심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.
This report describes our 17-years experience with intracardiac repair in 123 patients older than 15 years with tetralogy of Fallot. Major clinical manifestation was cyanosis and clubbing [102 Pts], but other minor associated manifestation were infective endocarditis, pulmonary tuberculosis, brain abscess, congestive heart failure, nephrotic syndrome, and tuberculous spondylitis. Prior palliative shunts had been performed in 10 patients. Preoperative hemoglobin ranged from 9.7 gm/dl to 25 gm/dl [mean 19 gm/dl]. The type of ventricular septal defect were typical perimembranous type, and total canal defect [13%]. The right ventricular outflow tract obstruction was due to combined [58.5%], infundibular [35%], and valvular stenosis [6.5%]. Transannular patch was used in 17% of patients. Hospital mortality was 9.8% in overall, but decreased to 1.7% since 1982. There was two late death [12 year actuarial survival [97%] due to fulminant hepatitis, residual abnormalities [PS, VSD]. Ninety two percent of survivors at follow-up are asymptomatic and leading an active normal life. Residual ventricular septal defect was detected with radionuclide single pass study in 15.3% of patients but almost cases were Qp/Qs less than 1.5, and only two patients had been candidates for reoperation.
A 4 months old, intact male Shih-tzu was referred to the Veterinary Medical Teaching Hospital of Chungnam National University for evaluation of the cause of cardiac murmur and syncope. Thoracic radiography revealed right-sided cardiomegaly. Echocardiography showed marked hypertrophy of right ventricular free wall and obstruction of right ventricular outflow tract, indicating double chambered right ventricle (DCRV). The dog was medicated with atenolol and sildenafil for DCRV, however, clinical signs did not control by medication. Balloon dilation for DCRV was performed to ameliorate patient's clinical signs. The peak systolic pressure gradient across the obstruction region was decreased and clinical signs was improved by balloon dilation procedure. This is the first case report of balloon dilation for the treatment of canine DCRV in South Korea.
Septic pulmonary embolism is the process in which an infected thrombus becomes detached from its site of origin and lodges in a pulmonary artery, and is usually associated with infective endocarditis, especially right-sided, or infection-associated with indwelling catheters, peripheral septic thrombophlebitis, and periodontal diseases, etc. Here, we report a case of septic pulmonary embolism associated with tricuspid valve infective endocarditis. A 23-year-old female was admitted to our hospital, due to fever, sore throat, and myalgia. In her past medical history, she had undergone a surgical operation for closure of a ventricular septal defect, but was informed that the operation resulted in an incomplete closure. The initial chest radiograph demonstrated multiple rounded, parenchymal nodules in various sizes; several nodules had central lucency suggesting cavitations. Echocardiography demonstrated a large vegetation attached to the septal tricuspid valve leaflet, extending from right ventricular inflow tract to outflow tract. Computed tomography of thorax revealed bilateral peripheral nodules and wedge-shaped consolidation at various sizes, mostly accompanied by cavitations.
최근 들어 판막도관이 필요한 선천성 심기형 환자에서, 동종이식 편을 이용하는 수술방법이 널리 받아들여지고 있는 추세이다. 하지만 동종이식편의 획득은 매우 한정되어 있는데 특히 어린 영유아의 경우에는 적정 크기의 동종이식 편을 구하기가 상대적으로 더욱 힘들어서 원할한 이용에 제약을 받고 있다. 본 흉부외과에서는 1994년 12월부터 1996년 3월까지 큰 직경의 폐동맥 측은대동맥 동종이식 편에서 하 나의 판엽을 제거하여 직경을 줄인 이판엽도관을제작하고,이를 이용하여 총 11명의 환자에서 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 나이는 10개월에서 6세까지로 평균 27.3개월이 었고, 체중은 5.6 kg에서 5 kg로 평균 11.5 kg였다. 11례 중 9례는 심실중격결손을 동반한 폐동맥판폐쇄증 환자였고, 나머지 2례는 팔로사징 환자였다. 수술 사망은 1례 (9.1%)가 있었는데 술후 6일째 문합부위가 감염으로 파열되어 사망하였다. 술후 추적기간은 2개월에서 15개월로 평균6.9개월이었으며 추적기간동안의 사망은 없었다. 술후 시행한 심초음파검사상 유의한 정도의 협착소견은 없었고 6명의 환자에서 가벼운 정도의 폐쇄부전 소견을 보였다. 비록 단기간의 임 \ulcorner결과이기는 하나 이판엽화에 따른 기능상의 문제가 없어 작은 직경 의 동종이식편이 부족한 실정을 감안한다면 합성 판막도관의 훌륭한 대안이 될 수 있다고 판단되었다. 향후 이러한 이판엽화 판막도관에 대한 장기적 인 추적검사가 요구된다.
Between July, 1990 and July, 1992, 6 male patients of truncus arteriosus, whose age ranged from 2 months to 18 months, underwent total surgical correction without a extracardiac conduit. Their anatomic types were type I in 3, type II in 2 and III, in one by the Collett-Edwards classification. Surgical techniques were similar to the first description by Lecompte except for the fact that distal pulmonary arterial stumps were approximated to ventriculotomy site without Lecompte maneuver in all cases. Also in all cases, mon-ocusps were placed using glutaraldehyde fixed autologous pericardial patch directly in right ventricular outflow tract. Three patients died postoperatively and the causes of death were myocardial failure, pulmonary hypertensive crisis and pulmonary complication due to progressive pulmonary vascualr obstructive disease respectively. The three survivors have been followed up for 6~10 months with good functional results.
Between July, 19S4. and July, 1987, 9 two-stage repair of symptomatic tetralogy of Fallot were carried out at the department of thoracic and cardiovascular surgery, Kyungpook national university hospital. Their age ranged from 5 years to 18 years [mean age 9.4 years] at the time of total correction, and there were improvement of systemic oxygen saturation values by 10% and decrease of hemoglobin by 1.6gm/dl after shunt procedures. The interval between the initial shunting procedure and total correction ranged for 7 to 101 months with a mean of 32.7 months. Four of these patients required patching of the infundibulum alone, three required patching of the right ventricular outflow tract across the pulmonary annulus, and valved conduit was used in one due to coronary artery anomaly. Aortic cross clamping time averaged 122.2minutes [range from 60minutes to 150minutes], and cardiopulmonary bypass time averaged 174.4 minutes [range from 80minutes to 300minutes]. The operative mortality rate was 22% [2/9].
One hundred consecutive patients with the Tetralogy of Fallot underwent total correction at National Medical Center during the period 1977 to 1984, Oct. During this study period, we adopted more active policy towards reconstruction of right ventricular outflow tract across pulmonary valve. The mortality was 48% for patients less than 15 kg and 19% in patients above 15kg. Initially Bretschneider`s solution was used as cardioplegia, which was replaced by St. Thomas` solution since 1983, Jan. After then overall mortality dropped to 9% compared to 45% of initial learning period. Heart block occurred In 11 patients, 10 of whom died of combined low cardiac output syndrome. Pure low cardiac output syndrome was noted in 18 patients, most of whom responded to medical measures well except 4 patients. Recently sepsis of Serratia marcescence, which occurred explosively during several months to open heart surgery patients, attacked 3 tetralogy patients resulting in 2 hospital deaths. Our experience has shown that body weight, choice of cardioplegia and accumulation of experience as well as advance of operative and postoperative techniques are still important factors affecting survival rate at initial learning period.
One hundred and fourteen patients were underwent cardiovascular operation from the 11th June 1985 to 12th July 1988 in the department of cardiovascular surgery of Seoul District Hospital. There were one hundred and one open heart surgery patients and thirteen non-open heart surgery patients. Of open heart surgery cases, seventy-four were acyanotic, twenty four were cyanotic congenital heart disease and three were acquired valvular heart disease. VSD was most common[55 cases] among acyanotic group and TOF[21 cases] was most common among cyanotic group. Of non-open heart patients, there were eleven cases of PDA and two cases of shunt[modified Blalock-Taussig shunt using PTFE graft] for TOF. There were one operative death[0.9%] due to inadequate relief of right ventricular outflow tract obstruction and peripheral pulmonary artery stenosis for TOF patient. No Patients were dead during follow-up.
The ideal approach in the staged management of patients with pulmonary atresia has been a challenging problem and the result has not been always satisfactory. We reviewed our early result of initial palliative surgeries in fifteen cases of pulmonary atresia with interventricular communication Included are eight cases of simple pulmonary atresia with ventricular septal defect and seven cases of pulmonary atresia associated with other complex cardiac anomalies. The ages of the patients were less than one year except one. The morphology of pulmonary vasculature was highly variable and showed unfavorable conditions in most cases. Pulmonary artery was nonconfluent in two. Two-thirds of all cases showed significant problems such as juxtaductal stenosis or diffuse hypoplasia. The ductus arteriosus usually narrowed at its pulmonic end. Initial palliation was done by modified Blalock-Taussig shunt in six, central shunt with or without pulmonary angioplasty in five, right ventricular outflow tract [RVOT] reconstruction in three and direct connection of nonconfluent pulmonary arteries with bilateral cav-opulmonary shunt in one patient. There were 3 hospital deaths. Two of them underwent simultaneous repair of the associated anomaly of TAPVR. Among the six patients who received modified Blalock-Taussig shunt, three needed early second palliative procedure by central shunt, RVOT patch reconstruction and pulmonary angioplasty in each case, All patients who received central shunt showed marked clinical improvement. Among the twelve patients who survived the palliative procedures, two patients underwent total correction 13 months and 18 months after initial palliation respectively. We think that the choice of palliative procedure must be individualized according to the morphology of the pulmonary arteries. More experience and long term follow-up data are necessary to meet this challenging problem.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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