3년령 암컷 잡종개(체중 5.3 kg)가 실신, 운동불내성, 의기소침, 기면 등의 증상으로 강원대학교 동물병원에 내원하였다. 진단검사상 적혈구증가증이 관찰되고, 흉부방사선 검사상 심한 우심종대 패턴이 관찰되었으며, 심초음파상우-좌 단락의 심방중격 결손증, 심한 폐동맥 협착증(~5 m/s of peak velocity)과 우심실 비대소견이 관찰되었다. 환자는 진단영상학적 소견을 근거로 팔로삼징(trilogy of Fallot)으로 진단되었다. 환자의 임상증상을 안정화시키기 위해 diltiazem과 enalapril을 투여하였고 일주일에 한번씩 정맥사혈을 실시하고 있다. 본 증례는 국내에서 최초로 보고되는 팔로삼징의 증례이다.
심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증은 그 해부학적 형태의 다양성으로 말미암아 여전히 획일화된 치료 전략이 결정되어 있지 않으며, 따라서 수술 사망률, 유병률 또한 높다. 본 연구는 1987년부터 1995년까지 서울대학교병원 어린이병원 흉부외과에서 경험한 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증 환아 34례를 대상으로 하였으며, 환아들의 평균연령 및 핑균 체중은 각각 57.2(범위, 3-208) 일 및 4.1(범위, 2.3-6.8) kg이었다. 술전 삼첨팔륜직경의 Z-치와 우심실강의 크기는 통계적으로 의미있는 상관관계를 보여주었다(n=27, r=0.68, p<0.05). 관상동맥-우심실루는 3례에서 확인되었으며 그 중 1례에서는 우심 실-의존성 관상동맥 순환의 양상이 의심되었다. 총 수술 사망률은 23.5%(8134)였으나 90년대 들어서는 16.6%(4/24)로 현저히 감소하는 양상을 보였다. 체폐동맥 단락술후 시행한 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술(1례) 및 폰탄술식(1례), 폐동맥 판 절제(또는 절개) 술후 시행한 경판륜우심실 유출로 확장술+심방 중격결손 폐쇄(3례)및 체폐동맥 단락술의 추가 등이 이차수술 또는 완전 교정술로서 일차 고식술 후 3 일에서 58개월 사이에 시행되었다. 11례의 \ulcorner아에서 술후 1개월에서 66개월 사이에 삼첨판륜직경의 Z-치가 추적되었으며, 우심실 유출로 경판륜 확장술을 시행한 8례 중 5례에서, 폐동맥판 절제(절개)술을 시행한 3례 중 1례에서 Z-치의 증가가 관찰되었다. 요약하여, 심실중격이 온전환 폐동맥 폐쇄증의 치료 전략은 우심실강의 크기와 관상동맥의 이상 유무를 고려하여 수립하는 것이 치료성적을 개선하는 최선 책이며 이때 삼첨판륜의 Z-치가 우심실강의 크기를 평가하는 비교적 신빙성 있는 지표로 사용될 수 있다고 사료된다.여도 이익고착화 현상은 존재하는 것으로 해석된다.늑막유착이 있는 환자에서 각각 18.0%와 6.0%로 늑막유착이 발견되지 않았던 환자에서의 5.1%와 1.7%에 비하여 많은 분포를 보였다. 기관지 확장증 2명(4.0%)에서 늑막유착 박 리 도중 발생한 출혈로 인하여, 개흉술로 전환하였다. 늑막유착이 있는 환자에서의 비디오 흉부수술은 수술 시간, 흉관거치기간, 재원일수등의 증가를 가져올 수 있으며, 합병증의 빈도가 높았으나, 비디오 흉부수술의 기타 장점을 고려하여 볼 때 문제점은 되지 않을 것으로 사려된다. 또한 수술 중 발견되는 예상치 못한 늑막유착 환자에서도 비디오 흉부수술의 시\ulcorner는 필요하리라 생각된다.성산소 방어효소계의 활성 또한 증가됨으로써 심근손상 의 정도가 약화되었을 가능성을 추정할 수 있으며 이러한 활성산소 방어효소의 활성증가는효소단백의 광합성 증가에 의한 것으로 여겨진다.pathy가 각각 1예씩 있었다. 본 저자들은 비디오 흥강경을 이용한 종격동 종양의 제거를 비교적 안전하게 하였으며 입원기간도 짧 고 수술과 관련된 이병율 및 사망율도 적어 환자를 적절히 선택함으로서 비디오 흥강경수술이 종격동종 괴 절제시 에 좋은 치료방법이라고 사료된다.지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥
In candidates for aortic valve replacement [AVR]it is our primary intention to implant the largest possible vale prosthesis of at least 23 mm in diameter in patients with severe valvular aortic stenosis. However, in many patients there is an additional subvalvular asymmetric septal hypertrophy which in some cases may cause an postextrasystolic increase of the LV-aortic gradient. Another component of the aortic stenosis syndrome is a narrow valvular ring, or a combination of both. After complete removal of the diseased valve and decalcification the narrow aortic ring [< 23 mm] can be widened firstly by transaortic subvalvular septal myectomy- [TSM] thus unfolding the left ventricular outflow tract[LVOT]and secondly by extending the oblique aortic incision into the aortic valve ring or further down into the anterior leaflet of the mitral valve. The sub-and supra-valvular defect will be closed by patch enlargement of the aortic root [PEAR] using autologous pericardium. These techniques allow a considerable enlargement of the valvular ring of about 4 to 10 mm in circumference. In a retrospective study using a computerized program, 847 patients with AVR [1980-1984]were reviewed to evaluate the intraoperative hemodynamic results mainly concerning relief of the transvalvular gradient. In 626 patients AVR was performed, 151 patients had double valve replacement [AVR+MVR], and 70 patients had AVR plus additional surgical procedures. Concentrating on the AVR-group [n=626] there were 103 patients with TSM, 24 patients with PEAR and 20 patients with TSM+PEAR which demonstrated that in a total, of 147 patients of this groups [23.5%] an additional procedure was necessary. The Statistical evaluation of the intraoperative pressure measurements before and after AVR in relation to the size of the implanted prostheses indicated the lowest preoperative mean gradient in patients with AVR alone, the highest in patients who afforded TSM plus PEAR. However, after AVR the mean gradients in all three groups were very low [mean 5 to 10 mmHg]. These data indicate that in patients with a narrow aortic ring and additional considerable ASH, TSM and PEAR are suitable techniques to enlarge the aortic root to enable the implantation of an adequate aortic valve prosthesis. Long-term controls have shown that autologous pericardium is a qualified graft material for the ascending aorta.
배 경: 대동맥판막협착증 환자에서 판막치환후 좌심실심근비후감소의 정도는 치환된 판막의 적절성을 고려하는 중요한 인자로 생각된다. 방 법: 1990년 7월부터 1997년 7월까지 서울중앙병원 흉부외과에서는 심근비후의 감소정도를 분석하기위해 St. Jude 판막을 치환한 대동맥판막협착증 환자 36명(남녀 각각 22명과 14명, 평균나이 54세, 평균체표면적 1.61m2)에서 수술전과 수술후 조기(7.5$\pm$2.1일)와 만기(10.7$\pm$1.8개월)에 심초음파와 심전도를 시행하였다. 사용된 판막에 따라 3개의 군(19, 21 그리고 23이상)으로 나누었다. 결 과: 19 mm 판막군에서의 평균 체표면적(1.48$\pm$0.13)은 타군(1.63$\pm$0.12)에 비해 체표면적이 작았다(p<0.05). 심박출량은 모든 군에서 수술전에 비해 수술만기에 차이가 없었다. 좌심실심근량지수는 21 mm와 23mm이상 판막군에서 수술후 만기에 유의하게 감소하였으나 19 mm 판막군은 유의한 감소를 보여주지 못했다. 심전도상 Scott의 기준에 의한 전위의 크기는 모든 크기의 판막에서 술후 만기에 감소되었다. 결 론: 19 mm 판막군에서는 임상증세의 호전에도 불구하고 좌심실심근비후의 감소가 원할하지 못해 대동맥판륜이 작은 환자에서는 판륜확장술 또는 동종이식판막치환과 같은 대책들이 필요할 것으로 사료된다.
A 5-year-old female Cocker spaniel dog (body weight 7.0 kg) was presented with primary complaints of exercise intolerance and loud precordial thrill which was noticed since she was a puppy. Physical examination revealed a grade V/VI continuous murmur over the maximal point of the left basal area, bounding femoral pulse, but no differential cyanosis. Tall R waves were detected in electrocardiogram, suggesting left ventricular enlargement. Diagnostic imaging studies showed enlarged left ventricle, bulged descending aorta (dAo), markedly dilated right pulmonary artery, and continuous shunt flow between the dAo and main pulmonary artery. Based on these findings, the dog was diagnosed as left to right shunted patent ductus arteriosus (PDA). The patent ductus arteriosus was treated by lodging a PDA duct occluder via the transvenous approach. Clinical signs were markedly improved after the ductal occlusion, the shunt flow was mildly persistent. The case presented is the first case of PDA occluded by the PDA duct occluder via the transvenous approach in a small breed of dog. Although the residual shunt flow was mildly persisted, the dog was clinically normal without detectable murmurs.
Ayyappan, Janeesh Plakkal;lizardo, Kezia;Wang, Sean;Yurkow, Edward;Nagajyothi, Jyothi F
Biomolecules & Therapeutics
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제27권4호
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pp.386-394
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2019
Trypanosoma cruzi infection results in debilitating cardiomyopathy, which is a major cause of mortality and morbidity in the endemic regions of Chagas disease (CD). The pathogenesis of Chagasic cardiomyopathy (CCM) has been intensely studied as a chronic inflammatory disease until recent observations reporting the role of cardio-metabolic dysfunctions. In particular, we demonstrated accumulation of lipid droplets and impaired cardiac lipid metabolism in the hearts of cardiomyopathic mice and patients, and their association with impaired mitochondrial functions and endoplasmic reticulum (ER) stress in CD mice. In the present study, we examined whether treating infected mice with an ER stress inhibitor can modify the pathogenesis of cardiomyopathy during chronic stages of infection. T. cruzi infected mice were treated with an ER stress inhibitor 2-Aminopurine (2AP) during the indeterminate stage and evaluated for cardiac pathophysiology during the subsequent chronic stage. Our study demonstrates that inhibition of ER stress improves cardiac pathology caused by T. cruzi infection by reducing ER stress and downstream signaling of phosphorylated eukaryotic initiation factor ($P-elF2{\alpha}$) in the hearts of chronically infected mice. Importantly, cardiac ultrasound imaging showed amelioration of ventricular enlargement, suggesting that inhibition of ER stress may be a valuable strategy to combat the progression of cardiomyopathy in Chagas patients.
양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.
심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.
승모판 폐쇄 부전증에 의한 심부전의 경우 대부분 양측폐에 대칭적으로 폐부종이 발생하지만 일부의 경우 국소적인 폐부종 형태로 나타날 수 있으며 대부분 우상엽에 발생하며 우중엽에 동반되기도 한다. 승모판 폐쇄 부전증 환자의 흉부 방사선 소견상 일측성 침윤이 보일때 폐렴과 국소적인 폐부종을 감별해야 할 것이다.
폰탄수술 중 초기의 우심방-폐동맥 문합방식으로 시행한 환자의 장기추적에서 심방성 부정맥, 심방확장, 폐정맥폐쇄, 심실기능저하 등의 합병증이 발생된 경우 이에 대한 치료법으로 폰탄연결의 재교정이 권장된다. 심방성 빈맥을 동반한 폰탄연결 기능부전 환자에서 그에 대한 치료로서 혈류역학적 효율성이 월등한 것으로 알려진 심장외도관을 이용한 완전 체정맥-폐동맥연결과 부정맥 통로에 대한 냉동절제술의 병행이 선호된다. 본원에서는 삼첨판폐쇄증으로 우심방-폐동맥연결폰탄수술을 받은 후 장기추적 과정 중 이소성 심방빈맥,우심방매혈전, 폐정맥협착, 심실기능저하 등의 합병증이 발생된 환자 1례에서 냉동절제를 병행한 심장외도관 폰탄으로의 전환술을 경험하였기에 보고하는 바이다. 본 증례의 환자와 부모는 여호와의 증인 신자였으며 처치과정 중 수혈은 시행하지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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