• 제목/요약/키워드: Ventricular heart septal defects

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혈역학적으로 의미있는 선천성 심기형을 가진 극소 저체중 출생아의 임상경과 및 예후 (Clinical course and prognosis of hemodynamically significant congenital heart defects in very low birth weight infants)

  • 유혜수;김지은;박수경;서현주;정유진;최서희;정수인;김성훈;양지혁;허준;장윤실;전태국;강이석;박원순;박표원;이흥재
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권4호
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    • pp.481-487
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    • 2009
  • 목 적 : 본 연구는 단일 기관에서 혈역학적으로 의미 있는 선천성 심기형을 가진 극소 저체중 출생아의 임상경과와 치료성적 및 예후 인자를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 11월부터 2007년 12월까지 13년간 삼성서울병원 신생아 집중치료실에 입원하였던 출생 체중 1,500 g 미만의 극소 저체중 출생아 1,098명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 선천성 심기형을 가진 대상아 33명의 임상경과, 합병증, 예후를 조사하였고 이들을 대조군 1,065명과 비교하였다. 결 과 : 총 극소 저체중 출생아 1,098명 중 33명(3%)에서 선천성 심기형이 있었으며, 이들 중 7명(21%)에서 선천기형 및 염색체 이상을 동반하였다. 심기형 종류로는 심실 중격 결손이 21명(64%)으로 가장 많았다. 자궁 내 성장 지연은 심기형군이 대조군에 비해 높았으나(34% vs. 20%), 재태기간, 출생체중, 신생아 호흡 곤란 증후군, 기관지폐 형성 이상, 괴사성 장염, 뇌실내 출혈, 그리고 낭종성 뇌실주위 백질 연화증의 빈도는 심기형군과 대조군 사이에 차이가 없었다. 심장수술은 단순 심기형에서 4명(19%), 복합 심기형에서 9명(75%)에게 시행되었고, 9명(69%)이 다단계 수술을, 10명(77%)은 조기 중재시술을 받았다. 심기형군의 사망률은 대조군에 비해 증가되어 있었고(27% vs. 16%), 특히 염색체 이상 및 다발성 기형을 동반한 경우에만 증가되었고(86% vs. 11%), 그 외 단순, 복합 심기형 여부(19% vs. 42%)와는 상관관계가 없었다. 결 론 : 극소 저체중 출생아에서 발생한 선천성 심기형의 예후는 심기형 자체의 복합성 보다는 동반된 선천 기형 및 염색체 이상이 결정한다.

선천성심장병 환아에서의 Respiratory syncytial virus 감염례 관찰 (Respiratory syncytial virus infection cases in congenital heart disease patients)

  • 심우섭;이재영;송진영;김수진;김성혜;장소익;최은영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권3호
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    • pp.380-391
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    • 2010
  • 목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.

발살바동 동맥류의 외과적 치료 (Surgical Treatment of Aneurysm of the Sinus of Valsalva Eight Year Experience)

  • 오상준;유완준
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제29권9호
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    • pp.983-988
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    • 1996
  • 발살바동 동맥류는 매우 드문 질환으로 1987년부터 1994년까지 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 총 12례를 경험하였으며 이는 이 기간중의 심폐체외순환을 이용한 심장수술중 0.7%였다. 남자가 8례, 여자가 4례였고, 연령분포는 8세에서 38세까지로 평균 19.2세 였다. 파열이 있었던 경우는 8례였다. 발살바동 동맥류의 기원은 우측 발살바동에서 10례(83.3%), noncoronary 발살바동에서 2례 (16.6%)였다. 파열된 경우에는 우측 발살바동에서 6례, noncoronary발살바동에서 2례였으며, 우측 발살바동에서 기원한 6례중 5례가 우심실로, 1례가 우심방 및 우심실로 파열됐고, noncoronary 발살바동에서 기원한 2례중 1례가 우심방으로, 1례가 우심실로 파열됐었다. 동반된 심질환은 심실중격결손이 10례(83.3%)였고 이중 9례는 우측 발살바동에서 동반되었으며, 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 예는 3례로서 모두 심실중격결손도 같이 동반하고 있었다. 그외 승모판폐쇄부전이 1례, 우심실양분증이 1례였다. 조기사망은 없었고, 만기사망은 술후 15개월에서 1례있었는데 심내막염으로 인하여 사망하였다. 술후 평균 29개월(4~60개월)간의 추적기간 \ulcorner만기사망 1례를 제외한 11례에서 WYHA기능적 분류로 classs I의 상태이다. 수술의 위험도나 사망률이 낮으므로 합병증의 위험이 있으면 파열이 없더라도 수술하여야 하며, 파열이 있는 경우는 진단이 되면 바로 수술을 해야할 것으로 사료된다. 대부분의 경우 대동맥판막 및 동맥류의 정확한 판단 및 교정을 위해 대동맥절개가 필요하다. 한편 동반된 심질환도 동시에 교정해주며 특히 대동맥판막에 대해서는 철저히 교정 해주어야 한다고 생각한다.

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폐동맥하 심실증격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시중에서 동맥전환술의 중단기 결과 (Early and Midterm Results of Arterial Switch Operation for Double-Outlet Right Ventricle with Subpulmonary VSD)

  • 양승인;이형두;김시호;조광조;우종수;이영석;성시찬
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권4호
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    • pp.313-321
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    • 2004
  • 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증에서 동맥전환술은 심실내 교정의 제한된 적응증과 동맥전환술의 우수한 임상성적으로 인해 최근 이 기형의 선택적 치료법으로 자리잡고 있다. 이 기형에 대한 동맥전환술의 단기 및 중기 성적을 검토하였다. 대상 및 방법 1994년 8월부터 2002년 7월까지 8년 동안 동아대학교 병원에서 심실중격결손증 교정과 동맥전환술을 시행한 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자 13명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 양대혈관 우심실기시의 진단은 50% rule을 적용하였다. 중심나이와 평균체증은 각각 27일(범위, 3-120일)과 3.8$\pm$0.7kg (범위, 2.92-5.3kg)이었다. 대동맥궁기형은 6명(46.2%)에서 동반되었고 모두 일차 완전교정(one-stage repair)으로 교정되었다. 양대혈관의 위치관계는 좌우로 위치한 것이 8예(61.5%), 전후로 위치한 것이 5예(38.5%)였다. 관상동맥의 형태는 1LCx-2R과 좌관상동맥이 폐동맥의 뒤로 돌아가는 형태가 각각 6예씩(46.2%)이었으며 1명(7.7%)에서 벽속 좌관상동맥기형이 관찰되었다. 심실중격결손의 확장 및 패치를 이용한 우심실유출로 성형술이 각각 1명(7.7%)에서 시행되었다 좌우 대혈관 위치관계를 갖고 있는 3명(23.1%)을 제외한 모든 환자에서 Lecompte 술식을 시행하였다. 결과: 3예(23.1%)의 수술사망이 발생하였다. 3예 모두 대동맥궁기형을 갖고 있었던 경우였다. 수술 생존자의 평균추적기간 41.3$\pm$30.7개월(범위 1.7-79.1개월) 동안 만기사망은 1예(10%)로 술 후 5개월 뒤 중추신경계 합병증으로 사망하였다. 1예(10.0%)에서 압력차 30mmHg 이상의 폐동맥판 협착이 발견되었고 2예에서 좌폐동맥 협착으로 풍선확장술이 필요하였으며 이 중 1예(10%)에서 술 후 52개월만에 재수술이 필요하였다. 무증상의 중등도 대동맥판 폐쇄부전증이 1예(10%)에서 발견되었다. 수술사망을 포함한 5년 생존율은 68.3%였다. 결론: 대동맥궁기형을 동반한 폐동맥하 심실중격결손의 양대혈관 우심실기시증 환자에서는 높은 수술사망률을 보였으나 동반하지 않은 경우는 낮은 수술사망률과 재수술률을 보여 동맥전환술이 이 심기형에서 유용한 수술방법으로 고려될 수 있을 것이라고 생각한다.

선천성 승모판폐쇄부전증 교정수술의 단기성적 (Surgical Result of Congenital Mitral Regurgitation in Children)

  • 홍유선;박영환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권4호
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    • pp.373-377
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    • 1997
  • 소아에서의 선천성 승모판 폐쇄부전은 다른 기형의 동반과 함께 일찍 심부전을 일으키게 되나 기계 판막과 조직 판막 모두 소아에서는 한병증과 재수술을 요하는 바 자신의 조직을 최대한 이용하여 교정하는 것이 바람직하다. 1991년 1월부터 1995년 5월까지 15세이하의 소아에서 선천성승모판폐쇄부전증으로 32예에서 교정수술을 시행하였다. 나이는 3개월에서 9년 7개월(평균 24.0 $\pm$26.1) 이었으며 남아가 16예, 여아가 16예 였다. 26예(81 %)에서 심장기형을 동반하였으며 이중 심실중격결손증이 18예를 차지하고 있었다. 수술시 승모판막의 병리적 소견을 보면 판막윤의 확장만을 보인 경우가 7예, 판막침의 탈출증이 18예, 판막에 열이 있는 경우가 5예 그리고 판막침의 운동장애를 보인 경우가 2예 있었다. 판막의 교정은 판막윤 성형술만을 시행한 경우가 14예, redundant leaflet을 교정한 경우가 6예, 판막열을 폐쇄한 경우가 5예, 판막삭의 축소를 시행한 경우가 4예, 판막의 부분절제가 2예, 유두상근의 분리를 1예에서 시행하였다. 수술사망은 없었으며 만기사망은 심부전과 패혈증으로 2예에서 발생되었다. 추적관찰시 8예 에서 교정된 판막의 부전이 濚森퓸\ulcorner이중 2예에서 재수술을 시행하여 판막을 인공판막으로 치환하였다. 모든 환아의 46개월의 생존율은 92.5%를 보였으며 재수술회피율은 12개월, 46개월시 95%와 92.5% 를 보였고 판막교정의 실패율은 12개월,46개월시 68.7%와 61 8%를 보였다. 그러므로 소아에서 승모판의 교정수술은 비록 판막교정의 실패율은 높지만 낮은 사망과 낮은 재의 위험성을 보이기 때문에 소아에서 승모판폐쇄부전증은 가능곤판막의 재건으로 치료해야 할것으로 생각된다.

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발살바동 동맥류 파열의 임상적 고찰 (Clinical features and surgical results of ruptured sinus of valsalva aneurysm)

  • 이태호;이동원;조준용;현명철;이상범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권3호
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    • pp.287-291
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    • 2006
  • 목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.

지속적인 청색증에 노출된 선천성 심장병에서 수술 후 Cardiac Troponin I의 농도 변화 (The Influence of the Preoperative Chronic Cyanosis on the Cardiac Troponin I in the Pediatric Cardiac Operation)

  • 송진영;이성규;이재영;김수진;심우섭
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권4호
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    • pp.498-504
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    • 2002
  • 목 적 : 오랫동안 청색증에 노출된 선천성 심장병인 경우 심근의 지속적인 저산소증은 수술 전후로 심근에 영향을 미칠 것으로 기대되는데 최근 소아에서의 cardiac specific protein인 cTpn-I에 대한 연구가 활발하여 조금이나마 예측이 가능하게 되었다. 본 연구에서는 청색증을 보이는 심장질환의 경우 수술 전후의 심근 손상과 수술 경과를 cTpn-I를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2001년 3월 1일부터 2001년 6월 30일까지 부천세종병원 소아과에서 활로씨 4징 혹은 우심실 양대혈관 기시의 진단을 받고 흉부외과에서 완전교정술을 받은 25명의 환자를 대상으로 하였다. 대조군으로 같은 기간에 심실중격수술을 받은 10명의 환아들(D군)과 대상 환아들을 수술 전 산소 포화도에 따라 A군(>90%) B군(80-90%), 그리고 C군(<80%)으로 나누었다. 각 군별로 수술 전 혈색소, 수술 연령 및 체중과 수술 기록지를 통해 수술 중 경과를 고찰하였고 수술 후의 경과를 관찰함과 동시에 cTpn-I 및CK-MB의 혈중농도와 산소 포화도를 수술 전, 수술 후 24시간 그리고 수술 후 72시간째에 측정하였다. 결 과: 25명의 대상 환아들은 대조군인 A군이 6명, B군이 12명, C군이 7명 그리고 D군이 10명으로 구성되었다. 수술 전 혈색소의 농도는 A군이 $12.9{\pm}1.3g/dL$, B군 $13.8{\pm}1.8 g/dL$, C군은 $17.0{\pm}4.1 g/dL$ 그리고 D군은 $12.1{\pm}0.9 g/dL$로 각 군간의 유의한 차이가 있었으나(P=0.01) 각 군간의 수술 나이와 수술 당시의 체중은 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 수술 전 cTpn-I의 농도는 A군이 $0.23{\pm}0.12 ng/mL$, B군이 $0.25{\pm}0.12ng/mL$, C군이 $0.26{\pm}0.13ng/mL$ 그리고 D군이 $0.24{\pm}0.08ng/mL$로 통계적으로 유의하지는 않았으나 청색증이 심할수록 cTpn-I 농도가 높은 경향을 보였다. 대상군들의 수술 당시 CPB time과 ACC time 그리고 수술 후 인공호흡기 유지시간과 중환자실 입원기간은 대조군과는 큰 차이를 보였으나 대상군 사이에서는 유의한 차이가 없었다. 수술 후 24시간째의 cTpn-I 의 농도는 A, B, C, D 군이 각각 $10.04{\pm}5.28 ng/mL$, $12.50{\pm}6.86 ng/mL$, $12.55{\pm}9.90 ng/mL$, $3.35{\pm}2.93 ng/mL$ 대상군에서 대조군 보다 높게 나타났으며 대상군내에서도 C군에서 가장 높게 나타났다. 수술 후 72시간째의 cTpn-I의 농도는 환자군인 A, B, C군에서 각각 $1.58{\pm}0.80 ng/mL$, $2.92{\pm}1.36 ng/mL$, $4.96{\pm}3.14ng/mL$로 대조군의 $0.83{\pm}0.58ng/mL$과 비교해도 유의하게 높았고 환자군 내에서도 수술 전 산소 포화도에 따라 의미 있는 차이가 있었다(P=0.000). 또한 수술 후 72시간째의 cTpn-I의 농도는 수술 후 24시간째의 그것과 통계적으로 유의한 상관관계를 보였다(P=0.001). 수술전이나 수술 후 24시간, 72시간째의 CK-MB 농도는 각 군간에 유의한 차이를 발견할 수 없었다. 결 론: 수술 전의 지속적인 청색증은 수술 후의 cTpn-I의 농도를 높일 수 있으며 특히 수술 후 72시간째의 농도가 높아짐으로 수술 후 심근 회복에 영향을 끼칠 수 있다.

감염성 승모판 심내막염의 중단기 수술 성적 (Early and Mid-term Results of Operation for Infective Endocarditis on Mitral Valve)

  • 안병희;전준경;유웅;류상완;최용선;김병표;홍성범;범민선;나국주;박종춘;김상형
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권1호
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    • pp.27-34
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    • 2004
  • 배경: 감염성 심내막염은 다른 심장질환에 비해 유병률과 사망률이 높고, 대부분의 임상연구가 대동맥판에 발생한 심내막염에 편중되어 있어, 승모판 심내막염에 대한 보고는 상대적으로 드문데 이에 대한 임상양상 및 수술 결과를 분석하여 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 6월부터 2003년 5월까지 전남대학교병원에서 감염성 승모판 심내막염으로 단일 술자에 의해서 외과적 치료를 받았던 23 예을 대상으로 하였다. 2예는 인공판막 심내막염이었고 나머지 21예는 자가판막 심내막염이었다. 환자의 평균 연령은 44.8$\pm$15.7 (11∼66)세였고 연령분포에는 큰 차이가 없었다. 17예에서는 혈역학적 불안정이나 거대 우종으로 응급수술을 시행하였다. 수술 전 12예에서 울혈성 심부전, 4예에서 신부전, 2예에서 비장 및 신장경색, 2예에서 일시적 뇌손상, 1예에서 뇌농양 소견을 보였다. NYHA 기능 분류상 Grade II가 7예, Grade III가 9예, Grade IV가 6예이었다. 술 전 심초음파상 승모판 역류우세가 19예, 협착우세가 4예이었으며, 우종은 20예(86.9%)에서 관찰되었다. 혈액배양 검사상 10예(43.4%)에서 원인균이 동종되었는데 Streptococcus viridans 5예, methicillin sensitive Staphylococcus aureus 2예, 그리고 Corynebacterium, Haemophillis, Gernella 각각 1예씩 이었다. 수술 적응증은 ACC/AHA 지침에 근거하였으며, 평균 외래 추적관찰기간은 27.6$\pm$23.3 (1∼97)개월이었다. 결과: 13예에서 승모판치환술을 시행하였는데 9예에서 기계판막을 사용하였고 4예에서 조직판막을 사용하였다. 10예에서 다양한 수기의 승모판성형술을 시행하였다. 동반수기로는 6예에서 대동맥판 치환술, 2예에서 삼첨판 성형술, 1예에서 변형된 미로수술, 1예에서 심실중격결손 낙합술을 시행하였다. 술 후 합병증으로는 출혈에 의한 재수술 2예, 종격동염 1예, 저심박출증 1예, 페렴 1예가 있었다. 술 후 30일 이내의 조기사망이나 병원 내 사망 및 판막 연관성 합병증은 없었다. 1예의 환자가 수술 3개월 후 다시 판막성형술을 받았고, 술 전 우종 전색에 의한 뇌경색을 보인 1예의 환자가 술 후 31개월에 뇌출혈로 사망하여 만기 전 체판막 연관성 사망률은 4.3%, 판막연관성 합병증은 8.6%였다. 1, 3, 5년 valve-related event free rate는 90.8%, 79.5%, 79.5%이었고 1, 3, 5년 생존율은 100%, 88.8%, 88.8% 이었다. 결론: 승모판 심내막염의 외과적 치료 시에는 감염된 조직의 완전 절제가 중요하며, 감염된 조직을 완전히 제거하면 대체물이나 수술 기법상의 차이가 결과에 미치는 영향은 크지 않을 것으로 판단되고, 술 전에 감염이나 우종 전색에 의한 뇌손상이 의심되는 환자에서는 술 후 추적관찰 중에도 뇌혈관 손상 가능성에 대해 주의 깊게 관찰하여야 할 것으로 생각된다.