흉선에 발생하는 신경내분비 종양은 매우 드문 질환으로 재발이나 전이가 많아 예후가 좋지 못하다. 절반에서 내분비 증상을 보이며, 이 중 33%에서 쿠싱 증후군을 동반한다. 치료로는 수술적 절제가 우선이며, 방사선 치료나 항암치료는 아직 논란의 여지가 많다. 저자들은 쿠싱 증후군을 동반한 흉선의 신경내분비 종양 2례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
We report here an unusual case of pericardial tuberculoma that was misdiagnosed as thymic carcinoma on an imaging study. A 48-year-old woman was referred for evaluation of an anterior mediastinal mass. Computed tomography (CT) scans of the chest displayed cystic masses mimicking thymic carcinoma at the anterior mediastinum. Pericardiotomy and surgical drainage of the cystic masses were done, and pathologic examination of the excised pericardial specimen showed a chronic granulomatous inflammation with necrosis, compatible with tuberculosis. Acid-fast bacilli were also identified in the specimen. After treatment with anti-tuberculosis drugs and steroids, the patient showed clinical improvement. Although tuberculous pericarditis usually presents as pericardial effusion or constrictive pericarditis, it can also present as a pericardial mass mimicking thymic carcinoma on CT. Therefore, we suggest that tuberculous pericardial abscess should be included in the differential diagnosis of a mediastinal mass in Korea, with intermediate tuberculosis prevalence.
양측성 횡격막 마비는 드문 질환으로 외상, 심흉부 수술, 신경근육질병, 경부척추굳음증, 감염이 원인이 될 수 있다. 우폐상엽, 심낭, 상대정맥과 무명정맥을 침범한 흉선암의 적출술을 시행한 후 60세 남자 환자에서 양측성 횡격막 마비가 발생하였다. 심한 호흡곤란이 발생하였고, 인공호흡기 이탈이 불가능하였다. 양측 횡격막 주름성형술을 시행하였고, 인공호흡기 이탈 및 누운 자세에서 수면이 가능하게 되어 만족할 만한 결과를 얻었기에 문헌 보고하는 바이다.
Background: Thymomas and thymic carcinomas are rare malignancies and devising clinically effective molecular targeted therapies is a major clinical challenge. The aim of the study was to analyze BLC2 and vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR) expression and KRAS and EGFR mutational status and to correlate them with the clinical characteristics of patients with thymomas and thymic carcinomas. Materials and Methods: A total of 62 patients (mean age: $50.4{\pm}13.2$ years) with thymomas and thymic carcinomas were enrolled. The expression of BLC2 and VEGFR in tumor cells and normal tissues was evaluated by RT-PCR. The mutational status of the KRAS and EGFR genes was investigated by PCR with sequence specific primers. Results: The BLC2 and VEGFR expression levels did not differ significantly between tumor and normal tissues. Moreover, there were no clearly pathogenic mutations in KRAS or EGFR genes in any tumor. None of the molecular markers were significantly related to clinical outcomes. Conclusions: Changes in levels of expression of BLC2 and VEGFR do not appear to be involved in thymic tumorigenesis. Moreover, our data suggest that KRAS and EGFR mutations do not play a major role in the pathogenesis of thymomas and thymic carcinomas.
원발성 전 종격동 종양은 종격동 종양의 반이상을 차지하고 그 종류도 다양하다. 흉선 상피 종양이 가장 흔하고 악성 흉선종은 드물다. 생식세포종은 두 번째로 흔한 전 종격동 종양으로 보다 어린나이에 발생하며 대부분 양성이다. 임파종은 대부분 전신성 질환의 흉부 침습 형태로 나타나나 원발성 흉부 임파종은 Hodgkin씨 병이 많다. 저자는 대표적인 전종격동 종양의 임상증상과 영상의학적 소견을 소개한다.
배경: 흉선암은 악성 종양으로 드문 질환이기 때문에 치료와 예후에 대한 자료가 충분치 않은 상태이다. 저자들은 흉선암 환자의 생존에 영향을 미치는 예후 인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 1월 1일부터 2003년 8월 31일까지 흉선암으로 치료받은 42명의 환자를 대상으로 임상특성, Masaoka병기, 조직학적 등급, 완전절제여부 및 보조요법 등과 생존율의 관계를 후향적으로 조사하였다. 걸과: 평균연령은 $52.0\pm15.7$세였고, 남자가 30명, 여자가 12명이었다. 조직학적 저등급(low-grade histology)군이 28명$(66.7\%)$, 고등급(high-grade histology)군이 13명 $(31\%)$이 었고, 세침흡인검사를 시행한 1예에서는 세포유형을 판별할 수 없었다. Masaoka 병기는 I기 2명, II기 2명, III기 15명$(35.7\%)$, IVa기 10명$(23.8\%)$, IVb기 13명$(31.0\%)$이었다. 수술은 22명에서 시행되었으며, 이 중 13명$(59\%)$에서 완전절 제가 가능하였다 수술 받지 않은 환자 20명 중 8명은 항암화학 요법, 7명은 방사선 치료, 5명은 두가지 치료를 병행하였다. 중앙생존기간은 $31.7\pm6.1$개월이었고, 5년 생존율은 $28.6\%$이었다. 다변량 분석 결과 조직학적 고등급군(위험도=3.009, $95\%$ 신뢰군간=$1:178\sim7.685$, p=0.021)과 불완전절제(위험도=$3.605,\;95\%$ 신뢰군간=$1.154\sim11.580$, p=0.023)가 예후에 영향을 미치는 인자로 나타났다. 걸론: 흉선암 환자에서 조직학적 저등급군이 예후가 좋았으며, 완전 절제로 생존율을 높일 수 있으리라 생각한다.
목적 및 배경: 세포사를 조절하는 암유전자 산물인 bcl-2 단백과 암억제유전자 산물인 p53 단백은 암의 발생 에 관여하는 것으로 알려져 있다. 최근 종양 조직내에서 bcl-2 단백 및 p53 단백의 발현과 종양의 악성도 및 예후와의 관련성에 대한 연구가 활발하게 진행되고 있으나 흉선종에서의 연구는 미흡한 실정이다. 대상 및 방법: 1984년부터 1997년까지 고신대학교 복음병원 흉부외과에서 수술 치험한 흉선상피종 중 병리 조직의 보관이 비교적 양호하고 병록 기록지가 충실한 30례를 대상으로 Rosai씨 분류법 및 Masaoka 병기와 중증근 무력증의 동반 여부에 따라 분류하고 종양조직을 이용하여 면역조직화학 검사를 시행하여 각 분류에 따른 bcl-2 단백과 p53 단백의 발현율, 그리고 bcl-2 단백과 p53 단백의 발현간에 상관관계를 조사하였다. 결과: bcl-2 단백은 비침습성 흉선종에는 발현된 경우가 없었고 침습성 흉선종 10례 중 3례(30%), 흉선암 11례 중 8 례(61.5%)에서 발현되어 악성도가 높을수록 발현율이 높게 나타났다(p=0.021). p53 단백은 비침습성 흉선종에 서 1례(14.3%), 침습성 흉선종 5례(50%), 흉선암 8례(61.5%)에서 발현되어 악성도가 높을수록 발현율이 높아 지는 경향을 보였으나 통계학적 유의성은 없었다(p=0.126). 17례의 흉선종의 Masaoka 병기(1기 5례, 2기 7례, 3기 2례, 4a기 3례)에 따른 bcl-2 단백은 1기와 4a기에서는 발현 예가 없었고, 2기 1례(14.3%), 3기 2례(100%) 에서 발현되어 병기가 진행할 수록 높은 발현율을 보였고(p=0.011), p53 단백은 1기 1례(20%), 2기 2례 (28.6%), 3기 2례(100%), 4a기 1례(33.3%) 발현되어 p53 단백 역시 병기가 진행할 수록 발현율이 높아지는 경 향을 보였으나 통계학적 유의성은 없었다(p=0.229). 중증근무력증의 동반 여부와 bcl-2단백, p53 단백의 발현 과는 무관하였다. bcl-2 단백과 p53 단백의 발현간의 상관관계는 bcl-2 단백과 p53 단백의 발현이 일치하는 경우가 23례(76.7%), 불일치하는 경우가 7례(23.3%)로 상관관계가 있는 것으로 나타났다(kappa치=0.525). 결 론: 흉선상피종 조직내 bcl-2 단백의 발현은 종양의 악성도를 반영하는 것으로 나타났고 p53 단백은 종양의 악성도와 관련이 없는 것으로 나타났다. 그럼에도 두 단백의 발현간에 상관관계가 있는 것으로 나타나 이의 규명을 위해서는 향후 p53 단백의 유전자 변이와 두 단백의 발현과 환자의 생존율과의 상관관계에 대한 연 구가 요할 것으로 사료된다.
Jin Wang Park;Won Gi Jeong;Jong Eun, Lee;Hyo-jae Lee;So Yeon Ki;Byung Chan Lee;Hyoung Ook Kim;Seul Kee Kim;Suk Hee Heo;Hyo Soon Lim;Sang Soo Shin;Woong Yoon;Yong Yeon Jeong;Yun-Hyeon Kim
Korean Journal of Radiology
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제22권1호
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pp.139-154
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2021
Magnetic resonance imaging (MRI) has become a crucial tool for evaluating mediastinal masses considering that several lesions that appear indeterminate on computed tomography and radiography can be differentiated on MRI. Using a three-compartment model to localize the mass and employing a basic knowledge of MRI, radiologists can easily diagnose mediastinal masses. Here, we review the use of MRI in evaluating mediastinal masses and present the images of various mediastinal masses categorized using the International Thymic Malignancy Interest Group's three-compartment classification system. These masses include thymic hyperplasia, thymic cyst, pericardial cyst, thymoma, mediastinal hemangioma, lymphoma, mature teratoma, bronchogenic cyst, esophageal duplication cyst, mediastinal thyroid carcinoma originating from ectopic thyroid tissue, mediastinal liposarcoma, mediastinal pancreatic pseudocyst, neurogenic tumor, meningocele, and plasmacytoma.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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