We described the findings of fine needle aspiration cytology of the lung from a patient with Wegener's granulomatosis. Early diagnosis and prompt treatment of the patients with Wegener's granulomatosis is essential for a better prognosis. However, the variety of clinical presentations and nonspecific radiologic infiltrates of Wegener's granulomatosis frequently make the diagnosis difficult. Although an open lung biopsy is required for a firm diagnosis, fine needle aspiration cytology & biopsy preparation can also provide an adequate tissue sample, when the findings of fine needle aspiration are considered with clinical manifestations and ANCA value in the serum. The cytologic smears showed scattered necrotic tissue fragments entrapping many neutrophils and occasional epithelioid cells. Multinucleated giant cells were infrequently observed. Ziehl-Neelsen stain for acid fast bacilli was negative. All the cytologic features recapitulated the histopathologic findings of purulent and necrotizing granulomatous inflammation seen in Wegener's granulomatosis.
Wegener's granulomatosis is a very rare systemic vasculitis characterized by necrotizing granulomatosis. The detection of antineutrophil cytoplasm antibody (ANCA) is a valuable finding in diagnosing Wegener's granulomatosis because ANCA is positive in approximately 90 percent of patients with active, generalized Wegener's granulomatosis. But ANCA is not necessarily positive to make a diagnosis. A 59-year-old man was transferred to our hospital. He was diagnosed with lung abscess and treated with antibiotics at previous hospital. Initially, the ANCA was negative in immunofluorescence assay but we suspected Wegener's granulomatosis because of systemic inflammatory symptoms. Clinical symptoms deteriorated rapidly so we did bronchoscopic biopsy early. Wegener's granulomatosis was diagnosed according to pathologic finding that reported necrotizing granulomatous inflammation associated with vasculitis. Thus we treated with steroid then clinical symptoms and laboratory findings were improved.
Objectives : The aim of this study is to report the improved case of Wegener's granulomatosis with Oriental-Western Medicine Treatment. Methods : The patient was treated by herbal medicine(Manhyeongja-san, Banhabaekchulchenma-tang, Jaeumgeonbi-tang), acupuncture and moxa constantly. And she was also treated by glucocorticoids treatment and immunosuppressive therapy provided by department of Rheumatology. The otorhinolaryngologic and the ophthalmologic Western medication treatment were also supplied. The information was collected retrospectively. Results & Conclusions : Chronic otitis media of both ear and hearing loss were improved by Oriental-Western medicine treatment. Ophthalmagia was controlled as less. Dizziness and facial palsy were also disappeared. Oriental-Western medicine treatment may be effective on Wegener's granulomatosis patient when pain controling and fast improvement of symptoms are needed.
웨게너 육아종증은 중형내지 소형의 동맥과 정맥을 침범하는 전신적 혈관염의 한 형태로 상, 하부 기도 및 신장의 질환을 특징으로 한다. 신장에 국한된 질환으로 나타날 때에는 Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ 자반증, 현미경적 다발성 혈관염 등의 기타 신장 침범 혈관염과 구분하기 어렵다. 본 증례에서는 초기 신조직검사에서 IgA 양성으로 Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ 자반증으로 진단되고, 15년 후에 폐조직 검사에서 웨게너 육아종증으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
Wegener씨 육아종은 자가면역과 관련이 있다고 알려졌지만 아직껏 확실한 원인은 불명인 매우 드문 불치의 질환으로써 상기도 특히 비강이나 비인강에 괴사, 괴양성 병변 또는 괴저성 육아종 병변을 일으키며 더욱 진행되면 폐, 신장 및 혈관등을 침범하여 신사구체염과 전신적 괴저성 혈관염등 병변이 광범위하게 파급되며 조직학적 소견으로는 다핵 거대 세포가 보이는데 대개 6개월내에 사망한다. 병리 조직학적으로 확인된 Wegener씨 육아종 1례를 경험하였기에 문헌적 고찰과 아울려 보고하는 바이다.
Wegener 육아종증은 괴사성 육아종을 형성하는 작은 혈관의 혈관염으로, 주로 상기도와 하기도, 신장의 3기관을 침범한다. 주로 성인기에 발생하나 소아에서도 발생할 수 있으며, 대부분의 임상 증상은 성인과 소아에서 비슷하나, 몇몇 임상증상에서는 성인과 차이를 보인다. Wegener 육아종증은 소아에서 호흡기 감염성 질환으로 생각되기 쉬우므로 진단이 지연되어, 만성 사구체신염이 말기신부전 등까지 진행할 수 있다. 저자들은 여러 장기를 침범하여 흔하지 않은 임상 양상을 보인 Wegener 육아종증 13세 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Background: The study reports the effect of Korean medicine treatment on a patient with left facial palsy caused by Wegener's granulomatosis. Case information: The patient was receiving steroid treatment for facial palsy and was hospitalized for 21 days. He received acupuncture, electroacupuncture, bee venom pharmacopuncture, and moxibustion treatment along with Ssanghwa-tang and Cheongansohabwon herbal medicine treatment. During hospitalization, the Sunnybrook facial grading scale, House-Brackmann scale and length of time for the eye to completely close were evaluated at 11/16, 11/21, 11/27, 12/1, and 12/6. Post treatment, the degree of the movement in the left eyelid was improved, it took less time for the eye to close completely, the movement of the forehead wrinkle muscles improved, but that of the facial muscles under the eyes and left orbicularis oculi muscle showed little improvement. Conclusion: Korean medicine treatment for facial palsy caused by Wegener's Granulomatosis helps restore mobility of the forehead and orbicularis oculi muscles.
Wegener써 육아종증은 1939년 Wegener가 \circled1 상하호흡기의 혈관염 및 괴사성 육아종, \circled2 전신적인 혈관염, \circled3 국한된 괴사성 사구체신염을 특징으로하는 질병을 Rhinogenic Granulomatosis라고 명명한데서 유래되었다. 초기에 이 질환은 몇달내에 사망하는 것으로 알고 있다. 그러나 최근 이 질환의 한정된 형(limited form)은 전형적인 형(classic form)에 비해 일반적으로 양성인 경과를 한다고 인지 되였다. 병리학적으로 이 질환은 한번의 조직생검으로 진단하기 힘들며 간혹 부검에서 확진되는 경우도 많다고 한다. 본교실에서는 최근 심한 시력장애, 청력장애를 일으킨 Wegener씨 육아종증 1례를 경험하였기에 이에 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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