• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.99-102
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• 2006

윌름씨 종양은 주로 1-5세에 복부에 생기는 종양으로 약 25% 이상에서 고혈압을 동반하지만 심각한 고혈압에 의하여 심부전을 보이는 경우는 매우 드물다. 저자들은 3세된 여자 아이가 윌름씨 종양으로 인한 고레닌 혈증으로 다음, 다뇨, 저나트륨성 고혈압과 심부전을 보였으나 수술적으로 종양을 제거한 후 증상 호전을 보였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권3호
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• pp.390-394
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• 2002

Wilms 종양은 소아기에 발생하는 고형중양 중 6- 7%를 차지하며 소아에서 신장에 발생하는 고형종양 중 가장 흔한 것으로 진단시 정중연령은 3-5세이고 대부분 10세 이하에서 발견된다. 무증상성 복부종괴로 발견되는 경우가 많으며 하대정맥을 침범하는 경우는 4-10%에서 발견되며 우심방까지 침범한 경우도 0.5- 3%로 발견되나 우심실까지 침범한 경우는 아직 보고된 바가 없다. 2년 7개월 된 남자 환아로 내원 2개월 전부터의 간헐적 혈뇨 및 복통을 주소로 내원 하였다. 내원 당시 이학적 검사상 심잡음이 청진 되었으며 심한 복부팽만과 늑골하 종괴가 촉지 되었다. 이에 시행한 복부 초음파, 전산화 단층촬영 및 심에코상 우측 신장에서 기시하여 하대정맥을 통해 우심방과 우심실까지 침범한 종괴가 관찰되었다. 수술 전 항암 화학요법을 시행 받았으며, 항암 화학요법 후 20일째 수술을 하여 모든 종괴를 제거 후 조직학적 소견상 Wilms 종양을 확진 받았다. 환아는 수술후 방사선 치료 및 항암 화학 요법을 진행 중이다. 저자들은 우측 신장에서 기원하여 하대정맥을 통해 우심방 및 우심실까지 종양색전을 형성한 Wilms 종양 환아 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제15권17호
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• pp.7277-7280
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• 2014

This analysis was conducted to evaluate the efficacy and safety of carboplatin based chemotherapy in treating pediatric patients with Wilms tumors. Methods: Clinical studies evaluating the efficacy and safety of carboplatin based regimens on response and safety for pediatric patients with Wilms tumors were identified using a predefined search strategy. Pooled response rates (RRs) of treatment were calculated. Results: In carboplatin based regimens, 4 clinical studies which including 127 patients with advanced Wilms tumors were considered eligible for inclusion. With this carboplatin based chemotherapy, 2 clinical studies included carboplatin, ifosfamide and etoposide. Systemic analysis suggested that, in all patients, the pooled PR was 64.5% (82/127) in carboplatin based regimens. Thrombocytopenia and leukocytopenia were the main side effects. No grade III or IV renal or liver toxicity was observed. No treatment related death occurred with carboplatin based treatment. Conclusion: This systemic analysis suggests that carboplatine based regimens are associated with a reasonable response rate and accepted toxicities for treating pediatric patients with Wilms tumors.

• 대한수의사회지
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• 제6권2호
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• pp.24-27
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• 1962

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1534-1539
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• 2002

목 적 : Wilms 종양은 진행된 경우에서도 수술, 방사선 치료, 항암화학요법의 병합요법으로 치료 성적이 우수하지만 방사선 치료로 인한 후기 합병증이 문제가 될 수 있다. 본 연구에서는 진행된 Wilms 종양(병기 3기, 4기)에서 수술 전 화학요법을 시행하여 종양의 완전 절제율을 높임으로써 방사선 치료를 생략하고자 하였다. 방 법 : 저자들은 1998년 12월부터 2002년 7월까지 삼성서울병원에서 Wilms 종양으로 치료를 시작한 환자 중 침 생검 후 수술 전 화학요법을 시행하였던 환자를 대상으로 하였다. 진단 시 3기, 4기의 환자에서 침 생검이 가능한 경우 수술 전 항암화학요법(vincristine, adriamycin, dactinomycin)을 12주간 시행 후 종양의 크기가 감소하면 종양 절제술을 시행하였고 완전 절제가 된 경우 방사선 치료를 생략하고 수술 후 화학요법(vincristine, dactinomycin${\pm}$adriamycin)을 시행하였다. 침 생검이 기술적으로 어렵거나 위험하다고 생각되었던 경우에는 먼저 수술적으로 종양을 절제하고 방사선 치료와 화학요법을 시행하였다. 결 과 : 연구기간 중 삼성서울병원에서 치료를 시작한 17례의 Wilms 종양 중 3기, 4기는 12례였고 이중 2례에서는 침생검이 불가능하여 먼저 수술적으로 종양을 절제하였고 침생검이 가능하였던 경우는 10례였다. 이들의 진단 시 정중 연령은 21개월(5개월-103개월)이었고, 진단 후 정중 추적기간은 31개월(9개월-44개월)이었다. 수술 전 화학요법을 시행한 10례 중 2례를 제외한 8례에서 수술시 병기가 1기로 하향화되었으며, 수술시 병기가 2기였던 1례와 함께 총 9례에서 종양의 완전절제가 가능했고 방사선 치료도 생략할 수 있었다. 이들 중 4례에서는 adriamycin도 치료에서 제외하였다. 종양의 완전 절제에 실패한 1례는 결국 사망하였고, 1례는 재발하였으나 강화된 항암화학요법과 수술로 다시 관해에 도달하여 현재 10례 중 9례가 무병 생존 중이다. 결 론 : 진행된 Wilms 종양에서 수술 전 화학요법을 시행하여 종양의 완전 절제율을 높이고 방사선 치료를 생략할 수 있었으며, 일부 환자에서는 수술 후 화학요법의 강도를 감소시킬 수 있었다. 향후 생존율의 저하 없이 후기 합병증을 줄일 수 있을 지에 대한 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 생명과학회지
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• 제21권8호
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• pp.1067-1075
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• 2011

CCDC98 단백질은 BRCA1-A 복합체를 DNA 손상 부위로 이동시킴으로써 DNA손상에 의하여 유도되는 G2/M cell cycle checkpoint에 중요한 역할을 한다고 알려져 있다. 하지만 많은 연구에도 불구하고 CCDC98 단백질의 기능에 대해서 알려진 바가 거의 없다. 본 연구는 CCDC98 단백질의 기능을 밝히고자 tandem affinity purification 방법을 수행하였다. 그 결과 Wilms tumor 1-associating protein (WTAP)을 CCDC98의 결합 단백질로 분리 동정하였다. 이들 단백질의 결합을 in vivo and in vitro binding assays를 통하여 확인하였다. 또한, CCDC98 단백질이 cyclin B1의 발현을 억제함을 확인하였는데, 이는 WTAP 단백질의 발현을 조절함으로써 이루어진다는 것을 확인하였다. 이는 CCDC98 단백질이 새로운 세포주기 조절자라는 것을 증명하는 결과이다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제16권16호
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• pp.7303-7307
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• 2015

Background: Leukemia is a common cancer among children and adolescents. Wilms' tumor gene (WT1) is highly expressed in patients with acute leukemia. It is found as a tumor associated antigen (TAA) in various types of hematopoietic malignancies and can be employed as a useful marker for targeted immunotherapy and monitoring of minimal residual disease (MRD). In this regard, WT1 is a transcription factor that promotes gene activation or repression depending on cellular and promoter context. The purpose of this study was assessment of WT1 gene expression in patients with acute leukemia, measurement of IL-12 and C3 levels in serum and evaluation of the relationship between them. Materials and Methods: We evaluated the expression of WT1 mRNA using real-time quantitative RT-PCR and serum levels of IL-12 and C3 using ELISA and nephelometry in peripheral blood of 12 newly diagnosed patients with acute leukemia and 12 controls. Results: The results of our study showed that the average wT1 gene expression in patients was 7.7 times higher than in healthy controls (P <0.05). In addition, IL-12 (P = 0.003) and C3 (P <0.0001) were significantly decreased in the test group compared to controls. Conclusions: WT1 expression levels are significantly higher in patients compared with control subjects whereas serum levels of interleukin-12 and C3 are significantly lower in patients. Wt1 expression levels in patients are inversely related with serum levels of IL-12 and C3.

• 물과 미래
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• 제7권2호
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• pp.75-82
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• 1974

본시험은 관개 및 배수 설계를 위한 기초자료 제공을 목적으로 토양수분 및 지하수위의 변화상태를 구명하고자 하는 것으로 카나다 퀴백(Quebec) 지방 저지대의 대표적인 2종의 태양인 점토와 사질로움 토양에 대해서 일차적으로 지표, 지하배수간의 토양수분과 지하수위의 변화를 연구분석한 것으로 그 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 2종의 토양(점토, 사질로움)에 있어서 공히 토양수분은 지표로부터 지하로 내려갈수록 증가되는 상태를 나타냈으면 이는 하층토로 내려감에 따라 팽창된 치밀한 토양 조직을 가지고 있음을 시사하며 2. 동기에 있어서는 지표로부터 12inch 깊이의 토양수분이 더 깊은 18inch나 24inch 깊이의 토양수분보다 증가된 상태를 유지하였다. 이는 토양내의 빙결막이나 지표면의 눈 또는 어름에 영향으로 생각되며 이 경향은 점토질 토양에서 보다 토양내 빙결막으로의 수분 이종을 조장해주는 투수 계수가 큰 사질로움 토양에서 더 높았다. 3. 양식험구 공히 지표에서 얕은 지하 0∼3inch 이내의 토양수분은 항우를 전후해서 급격한 변화를 가져왔다. 여기에서 수분의 급상승은 호우시나 표층토가 하층토의 토양수분에 영향을 주는 항우이전에 포장용수량(Field capacity)에 달했기 때문에 급항하는 지표면의 물 분자가 열에너지에 의해 증발산되고 천층에 산재한 초, 수근에 의해 소비되는 때문인 것으로 사료된다. 4. 지하수위하의 토양수분은 포화에 달하여 거의 일정할 것으로 기대되었지만 실제로 많은 변화를 가져왔다. 이들 변화에는 부분적으로 토양사극이 지하수위하이라도 채워지지 않았거나(Capillary pressure가 작을 시) 혹은 관측기간 중에 토양의 융기와 수축에 기인된다고 생각된다. 5. 지하배수구가 지표배수구에 비해 지하수위항하가 빨랐음은 물론 사질로움 토양에서는 보다 높은 투수계수로 인해서 지하수위의 항하가 점토질 토양에서 보다 훨씬 빨랐음을 보여주고 있다.표시할 수 있다.된다.acid $0.41{\sim}0.65%$, 오미자는 malic acid $1.51{\sim}3.90%$, citric acid $2.40{\sim}3.92%$로 주요 유기산이 있다. 타닌은 물보다 에탄올 추출물이 다소 함량이 높았으며 특히 오갈피는 $3.35{\sim}3.85%$로 매우 높은 함량이었다.a 6 cases, etc. 2. The retroperitoneal space including kidneys were the most commonly involved site (43.5%), of which Wilms' tumor was the commonest. 3. About 2/3 of tumors developed under the age of 6 and the commonest lesion was Wilms' tumor and the next being neuroblastoma, teratoma, ovarian cyst and so forth. 4. In all tumors except ovarian tumor and choledochal cyst, male was more frequently affected. 5. In plain abdomen 75% of neuroblastoma crossed the mid line while in Wilms' tumor only 2 cases (14%) showed midline cross. Calcific density was 입력불가 in all 6 cases of teratoma (100%) as dense and discrete ossification, in 3 case of neuroblatoma (38%) characteristically in diffuse stippled appearance and in one case

• 대한골관절종양학회지
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• 제4권2호
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• pp.94-98
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• 1998

Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) is a rare malignant tumor of the renal origin in childhood, distinguished from Wilms tumor by its pathologic and clinical features. Bone metastasis is one of the characteristic clinical features. The common site of metastasis of the clear cell Sarcoma of the kidney is axial skeleton including skull, spines, ribs and femur. A cases of clear cell Sarcoma of the kidney presented to us, which solely metastasized to the hand bones without metastasizing to any other tissues including axial skeleton. We report this case with review of literatures.

• Radiation Oncology Journal
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• 제9권2호
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• pp.325-331
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• 1991

1979년부터 1988년까지 서울대학교병원 치료방사선과에서 방사선 치료를 받았던 Wilms씨 종양환자 28명의 치료성적을 분석하였다. 평균 추적관찰기간은 40개월이었다. 3년 국소 치유율 및 생존율은 각각 78.1$\%$와 67.4$\%$이었다. 연령에 따른 국소치유율의 차이는 없었다. Favorable histology 와 Unfavorable histology 유형의 국소치유율은 각각 83.3$\%$와 62.5$\%$이었다. Favorable histology유형의 II기와 III기 종양의 국소치유율 간에는 차이가 없었다($83.3\%\;vs100.0\%$). Unfavorable histology유형의 I/II기와 III기 종양의 국소치유율 간에는 유의한 차이가 있었다($83.3\%:0\%$). 임파절 침윤이 확인된 경우에서의 국소치유율은 불량하였다($50.0\%\;vs\;87.5\%$). 방사선치료를 수술후 10일 이후에 개시한 경우에서의 국소치유율과 수술 후 9일 이내에 개시한 경우에서의 국소치유율 간에는 유의한 차이가 있었다(p<0.05) . 따라서 방사선치료는 국소치유율을 향상시키는데 유용하였으나 수술적 절제가 불가능한 종양에 대하여는 치료방법의 강화가 필요하다고 판단된다.