• 제목/요약/키워드: William 증후군

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대동맥판막 폐쇄부전증을 동반한 대동맥판막 상부 협착증 (Supravalvular Aortic Stenosis with Aortic Regurgitation)

  • 김정태;이철주;소동문;한정선
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권6호
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    • pp.591-594
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    • 1999
  • 대동맥판상부 협착증은 발살바동 상부에서부터 협착이 존재하는 비교적 흔치않은 선천성 질환이다. William 증후군없이 선천적으로 대동맥판 상부 협착증과 대동맥 좌관상판엽의 형성부전으로 인한 대동맥판 폐쇄부전증으로 진단받은 39세 여자환 悶“\ulcorner대동맥판막 치환술 및 Vascutek graft를 이용한 판탈롱 대동맥성형술을 시행 하였다. 환자의 술후경과는 좋았고 술후 9일째 퇴원하였다.

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선천성 대동맥 판막 이상과 무명동맥 협착이 동반된 미만성 대동맥 판막상부 협착증 치험 1례 (Diffuse Supravalvar Aortic Stenosis Associated with Congenital Anomaly of the Aortic Valve(Williams Syndrome) -1 case report-)

  • 김수철;전순호
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제33권9호
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    • pp.748-751
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    • 2000
  • The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.

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