• Journal of Chest Surgery
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• 제40권5호
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• pp.341-350
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• 2007

배경: 조기진단과 적극적인 수술치료에도 불구하고 감염성 심내막염의 수술은 여전히 높은 사망률과 합병증을 보이고 있다 저자들은 감염성 심내막염으로 수술을 받은 환자들의 중단기 성적과 함께 원인균주에 따른 임상양상, 합병증과 수술사망의 위험인자, 특히 광범위 절제 및 심기 저부 재건술과 같은 보다 적극적인 수술법이 사망률과 이환율에 어떠한 영향을 미치는지 알아보기 위해 된 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2006년 6월까지 감염성 심내막염으로 진단되어 수술을 받은 79명의 성인 환자를 대상으로 시행하였다. 자가판막 심내막염이 63명이었고 인공판막 :감염은 16명이었다. 침범된 판막으로는 승모판 29예(36%), 대동맥판막 27예(34%), 승모판-대동맥판막 동시 침범 17예(21.5%) 삼첨판 3예, 폐동맥판막 3예였다. 균 동정이 안 되었던 경우가 27예(34.17%)였고 연쇄상 구균이 26예, 포도상 구균이 15예 기타 11예였다. 13예(16.5%)에서 판막 성형술을, 66예(82.9%) 에서 판막치환술을 시행하였는데 10예의 동종이식을 포함한 26예에서 조직판막이 사용되었고 40예에서는 금속판막이 사용되었다. 판막 성형 혹은 치환과 더불어 총 28예(35.4%)에서 대동맥 근부 치환 혹은 재건, 심기저부 재건, 농양배제술(abscess exclusion)과 같은 보다 더 침습적인 수술이 병행되었다. 결과: 조기사망은 4명(5.1%)이 심부전, 폐렴, 급성호흡부전 증후군, 범발성 혈관 내 응고장애로 사망하였으며, 2명이 외래관찰기간 중 만기 사망하였다. 2명에서 심내막염이 재발하여 2.6%의 재발률을 보였다. 포도상 구균에 의한 감염, 응급에 준하는 수술, 활동성 심내막염 상태에서 수술한 경우가 단일변량 분석에서 술 후 사망 및 주요 합병증 발생에 영향을 미치는 것으로 나타났다. 감염조직의 광범위 절제 후 필수 불가결한 보다 더 침습적인 재건술 및 근부치환의 시행 여부는 술 후 사망률에 영향을 미치지 않았고 주요 조기 합병증의 발생과도 무관하였다(p=0.51). 배양 음성인 경우 사망 및 주요 합병증 발생에 영향을 미치지 않았고 침범하는 판막의 종류(인공판막 대 자기판막)도 통계적으로 유의성이 없었다. 걸론: 감염성 심내막염에 있어 수술 전 진단 및 내과적 치료 과정에 많은 주의를 기울여야 하며 수술의 적응증이 된다면 환자의 임상적 상태가 악화되기 전 시점에 외과적 치료가 이루어져야 술 후 결과가 향상될 수 있을 것으로 판단된다. 침습적인 재건술이나 근부치환을 적용하더라도 술 후 사망률 및 주요 합병증 발생에 통계적 유의성을 보이지 않으므로 보다 적극적인 감염원의 제거와 해부학적 재건이 요구된다.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제13권5호
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• pp.2142-2147
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• 2012

본 연구는 좌심실의 박출계수가 주된 예후인자인 대동맥판 역류환자를 대상으로 cine MRI와 이면성심초음파의 물리적인 시간해상도 차이를 분석하여 이면성심초음파의 박출계수에 보정함으로써 오진율을 감소시키고자 하였다. 연구대상은 2010년 2월부터 2011년 12월까지 이면성심초음파와 cine MRI를 병행한 환자 110명 중 대동맥판 역류환자 37명을 대상으로 하였다. 각 검사 장비별로 이완기말 면적, 수축기말 면적, 일회 심박출 면적을 측정하였으며, 측정된 값을 이용하여 박출계수를 구하고, 이면성심초음파와 cine MRI의 정상 수치 범위를 비교하여 보정 전 오진율을 평가하였다. 이면성심초음파와 cine MRI의 물리적인 시간해상도 차이는 두 측정치간의 상관관계를 알아본 후 선형회귀분석을 이용하여 회귀계수를 도출하고 도출된 회귀계수를 이용하여 이면성심초음파의 박출 계수에 보정하였다. 보정된 이면성심초음파 박출계수의 신뢰도를 평가하기 위해 Bland-Altman plot를 통해 측정치간 오차를 분석하였고, 이 수치를 cine MRI의 정상 수치 범위와 비교하여 보정 후 오진율을 재평가하였다. 연구결과, 이면성심초음파 박출계수의 물리적 시간해상도 보정 전 오진율은 32.4%(12명)로 높게 나왔고, 보정 후 오진율은 18.9%(7명)로 13.5% 감소하였다. 또한 Bland-Altman plot에서 확인한 보정된 이면성심초음파 박출계수는 cine MRI의 박출계수와의 일치도가 상당히 높다는 것을 알 수 있다. 결론적으로 대동맥판 역류질환 진단시 단순한 이면성심초음파의 박출계수로만 감별하는 것은 오진율을 높일 수 있으므로 오진율이 낮은 cine MRI장비의 물리적 특성을 고려한 시간해상도의 차이를 보정함이 중요하며, 본 연구를 통하여 오진율 감소를 확인할 수 있었으므로 임상 적용의 유용성이 높다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권5호
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• pp.630-634
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• 2009

International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT)는 2007년 보고에서 선천성 심질환, 1세 미만의 나이, 이식 당시 체외 막형 산소화 보조가 심장 이식 후 사망의 유의한 위험 요소임을 보고하였으며, 몸무게 차이가 클 경우에도 사망의 위험도를 높인다고 하였다. 이 증례의 환아는 심한 좌심실 유출로 협착, 승모판 폐쇄 부전이 있어 Ross수술과 승모판 성형술을 시행하였으나 술 후 심한 좌심실 기능부전으로 체외 막형 산소화 보조를 적용하였다. 체외 막형 산소화 보조 30일이 경과한 생후 3개월 경 공여자-수용자간 몸무게 비가 4.42에 이르는 매우 큰 심장을 성공적으로 이식하였기에 이식의 기술적인 주요 사항을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Korean Journal of Radiology
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• 제19권6호
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• pp.1042-1052
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• 2018

Objective: To determine the utility of computed tomography (CT) ventricular volumes and morphometric parameters for deciding the treatment strategy in children with a hypoplastic left ventricle (LV). Materials and Methods: Ninety-four consecutive children were included in this study and divided into small LV single ventricle repair (SVR) (n = 28), small LV biventricular repair (BVR) (n = 6), disease-matched control (n = 19), and control (n = 41) groups. The CT-based indexed LV volumes, LV-to-right-ventricular (LV/RV) volume ratio, left-to-right atrioventricular valve (AVV) area ratio, left-to-right AVV diameter ratio, and LV/RV long dimension ratio were compared between groups. Proportions of preferred SVR in the small LV SVR group suggested by the parameters were evaluated. Results: Indexed LV end-systolic (ES) and end-diastolic (ED) volumes in the small LV SVR group ($6.3{\pm}4.0mL/m^2$ and $14.4{\pm}10.2mL/m^2$, respectively) were significantly smaller than those in the disease-matched control group ($16.0{\pm}4.7mL/m^2$ and $37.7{\pm}12.0mL/m^2$, respectively; p < 0.001) and the control group ($16.0{\pm}5.5mL/m^2$ and $46.3{\pm}10.8mL/m^2$, respectively; p < 0.001). These volumes were $8.3{\pm}2.4mL/m^2$ and $21.4{\pm}5.3mL/m^2$, respectively, in the small LV BVR group. ES and ED indexed LV volumes of < $7mL/m^2$ and < $17mL/m^2$, LV/RV volume ratios of < 0.22 and < 0.25, AVV area ratios of < 0.33 and < 0.24, and AVV diameter ratios of < 0.52 and < 0.46, respectively, enabled the differentiation of a subset of patients in the small LV SVR group from those in the two control groups. One patient in the small LV biventricular group died after BVR, indicating that this patient might not have been a good candidate based on the suggested cut-off values. Conclusion: CT-based ventricular volumes and morphometric parameters can suggest cut-off values for SVR in children with a hypoplastic LV.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권3호
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• pp.142-149
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• 2003

다혈관 질환에서 양쪽 내흉동맥을 사용하여 시행한 관상동맥 우회술의 가능성(feasibility)을 알고자 단기 임상 성적과 수술 직후 시행한 관상동맥 조영술을 분석하였다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2002년 7월까지 우회술을 받은 환자는 총 405명으로, 그 중 양쪽 내흉동맥만을 사용한 159명(39.3%)을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 평균연령은 $61.2{\pm}8.5$ (범위: 30~80)세로 남자가 123명이었다. 술 전 위험인자로 당뇨를 가진 환자는 54명(34.0%), 4주 이내 심근경색이 있었던 환자는 29명(18.2%), 응급수술을 받은 환자는 6명(3.8%)이었다. 심폐기를 사용하지 않은 관상동맥 우회술(Off-pump coronary artery bypass grafting)을 받은 환자는 128명(80.5%)이었다 동반된 수술은 승모판 성형술이 5명, 대동맥판막 치환술이 3명, Dor 수술이 1명 등이었다. 결과: 평균 원위부 문합수는 $3.1{\pm}0.9$개(범위, 2~6)였으며, 수술 후 평균 재원기간은 $8.4{\pm}4.5$일로, 수술사망은 1예(0.6%)에서 있었다. 조기사망 1예를 제외한 환자에서 저심박출량증후군(low cardiac output)을 경험한 예는 없었다. 다른 합병증으로는 출혈로 인한 재수술 3예, 수술 전후로 심근경색 1예, 일시적 심정지 2예, 섬망 7예, 일시적 뇌허혈증 1예에서 있었고, 심부 창상감염은 1예에서 있었다. 최근 수술 직후 혈관조형검사를 받은 삼중혈관 환자는 19명으로, 총 문합수는 78개(평균 $4.1{\pm}0.8$/환자)로 모든 문합부위의 개존을 확인할 수 있었으나 자연 관상동맥의 협착이 심하지 않은 부위에서 경합혈류를 보이는 것을 확인하였다. 결론: 양쪽 내흉동맥만으로도 삼중혈관 질환에서도 비교적 안전하게 우회술을 할 수 있으며, 또한 적은 수이기는 하지만 비교적 좋은 단기 개존율을 확인할 수 있었다. 하지만 경합혈류를 보인 곳의 장기 개존율 및 기능적 검사는 추후 필요할 것을 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권5호
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• pp.619-624
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• 2008

배경: 기저폐질환이 없이 늑막하 폐기포의 파열에 의해 발생되는 원발성 자연 기흉 환자들과는 달리, 이차성 자연 기흉 환자들은 다양한 기저폐질환을 가지고 있으며, 재발의 빈도나 그에 따른 치료방침이 다르다. 본 연구는 이차성 자연기흉으로 입원치료를 시행한 환자들에 대하여 재발의 빈도 및 양상, 그리고 치료방법에 대한 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2005년 3월부터 2007년 3월까지 초발한 이차성 자연기흉 환자 85명을 대상으로 치료방법, 재발양상, 재발에 영향을 미치는 인자들에 대하여 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 이차성 자연기흉의 기저질환으로는 폐결핵이 49.4%로 가장 많았으며, 만성폐쇄성 폐질환이 27.6%였다. 평균 $21.1{\pm}6.7$개월($0{\sim}36$개월)의 추적기간 동안 40명의 환자가 재발하여 재발율은 47.1%였으며, 3회 재발율은 10.9%, 4회 재발율은 3.5%였다. 재발기간은 1년이내 재발한 경우가 70.5%였다 치료 성공율은 흥강삽관술만으로 47.6%, 흉관을 통한 흉막유착술 74.4%, 기낭절제수술 71%, Heimlich도관거치 50%로 흉막유착술의 성공율이 가장 높았다. 재발에 영향을 미치는 인자는 7일 이상의 공기누출이었다(p=0.002). 결론: 초발한 이차성 자연기흉 환자에서 7일 이상 공기뉴출이 되는 경우는 재발의 위험성이 높았다. 흉막유착술은 이차성 기흉환자의 재발방지에 유용한 치료방법이나, 앞으로 보다 많은 환자들을 대상으로 표준화된 치료지침의 개발이 필요하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권9호
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• pp.643-652
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• 2002

국내에서도 관상동맥 질환과 관상동맥 우회술이 증가하고 수술성적은 점차 나아지고 있으나 중장기 성적에 대한 보고는 미흡하다. 이에 저자들은 본원에서 관상동맥 우회술을 시행받은 292례의 조기 성적과 중장기 성적에 관하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1994년 6월부터 2001년 12월까지 292례에서 관상동맥 우회술을 시행하였다. 남자는 173례, 여자는 119례였고 연령은 39세에서 84세까지로 평균 $61.8{\pm}9.1$세였다. 모든 환자에서 술전 위험인자, 수술방법 및 결과에 대해 분석하였으며 수술후 퇴원한 환자에 대해서는 외래 추적검사를 통하여 증상의 재발과 만기 합병증 그리고 만기 사망에 대해 조사하였다. 결과: 술전 임상진단으로 불안정형 협심증이 137례(46.9%), 안정형 협심증이 34례(11.6%), 급성 심근경색이 40례(13.7%),Q-wave가 나타나지 않는 심근경색이 25례(8.6%), 심근경색 후 협심증이 22례(7.5%), 심인성 쇽이 30례(10.3%), 경피적 관상동맥 풍선 확장술 실패가 4례(1.4%)였다. 술전 관상동맥 조영술상 삼혈관 질환이 157례(53.8%), 이혈관 질환이 35례(12.0%), 단일혈관 질환이 11례(3.8%), 좌주관상동맥 질환이 89례(30.5%)였다. 수술시 원위부 문합은 대복재정맥이 630례, 내흉동맥이 257례, 요골동맥이 50례, 우측 위대망막동맥이 2례였으며 환자당 평균 원위부 문합수는 $3.2{\pm}1.0$개였다. 18례에서 관상동맥 우회술 외에 인공판막 치환술 8례(2.7%), 좌주관상동맥 성형술 6례(2.1%), 심근경색후 심실중격결손의 첩포 봉합 2례(0.7%), 상행대동맥의 인조혈관 치환술 1례 (0.3%), 관상동맥 내막절제술 I례(0.3%)와 같은 동반술식이 행해졌다. 대동맥 차단 시간은 평균 $96.6{\pm}35.3$분 이었고, 심폐관류 시간은 평균 179.2${\pm}$94.6분이었다. 전체 조기 사망률은 8.6%이었으나 선택적 수술에서의 사망률은 3.1%였으며 가장 흔한 사망 원인은 6례(2.1%)에서 나타난 저심박출증이었다. 조기 사망에 영향을 미치는 요소는 고혈압, 70세 이상의 고령, 좌심실 박출계수 40% 미만의 좌심실기능 저하, 울혈성 심부전, 술전 대동맥내 풍선펌프, 응급 수술, 만성 신부전이었다. 생존한 환자 269례중 241례에서 추적관찰을 시행하였으며 평균 추적관찰 기간은 39.0127.0개월이었다. 만기 사망이 7례(2.9%)에서 있었으며 이중 4례가 심장질환으로 인한 사망이었고, 증상의 재발이 14례(5.8%)에서 발생하였다. 증상이 재발한 환자 14례중 13례에서 관상동맥 조영술을 시행하였으며 이에 준하여 재관상동맥 우회술, 관상동맥 중재술과 약물요법을 시행했고 1례를 제외한 12례에서 이후 증상의 재발은 없었다. 결론: 관상동맥 우회술후 조기 성적뿐 아니라 만기 사망과 증상의 재발 등에 관하여 지속적으로 추적관찰을 하여 비교적 만족할만한 성적을 얻었으나 성적을 향상시키기 위해서는 수술수기의 향상뿐 아니라 수술후 관리와 외래 추적관찰 등에 대한 적극적인 관심도 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권5호
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• pp.573-579
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• 2008

배경: 대동맥근부의 여러 질환에 있어서 인공판막도관을 이용한 대동맥근부 치환술은 현재 가장 보편적으로 사용되고 있으며, 여러 가지 변형 방법이 소개되고 있다. 그 중 13년간 Cabrol 술식을 이용하여 본원에서 대동맥근부 치환술을 시행하였던 환자들을 대상으로 수술 결과를 분석, 평가하였다. 대상 및 방법: 1994년 1월부터 2006년 12월까지 본원에서 Cabrol 술식을 적용한 25예를 조사 대상으로 하였다. 환자들의 평균연령은 $43.7{\pm}14.1$세(6세${\sim}$65세)였으며 성별은 남자 21명, 여자는 4명이었다. 생존한 모든 환자에서 추적관찰이 이루어졌으며, 평균추적관찰기관은 $60.7{\pm}50.4\;(1{\sim}162)$개월이었다. 수술 전 진단은 대동맥판막 폐쇄부전을 동반한 대동맥판륜확장증이 18예로 가장 많았으며, 대동맥판륜확장을 동반한 대동맥박리가 7예 있었다. 결과: 수술사망은 1예(4.0%)가 있었으며 MDCT를 촬영한 9예 중 4예에서 관상동맥문합부의 의미 있는 협착 및 폐색이 확인되었다. 결론: Cabrol 술식은 비록 낮은 수술사망률을 보이나, 관상동맥문합부의 협착 및 폐색 등의 장기 합병증에 대해서는 다소 높은 이완률이 확인되었으며 이에 따라 Cabrol 술식의 적용은 대동맥근부에 대한 재수술 및 대동맥판륜과 관상동맥 입구부가 매우 가까운 경우 등 제한적인 경우에 사용하는 것이 바람직하다고 판단된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.227-236
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• 2002

목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.99-106
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• 2018

뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.