• 대한장애인치과학회지
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• 제4권1호
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• pp.12-16
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• 2008

Williams syndrome is a rare genetic disorder with a frequency of one per 20,000~50,000 live births. It is caused by a deletion of one elastin allele located within chromosome subunit 7q11.23(long arm). This syndrome is frequently accompanied by disorders such as congenital heart disease, facial anomalies, mental retardation, and so on. The characteristic facial appearance includes full lips, rounded cheeks, broad forehead, periorbital fullness, flattened bridge of nose, small nose with anteverted nostril, long filtrum and low-set ears. In oral features, hypodontia, high prevalence of dental caries, microdontia, enamel hypoplasia, delayed eruption, and malocclusions have been found. Most adult patients with Williams syndrome lack social adaptability and lead seclusive lives, however, young patients are rather very friendly and talkative, and seem smarter than their actual intellectual quotients. They also tend to favor staying with grown-ups rather than mixing with their peers, and tend to present problematic temper tantrum during dental treatment.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제20권8호
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• pp.448-465
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• 2020

본 연구는 성인초기 지적장애인을 연구대상으로 하여 가족기능의 조절효과를 중심으로 지적장애인의 자기 결정이 삶의 질에 미치는 영향을 분석하였다. 본 연구 목적을 달성하기 위해, 성인초기 지적장애인으로, 지적 장애진단을 받은 만 18세에서 만 25세인 지적장애인으로 정하고, 지역사회에서 생활하고 있는 장애인을 선정하였으며, 설문 진행의 어려움을 감안하여 성인초기 지적장애인들이 가장 많이 이용하고 있는 주요 복지기관을 선정하여 편의표집을 하였다. 연구결과는 다음과 같다. 첫째, 지적장애인의 "자기결정(자율성, 심리적 역량, 자아실현)"은 "삶의 질(신체적 안녕, 물리적 안녕, 사회적 안녕, 생산적 활동 및 발달, 심리·정서적 안녕)"에 영향을 미치는 것으로 나타났다. 둘째 지적장애인의 "인구통계학적 특성(성별, 종교유무, 근로여부)"에 따라 "자기결정(자율성, 심리적 역량, 자아실현)"의 차이는 발생하지 않았다. 셋째, 지적장애인의 "인구통계학적 특성(성별, 종교유무, 근로여부)"에 따른 "삶의 질(신체적 안녕, 물리적 안녕, 사회적 안녕, 생산적 활동 및 발달, 심리·정서적 안녕)"은 차이가 발생하였다. 넷째, 지적 장애인의 "자기결정"과 "삶의 질"의 관계에서 가족기능의 조절효과가 발생하였다. 본 연구는 성인초기 지적장애인을 대상으로 당사자의 관점에서 바라본 자기결정과 가족기능, 삶의 질에 대한 관계를 검증함으로써 장애인복지 실천현장에서 이들에게 제공되어야 하는 서비스 실천방향을 제시하였다는 측면에서 의미가 있다.