제 3형 당원병 (Glycogen Storage disease, Type III: OMIM #232400)은 상염색체 열성 유전을 하는 매우 드문 유전 질환으로, 1p21 염색체에 존재하는 AGL 유전자 (OMIM *610860)로부터 전사되는 글리코겐을 분해하는 효소인 가지제거효소(amylo-1,6 Glucosidase; EC 3.2.1.33 and 1,4-${\alpha}$-D-glucan 4-${\alpha}$-D-glycosyltransferase; EC 2.4.1.25)의 결함으로 인해 유발되는 질환이다. 제 3형 당원병의 환자들은 분해되지 못한 글리코겐이 조직에 축적되면서 증상이 발생하는데, 효소가 분포하던 조직에 따라 그 증상은 다양하게 나타난다. 제 3a형 당원병에서 간비대, 저신장, 그리고 저혈당증 증상은 아동기에 주로 나타나나 나이가 들면서 증상이 호전되어 사춘기를 전후하여 정상이 되는 경우가 많으며, 심근병증 및 근무력감, 운동발달지연 등의 근질환 증상은 영아기나 아동기에는 뚜렷하지 않지만 나이가 들면서 심해져 30-40대 이후 성인기에 나타나는 경우가 많다. 저자들은 간비종대, 심근 약화 증상, 근무력증 등의 전형적인 제 3a형 당원병의 임상증상 및 생화학적 특성이 관찰된 25세 여환에게서, AGL 유전자의 분석을 통해 제 3a형 당원병을 확진하였기에 이를 보고하는 바이다.
기계적으로 합금처리한 혼합물 속에 포함된 Mg의 수소 저장 성질의, 시료 내의 Ni의 중량 백분율에 따른 변화를 조사하였다. Ni 중량을 기준으로 한, Mg2Ni 상을 형성한 Ni의 중량 백분율은 Mg-10wt.%Ni 시료에서 가장 높다. 첫번째 수소화물 형성 싸이클에서, Mg의 수소화물 형성 속도에 미치는 기계적 합금처리의 효과는 Mg-25wt.%Ni 시료에서 가장 높다. 활성화 후에는, 기계적 합금처리와 수소화물 형성 분해 싸이클링이 Mg의 수소화물 형성 속도에 미치는 효과는 Mg-10wt.%Ni 시료에서 가장 높다. 충분한 수소화물 형성 분해 싸이클링 후에는 Mg의 수소 저장 용량에 미치는 효과는 Mg-10wt.%Ni에서 가장 높다. Mg의 수소화물 형성 속도와 분해 속도에 미치는 효과는 Mg-25wt.%Ni 시료에서 가장 높다. 시료 내에 포함된 Mg의 수소 저장 성질에 가장 좋은 효과를 가지고 있는 최적의 조성은 Mg-25wt.%Ni이고 그 다음이 Mg-10wt.%Ni이다. 기계적 합금 처리와 수소화물 형성 분해 싸이클링은, 활발한 핵 생성 자리 역할을 할 수 있는 많은 결함을 만들고, 비 표면적을 증가시켜 수소의 확산 거리를 짧게한다.
신경세포의 가지돌기 내 단백질합성은 필요한 단백질을 실시간으로 제공할 수 있는 이점을 제공한다. 본 연구에서는 단백질합성인자 eIF4E와 그 억제 단백질인 eIF4EBP1의 발생단계별 표현을 배양한 해마신경세포를 면역 염색하여 조사하였다. eIF4E는 가지돌기에 점박이 모양으로 표현되었으며, 핵에는 표현되지 않았다. 그러나 eIF4EBP1는 가지돌기 뿐 아니라 발생초기(DIV 0.5)부터 핵에서 표현되었으며 성숙한 세포에서 핵에 더욱 뚜렷이 표현되었다. eIF4E 혹은 eIF4EBP1의 PSD95과의 colocalization은 $39.1{\pm}9.6%$ 및 $70.5{\pm}5.2%$ (DIV 7), $57.7{\pm}8.2%$ 및 $36.0{\pm}3.1%$ (DIV 10), $29.9{\pm}2.9%$ 및 $40.2{\pm}11.7%$ (DIV 20)이었다. eIF4E와 eIF4EBP1의 colocalizatin은 $18.5{\pm}2.6%$ (DIV 7), $11.1{\pm}3.9%$ (DIV 10), $38.6{\pm}5.6%$ (DIV 20)이었다. 이 결과는 eIF4E 및 eIF4EBP1의 많은 부분이 연접후에 위치하며, 발생초기에는 eIF4E가 활동적인 형태로 존재하지만, 성숙 신경세포에서는 eIF4EBP1과 결합하여 비활성적인 형태로 존재함을 의미한다.
함침법과 침적침전법으로 Cu-Mn 산화물 촉매를 제조하여 톨루엔 촉매 분해 반응을 조사하였다. 구리와 망간이 혼합됨으로 촉매활성을 증진 시킬 수 있음을 확인할 수 있었다. 또한 같은 화학적 조성으로 제조된 함침법보다 침적침전법에 의해 제조된 Cu-Mn 산화물 촉매에서 톨루엔 분해 반응 활성이 더 높았다. 침적침전법에 의해 제조된 촉매는 10일간의 장기 분석과 수분 첨가에 의한 톨루엔 분해 효율에 변화가 없었다. 촉매 특성 분석 결과에 기초하여 보면, 침적침전법은 촉매의 표면에 균일한 분산과 작은 크기의 입자를 제공하며 환원 능력을 증진시키는 것으로 판단된다. 따라서 침적침전법은 촉매의 성능을 향상 시키고 촉매의 안정성을 중진 시키는 것으로 생각 된다. 또한 Cu-Mn 산화물 촉매에서 톨루엔 분해 반응은 산화환원 반응에 의존하며 $Cu_{1.5}Mn_{1.5}O_4$ 스피넬 구조가 주요한 촉매 활성점으로 작용하는 것으로 추측된다.
난분해성 및 독성 폐수 처리는 고급산화 기술과 생물학적 처리가 친화결합(intimate coupling) 을 이룰 때 최적의 효과를 거둘 수 있다. 본 연구에서는 광촉매 산화와 생물학적 처리를 친화결합하도록 고안된 다공성 $TiO_2$ 코팅 담체를 제조하여 광촉매 반응에 관한 동력학 연구를 수행하였다. 저온 sol-gel 코팅법으로 제조된 PVA 재질의 다공성 $TiO_2$ 담체는 UV 조사하에서 methylene blue (MB)를 효율적으로 분해하였다. 시험 농도(최대 100 ${\mu}M$)에서 MB의 흡착속도는 1차반응 (first-order reaction)의 성질을 보였으며, 흡착과 산화를 포함한 총반응속도는 유사 Langmuir 모델로 예측 가능하였다. 이러한 원인은 담체 표면에 MB가 흡착됨에 따라 UV 조사에 의하여 광촉매 반응이 일어날 표면이 줄어들었기 때문인 것으로 판단된다. 다공성 $TiO_2$ 담체의 단위 $TiO_2$ 량당 최대 MB 제거속도는 슬러리 $TiO_2$ 반응기에서 얻은 MB 제거속도보다 4배 더 빨랐다. 본 연구로 인하여 저온 sol-gel 코팅법으로 제조한 PVA 재질 다공성 $TiO_2$ 담체가 성공적인 광분해 반응을 나타내는 것이 확인되었으며, 동 담체에 대한 광촉매 반응의 동력학적 성질이 구명되어, 향후 생물처리를 친화결합 시킬 수 있는 연구 바탕을 확보하였다.
1993년 1월 소조와 대조때 썰매네트로 돌산도 모래해안 쇄파대 1m 수심의 표층과 저층과 바닷가에서 옆새우 단각류를 채집해서 우점하는 세 종의 대상분포를 비교했다. 단각류는 표층보다는 저층과 바닷가에 많이 나타났다. Pontogenera rostrata와 Allorchestes anusta의 밀도는 저층과 바닷가에서 대조보다 소조때 높았으나, Synchelidium lenorostralum은 소조때 더 낮았다. P. rostrata는 밀물과 썰물에 따라 수평이동을 했으나, S. lenrostralum과 A. angusta는 수평이동을 하지 않았다. 다른 두 종과 달리 P. rostrata는 낮보다는 밤에 유의하게 많이 나타나, 밤에 활발히 이동하는 듯하다. P. rostrata는 밀물때 밤에는 평균해수면 (MSL) 위 100cm까지 나타나지만, 낮에는 MSL 위쪽에 나타나지 않았다 그러나, 썰물때는 낮과 밤 모두 MSL 부근부터 MSL 아래 150cm 사이에 분포했다. S. lenorostralum과 A. angusta는 썰물때만 나타났으며, 분포범위는 전자가 MSL 150cm보다 아래쪽, 후자가 MSL부근부터 MSL 아래 150 cm 사이였다. P. rostrata와 S. lenorostralum과 A. angusta의 최고 밀도는 각각 32, 26, 3마리/$m^2$였다. 그리고, 모래해안에 사는 단각류의 분포양상과 생활양식의 관계를 논의했다.
대기오염의 장기화에 따라 토양오염이 심화된 것으로 추측되는 서울 남산의 토양을 대기오염이 심하지 않은 것으로 판단되는 계방산 토양의 화학적 특성과 비교하여 남산토양의 오염도를 평가하며, 질소 및 황의 무기화에 관여하는 미생물을 동시에 정량하여 질소 및 황의 무기화에 관여하는 미생물군을 토양오염도 평가기준으로 활용할 수 있는지 알아보았다. 남산의 토양은 계방산에 비하여 10배 이상 수소이온의 농도가 높아 토양 산성화가 상대적으로 심하였다. 특히, 남산토양은 양이온의 용탈이 심하고 치환성 알루미늄은 많아져 남산지역 토양 생태계에 큰 문제가 발생하였음을 나타냈다. 토양 산성화의 주요인은 황산화물의 집적으로 추정되지만 황산환원균의 활성은 지역간에 유의차를 발견할 수 없어서 미생물 동태가 단순한 인자만이 아닌 복합적인 요인에 의하여 조절됨을 짐작할 수 있었다. 반면, 탈질기작에 관여하는 세균의 동태는 남산의 소나무림에 비하여 계방산의 소나무림에서 활발한 것으로 평가되어 토양생태계의 전반적인 미생물 활성도나 건전도의 지표로 질소의 무기화에 관여하는 미생물의 정량기법을 검토해 볼만하다.
Park, Jeong-Ae;Kim, Kyu-Won;Kim, Shin-Il;Lee, Seung-Ki
고려인삼학회:학술대회논문집
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고려인삼학회 1998년도 Advances in Ginseng Research - Proceedings of the 7th International Symposium on Ginseng -
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pp.231-243
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1998
In the present study, we provide evidence that ginsenoside $Rh_2$ (G-$Rh_2$) as well as staurosporine induces apoptosis of human hepatoma SK-HEP-1 cells by caspase 3-mediated processing of $p21^{WAFI/CIPI}$ in the early stage of apoptosls. Immunoblottings showed that G-$Rh_2$ as well as statrosporine induced the processing of caspase-3 to an active form, pl7. In stable Bcl-2 transfectants however, G-$Rh_2$ induced DNA fragmentation, while staurosporine did not. In the early stage of apoptosis, $p21^{WAFI/CIPI}$ was detected to undergo proteolytic processing specifically conducted by caspase-3. $p21^{WAFI/CIPI}$ translated in vitro was cleaved into a p14 fragment, when incubated with cell extracts obtained from either G-$Rh_2$- or staurosporine-treated cells. Cleavage was equally inhibited in both cases by adding Ac-DEVD-cho, a specific caspase-3 inhibitor, but not by Ac-YVkD-cho, a specific caspase-l inhibitor. Similarly, $p21^{WAFI/CIPI}$ was efficiently leaved by recombinant caspase-3 overexpressed in E. coli. Moreover, the endogenous $p21^{WAFI/CIPI}$ of untreated-cell extracts was also cleaved by recombinant caspase-3. Mutation analysis allowed identification of two caspase-3 cleavage sites, $DHVD^{112}$/L and $SMTD^{149}$/F, which are located within, or near the interaction domains for cyclins, Cdks, and PCNA. Taken together, these results show that G-$Rh_2$ as well as staurosporine increases caspase-3 activity, which in turn directly cleaves $p21^{WAFI/CIPI}$ resulting in elevation of Cdk kinase activity in the early stages of apoptosis. We propose that proteolytic cleavage of $p21^{WAFI/CIPI}$ is a functionally relevant event that allows unleashing the cyclin/Cdk activity from the inhibitor seen in the earlier stage of apoptosis, the event of which may be associated with the triggering mechanism for the execution of apoptosis.
대한약학회 2001년도 Proceedings of International Convention of the Pharmaceutical Society of Korea
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pp.109-113
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2001
Oxidized low-density lipoprotein (oxLDL) has been shown to modulate transactivations by the peroxisome proliferator activated receptor (PPAR)$\gamma$ and nuclear factor-kappa B (NF$\kappa$B). In this study, the oxLDL signaling pathways involved with the NF$\kappa$B transactivation were investigated by utilizing a reporter construct driven by three upstream NF$\kappa$B binding sites, and various pharmacological inhibitors. OxLDL and its constituent lysophophatidylcholine (lysoPC) induced a rapid and transient increase of intracellular calcium and stimulated the NF-KB transactivation in resting RAW264.7 macrophage cells in an oxidation-dependent manner. The NF$\kappa$B activation by oxLDL or lysoPC was inhibited by protein kinase C inhibitors or an intracellular calcium chelator. Tyrosine kinase or PI3 kinase inhibitors did not block the NF$\kappa$B transactivation. Furthermore, the oxLDL-induced NF$\kappa$B activity was abolished by the PPAR$\gamma$ ligands. When the endocytosis of oxLDL was blocked by cytochalasin B, the NF$\kappa$B transactivation by oxLDL was synergistically increased, while PPAR transactivation was blocked. These results suggest that oxLDL activates NF-$\kappa$B in resting macrophages via protein kinase C- and/or calcium-dependent pathways, which does not involve the endocytic processing of oxLDL. The endocytosis-dependent PPAR$\gamma$ activation by oxLDL may function as an inactivation route of the oxLDL induced NF$\kappa$B signal. Short heterodimer partner (SHP), specifically expressed in liver and a limited number of other tissues, is an unusual orphan nuclear receptor that lacks the conventional DNA-binding domain. In this work, we found that SHP expression is abundant in murine macrophage cell line RAW 264.7 but suppressed by oxLDL and its constituent I3-HODE, a ligand for peroxisome proliferator-activated receptor y. Furthermore, SHP acted as a transcription coactivator of nuclear factor-$\kappa$B (NF$\kappa$B) and was essential for the previously described NF$\kappa$B transactivation by lysoPC, one of the oxLDL constituents. Accordingly, NF$\kappa$B, transcriptionally active in the beginning, became progressively inert in oxLDL-treated RAW 264.7 cells, as oxLDL decreased the SHP expression. Thus, SHP appears to be an important modulatory component to regulate the transcriptional activities of NF$\kappa$B in oxLDL-treated, resting macrophage cells.
본 연구에서는 양자 역학 계산 이론 중 하나인 Density Functional Theory (DFT)를 사용하여 $Pd/Pd_3Fe$ 촉매 표면에서 개미산(HCOOH) 분해 반응으로부터 수소를 생산하는 반응 메커니즘을 분석하였다. 기존 연구에 따르면, 단일 원자 촉매 중에서 개미산 분해 반응에 가장 높은 수소 생산성을 기록하는 원자는 Pd 촉매이지만, 부 반응으로 생산되는 CO가 Pd에 독성을 띄우기 때문에 Pd 촉매의 성능을 저하시킨다. 이러한 단점을 극복하고자, Pd를 기반으로 Pd와 Fe를 3:1로 합금하여 $Pd_3Fe$가 코어(core) 형태로 존재하고 Pd가 표면에 위치한 core-shell $Pd/Pd_3Fe$ 촉매를 설계하여 개미산 분해 반응에 의한 수소 생산 속도를 계산하였다. 순수 Pd촉매 보다 $Pd/Pd_3Fe$ 촉매의 수소 생산 반응의 활성 에너지가 감소하였다. 그 이유는 Pd와 Fe가 합금화 되면서 $Pd_3Fe$의 격자 상수가 $2.76{\AA}$로 줄어 들어 HCOO의 흡착에너지를 0.03 eV 감소시켰고, Fe에서 표면 Pd로 전자가 이동하면서 표면 전자 구조가 변화하여 HCOO의 흡착에너지를 0.29 eV 낮추었기 때문이다. 본 연구에서 제안하는 결과를 바탕으로 추후 개미산으로부터 수소 생산이 더 용이한 새로운 촉매 설계 메커니즘을 제안하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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