후 검사에서 심실과 새로운 대동맥판의 기능이 좋아 투약없이 19개월째 외래 추적관찰 중이다.
Between March 1989 and December 1994, one-stage repair was performed for correction of the intracardiac malformations associated with aortic coarctation in 34 patients or interrupted aortic arch in 8 patients via median sternotomy. There were 26 male and 16 female patients, and their body weight ranged from 1.8 to 8kg[mean weight, 4.0$\pm$l.4kg . The age at the operation ranged from 7 days to 18 months [mean age, 3.1$\pm$3.8 months . The repair of aortic coarctation or interrupted aortic arch was performed using extended end-to-end anastomosis in most of the patients[86%, 36/42 , and six patients underwent ductal tissue excision and patch aortoplasty. Intracardiac defects were corrected concomitantly through the right atrium unless the anatomy dictated otherwise. Obstructive outlet septurn was resected whenever necessary. There were seven early deaths[16.8% , and three late deaths with a mean follow-up period of 25 months [range from 1 to 65 months . Three patients were reoperated upon residual subaortic stenosis,stenosis at the RPA origin, and subacute bacterial endocarditis respectively. None showed any significant residual or anastomotic stenosis postoperatively. One stage repair of the aortic coarctation and interrupted aortic arch associated with intracardiac defect leaves no native coarctation shelf tissue or residual hypoplasia in the repaired segment, has low incidence of recurrent or residual stenosis, minimizes reoperation and incisions, and manages arch hypoplasia easily.We conclude that surgical results of one-stage repair for the intracardiac malformation associated with aortic coarctation or interrupted aortic arch are resonable.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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