혈액투석 환자에서 중심정맥 협착은 비교적 흔한 합병증이다. 하지만 중심정맥 협착으로 인해 대뇌 정맥 고혈압과 이로 인한 신경학적 증상이 발생하는 것은 비교적 드물다. 중심정맥협착으로 인해 발생한 좌측 내경정맥으로부터의 역행성 혈류로 대뇌 정맥 고혈압이 발생한 63세 남성의 증례를 보고하고자 한다. 환자는 중심정맥 협착에 대한 치료를 받은 후 증상 및 치료 전 자기공명영상에서 역행성 혈류를 의미하는 time-of-flight 신호가 소실되었다.
Behcet's disease is a chronic, relapsing multisystem disorder, that may develop into variable neurological manifestations. They include vascular and parenchymal involvement. Vascular involvement is dominated by cerebral venous sinus thrombosis marked by benign intracranial hypertension. Cerebral venous sinus thrombosis can present with all the classical criteria for idiopathic intracranial hypertension, including normal brain CT findings with normal CSF content. But brain MRI is a useful diagnostic method in this situation to confirm the presence of cerebral venous sinus thrombosis. We experienced a case of raised intracranial pressure in a 21-year-old man, caused by cerebral venous sinus thrombosis. We disclosed his symptoms and signs thus fulfilling the diagnostic criteria for Behcet's disease.
It has been suggested that mixed venous $O_{2}$ tension is a predicor of cardiac output especially in a critically ill patient after an open heart surgery. From April 1988 through September 1989, we monitored mixed venous $O_{2}$ tension and pulmonary arterial pressure in 48 patients with acyanotic congenital heart disease at postoperative 1 hour, 6 hour, 12 hour, 24 hour, and 48 hour respectively. They were divided into Group I, with severe pulmoary hypertension, and Group II, without severe pulmonary hypertension. In Group I, mixed venous $O_{2}$ tension and cardiac index showed significant increase with time (p<0.05), but the ratio of pulmonary-aortic systolic pressure didn't show significant change. The increase was significant only 24 hour after operation, and so this low cardiac performance in early postoperative period should be considered when postoperative management is being planned in the risky patient. In Group II, all of the three variables didn't show any significant change with time. The correlation coefficient between mixed venous $O_{2}$ tension and cardiac index was significantly different from zero in both Group I (p<0.001) and group II (p<0.05) at each imeperiod, but the ratio of pulmonary-aortic systolic pressure didn't correlated well with the other 2 variables. Our study showed that serial determination of mixed venous $O_{2}$ tension in acyanotic congenital heart disease could be used as a guide in estimating the cardiac index postoperatively.
Venous thromboembolism (VTE), which includes pulmonary embolism and deep vein thrombosis, is an important cause of morbidity and mortality. The aim of this review is to summarize the findings from clinically important publications over the last year in the area of VTE. In this review, we discuss 11 randomized controlled trials published from March 2013 to April 2014. The COAG and the EU-PACT trials indicate that pharmacogenetic testing has either no usefulness in the initial dosing of vitamin K antagonists or marginal usefulness in the Caucasian population. Recent clinical trials with novel oral anticoagulants (NOACs) have demonstrated that the efficacy and safety of rivaroxaban, apixaban, edoxaban, and dabigatran are not inferior to those of conventional anticoagulants for the treatment of VTE. The PEITHO and ULTIMA trials suggested that rescue thrombolysis or catheter-directed thrombolysis may maximize the clinical benefits and minimize the bleeding risk. Lastly, riociguat has a proven efficacy in treating chronic thromboembolic pulmonary hypertension. In the future, NOACs, riociguat, and catheter-directed thrombolysis have the potential to revolutionize the management of patients with VTE.
Total anomalous pulmonary venous connection [TAPVC] defines a group of congenital heart disease which have in common the entire pulmonary venous drainage returning directly or indirectly to the right atrium instead of to the left atrium. Although this disorder represents only 1.3% of cases of congenital heart disease, if untreated the resultant mortality is greater than 80% in the 1st year of life. And since there is no satisfactory palliative treatment, correction of TAPVC Is high on the list of indications for open heart surgery in the 1st year of life. This paper describes 10 patients who underwent surgical correction of this disorder at SNUH between 1978 and 1983. 1. 7 were males and 3 females, with ages ranging from 5 months to 24 years. 2. 7 were supracardiac type, 2 cardiac type, and 1 mixed type TAPVC. We didnt experience infracardiac type. 3. All showed some degree of pulmonary hypertension preoperatively. 4. In 4 cases of supracardiac type, total circulatory arrest was used in brief period during anastomosis between common pulmonary venous trunk and left atrium. In the other cases, usual cardiopulmonary bypass with moderate to deep hyperthermia was used. 5. There were 2 cases of mortality; 1 died at operation, and the other at 4 months due to congestive heart failure. 6. Mortality seemed not closely related to age, body weight, or severity of pulmonary hypertension.
Hepatic arterioportal fistulae are abnormal communications between the hepatic artery and portal vein. They are reported to be congenital or acquired secondary to trauma, iatrogenic procedures, hepatic cirrhosis, and hepatocellular carcinoma, but less likely to occur spontaneously. Extrahepatic portal venous obstruction (EHPVO) can lead to pre-hepatic portal hypertension. A spontaneous superimposed hepatic arterioportal fistula can lead to pre-sinusoidal portal hypertension, further exacerbating its physiology. This report describes a young woman with long-standing EHPVO presenting with repeated upper gastrointestinal variceal bleeding and symptomatic hypersplenism. Computed tomography scan demonstrated a cavernous transformation of the portal vein and a macroscopic hepatic arterioportal fistula between the left hepatic artery and portal vein collateral in the central liver. The hepatic arterioportal fistula was associated with a flow-related left hepatic artery aneurysm and a portal venous collateral aneurysm proximal and distal to the fistula, respectively. Endovascular coiling was performed for the hepatic arterioportal fistula, followed by proximal splenorenal shunt procedure. This case illustrates an uncommon association of a spontaneous hepatic arterioportal fistula with EHPVO and the utility of a combined endovascular and surgical approach for managing multifactorial non-cirrhotic portal hypertension in such patients.
Objective: Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a condition of unknown etiology associated with venous sinus stenosis. This study aimed to develop a magnetic resonance venography (MRV)-based radiomics model for predicting a high trans-stenotic pressure gradient (TPG) in IIH patients diagnosed with venous sinus stenosis. Materials and Methods: This retrospective study included 105 IIH patients (median age [interquartile range], 35 years [27-42 years]; female:male, 82:23) who underwent MRV and catheter venography complemented by venous manometry. Contrast enhanced-MRV was conducted under 1.5 Tesla system, and the images were reconstructed using a standard algorithm. Shape features were derived from MRV images via the PyRadiomics package and selected by utilizing the least absolute shrinkage and selection operator (LASSO) method. A radiomics score for predicting high TPG (≥ 8 mmHg) in IIH patients was formulated using multivariable logistic regression; its discrimination performance was assessed using the area under the receiver operating characteristic curve (AUROC). A nomogram was constructed by incorporating the radiomics scores and clinical features. Results: Data from 105 patients were randomly divided into two distinct datasets for model training (n = 73; 50 and 23 with and without high TPG, respectively) and testing (n = 32; 22 and 10 with and without high TPG, respectively). Three informative shape features were identified in the training datasets: least axis length, sphericity, and maximum three-dimensional diameter. The radiomics score for predicting high TPG in IIH patients demonstrated an AUROC of 0.906 (95% confidence interval, 0.836-0.976) in the training dataset and 0.877 (95% confidence interval, 0.755-0.999) in the test dataset. The nomogram showed good calibration. Conclusion: Our study presents the feasibility of a novel model for predicting high TPG in IIH patients using radiomics analysis of noninvasive MRV-based shape features. This information may aid clinicians in identifying patients who may benefit from stenting.
Dural ateriovenous fistula (DAVF) at the craniocervical junction is rare. We report a patient presenting with brainstem dysfunction as an uncommon onset. Brainstem lesion was suggested by magnetic resonance image study. Angiogram revealed a DAVF at a high cervical segment supplied by the meningeal branch of the right vertebral artery, with ascending and descending venous drainage. Complete obliteration of the fistula was achieved via transarterial Onyx embolization. Clinical cure was achieved in the follow-up period; meanwhile, imaging abnormalities of this case disappeared. Accordingly, we hypothesize that a brainstem lesion of this case was caused by craniocervical DAVF, which induced venous hypertension. Thus, venous drainage patterns should be paid attention to because they are important for diagnosis and theraputic strategy.
특발 두개내압상승은 특별한 기질적 원인 없이 두개 내압의 증가가 생기는 증후군으로 이 질환의 약 10%에서 두개내 정맥동의 혈전 형성이 생길 수 있다고 알려져 있다. 체중이 정상 범위이며 응고 장애가 없는 특발 두개내압상승 환자에게서 정맥동의 혈전 형성은 간과될 수 있다. 본 증례 보고에서는 특별한 위험인자가 없던 환자에게서 설하신경관의 신경 원성 종양으로 오인되었던 정맥동 혈전의 케이스를 소개하고, 두개 내압상승의 다양한 영상 소견에 대해 고찰하고자 한다.
Pulmonary hypertension is an increase in blood pressure in the pulmonary artery, pulmonary vein or pulmonary capillaries. Depending on the cause, pulmonary hypertension can be a severe disease with markedly decreased exercise tolerance and right-sided heart failure. Pulmonary hypertension can present as one of five different types: arterial, venous, hypoxic, thromboembolic, or miscellaneous. Chronic obstructive pulmonary disease with severe pulmonary hypertension is a rare disease. A 52-year-old man presented with a complaint of aggravating dyspnea. The mean pulmonary arterial pressure was 61.5 mmHg by Doppler echocardiogram. The patient was prescribed diuretics, digoxin, bronchodilator, sildenafil, bosentan and an oxygen supply. However, he ultimately died of cor pulmonale. Thus, diagnosis and early combination therapy are important.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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