Majority of patients with total anomalous pulmonary venous drainage [TAPVD] have severe symptoms within the first few months of life. And early in the experience with correction of TAPVD, hospital mortality was high, especially in infant. In Sejong General Hospital, we operated on 3 infants with TAPVD of cardiac type. Repair was performed under the conventional cardiopulmonary by pass in one case and by the total circulatory arrest in other 2 cases. Interatial septum between enlarged coronary sinus opening and interatrial septal defect was excised and the coronary sinus was radically unroofed to make wide opening between left atrium and common pulmonary venous channel. The defect in atrial septum was closed with redundant pericardial patch. Postoperative courses were uneventful except transient dysrrhythmia of A-V dissociation. They are doing well on follow up check.
Fourteen Infants with congenital cardiac anomalies underwent primary surgical Intervention within the first 12 months of life. There were eight patients with ventricular septal defect, two with total anomalous pulmonary venous return [TAPVR], and the remainders with tetralogy of Fallot, transposition of great arteries [d-TGA], Taussing-Bing malformation, and coronary A-V fistula. The age of the patients ranged from 5 to 12 months, with a mean age of 9.9 months. The mean weight was 6.7 Kg [3.8 to 9.5 KS]. Congestive heart failure persisting despite intensive medical treatment was present In 8 patients [56%], and was the most common indication for operation. Early operation was necessary in 5 of these patients [35%], because of failure to thrive and recurrent pulmonary infection. In one patient with TOF, frequent hypoxic spell prompted the necessity for early operation. In cases of VSD, TAP. VR, TOF, and coronary A-V fistula, Intracardiac repair was done with conventional cardiopulmonary bypass, chemical cold cardioplegia, and topical myocardial cooling. Deep hypothermic circulatory arrest with surface induced cooling, followed by core cooling and core rewarming, was employed .for better exposure in the cases of d-TGA and Taussing-Bing malformation. The results were however, not satisfactory. The overall mortality was 28 per cent. There were no deaths in the eight patients with VSD. The one with coronary A-V fistula survived. The other 5 cases all expired either on the table or immediately after operation. The non-fatal post-operative complications included low cardiac output, respiratory insufficiency, bleeding, and temporary A-V block. The causes of death were prolonged circulatory arrest time in d-TGA, complete A-V block and low cardiac output in TOF and Taussing-Bing malformation and prolonged bypass time and Inadequate correction in TAPVR.
Fourteen Infants with congenital cardiac anomalies underwent primary surgical Intervention within the first 12 months of life. There were eight patients with ventricular septal defect, two with total anomalous pulmonary venous return [TAPVR], and the remainders with tetralogy of Fallot, transposition of great arteries [d-TGA], Taussing-Bing malformation, and coronary A-V fistula. The age of the patients ranged from 5 to 12 months, with a mean age of 9.9 months. The mean weight was 6.7 Kg [3.8 to 9.5 KS]. Congestive heart failure persisting despite intensive medical treatment was present In 8 patients [56%], and was the most common indication for operation. Early operation was necessary in 5 of these patients [35%], because of failure to thrive and recurrent pulmonary infection. In one patient with TOF, frequent hypoxic spell prompted the necessity for early operation. In cases of VSD, TAP. VR, TOF, and coronary A-V fistula, Intracardiac repair was done with conventional cardiopulmonary bypass, chemical cold cardioplegia, and topical myocardial cooling. Deep hypothermic circulatory arrest with surface induced cooling, followed by core cooling and core rewarming, was employed .for better exposure in the cases of d-TGA and Taussing-Bing malformation. The results were however, not satisfactory. The overall mortality was 28 per cent. There were no deaths in the eight patients with VSD. The one with coronary A-V fistula survived. The other 5 cases all expired either on the table or immediately after operation. The non-fatal post-operative complications included low cardiac output, respiratory insufficiency, bleeding, and temporary A-V block. The causes of death were prolonged circulatory arrest time in d-TGA, complete A-V block and low cardiac output in TOF and Taussing-Bing malformation and prolonged bypass time and Inadequate correction in TAPVR.
Between January 1980 and July 1984, 321 cases of open heart surgery for infants or small children under 10Kg of body weight were performed, which occupied the great part of total open heart surgery done in the same period. The mean age was 16.58.7 months [ranging from 2 days to 51 months], and the mean body weight was 7.8a1.8Kg [from 2.8 to 10Kg] which was below the third percentile compared with the mean age. The technique of deep hypothermia with total circulatory arrest, which contributed to great improvement in operative condition, was used increasingly and widespreadly in this period. For each anomaly, the number of patients and operative deaths were as follows: VSD, 11 of 184 [6.0%]; TOF, 8 of 47 [17.8%]; TGA, 13 of 30 [43.3%]; ASD, none of 9; TAPVR, 1 of 8 [12.7%]; C-ECD, 3 of 6 [50%]; Tricuspid Atresia, 4 of 5 [80%]; Pulmonary Atresia, 2 of 4 [50%]; Congenital Mitral Anomaly, 1 of 3 [33.3%]; P-ECD, none of 3
A case of complete interruption of aortic arch with aortopulmonary window, patent ductus arteriosus, and aberrantly originated right subclavian artery from proximal descending aorta, in a four year old boy is reported in detail. This is the only reported case in Korea, who has had a successful one-stage total anatomical correction of this combination of defects. Under deep hypothermia and total circulatory arrest, aortic continuity was established using patent ductus arteriosus and anterior wall of pulmonary artery, which was anastomosed obliquely to anteromedial side of ascending aorta. Aortopulmonary window was closed using Impra patch via pulmonary arteriotomy. Then pulmonary arteriotomy was reconstructed primarily except at the junction of right pulmonary artery and main pulmonary artery, where a small piece of pericardium was used to close the defect to prevent kinking and narrowing of right pulmonary artery. Postoperative cardiac catheterization demonstrated a good reconstruction.
Interruption of the aortic arch may be defined as discontinuity of the aortic arch in which either an aortic vessel or a patent ductus arteriosus supplies the descending aorta. This anomaly is a rare congenital malformation that usually occurs with severe associated intracardiac congenital anomalies, such as ventricular septal defect, patent foramen ovale and abnormal arrangement of the brachiocephalic arteries. Rarely, transposition of the great vessel, truncus arteriosus are coexistent. We experienced a case of the interrupted aortic arch [Type A] associated with VSD, PDA and patent foramen ovale in a 16 years old female. One stage total correction was done under profound hypothermia with total circulatory arrest. Aortic continuity was established using patent ductus arteriosus with anterior wall of main pulmonary artery, which was anastomosed obliquely to anteromedial side of the ascending aorta. Ventricular septal defect was closed using Dacron patch and patent foramen ovale was closed directly. Postoperative course was uneventful, except mild hoarseness.
We experienced a case of interrupted aortic arch[Type A] associated with PDA, VSD, mitral regurgitation and single coronary artery. The patient was 7 years old boy, who showed congestive heart failure[NYHA functional class III]. One stage total correction was performed under profound hypothermia with total circulatory arrest. Aortic continuity was established using PDA with anterior wall of main pulmonary artery flap. VSD was closed with Dacron patch and mitral regurgitation repaired by Reed`s annuloplasty method. The postoperative cardiac catheterization revealed no pressure gradient between ascending aorta and descending aorta, decreased pulmonary artery pressure and trivial residual shunt[Qp/Qs: 1.28]. The aortogram showed good continuity of the aorta without narrowing of the anastomotic site. During the period of 1 year follow up, heart failure symptoms were nearly subsided.
생후 30일 된 형성부전성 좌심증후군 환자에 대하여 무명 동맥과 관상동맥의 국소 순환 하에 완전순환 정지 없이 심박동을 유지한 상태에서 Norwood수술을 시행하였다. 환자는 4개월 후 이차 수술전까지 특별한 문제없이 성장하였고 이차 수술 후 폰탄 수술을 기다리고 있다. 상행 대동맥 근위부 직경이 5 mm 이상 정도로 캐뉼라 삽관이 가능한 경우 완전 순환 정지 없이 Norwood 술식이 가능하며 이를 통하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
대동맥 협부 발육부전, 동맥관 개존, 대동맥기시 우폐동맥을 동반한 원위 대동맥폐동맥 중격결손을 가진 생후 50일된 여아에서 동맥관 결찰,대동맥 협부 발육부전 부위의 절제와 대동맥의 단단문합,우폐동맥과 주폐동맥의 직접 연결과자가심낭편을이용한대동맥폐동맥 중격결손의 봉합을 포함한 일차 완전 교정술을 인공 체외 순환과 완전 순환 정지하에 시행하여 좋은 수술 결과를 얻었다.
만성 폐동맥 색전증은 비교적 드문 질환으로 저산소증과 폐동맥 고혈압을 일으켜 결국 호흡부전 및 우심부전을 초래한다. 급성 폐동맥 색전증 환자들은 대부분 혈전 방지제, 혈전용해제 등의 내과적 치료에 잘 치료되나 만성 폐동맥 색전증의 경우 섬유화된 혈전이 폐동맥벽에 견고히 붙어있어 내과적 치료에는 별 효과가 없어, 수술적 치료를 고려할 수 있겠다. 본원에서는 만성 폐쇄성 폐질환 및 만성 폐동맥 색전증으로 진단 받고 타 병원에서 수 차례 입원 치료를 받아 오던 47세 남자환자를 간헐적인 완전 순환 정지를 이용하여 폐색전증에 대한 내막 절제술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다
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[게시일 2004년 10월 1일]
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