• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권2호
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• pp.100-104
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• 2019

Purpose: Ureteral duplication is a relatively common congenital urinary tract abnormality that can be associated with various clinical problems such as vesicoureteral reflux (VUR), hydronephrosis, and ectopic ureters. The purpose of this study was to analyze the clinical characteristics of pediatric patients with recently diagnosed ureteral duplication and to identify any differences from those described in previous reports. Methods: We retrospectively reviewed the clinical characteristics and course of pediatric patients who were diagnosed with ureteral duplication between January 2008 and June 2017. Results: A total of 32 pediatric patients were diagnosed with ureteral duplication during the study period. The male to female ratio was 1:2.2. Twenty-seven patients (84.4%) were first diagnosed with ureteral duplication at less than 3 months of age, and 26 (81.3%) were first diagnosed by prenatal ultrasonography. Four of the 32 patients were diagnosed with bilateral ureteral duplication, for a total of 36 occurrences of ureteral duplication. In 17 occurrences of complete ureteral duplication (47.2%), other urinary tract anomalies were also found; namely, ureterocele (7), VUR (11), and ectopic ureter (5). However, none of the patients with incomplete ureteral duplication had ureterocele or VUR. Conclusions: With the advent of routine prenatal ultrasound, ureteral duplication is being diagnosed earlier than was previously possible, enabling timely treatment of the various accompanying urinary tract anomalies. Multicenter studies are needed to establish guidelines for standardized evaluation and treatment of ureteral duplication.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제28권1호
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• pp.1-7
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• 2024

Antenatally diagnosed urinary tract dilatation (UTD), previously referred to as antenatal hydronephrosis, is the most commonly detected abnormality by prenatal ultrasonography. Several grading systems have been developed for the classification of antenatal UTD using prenatal and postnatal ultrasonography. UTD comprises a wide variety of congenital abnormalities of the kidney and urinary tract ranging from transient UTD to more significant abnormalities such as vesicoureteral reflux, ureteropelvic junction obstruction, ureterocele, ureterovesical junction obstruction, posterior urethral valves, and non-refluxing megaureter. Optimizing the evaluation of antenatally detected UTD is essential to recognize children with important disorders while avoiding excessive investigations. Conservative approach with close follow-up is increasingly accepted as an appropriate treatment option for patients with asymptomatic vesicoureteral reflux and ureteropelvic junction obstruction in recent years. However, predicting permanent kidney damage in an unselected group of children with antenatal UTD is still challenging. The management and follow-up of children with UTD should be individualized based on recommendations from a pediatric nephrologist, a pediatric urologist, or both. Future research directed at predicting long-term outcomes of children diagnosed with UTD from mild findings to severe disease is needed to refine management for those at higher risk of kidney disease progression.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1141-1145
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• 2002

Klinefelter 증후군에서는 여러 가지 선천성 기형을 동반하지만 신장의 기형은 드믄 편이며 현재까지 49, XXXXY 증후군에서 다낭성 신이 동반된 경우가 있었고, 47, XXY 증후군에서는 편측성 신 형성부전이 동반된 경우가 보고되었으나 다낭성신 이형성의 보고는 없었다. 따라서 저자들은 신생아기에 발견된 편측 다낭성 신이형성이 동반된 Klinefelter 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.170-174
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• 2000

신우요관이행부 폐색에 의한 신생아 편측수신증의 치료가 여전히 논란의 여지가 있는 상황에서 완전 중복요관에 동반한 하극 신우요관이행부의 폐색이 있는 경우 조기에 수술요법으로 치료한 사례가 있어 이를 소개하고자 하였다. 본 증례의 환아들은 산전초음파에서 편측수신증이 있음을 알았고 출생후 정확한 진단과정을 통해 편측 신하극 신우요관이행부 폐색을 동반한 완전 중복요관을 진단받았다. 환아들은 신상극의 신실질은 정상 소견이었지만 신하극의 수신증이 SFU 등급 IV로 심하여 각각 생후 약 1개월과 4개월째 신우요관문합술을 시행받았다. 술후 추적관찰에서 두 환아 모두 합병증없이 회복되었고 환측 신장의 모양 및 기능이 현저히 호전된 결과를 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.464-470
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• 2009

목 적 : 산전 초음파로 발견된 선천성 신 요로 기형의 빈도와 임상 결과에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 10월부터 2007년 10월까지 18년간 산전 초음파에서 발견되어 출생 후 서울아산병원 소아청소년과에서 선천성 신 요로 기형이 진단된 906예를 대상으로 의무 기록과 검사 결과를 조사하였다. 결 과 : 발생 빈도는 수신증, 다낭성 이형성 신, 중복 신장, 방광 요관 역류, 단일 신, 수뇨관 신증, 이소성 신장, 다낭성 신, 요관류, 후부 요도 판막의 순이었다. 수신증은 520예로 57.4%를 차지하였으며 이 중 20%가 수술이 필요하였다. 다낭성 이형성 신은 25.4%에서 다른 동반된 신 요로 기형이 있었다. 중복 신장은 57.9%에서 수술이 필요하였다. 방광 요관 역류는 남아에서 10배 많았다. 상염색체 열성형 다낭성 신의 7예 중 2예가 만성 신부전으로 진행하였다. 후부 요도 판막은 9예(1%)로 빈도가 낮았으며, 그 중 1예가 만성 신부전으로 진행하였다. 결 론 : 산전 초음파로 발견되는 선천성 신 요로 기형은 그 종류가 다양하며 임상 결과는 많은 예에서 양호하여 특별한 처치가 필요 없는 경우도 많으나, 일부에서는 신장 기능을 감소시키는 원인이 되거나, 반복적인 요로 감염의 원인이 되어 수술이 필요한 경우가 있으며 특히 양쪽 신장에 발생하는 기형은 적절한 처치를 하지 않으면 만성 신부전으로 진행하는 원인이 될 수 있다. 그러므로 각각의 기형에 대한 정확한 분포와 임상 결과를 알기 위해서는 장기적으로 다기관 뿐 아니라 전국적인 조사 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.161-168
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• 1998

목 적 : 산전초음파 검사의 흔한 실시로 태아의 여러 선천성 신장 질환이 조기에 많이 발견되고 있고 태아의 수신증 또한 많이 발견되고 있으나 현재까지 산전에 발견된 무증상의 신생아기 수신증의 자연 경과에 대한 이해가 부족한 실정으로, 국외에서 이에 대한 여러 임상 보고가 최근 들어 증가하고 있으나, 국내 보고는 극소수이다. 이에 향후 더 많은 환자에 대한 장기간의 추적을 통하여 수신증의 자연 경과를 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 1995년 12원까지 산전 초음파 검사에서 수신증으로 진단받고 출생후 실시한 복부 초음파 검사에서 수신증이 확인된 22명의 환아(33 renal unit)를 대상으로 하여 수신증의 원인을 분석하고, 이중 요관신우이행부 폐색이 의심되는 신장에 대해서는 8-24개월 동안 자연 호전 유무를 신 초음파 검사와 배설성 신주사 검사로 추적 관찰하였다. 결 과 : 1) 출생후 실시한 신초음파 등의 검사로 밝혀진 신생아기 수신증의 원인으로 요관 신우이행분 폐색이 23례($69.9\%$), 방광요관역류가 5례($15.1\%$)였으며, 선천성 거대요관, 요관협착, 요관방광이행부 폐색, 요관류를 동반한 중복요관, 다낭성 이형성신 이 각각 1례씩이었다. 2) 요관신우 이행부 폐색으로 진단된 23례의 신장중 복부 종괴가 촉지되었던 4례의 신장을 제외한 19례의 신장중에서 $73.6\%$에 해당하는 14례의 신장이 추적 관찰 기간 동안 수신증의 완전 소실 혹은 호전을 보였으며 단지 2례만이 수신증이 악화되었고, 이중 1례는 신기능의 저하 소견을 보여 수술을 시행받았다. 결 론 : 산전에 발견된 신생아기 수신증의 원인으로 요관신우이행부 폐색이 의심되는 경우가 가장 많았으며 이의 대부분은 실제로 비폐색성 수신증이었고 추적 관찰 기간 동안 대부분 자연 호전되었다. 그저나 현재까지 신생아 시기에 폐색성 수신증을 정확하게 진단하기는 힘드므로 장기간에 걸쳐 주의 깊게 추적 관찰하여 수술적 치료 여부를 결정할 수 있을 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.169-177
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• 1998

목 적 : 중복요관은 전체 인구의 약 $0.8\%$에 이르는 비교적 발생 빈도가 높은 기형의 하나로 최근에는 산전 초음파를 통해 발견되기도 하지만, 혈뇨나 복통, 요로감염의 증상으로 진단되어지며, 다른 비뇨기 계통의 기형을 동반하는 경우가 있다. 저자들은 중복요관 환아들을 대상으로 진단의 단서가 되었던 임상양상과 동반 질환 여부 및 치료 등에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 18세 미만의 61례의 중복요관 환아를 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 결 과 : 61명의 전체환아의 진단당시의 평균연령은 5.6세였고, 추적관찰의 평균기간은 3년 7개월이었으며, 여아가 42명이었고 남아가 19명으로 남녀 비는 1:2.2였다. 양측 중복요관 환아는 16명($26.2\%$), 완전 중복요관 환아는 24명($39.3\%$)이었다. 산전 초음파상 이상소견으로 발견된 경우가 8례($13\%$)있었고, 요로감염을 단서로 진단되었던 경우가 19례($31.1\%$)로 가장 많았다. 동반질환은 비뇨기 계통이 아닌 기형이나 질환이 11례($18\%$)있었고, 50명($82\%$)은 중복요관 이외의 비뇨기계 다른 질환을 동반하였다. 편측 중복요관환아 45명의 경우 좌측이 23명($51.1\%$)이었고, 이들중 21명($46.7\%$)이 완전 중복요관으로 진단되었다. 전체환아중 비뇨기계의 문제를 동반하여 수술을 받았던 환아는 37명($60.6\%$)이었고, 이 중 방광 요관역류를 동반한 예가 27명($44.3\%$)으로 가장 많았다. 결 론 : 중복요관 환아의 $60.6\%$가 수술을 요하는 비뇨기계의 다른 질환들을 동반하였으며, 특히 요로감염이 선행하는 경우가 많다는 것을 알 수 있었다. 비뇨기계증상 없이 산전진찰이나 우연히 발견되었던 경우가 전체 대상 환아의 $42.6\%$를 차지하므로, 따라서 산전초음파에서 비뇨기계의 비정상적인 소견이 발견되었거나 요로감염, 혈뇨, 복통 등의 증상이 있는 소아들은 반드시 방사선학적 검사를 통하여 중복요관 및 다른 기형이 동반되는지를 확인하여 조기진단 및 적절한 치료를 시행하고, 복부초음파, 배설성 방광요도조영술, 소변 배양검사 등의 주기적인 추적관찰로 향후 발생할수 있는 합병증을 예방할 수 있을 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.69-75
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• 2005

목 적 :본 연구자는 초음파로 진단된 신생아 수신증의 원인을 규명하고 임상 경과 등을 후향적으로 추적 관찰하여 수신증 환아를 효과적으로 관리하는 방법을 모색하고자 하였다. 방 법 1998겪부터 2003년까지 충남대학교병원 신생아중환자실에 입원하였던 환아 중 신초음파로 진단된 수신증 환아 54명을 분석하였다. 결 과 :신초음파로 진단된 수신증 환아는 전체 신생아중환자실에 입원하였던 환자 2,539명중 54명(2.1%)이었으며, 남녀비는 3.5:1이었다. 54명에서의 77신단위의 수신증은 경증 33신단위(42.8%), 중등도 24신단위(31.1%), 중증 20신단위(26.1%)이었으며, 평균 추적관찰 기간은 9.31개칙(0-30)이었다 수신증의 원인으로는 46신단위 중에서 요관 신우 이행부 협착이 15신단위(32.6%), 다낭성 이형성 신이 3단위(6.5%), 요관 방광 이행부 협착과 거대요관이 각각 2단위(4.3%), 방광요관역류 1단위(2.1%), 중복 신장이 1단위 (2.1%)이었다. 수신증의 자연경과와 수술적 치료에서는 33신단저의 경증 수긴증 중에서 25신단위(75.8%), 24신단위의 중등도 수신증 중에서 14신단위(58.3%). 20신단위의 중증 수신증 중에서 1신단위(5%)께서 자연 경감되었다. 수술적 치료를 받은 중증 수신증 12신단위 중 9신단위가 요관 신우 이행부 협착으로 가장 많았으며 진단에서 수술까지의 평균 기간은 10.3개월이었다. 결 론 :신생아 수신증을 추적 관찰하는 동안 수신증의 정도가 심할 수록 낮은 자연 경감률을 나타내므로, 신생아 수신증에서 요로 폐색이 있거나 중등도 이상의 수신증이 있을 경우에는 일정한 주기로 초음파 검사와 배설성 신주사 추적검사를 시행하여 질병의 경과와 신장기능을 평가함으로써 효과적인 수술 시기를 결정해야 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.227-236
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• 2002

목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.