The Cox-Maze procedure was developed as a cure for atrial fibrillation. The recovery rate of both atrial contractility is reported low in the atrial fibrillation associated with mitral valvular heart disease than that of loan atrial fibrillation. We performed the Cox-Maze procedure (Maze III) in three cases who suffered from non-mitral heart diseases associated with atrial fibrillation: A ruptured sinus of Valsalva aneurysm, a ventricular septal defect, and an aortic stenoinsufficiency. The Cox-Maze procedure was performed concomitantly with correction of the underlying heart disease. Conversion to sinus rhythm was achieved in all three patients, and both right and left atrial mechanical activities could be identified echocardiographically after three postoperative months.
Seok, Heeyoung;Deng, Rui;Cowan, Douglas B.;Wang, Da-Zhi
Clinical and Experimental Pediatrics
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제64권6호
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pp.269-279
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2021
Clustered regularly interspaced short palindromic repeats and CRISPR-associated protein 9 (CRISPR-Cas9) is an ancient prokaryotic defense system that precisely cuts foreign genomic DNA under the control of a small number of guide RNAs. The CRISPR-Cas9 system facilitates efficient double-stranded DNA cleavage that has been recently adopted for genome editing to create or correct inherited genetic mutations causing disease. Congenital heart disease (CHD) is generally caused by genetic mutations such as base substitutions, deletions, and insertions, which result in diverse developmental defects and remains a leading cause of birth defects. Pediatric CHD patients exhibit a spectrum of cardiac abnormalities such as septal defects, valvular defects, and abnormal chamber development. CHD onset occurs during the prenatal period and often results in early lethality during childhood. Because CRISPR-Cas9-based genome editing technology has gained considerable attention for its potential to prevent and treat diseases, we will review the CRISPR-Cas9 system as a genome editing tool and focus on its therapeutic application for CHD.
The presence of left atrial thrombus in mitral stenosis has been reported to be associated with several factors. These are age, sex, presence of atrial fibrillation, episodes of congestave heart failure, calcification of mitral valve, embolic episode, etc. Since none of these single factor has been always related to the presence of left atrial thrombus, related risk factors to left atrial thrombosis were studied in patients with mitral stenosis using chi square test. We had operated on 191 cases of mitral valvular heart disease from Jan. 1978 to June 1981 at Severance Hospital, Yunsei University College of Medicine. The left atrial thrombi were present in 41 cases among 191 cases of mitral valvular heart disease and it was present in 31 cases among 89 cases of pure mitral stenosis. Only 10 cases among 74 cases of mitral stenoregurgitation had left atrlal thrombi, whereas no left atrlal thrombus was found in patients with pure mitral regurgitation. Related risk factors studied herein were sex, episodes of congestive heart failure, atrial fibrillation, pulmonary capillary wedge pressure, mitral valve area calculated by Gorlin and Gorlin`s formula cardiac output and left atrial dimension by echocardiogram. In this study presence of atrial fibrillation was deemed to be one of the most potential risk factors and other factors of age, duration of symptoms, episode of embolization, calclfication of mitral valve, associated aortic and tricuspid valve disease, ejection fraction of left ventricle by cineangiocardiogram and echocardiogram were not significantly related to the presence of left atrlal thrombi in a statistical viewpoint.
Since we first performed open heart surgery on December 30, 1986, 126 cases were operated on up to August 31, 1989. Among the 126 cases, 65 cases were congenital heart disease of which 63 were acyanotic disease, and 61 cases were acquired heart disease, most of which were valvular heart disease. The age distribution of congenital heart disease was from 1 years 2 months to 48 years, and males had a slightly higher incidence. The age of acquired heart disease was from a minimum of 15 years to a maximum of 68 years, and the male to female ratio was 1;1.5. Midsternotomy was performed in all cases, and the aortic cannula was inserted through ascending aorta and the venous cannula inserted into the SVC and IVC through the right atrium. Vent was inserted through the right superior pulmonary vein. Cardioplegia solution was used in all cases; it was composed of sodium bicarbonate 3.5 ampule, KCL 14 mEq, 2% lidocaine 2.5 ml, 20 % albumin 50 ml and heparin 1000 units mixed to 950 ml with Hartman solution, and was made to 4oC and infused 10 ml per Kg every 20 minutes. The congenital heart disease had a variety of VSD in 32 cases, ASD 23 cases, PS 6 cases, PDA 2 cases, and one case each of Ebsteins anomaly and tricuspid atresia. The operations performed for acquired heart disease were 4 cases of OMC, 33 cases of MVR, and 5 cases of AVR, and 1 case of AVR with CABG. DVR was perfomed in 13 cases, and triple valve replacement was done in 1 case. Other than these, excision of LA myxoma was 2 cases, and repair of traumatic VSD and removal of a pulmonary embolism were one case each. The surgical mortality was 5 cases[4%], all of which occurred in valve replacement cases. Follow-up study revealed 2 late deaths. One died after a traffic accident and one died due to sepsis after he had received a gastrectomy for ulcer bleeding. The remaining patients were in good condition.
This is the result of the annual statistic analysis of thoracic and cardiovascular surgical cases in 1992 Korea. Overall 17, 520 cases of surgery [11, 732 cases of thoracic surgery by 54 institutes / 5, 788 cases of cardiovascular surgery by 48 institutes] were done. 1. Tumor [N=2, 532] : Lung was the most frequently involved organ by tumor [54.9%],and the remainders were mediastinum [16.2%] / esophagus [14.8%] / chest wall [11.7%] / tracheobronchus [1.3%] / pleura [1.1%] in order. Of 1, 082 cases of primary lung cancer surgery,the frequency of cell type was squamous [62.6%] / adeno [21.6%] / small cell [7.1%] / large cell [2.7%]. Of 411 cases of mediastinal tumor surgery,the frequency of cell type was neurogenic [28.8%] / thymoma [27.6%] / teratoma [17.7%] / congenital cystic [17.2%]. Of 376 cases of esophageal tumor surgery,primary cancer were the most [85.4%]. 2. Infection [N=3, 157] : Pleura was the most frequently involved organ [59.0%],and the remainders were lung [31.3%] / chest wall [8.6%] / mediastinum [1.1%] in order. 3. Miscellaneous [N=6, 043] : Lung and pleural disease esp. pneumothorax [85.1%] was the most frequent surgical indication. The remainders were chest wall anomaly [3.4%] / benign esophageal disease [3.4%] / diaphragmatic pathology [2.4%] / myasthenia [1.4%] in order. Of 85 cases of thymectomy for myasthenia gravis,thymoma was noted in 58.8%. 1. Congenital heart disease [N=3, 363] : The ratio of noncyanotic to cyanotic heart disease was 3:1. Of 2, 516 cases of noncyanotic heart disease,the frequency of disease entity was VSD [44.1%] / ASD [26.0%] / PDA [19.4%] / PS [3.3%],and that of 847 cases of cyanotic heart disease was TOF [29.4%] / ECD [15.6%] / TGA [9.7%] / DORV [7.6%]. Overall mortalities were 2.1% in noncyanotic and 12.2% in cyanotic heart surgery. 2. Acquired heart disease [N=1, 929] : Of 1, 422 cases of valvular surgery,single mitral pathology was the most frequent candidate [48.0%],and total 1, 574 prosthetic valves which were mainly mechanical [95.6%] were used. Of 376 cases of coronary surgery,triple vessel was the most [35.9%],and the frequency of bypassing grafts was great saphenous vein [52.9%] / internal mammary artery [44.7%] / artificial vessel [2.4%]. Overall mortalities were 3.4% in valvular and 4.5% in coronary surgery. 3. Pericardium,Cardiac tumor,Arrhythmia,Aortic aneurysm,Assist device,and Pacemaker : There were no specific changes compared to previous survey1]. This nation-wide inquiry will be continued and reported annually by KTCS Society.
Although antenatal diagnostic technique has considerably improved, precise detection and proper management of the neonate with congenital heart disease (CHD) is always a great concern to pediatricians. Congenital cardiac malformations vary from benign to serious conditions such as complete transposition of the great arteries (TGA), critical pulmonary and aortic valvular stenosis/atresia, hypoplastic left heart syndrome (HLHS), obstructed total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), which the baby needs immediate diagnosis and management for survival. Unfortunately, these life threatening heart diseases may not have obvious evidence early after birth, most of the clinical and physical findings are nonspecific and vague, which makes the diagnosis difficult. High index of suspicion and astute acumen are essential to decision making. When patent ductus arteriosus (PDA) is opened Widely, many serious malformations may not be noticed easily in the early life, but would progress as severe acidosis/shock/cyanosis or even death as PDA constricts after few hours to days. Ductus dependent congenital cardiac lesions can be divided into the ductus dependent systemic or pulmonary disease, but physiologically quite different from each other and treatment strategy has to be tailored to the clinical status and cardiac malformations. Inevitably early presentation is often regarded as a medical emergency. Differential diagnosis with inborn error metabolic disorders, neonatal sepsis, persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) and other pulmonary conditions are necessary. Urgent identification of the newborn at such high risk requires timely referral to a pediatric cardiologist, and timely intervention is the key in reducing mortality and morbidity. This following review deals with the clinical presentations, investigative modalities and approach to management of congenital cardiac malformations presenting in the early life.
Gehlen, Heidrun;Fisch, Judith;Merle, Roswitha;Trachsel, Dagmar S.
Journal of Veterinary Science
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제22권5호
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pp.64.1-64.12
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2021
Background: Pituitary pars intermedia dysfunction (PPID), a neurodegenerative disease leading to reduced dopamine production, is a common disease in aged horses. The treatment is based on administration of the dopamine agonist pergolide. This drug has been related to valvular fibrosis in humans, but the cardiovascular effect of this drug has not yet been investigated in horses. Objectives: To determine whether pergolide induces valvular disease in horses or affects the cardiac function. Methods: Standard, tissue Doppler (TDE) and two-dimensional speckle tracking (STE) echocardiography were performed in horses with diagnosed PPID based on adrenocorticotropic hormone dosage. Measurements taken in horses treated with pergolide were compared with those from untreated horses with nonparametric t-tests. Furthermore, measurements from follow-up examinations performed at least three months after the initial exam were compared with a Wilcoxon signed rank test for repeated measurements in each group. Results: Twenty-three horses were included. None of the 12 horses under treatment developed valvular regurgitation. Furthermore, no differences in the measurements of the left ventricular systolic or diastolic function could be seen between the group of horses with treatment and those without treatment. Measurements taken in the follow-up exam did not differ compared to those taken in the initial exam in both groups. Conclusions: No changes of the left ventricular function assessed by TDE and STE could be shown in a small population of horses with confirmed PPID. Treatment with pergolide did not affect the ventricular function nor induce valvular disease.
From 1982 to 1987, six patients underwent left ventricular aneurysmectomy with concomitant myocardial revascularization. Simultaneous repair of postinfarction ventricular septal defect was performed in 3 patients and left ventricular thrombectomy in two. There was no hospital mortality and late mortality during 220 months* follow up period-.[Mean 36.7 months, range 13 to 72 months] Their condition was improved in all. They live in physical condition of NYHA class I-II. We believe early surgical intervention can be life-saving, and can be done without undue surgical risk, even in cases of postinfarction VSD and LV aneurysm with failing heart.
It has been recognized that the proper matching of ventilation and perfusion within the lung is essential for the efficient exchange of gases following open heart surgery. Physiologic shunt reflects the amount of blood going to lung units with inadequate ventilation and these are also areas of the lung with adequate ventilation but inadequate blood flow. This can be quantified by measuring physiological dead space. From January to August 1985, The physiologic dead space and shunt during postoperative course had been taken in 30 patients of open heart surgery in Soonchunhyang University Hospital. Twenty cases had congenital heart disease and acquired valvular heart disease were noticed in 10 cases. The physiological dead space and shunt during postoperative periods were calculated and we made 5 items of conclusion: 1. There is high probability of ventilation-perfusion mismatch in the acquired heart disease group compared to the congenital group. 2. Duration of the CPB can exert significant influences in the physiological dead space but less in the shunt fraction. 3. There is positive relationship between Qs/Qt and Vd/Vt in the group B [CPB>90 min.] but less reliable in correlation. 4. Perfusion impairment is more significant in the diminished pulmonic blood flow group compared to the increased pulmonic blood flow [Qp/Qs>2.0] group. 5. There is no significant ventilation-perfusion mismatch within the lung during all postoperative courses.
피모벤단은 최근에 발견되어, 만성 이첨판 폐쇄부전증에 의한 중등도에서 심한 울혈성 심부전을 관리하는데 유용하게 사용되는 심장성 약물이다. 아직까지 개에서 피모벤단의 효능과 안전성에 대한 의견이 분분하다. 따라서 본 연구는 최적의 효능과 안전성을 알아보기 위하여 만성 이첨판 폐쇄부전증에 이환된 20마리의 개를 평가하였다. 일반적인 심장 약물 처방에 피모벤단을 추가한 뒤 삶의 질, 호흡부전, 순환부전과 심부전의 상태를 방사선과 심초음파 검사와 함께 두 달간 평가하였다. 본 연구에서는 진행된 만성 이첨판 폐쇄부전증에 이환된 개에서 피모벤단이 특별한 부작용 없이 긍정적인 치료 효과를 보이는 것으로 나타났다. 그러나 다른 심장 처방약과 피모벤단의 상호 작용 효과에 중점을 둔 연구와 이첨판 폐쇄부전증이 아닌 다른 심장질병에 의한 개와 다른 동물의 심부전에 어떠한 치료효과를 보이는지 평가하는 추가적인 연구가 필요할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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