• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.155-160
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• 1997

목적 : Tethered cord 증후군은 척수내 지방종이나 종사의 섬유대 등에 의해 척수 원추가 천골에 부착, 견인됨으로 하지의 신경 결함이나 족부의 변형을 일으키는 질환군으로 척추 유합부전증의 경우에서 흔히 나타난다. 신경학적 소견 외에 빈뇨, 요실금, 유뇨증, 급뇨, 배뇨 감각 장애 등의 비뇨기계 증상도 높은 빈도로 나타난다고 하며 수술적 치료의 예후는 조기에 진단될수록 양호하다고 알려져 있다. 그러나 tethered cord 증후군에서 나타나는 비뇨기계 증상 및 소견에 관하여 체계적으로 보고된 것이 많지 않다. 저자들은 tethered cord 증후군에서의 비뇨기계 증상을 여러 특징을 파악하여 tethered cord 증후군 환자에서의 조기 진단 및 치료 방침 설정에 도움을 얻고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1991년 11월부터 1997년 7월까지 5년 9개월간 영남 대학 병원에서 tethered cord 증후군으로 진단받은 소아 환자 9례를 대상으로 연령 및 성별분포, 비뇨기계 이상에 관한 증상 및 비정상 검사소견의 여부와 수술 후 경과에 대하여 의무 기록을 조사하는 후향적 연구로 조사하였다. 결 과: 1) 대상 환아 9례의 연령 분포로는 0-2세가 5례, 2-6세가 1례. 6-10세가 3례였으며 남아가 2례, 여아는 1례였다. 2) 요실금, 빈뇨, 유뇨증, 급뇨, 배뇨 감각 장애 등의 비뇨기계 증상을 가진 경우가 6례였으며, 비뇨기계의 방사선학적 검사에서 신경성 방광을 보인 경우가 5례, 수신증과 수뇨관증이 동반된 경우가 3례, 방광-요관 역류를 보인 경우가 3례였다. 3) 요동력학적 검사는 3례에서 시행되었으며 3례 모두에서 이상 소견이 발견되었다. 4) 진단시 비뇨기계 증상 및 이상 검사 소견을 가진 7례 중 5례에서 detethering이 행해졌으나 증상의 호전은 1례에서만 관찰되었다. 결론 : Tethered cord 증후군에서 비뇨기계의 증상 및 비정상 검사 소견이 동반되는 경우가 흔하며 비뇨기계의 이상을 시사하는 증상이 없는 경우에도 검사상 이상이 발견되는 경우가 적지 않다. Tethered cord 증후군 환아의 평가는 신경학적 이상 유무는 물론이고 비뇨기계의 이상 여부에 대한 평가도 필히 포함되어야 할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제26권2호
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• pp.80-85
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• 2022

Purpose: To determine the prevalence, clinical manifestations, and outcomes of renal involvements in pediatric Alagille syndrome (ALGS). Methods: A total of 21 patients diagnosed with ALGS at age under 18 years who visited Samsung Medical Center from March 1999 to March 2022 were enrolled. ALGS was diagnosed either by clinical manifestations, targeted JAG1 sequencing, and/or liver biopsy. Medical records including sex, age, renal manifestations, urinalysis, serum creatinine, JAG1 sequencing, and ultrasonography were retrospectively reviewed. Results: The male to female ratio was 9:12. The mean age of patients at confirmative diagnosis of ALGS was 18.4 months. Sanger sequencing was performed for 17 patients. Sixteen of 21 patients (76.1%) showed JAG1 mutations. Renal involvement was found in 10 patients (47.6%). The most common type of anomaly was renal dysplasia (40%). One patient having renal dysplasia was pathologically confirmed with glomerular lipid deposition. Two patients (20%) manifested nephrocalcinosis/nephrolithiasis. Among eight renal-involved patients who survived, four (50%) progressed to chronic kidney disease stage 3. Two of these chronic kidney disease patients were diagnosed with hepatorenal syndrome. The other four patients had renal functions preserved, including two without any interventions and two who underwent urological interventions. Conclusions: The current study revealed a high prevalence of renal involvement in Korean pediatric ALGS with diverse phenotypes.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제26권1호
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• pp.56-62
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• 2009

Appendicitis is a common cause of acute abdomen in pediatrics. Periappendiceal abscesses are frequently found in the pediatric population. Acute appendicitis in children can, at times, be a difficult clinical diagnosis because of its highly variable history? and physical manifestations and its unpredictable course. Despite the uncertainty of the diagnosis, appendicitis demands prompt treatment because of the risk of perforation, which occurs in approximately one third of cases. Urological manifestations of appendicitis and appendiceal abscess can vary. Acute appendicitis presenting with ureteral stenosis and hydronephrosis is very rare. Here, we report a case of acute appendicitis with perforation and left hydronephrosis in a 3-year-old female. This case presents a 3-year-old girl with dysuria having hydronephrosis that originated from a perforated appendix.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권1호
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• pp.60-64
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• 2017

급성 음낭증은 갑작스런 음낭의 부종과 통증을 주소로 하는 음낭의 병적 상태를 말하는 것으로 가와사키의 드문 합병증으로 알려져 있다. 저자들은 급성 음낭증을 동반한 가와사키병으로 진단된 2개월 남자 환아를 경험하였으며, 환아는 정맥 면역글로불린 및 아스피린 투여 후 발열과 가와사키병의 임상 증상들이 호전되었고 2달째에 고환 초음파검사에서 급성 음낭증의 호전을 확인하고 심장 초음파 검사에서 관상동맥 합병증이 보이지 않아 치료를 종료하였다.