A newborn male baby was transferred to our hospital with a left inguinal mass. The mass was huge measuring $10{\times}10cm$, engorged, and dark-blue colored as a result of internal hemorrhage. Unstable vital signs were combined with DIC and acute renal failure. Emergency operation was performed because of the suspicion of bowel perforation. The peritoneal cavity was full of ascitis and the distal jejunum had a 0.5 cm perforation. Segmental resection of the jejunum and incisional biopsy of the inguinal mass were performed. On pelvic and thigh MRI, the mass protruded into pelvic cavity and encircled large vessels and nerves of the thigh. Pathologic diagnosis was congenital infantile fibrosarcoma. Fifteen days after operation, primary tumor excision was undertaken. The second look operation, performed after 6 times VAC chemotherapy, revealed no remained malignant cell on microscopic section. The baby has been followed closely for the last eight months.
We report a case of infantile fibrosarcoma in an 8-month-old boy manifested as a right-sided lower leg mass. Repeated local recurrence and distant metastasis were noted during the following three-year period. Whole body fluoro-deoxyglucose positron emission tomography scan revealed an asymptomatic metastasis involving the fourth lumbar vertebrae. The patient received chemotherapy (VAC regimen) with Cyberknife$^{(R)}$ stereotactic hypofractionated radiotherapy (26 Gy; 4 fractions). This treatment reduced tumor size by 23% without acute radiation toxicity even after 33 months. This case suggests that combining chemotherapy and this form of radiotherapy may be safe and effective against childhood spinal metastasis.
Rhabdomyosarcomas are soft tissue sarcomas; while extremely rare in adults, they are one of the most common neoplasms in children and adolescents. Histologically, they can be classified into embryonal (ERMS), alveolar (ARMS), pleomorphic, and undifferentiated types. The ARMS type is very rare, and is associated with a poor prognosis. Common primary sites of ARMS are the trunk and extremities. We report on a case of paraaortic, supraclavicular, and axillary lymph node metastasis from paratesticular ARMS treated with VAC (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide)/ IE(ifosfamide, etoposide) chemotherapy in a young adult. Administration of six cycles of chemotherapy with VAC/IE resulted in complete remission. The patient has maintained complete remission over the past 27 months.
Background: Gestational trophoblastic neoplasia (GTN) is a spectrum of disease with abnormal trophoblastic proliferation. Treatment is based on FIGO stage and WHO risk factor scores. Patients whose score is 12 or more are considered as at extremely high risk with a high likelihood of resistance to first line treatment. Optimal therapy is therefore controversial. Objective: This study was conducted in order to summarize the regimen used for extremely high risk or resistant GTN patients in our institution the in past 10 years. Materials and Methods: All the charts of GTN patients classified as extremely high risk, recurrent or resistant during 1 January 2002 to 31 December 2011 were reviewed. Criteria for diagnosis of GTN were also assessed to confirm the diagnosis. FIGO stage and WHO risk prognostic score were also re-calculated to ensure the accuracy of the information. Patient characteristics were reviewed in the aspects of age, weight, height, BMI, presenting symptoms, metastatic area, lesions, FIGO stage, WHO risk factor score, serum hCG level, treatment regimen, adjuvant treatments, side effects and response to treatment, including disease free survival. Results: Eight patients meeting the criteria of extremely high risk or resistant GTN were included in this review. Mean age was 33.6 years (SD=13.5, range 17-53). Of the total, 3 were stage III (37.5%) and 5 were stage IV (62.5%). Mean duration from previous pregnancies to GTN was 17.6 months (SD 9.9). Mean serum hCG level was 864,589 mIU/ml (SD 98,151). Presenting symptoms of the patients were various such as hemoptysis, abdominal pain, headache, heavy vaginal bleeding and stroke. The most commonly used first line chemotherapeutic regimen in our institution was the VAC regimen which was given to 4 of 8 patients in this study. The most common second line chemotherapy was EMACO. Adjuvant radiation was given to most of the patients who had brain metastasis. Most of the patients have to delay chemotherapy for 1-2 weeks due to grade 2-3 leukopenia and require G-CSF to rescue from neutropenia. Five form 8 patients were still survived. Mean of disease free survival was 20.4 months. Two patients died of the disease, while another one patient died from sepsis of pressure sore wound. None of surviving patients developed recurrence of disease after complete treatment. Conclusions: In extremely high risk GTN patients, main treatment is multi-agent chemotherapy. In our institution, we usually use VAC as a first line treatment of high risk GTN, but since resistance is quite common, this may not suitable for extremely high risk GTN patients. The most commonly used second line multi-agent chemotherapy in our institution is EMA-CO. Adjuvant brain radiation was administered to most of the patients with brain metastasis in our institution. The survival rate is comparable to previous reviews. Our treatment demonstrated differences from other institutions but the survival is comparable. The limitation of this review is the number of cases is small due to rarity of the disease. Further trials or multicenter analyses may be considered.
Cho Jae Ho;Lim Jihoon;Seong Jinsil;Pyo Hong Ryull;Koom Woong Soup;Suh Chang Ok;Hong Sung Jun
Radiation Oncology Journal
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v.19
no.4
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pp.359-368
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2001
Purpose : To determine the long-term results of bladder-preserving approach by transurethral resection of the bladder (TURB), systemic chemotherapy, and radiation therapy for muscle-invasive bladder cancer Methods and materiaals : From 1991 Jan. through 1994 Dec., 25 patients with muscle invading clinical stage T2 to T4NxM0 bladder cancer were treated with induction by maximal TURB and (arm 1, n=4) three cycles of chemotherapy [MVAC(methotrexate, vincristine, adriamycin, ciplatin)] followed by 64.8 Gy of radiation with concomitant cisplatin, or two cycles of chemotherapy [MCV (methotrexate, ciplatin, vincristine)] after irradiation with concomitant cisplatin (arm 2, n=14), or concurrent chemoradiation only (arm 3, n=7). Tumor response was scored as a clinical complete response (CR) when the cystoscopic tumor-site biopsy and urine cytology results were negative. Those with less than a CR underwent cystectomy. The median follow-up of all patients was 70 months. Resulst : Most treatment toxicities were mild to moderate. Grade 3 acute hematologic toxicity and chronic cystitis were observed in only 1 and 2 patients, respectively. Overall 5 year survival was $67.3\%$. Complete remission rate was $80\%$ (20/25). Sixty-three percent of all survivors retained their bladders. In multivariate analysis, prognostic factors that significantly affect survival were T-stage (p=0.013) and Complete remission (p=0.002). Conclusion : Combined modality therapy with TURB, chemotherapy, and radiation has a $67.3\%$ overall 5 year survival rate. This result is similar to cystectomy-based studies for patients of similar clinical stages.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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