• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제30권5호
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• pp.422-427
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• 2004

안검열의 외하방 편위, 관골 형성부전, 하악골 형성부전, 하악 후퇴증, 소이증, 설하수, 구개열 등의 소견으로 간헐적인 청색증, 흉곽 함몰, 급성 기도 폐색에 의한 호흡곤란과 연하곤란 등의 임상 소견을 나타낸 Treacher Collins 증후군을 가진 환아에서 출생직후에 구강저골막하박리술과 설구순접합술을 이용한 외과적 치료를 시행한 결과 급성 기도 폐색에 의한 호흡곤란과 수유장애의 해소 뿐만 아니라 혀의 전방 재위치 등 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다. 향후 성장이 완료될 때까지 주기적 경과 관찰을 시행할 예정이며, 성장과정 중에 발생할 두개안면기형에 대해서는 정신사회학적 측면을 고려하여 가능한 한 조기에 교정해주고, 어느 일부분에 국한된 수술보다는 안면윤곽을 고려하여 복합적인 수술을 시행해야 할 것으로 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권3호
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• pp.374-380
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• 2010

Treacher Collins 증후군(TCS)은 25,000명에서 50,000명당 1명의 빈도로 비교적 드물게 발생하는 난치성 질환이다. 이질환은 정상적인 부모에게서 돌연변이로 발생하거나 상염색체 우성으로 유전된다고 알려져 있다. 하악과 상악, 협골의 발육부전, 부정교합, 양측성 이개 기형, 안검렬의 반몽고증 사면(antimongoloid slant)이 특징적이며, 종종 구순열, 구개열, 외이도 폐쇄, 중이와 내이의 기형에 의한 청각소실, 왜소증, 심장과 골격의 이상 등을 동반한다. 또한, 인두의 형성부전, 소구, 거설증, 악골의 기형에 기인하여 수면 중 무호흡증, 만성 폐쇄성 무호흡증 등의 호흡 장애가 있을 수 있으며, 전신마취 유도 시에 기관내 삽관이 어렵다고 보고된 바 있다. 치과의사는 관련 신드롬에 대한 충분한 이해를 통해 환자에게 보다 안전하게 치료를 제공해야 하며 구강 건강 관리 및 선천성 안면 기형에 대한 문제 해결을 돕기 위해 적절한 치료 및 안면 수술에 관련된 가이드를 제시해야 한다. 본 증례는 전반적인 치아우식을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 외래에서 치아우식 치료를 받은 TCS 환아에 대한 것으로, 문헌 고찰을 통해 얻은 다소의 지견을 함께 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제41권1호
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• pp.40-46
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• 2014

Treacher collins 증후군(TCS)는 25,000명에서 50,000명당 1명의 빈도로 발생하는 상염색체우성의 유전질환이다. 상, 하악의 발육 부전, 부정교합, 양측성 이개 기형, 안검렬의 반몽고증 사면, 구순구개열, 외이도 폐쇄, 중이와 내이의 기형으로 인한 청각 소실등의 구강악안면 부위의 특징을 보여 태생 이후 성인기에 이르기까지 여러 차례에 걸친 외과적 수술을 거치게 된다. 하악골의 형성저하로 하악골이 짧고 후방 위치되며 후방 위치하는 혀와 후비공의 협착과 폐쇄로 인해 상기도가 좁아지게 되는데 이로 인해 기관삽관의 어려움이 따른다. 따라서 치근 발육이 미약한 소아청소년 시기의 TCS 환자의 기관 삽관 시 상악 전치부의 손상 가능성이 매우 높다. 본 증례는 전신마취 유도를 위한 기관 삽관 도중 상악 전치의 완전 탈구가 발생한 TCS 환아의 치험례를 통해 기도 삽관 시사전의 마우스가드 제작의 유용성에 대하여 알리고자 한다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제15권1호
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• pp.79-83
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• 2019

Treacher Collins 증후군(TCS)은 두개안면 발육의 이상을 보이는 상염색체 우성 질환으로, 외이, 중이 및 이소골(auditory ossicle)의 형태이상과 상악골 발육 부전, 후퇴된 하악, 구개열 등의 특징을 보인다. TCS 환아의 경우, 청각 장애로 인한 환아의 불안으로 적절한 협조를 얻기 어렵고, 개구제한과 기도 확보의 어려움으로 인해 전신마취 하에 치과치료를 진행하는 것이 안전하다. 전신마취 시 하악 후퇴 등의 형태학적인 문제로 인하여 삽관의 난이도가 높을 수 있어 주의가 요구되며, 술 후에도 적절한 호흡의 유지를 위해 지속적인 감시가 필요하다. 마지막으로, 보호자로 하여금 구강 위생의 중요성이 강조되어야 한다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제5권2호
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• pp.92-95
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• 2009

1. 이 증례는 Pierre Robin Sequence로 진단받은 14개월 남아로 PRS의 3요소 중 하악왜소증, 설하수증의 소견을 보이고 있었으며 기도확보는 측와위를 통하여, 섭식은 PEG 도관삽입술을 시행하여 유지하고 있었다. 2. PRS는 해부학적 폐쇄 질환이기도 하지만 성장 장애이기도 하므로 여러 분야의 다원적 접근 및 치료계획이 필요하며, 다른 증후군들과 연관되어 심장질환, 신경질환, 안과질환, 청력문제 등이 동반될 수 있으므로 치과 진료실 에서 PRS 환아의 진료시 이 점을 유의해야할 것이다.