• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1207-1211
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• 1996

본 가톨릭대학교 의과대학 흉부외과학 교실에선 최근 10년간 10예의 발살바동 동맥류 파열환자를 경험하였다. 8명은 선천성이었으며 2명은 세균성 심내막염에 의한 후천성이었다. 동반된 심질환으로는 대동맥판막폐쇄부전증 4예, 심방중격결손증 2예, 심실중격결손증 1례, 승모판막폐쇄부전증 1례 그리고 삼첨판막폐쇄부전증 1례가 있었다. 전례에서 동맥류가 우관상동에서 발생하였으며, 8명의 환자에서 우심실으로 2명의 환자에서 우심방으로 파열하였다. 저자들은 대동맥절개와 동맥류가 파열된 심방 또는 심실절개를 통한 수술을 선호하였으며, 8명의 환자에서 Dacron 첩포를 사용하여 봉합하였고 2명의 환자에서는 단순봉합하였다. 전 환자에서 양호한 결과를 보였으며, 술후 사망예는 없었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권7호
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• pp.483-488
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• 2005

대동맥판막을 치환하지 않고 보존하면서 대동맥근부 및 상행대동맥을 치환하는 경우 장기적으로 인공판막과 관련된 합병증을 줄여줄 수 있지만, 수술과 관련된 위험도를 증가시킬 수 있어 일반적으로 잘 시행되지는 않는다. 이에 본 병원의 이 수술과 관련된 위험도를 중심으로 단기성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 5월부터 2003년 7월까지 26명의 환자에서 시행되었으며 남녀비는 17:9, 평균연령은 $37.9\pm19.2$세(범위: 6개월$\~74$세)로 말판증후군환자는 15명, 베체트 질환자가 1명이었다. 상행대동맥 박리가 있었던 환자는 10명이었으며, 중등도(moderate) 이상의 대동맥판막 역류가 있었던 환자가 18명이었다. 판막보존방법으로 재이식수술(reimplantation) 및 재형성수술(remodeling) 방법이 각각 14명과 12명에서 시행되었다. 동반된 수술로 대동맥판막 성형술이 6명, 승모판막 성형술이 5명, 부분대동맥궁치환술(hemiarch replacement)이 4명, 전대동맥궁치환술(total arch replacement)이 2명, 관상동맥우회술과 Maze수술이 각각 1명 등에서 시행되었다. 결과: 4명의 환자에서 수술 중 벤탈수술 등으로 전환하였으나, 모든 환자에서 수술 및 재원기간 내 사망은 없었고, 출혈에 의한 재수술이 3명, 박동기 삽입이 필요한 경우가 1명에서 있었다. 모든 환자의 중환자실 체류시간의 중간 값은 45.5시간이었으며, 재원기간의 중간 값은 10.5일이었다. 수술 중 전환한 환자를 제외한 22명 중, 수술장에서 시행한 경식도 심초음파를 시행한 모든 환자에서 경도(mild) 이하의 대동맥판막 역류를 보였으며, 수술장에서 경식도초음파를 시행하지 못했던 초기 한명의 환자에서 퇴원시 중등도(moderate)의 판막 역류가 있었다. 평균 추적관찰기간은 $21.2\pm27.4$개월로 타과 수술 중 사망한 1명의 환자를 제외한 모든 환자에서 생존을 확인하였으며, 3명의 환자에서 중등도 이상의 대동맥판막 역류가 재발하였으나 재수술은 없었다. 결론. 대동맥륜대동맥확장 환자에서 대동맥판막을 보존하면서 대동맥근부 및 상행대동맥을 치환하는 수술이 선별된 환자에서 비교적 안전하게 시행될 수 있는 방법으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권5호
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• pp.639-644
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• 2009

대동맥 동맥류/대동맥 박리증, 두눈먼거리증, 목젖갈림증/입천장갈림증, 그리고 동맥혈관계의 이상과다 뒤틀림 등을 독특한 표현형으로 하는 Loeys-Dietz 증후군은 새로이 기술된 공격적 성향의 결체 조직 질환으로, transforming growth factor-$\beta$ receptor type 1 또는 type 2를 encoding 하는 유전자 돌연 변이가 발병 원인이다. Loeys-Dietz 증후군은 Marfan 증후군, Ehlers-Danlos 증후군 4형 등의 표현형과 일부 비슷한 형태를 공유한다. 그러나, Loeys-Dietz 증후군은 다른 질환보다 더 심한 병태생리적 특성을 가지고 있기 때문에, 임상의들은 이들 결체 조직 질환들을 감별하여야 한다. 강한 의심, 조기 진단, 예방적 수술, 그리고 지속적 영상 검사가 적절한 Loeys-Dietz 증후군 치료를 위해 실행되어야 한다. 저자들은 대동맥 파열, 목젖갈림증, 그리고 두눈먼거리증의 3징후를 가진 Loeys-Dietz 증후군의 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권5호
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• pp.343-347
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• 2003

배경: 급성 상행대동맥박리증 수술 시 대퇴동맥이 동맥삽관 장소로 주로 이용되어 왔으나 최근 관류 장애 및 역행성 색전증의 발생 위험이 적은 액와동맥삽관이 증가하고 있다. 이에 기존의 대퇴동맥 삽관술과 액와동맥 삽관술을 이용한 수술성적을 비교하여 액와동맥 삽관술의 안전성과 유용성을 고찰하고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 10월부터 2001년 9월까지 급성 상행대동맥박리증으로 수술을 받은 71명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 검토하여 수슬 전의 상태, 수술범위 및 방법, 수술 후 경과를 분석하였다. 대퇴동맥삽관은 40명으로 평균 연령은 57세, 액와동맥삽관은 31명으로 평균 56세였다. 결과: 액와동맥군의 평균 체외순환시간과 순환정지시간은 각각 207분과 39분으로 대퇴동맥군의 263분과 49분보다 의미있게 짧았고(p<0.05), 수술 후 입원기간 역시 액와동맥군에서 15일로 대퇴동맥군의 35일에 비하여 의미있게 단축되었다(p<0.05). 수술 후 사망률(액와동맥군 6.5%, 대퇴동맥군 10%)과 영구적 신경계 합병증 발생률(액와동맥군 3.2%, 대퇴동맥군 2.5%)은 의미있는 차이를 보이지 않았으나 일시적 신경계 합병증의 발생률은 액와동맥군에서 12.9%, 대퇴동맥군에서 25%로 의미있는 차이를 보였다(p<0.05). 대퇴동맥군 중 2명의 환자에서 수술 중 대동맥궁 분지의 관류 부전이 발견되어 삽관 위치의 변경이 필요하였다. 액와동맥 삽관에 따른 합병증으로는 1명의 환자가 정중신경 손상을 경험하였다. 결론: 급성 상행대동맥박리증 수술에서 액와동맥 삽관은 뇌허혈시간의 단축과 이에 따른 수술 후 신경계 합병증의 발생률을 낮추는 데 기여하는 안전한 술식으로 판단된다. 또한, 이에 따라 대동맥궁에 내피 손상부위가 있는 환자에 대하여 보다 적극적이고 광범위한 수술 적용을 가능하게 한 것으로 판단된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권8호
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• pp.901-906
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• 2005

가와사끼병은 소아 연령에서 발병하는 급성 전신성 혈관염으로 현재 소아 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이다. 아직 원인 불명이고 진단도 여전히 임상 증상에 의존하고 있는데, 최근 비호발 연령의 환자 및 비전형적 가와사끼병의 증례 보고와 이들에서 빈발하는 관상 동맥 합병증의 보고가 증가되고 있다. 관상동맥 합병증의 위험 인자 중 하나인 지속적 발열과 혈소판 감소증은 매우 어린 영아에서 간혹 초기 감별 진단을 어렵게 만든다. 저자들은 패혈증으로 전원된 3개월 여아에서 초기에 정맥글로불린과 스테로이드 등의 약제로 치료하였으나 빈혈, 혈소판 감소증과 발열이 지속되다 거대 관상 동맥류와 액와 동맥류를 합병한 1례를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권2호
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• pp.277-280
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• 2008

결핵성 대동맥염은 그 빈도가 드문 질환이다. 이 결핵성 대동맥염으로 인한 합병증인 동맥류의 발생이나 대동맥-기관지루의 형성은 더욱 희귀하며, 만일 대동맥의 파열이 동반된다면 그 사망률은 치명적으로 매우 높다. 객혈을 주소로 내원한 환자가 있다면, 결핵의 병력이 없더라도 즉시 흉부 컴퓨터 단층촬영을 시행해야 신속하고 정확하게 이 질환을 진단할 수 있다. 환자는 46세 남자로, 내원 하루 전부터 시작된 객혈과 흉부 불편감을 주소로 내원하였다. 시행한 흉부 컴퓨터 단층촬영상 하행성 흉부 대동맥의 동맥류 소견이 관찰되었으며, 대동맥-기관지루를 통해 좌측 폐하엽과 연결되어 있었다. 본원에서는 하행성 흉부 대동맥의 인조혈관 치환술 및 좌측폐하엽 절제술을 시행함으로써 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 조직학적 검사 결과 결핵으로 확진되어 항결핵제 치료를 시작하였으며, 향후 장기간의 항결핵제 복용이 추천된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권2호
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• pp.171-176
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• 1996

1983년 3월부터 1994년 6월까지 22명의 환자에게 관상동맥 우회로 조성수술과 병행한 개심수술을 시행하였다. 대상환자들의 연령은 42세에서 72세 사이로 평균 60.4$\pm$8.2세였다. 이중 17명의 환자가 남자였고, 여자환자는 5명이 었다. 좌심실 박출계수는 25%에서 65% 사이로 평균 46.9 $\pm$ 14.2%였다. 22명의 대상환자중 9명이 심근경색증의 합병증으로 발생한 기계적인 장애를 동반하고 있었으며, 이중 5명은 좌심실류, 3명은 심실중격 결손 그리고 1명은 유두근 파열에 의한승모판 폐쇄부전증이 롱반되었다. 나머지 대상환자중 9명은 류마티스성 판막질환(대동맥판막 질환 7명, 승모판막 질환 2명)을 동반하였고, 2명은 좌심방혈전, 1명은 심방중격 결손 그리고 1명은 상행대동맥류를 동반하였다. 관상동맥 이식 편수는 1개에서 4개 사이로 평균 2.1$\pm$1.0개였다 수술후 합병증은 3명에서 발생하였으며, 이중 2명은 수술전후 심근경색증, 1명은 하지의 창상감염이었다. 수술사망은 1명에서 발생하였으며, 사망원인은 수술전후 심근경색증에 의한 저심박출량에 기인하였다. 추적조사 기간은 3개월에서 136개월 사이로 평균 41.1$\pm$ 40.2개월이었으며, 이기간 동안 1명\ulcorner 사망하였다. 사망원인은 뇌출혈이었다. 장기생존한 20명의 New York Heart Association functional class는 모두 I과 II였다. 비록 대상환자의 수가 적다고는 하지만 저자들의 수술결과는 양호한 것으로, 따라서 저자들은 관상동맥 우회로 조성수술을 병행한 개심수술이 수술위험도가 높지 않으면서 만기 사망율도 줄일 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제9권1호
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• pp.10-19
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• 1976

One hundred and seventy-four patients were treated in this Department since 1956. One hundred and fifteen patients of them were surgically treated. They were classified on the basis of the disease entity as follows; 48 case of thrombo-angiitis obliterance, 8 cases of Leriche syndrome, 12 cases of arterial embolism, 36 arterial aneurysm, 5 arterio-venous fistula, 15 arterial and venous injuries, 8 pulseless diseases, 2 coarctation of aortas, 15 varicose veins, 12 thrombophlebitis, 9 superior venacaval syndromes, 2 inferior vena caval obstructions and Raynaud's diseases. All the cases of the Burger's diseases were males, and half of them were in the fourth decades, 39 cases underwent undergone unilateral or bilateral sympathectomies. All the Leriche syndromes were males aged over fifty. Three cases out of six were suffering from diabetes mellitus. 2 cases underwent aorto-femoral bypass graft with Y-shaped dacrons. And two embolectomies were performed in 2 cases. Eight cases of arterial embolisms among 12 had mitral valvular diseases with auricular fibrillation The most common site of lodgement of emboli was femoral artery. Nine out of 14 underwent embolectomies with Fogarty catheters. There were 14 peripheral arterial aneurysms, 16 thoracic and/or abdominal aortic aneurysms, and 4 dissecting aneurysms. Most frequent cause of peripheral arterial aneurysms were external trauma. Thoracic and abdominal aortic aneurysms were non-traumatic. And four cases of the dissecting aneurysms had significant hypertension and aged over fifty. Among 5 cases of arteriovenous fistulas, 2 cases hand typical Branham's sign, and they were normalized after operation. Eight cases of pulseless disease were females and aged from three to twenty-five. Three out of them were treated surgically using dacron prosthetic grafts, but the results of the surgery were variable and not satisfactory. A case of coarctation of aorta was treated surgically with an excellent result. Fourteen out of 15 varicose veins underwent ligation of the saphenous vein system, exstirpation of the varicose veins, stripping or some combination of these methods. Two cases of superior vena caval syndromes were operated by bypass graft between the left innominate vein and the right auricle. Two cases of inferior vena caval obstructions were operated upon through right atrial route using extracorporial circulation. All the four cases of vena caval obstructions showed excellent results postoperatively. Two cases out of 12 thrombophlebitis underwent thrombectomies. One of two Raynaud's diseases was surgically treated with an excellent result.

• Journal of Chest Surgery
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• 제13권4호
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• pp.364-374
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• 1980

Twenty-two patients were selected for evaluation of pre-and postoperative pulmonary function. These patients were performed open cardiac surgery with the extracorporeal circulation from March 1979 to July 1980 at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungbook National University Hospital. Patients were classified with ventricular septal defect 5 cases, atrial septal defect 5 cases, tetralogy of Fallot 5 cases, mitral stenosis 4 cases, rupture of aneurysm of sinus Valsalva 1 case, left atrial myxoma I case, and aortic insufficiency 1 case. The pulmonary function tests were performed and listed: [1] respiratory rate, tidal volume [TV], and minute volume[MV], [2] forced vital capacity [FVC] and forced expiratory volume[FEV 0.5 & FEV 1.0], [3] forced expiratory flow [FEF 200-1200 ml & FEF 25-75%]. [4] Maximal voluntary ventilation [MVV], [5] residual volume [RV] and functional residual capacity[FRC], measured by a helium dilution technique. Respiratory rate increased during the early postoperative days and tidal volume decreased significantly. These values returned to the preoperative levels after postoperative 5-6 days. Minute volume decreased slightly, but essentially unchanged. Preoperative mean values of the forced vital capacity, functional residual capacity and total lung capacity decreased [63.2%, 87.2% & 77.3% predicted, respectively], and early postoperatively these values decreased further [19.6%, 76.0% & 38.0% predicted], but later progressively increased to the preoperative levels. In residual volume, there was no decline in the preoperative mean values [100.9% predicted] and postoperatively the value rather increased [106.3-161.7% predicted]. Forced expiratory volume [FEV 0.5 & FEV 1.0] and forced expiratory flow [FEF 200-1200 ml & FEF 25-75%] also revealed significant declines in the early postoperative period. There was no significant difference in values of the spirometric pulmonary function tests, such as FEF 1.O and FEF 25-75% between successful weaning group [17 cases] extubated within 24 hrs post-operatively and unsuccessful weaning group [5 cases] extubated beyond 24 hrs. Static compliance and airway resistance measured for the two cases during assisted ventilation, however, any information was not obtained. Long term follow-up pulmonary function studies were carried out for 8 cases in 9 months post-operatively. All of the results returned to the pre-operative or to normal predicted levels except FVC, FEV 1.0, and FEF 25-75% those showed minimal declines compared to the pre-operative figures.

• Neonatal Medicine
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• 제25권1호
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• pp.49-52
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• 2018

Arterial tortuosity syndrome (ATS) is a very rare autosomal recessive connective tissue disease characterized by generalized elongation and tortuosity of the medium- to large-sized arteries, and other systemic connective tissue manifestations. To date, this disease entity has not been reported in Korea. We report a case of ATS diagnosed in a neonate who presented with severe elongation and tortuosity of the aorta and its major branches, as well as the intracranial arteries. Additionally, the patient presented with a tortuous dilatation of the inferior vena cava, an aneurysmal dilatation of the extra-hepatic bile ducts, and an inguinal and sliding hiatal hernia. The diagnosis was confirmed using DNA sequencing analysis, and the patient demonstrated a compound heterozygosity for two novel mutations (c.738delG [p.Gln247Serfs*33] and c.362T>C [p.Ile121Thr]) in exon 2 of the SLC2A10 gene. Genetic analysis also confirmed that both parents were heterozygous carriers of the responsible mutations. Owing to such clinical manifestations, ATS is often misdiagnosed as other connective tissue diseases including Loeys-Dietz syndrome, Marfan syndrome, and Ehlers-Danlos syndrome. In patients presenting with a high index of suspicion, thorough clinical evaluation and screening for ATS including computed tomography or magnetic resonance angiography and target gene analysis are necessary for early diagnosis and management.