There appears some conduction defects frequently after total correction of Tetralogy of Fallot. Common defect is right bundle branch block due to surgical intervention. We experienced complete A-V block which occured 3 months later after total correction of Tetralogy of Fallot in a 8 year old boy. The patient was completely free of any A-V block after the operation for 3 months, and sudden onset of A-V block with coupled premature ventricular contractions resulted him in shock state during the attack of severe bronchopneumonia for 4 days prior to the second visit. Emergency implantation of Cordis demand type temporary pacemaker was necessary to control the complete heart block with bradyarrhythmia and frequent ventricular fibrillation. Permanent cardiac pacemaker was implanted two weeks later as indicated with Cordis Stanicor lambda demand pacemaker, and the patient was discharged uneventfully on the 8th post implantation day with the heart rate of 72/min. Another 3 months after the implantation, the patient was transported to this hospital as dead on arrival after an accidental fall from a 2 meter height, and all possible cardiopulmonary resuscitation was performed for 60 minutes at the emergency room in vain. Autopsy was done to find out the cause of sudden death and the etiology of complete heart block. Microscopic focal infarctions with scar formation were noted along the course of conduction system in the interventricular septum, which might be the main cause of complete heart block during the attack of severe bronchopneumonia complicated with acute bacterial endocarditis. The tip of the pacemaker wire was slipped from the granulation scar at the apex of the right ventricular cavity, and this might be the direct cause of pacing failure and death.
Between April 1986 and September 1990, 34 patients with a single or dominant right ventricle underwent modified Fontan procedure for definite palliation in Seoul National University Children`s Hospital. Their age at operation ranged from 8 months to 14 years [Mean 5.5 years]. The ventricular chamber was solitary and of indeterminate trabecular pattern in 6 patients. 28 patients had posteriorly located rudimentary chamber, all of which were trabecular pouches having no communication with outlet septum. The patterns of atrioventricular connection were common inlet[9], double inlet [11], left atrioventricular valve atresia [12] and right atrioventricular valve atresia with L-loop [2]. Pulmonary outflow tracts were atretic in 7 patients and stenotic in 26 patients. Major associated anomalies included anomalous systemic venous drainage [15], dextrocardia [12] and total anomalous pulmonary venous connection[3]. Shunt operations were previously performed in 13 patients and pulmonary artery banding and atrial septectomy in 1 patients. Surgery included intraatrial baffling in 26 patients, bidirectional cavopulmonary shunt in 13 patients, atrioventricular valve obliteration in 3 patients and atrioventricular valve replacement in 3 patients. Central venous pressure measured postoperatively at intensive care unit ranged from 18cm H2O to 28cm H2O [mean 23.2cm H2O]. Hospital mortality was 35.3% [12/34], all died out of low output syndrome. Suspected causes of low output syndrome include ventricular dysfunction [8], hypoplastic or tortuous pulmonary artery [2] and elevated pulmonary vascular resistance [2]. 19 patients had 31 major complications including low output syndrome [18], arrhythmia [4], acute renal failure [3] and respiratory failure [3]. Mortality rate was significantly higher in the groups receiving intraatrial baffling and AV valve replacement respectively [p<0.05]. 20 patients were followed up postoperatively with the mean follow-up period 15.0$\pm$11.6 months. There were no late death and follow-up catheterization was performed in 10 patients. Mean right atrial pressure was 15.4$\pm$6.8mmHg and ventricular contraction was reasonable in all but one case. Thus, Fontan principle can be applied successfully to all the patients with complex cardiac anomaly of single ventricle variety and better results can be anticipated with judicious selection of patient and improvement of postoperative care.
A 6-year-old female Maltese (body weight, 3.1 kg) without clinical signs was referred for further evaluation of the cause of cardiac murmur. Thoracic radiography revealed right-sided cardiomegaly. Echocardiography showed marked hypertrophic remodeling of the right ventricular free wall and an anomalous muscular bundle and fibrous nodule near the subinfundibular portion of the right ventricular outflow tract (RVOT), indicating a double-chambered right ventricle (DCRV). The turbulent flow from the anomalous muscular bundle to the main pulmonary artery was 4.6 m/sec, in addition to the tricuspid valvular regurgitation of 4.4 m/sec and main pulmonary artery flow of 1.1 m/sec. The dog is receiving atenolol (0.5 mg/kg) to minimize the deleterious cardiac effects of the high afterload, even though she remains asymptomatic. This report describes a case of DCRV, a rare congenital heart disease in dogs in South Korea.
Decreased exercise capacity after Fontan surgery is relatively common and the failure of the Fontan state gradually increases with age. However, there is no further treatment for patients with Fontan circulation. Pulmonary vasodilation therapy is an effective method to solve this problem because pulmonary vascular resistance is a major factor of the Fontan problem. Inhaled iloprost is a chemically stable prostacyclin analogue and a potent pulmonary vasodilator. We experienced two cases of Fontan patients treated with inhaled iloprost for 12 weeks. The first patient was an 18-year-old female with pulmonary atresia with an intact ventricular septum, and the second patient was a 22-year-old male with a double outlet right ventricle. Fifteen years have passed since both patients received Fontan surgery. While the pulmonary pressure was not decreased significantly, improved exercise capacity and cardiac output were observed without any major side effects in both patients. The iloprost inhalation therapy was well tolerated and effective for the symptomatic treatment of Fontan patients.
Septo-optic dysplasia is a rare congenital disorder characterized by the absence of the septum pallucidum, hypoplasia of the optic chiasma and nerves, and various types of hypothalamic-pituitary dysfunction. Schizencephaly is an abnormal cleft in the brain, lined with gray matter which may communicate with the ventricular system. Septo-optic dysplasia with schizencephaly is associated with endocrinologic disorders, visual impairment, mental retardation, and seizures. We report a case of septo-optic dysplasia with schizencephaly which was diagnosed in the early neonatal period.
Tetralogy of Fallot has shown its familial aggregation in several familial studies. This reported case is another example which occurred in a family in two brothers. They revealed no cytogenetic abnormalities, but the anatomical cardiac malformation of them showed much similarity, total conal defect in ventricular septum and .one had patent foramen ovale, the other atrial septal defect. The familial recurrence tendency of Tetralogy of Fallot as well as other congenital heart diseases could be explained on multifactorial inheritance as shown in many reports. In spite that we couldn`t find out any environmental trigger or teratogens, our case may be accepted on the base of multifactorial mechanism.
Medulloblastoma is a common pediatric tumor typically diagnosed before the age of fifteen. Initial therapy includes surgical resection and radiation of the entire neuro-axis. Recurrence is common and typically occurs within 2 years of initial diagnosis. Those fitting Collin's Law is considered tumor-free. We report a case of single supratentorial recurrence 13 years after initial diagnosis. Here we present a 22 year old male presenting 13 years after initial diagnosis with isolated septum pellucidum recurrence. He underwent complete resection of the tumor. Medulloblastoma is a common in the pediatric population. Late recurrence to the ventricular system is uncommon. Long term follow-up is recommended in these patients.
Concerning the operative technique for the relief of discrete subvalvular aortic stenosis, emphasis by some authors has been placed on the superiority of blunt dissection in the enucleation of the entire, obstructing structure such as membranous or fibrous ring stenosis compared with the conventional resection by sharp dissection technique. Here report a case operated applying the technique of blunt dissection, analogous to endarterectomy, which resulted in good clinical improvement. The technique is such that the tissue causing obstruction is peeled off the ventricular septum along the plane of cleavage using a dissector, starting under the commissure between right and left coronary cusps. As for the origin of stenosis this case imply a possibility of different mechanism of etiology evidenced by that the tissue removed consisted of elastic fibers only.
A 12-month-old, 3.0-kg, male, Scottish fold cat was referred to Irion animal hospital with dyspnea and cardiac murmur. In radiograph, right-sided cardiomegaly and pleural effusion were identified. In echocardiographic examination, abnormal stenotic region was identified in right ventricle and dilation of right atrium and concentric hypertrophy of interventricular septum and the free wall of right ventricle were also identified. In the stenotic region, abnormal muscular band was identified. The turbulent flow was identified in infundibular region of right ventricular outflow tract with color-Doppler examination and high velocity flow (4.0 m/s) was also identified in stenotic region. With these results, double-chambered right ventricle (DCRV) was diagnosed.
In order to determine the prevalence rate and find out the sexual difference of abnormal electrocardiographic findings manifested by computerized EKG, which is equipped with auto-analyzing function, a total of 2,083 electrocardiograms that were taken from population over 20 years-old from October 1996 to February 1997 were studied according to their age, gender and blood pressure. 1. Using the electrocardiography with auto-analyzing function, 33 kinds of abnormal findings were manifested. The prevalence rate of abnormal findings was 52.8% in male and 43.7% in female. Among them, the most common finding was sinus brady-cardia found in 17.6% of male and 15.4% of female. Left ventricular hypertrophy by voltage criteria, minimal voltage of left ventricular hypertrophy, left axis deviation and atrial fibrillation were more common in male than in female statistically. Both of nospecific T wave and ST segment abnormality were more common in female than in male statistically. 2. Thirty-three kinds of abnormal findings were manifested. They revealed one abnormal finding alone or combined with some other ones making 128 kinds of abnormal finding. The most common abnormal finiding that manifested alone was right axis deviation (100%), then myocardial ischemia (95.7%) the next. The most common abnormal finding that complexed with other abnormal findings were left anterior fascicular block(percentage of single manifestation, 26.2%) and nonspecific T wave abnormality(percentage of single manifestation; 32.9%). Also, combination of sinus bradycardia and minimal voltage of left ventricular hypertrophy, and combination of sinus bradycardia and left ventricular hypertrophy were included in 25th sequences of abnormal findings. 3. The prevalence rate of abnormal electrocardiographic findings were higher in older group, hypertensive group, and the group of higher systolic or diastolic pressure in both sexes. 4. Abnormal findings that commonly manifested with sinus bradycardia were voltage criteria or minimal voltage of left ventricular hypertrophy(38.6%): sinus arrhythmia(10.5%): nonspecific T wave or ST segment abnormality(18.4%) and first degree AV block(7.2%) in descending order. 5. The most common site which manifested myocardial ischemia was posterior and inferior wall with equal percentage of 23.4%. And then anterior wall(19.1%), and antero-lateral wall and septum with equal percentage of 10.6% was noted in descending order.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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