• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제29권11호
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• pp.1421-1428
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• 2000

목 적 : 실험적으로 유발된 고양이 수두증 모델을 통하여 양자 자기공명 분광상의 수두증에서의 임상적 적응과 경시적 뇌 대사산물의 변화를 규명하는데 목적이 있다. 대상 및 방법 : 30마리의 고양이에서 뇌대조내에 kaolin을 주입후 수두증을 유발한후 양자 자기공명 분광상을 이용하여 kaolin 주입전, 주입후 1, 3, 7, 14, 21, 28일째에 주요 대사산물인 N-acetyl aspartate(NAA), creatine(Cr), choline (Cho), lactate(Lac)의 분광상을 분석하였다. 결 과 : 30마리의 고양이에서 모두 수두증이 유발되었고, 급성기에 NAA/Cr비가 감소하는 소견보였으며, 1마리에서 lactate peak이 관찰되었다. 만성기(>14 days)까지 생존한 4마리의 고양이에서 NAA/Cr비의 증가가 관찰되었으며 이는 임상적 증상의 회복과 상응하는 결과를 나타내었다. 결 론 : Kaolin 유발 수두증모델에서 양자 자기공명 분광상은 급성기의 진단적 정보의 제공과 수두증에서의 뇌대사 및 생화학적 결과를 반영해 준다. 그리고, 급성기에서 lactate peak없이 NAA/Cr비의 감소와 만성기의 NAA/Cr비의 회복은 수두증으로인한 뇌실질의 손상이 신경세포 자체보다는 축색손상을 의미한다. 급성기말까지 초기 NAA/Cr비 감소가 회복없이 lactate peak이 동반되는 경우는 불량한 예후인자가 된다. 만성기의 NAA/Cr비의 정상화는 NAA/ Cr비의 감소를 보이는 뇌피질위축의 경우와의 감별진단에 실마리를 제공한다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권1호
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• pp.14-22
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• 2012

목적: 본 연구는 본원으로 전원되어 전형적 PKU로 확진된 환아들의 임상양상에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 1983년 1월부터 2010년 8월까지 서울 순천향대학교 서울병원 소아청소년과를 방문하여 고페닐알라닌혈증으로 진단된 환아 178명 중 전형적 PKU로 진단된 환아 161명을 대상으로 MRI 영상소견, 골연령, 치의학적 상태, 뇌파검사, 지능평가, 유전자 분석에 대한 조사를 하였다. 결과: BH4비반응형 전형적 PKU는 134명, BH4반응형 전형적 PKU는 22명, 양성고페닐알라닌혈증은 5명으로 전형적 PKU는 161명이었다. PTPS 결손증 14명, DHPR 결손증 2명, GTPCH 결손증 1명으로 BH4 결손증은 17명이었다. 111명의 전형적 PKU환아에서 시행한 유전자 분석에서 R243Q (10.3%), Y204C (9.9%), IVS4-1G>A (8.1%) 변이가 흔히 나타났으며 이외에도 총 29가지의 유전자형이 밝혀졌다. MRI 검사는 총 22명이 시행했으며 정상 5명(25%), T2 강조 영상에서 두정엽의 특히 뇌실 주변부 백질의 고 신호강도를 보인 경우가 15명(75%)로 나타났다. 11명에서 척추 골밀도 검사를 시행했으며 4례(36%)에서 1표준 편차이상 골밀도가 감소한 골다공증의 소견을 보였고, 4례(36%)에서 1년 이상 골연령이 지연되었다. 47.8%에서 비정상 뇌파소견을 보였다. 18명이 지능평가를 시행했으며 평균 지능지수(IQ)는 $84{\pm}21.6$점이였고, 이중 15세 이상의 경우 9명으로 평균 지능지수는 $72{\pm}21.2$점으로 나타났다. 결론: 본원으로 전원되어 전형적 PKU로 진단된 환아 중 15세 이상의 경우 평균보다 낮은 지능지수와 아스퍼거 증후군, 정신지체 뿐만 아니라 공격적 성향의 행동을 보이는 경우가 많았다. 이는 영유아기에 비해 사춘기 때 저페닐알라닌 식이를 잘 지키지 않는 경우가 많기 때문으로 생각되며 향후 지속적인 저페닐알라닌 식사요법의 유지교육이 중요할 것으로 사료된다.

• 한국농림기상학회지
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• 제24권2호
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• pp.63-77
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• 2022

농업기상재해 조기경보시스템에서 모의되는 농장 규모 풍속 예측자료의 추정오차를 개선하기 위해, 농촌진흥청 농업기상관측망의 2020년 1~12월 풍속 관측자료와 해당 지점에 대한 조기경보시스템 모의 풍속을 이용하여, 87지점 일 8시간대(00, 03, 06 … 21시) 각각 풍속 추정오차를 종속변수로, 추정풍속을 독립변수로 하는 일차 회귀식(Y=aX+b)을 도출하였다. 상관계수가 0.5를 초과하였을 때는 회귀식을 풍속 보정식으로 활용하고, 상관계수가 0.5 이하일 때는 회귀식 대신 해당 지점 및 시간대의 ME를 보정값으로 대체하였다. 풍속 모형을 전국적으로 적용할 수 있도록 87지점×8개 시간의 회귀계수 a와 b, 상관계수 R과 ME 값으로 거리역산가중법으로 공간내삽하여 250m 격자해상도의 분포도를 제작하였다. 모형의 검증을 위하여 회귀계수 a와 b, 상관계수 R과 ME 공간내삽 분포도로 부터 농산촌 지역 13개 기상관측지점의 격자값을 추출하고, 13곳의 2019년 1~12월의 조기경보시스템 모의 풍속(00, 03, 06 … 21시)를 보정한 다음, 기존 추정 풍속과 함께 추정오차를 비교하였다. 검증 지점 풍속의 평균 ME는 0.68m/s에서 보정 후 0.45m/s로 감소하였으며, 평균 RMSE는 1.30m/s에서 1.05m/s로 감소하였다. 조기경보시스템의 풍속은 전 시간대에서 모두 과대 추정되고 있는데, 보정 기법을 적용한 후에는 15시 경을 제외하고 모두 과대추정 경향이 감소하여 ME가 약 33%, RMSE는 19.2% 더 개선되었다. 농업기상재해 조기경보시스템에서 농작물의 풍해 위험 판단은 일 8회의 풍속 평균값으로부터 도출된 일 최대순간풍속을 기반으로 하는데, 풍속의 과대모의 현상을 개선하여 강풍 위험 경보의 오보를 감소시킬 것으로 기대된다.