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Diagnostic Value of Ceruloplasmin in the Diagnosis of Pediatric Wilson's Disease

  • Kim, Jung Ah;Kim, Hyun Jin;Cho, Jin Min;Oh, Seak Hee;Lee, Beom Hee;Kim, Gu-Hwan;Choi, Jin-Ho;Kim, Kyung Mo;Yoo, Han-Wook
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제18권3호
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    • pp.187-192
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    • 2015
  • Purpose: Measurement of serum ceruloplasmin level is the first step in screening for Wilson's disease (WD). Despite the rarity of WD in the general population, ceruloplasmin levels are routinely measured through hepatitis screening in both adults and children. Herein, we evaluated the diagnostic value of ceruloplasmin for the diagnosis of WD among children with hepatitis. Methods: We retrospectively reviewed data on serum ceruloplasmin levels measured as a serologic marker for patients with hepatitis at Asan Medical Center (Seoul, Korea) between from January 2004 to November 2013. The diagnosis of WD was confirmed by the identification of pathogenic variants in the ATP7B gene. To determine the diagnostic accuracy of ceruloplasmin, receiver operation characteristic (ROC) curves were constructed and the area under curve (AUC) were calculated. Results: Measurements of serum ceruloplasmin were performed in 2,834 children who had hepatitis. Among these, 181 (6.4%) children were diagnosed with WD. The sensitivity, specificity, and accuracy of a ceruloplasmin level of <20 mg/dL in the discrimination of WD were 93.4%, 84.2%, and 84.8%, respectively. In this study, 418 (14.7%) false-positive cases and 12 (0.4%) false-negative cases were noted. Using a ROC curve, a ceruloplasmin level of ${\leq}16.6mg/dL$ showed the highest AUC value (0.956) with a sensitivity of 91.2%, a specificity of 94.9%, and an accuracy of 94.7%. Conclusion: The measurement of serum ceruloplasmin was frequently used for the screening of WD in children, despite a low positive rate. The diagnostic value of ceruloplasmin may be strengthened by adopting a new lower cut-off level.

CEO의 리더십과 전략적 정보화 시스템의 구축: 더페이스샵 코리아 사례를 중심으로 (The Leadership of CEO and the Building up of Strategic Information Systems: THEFACESHOP Korea Case)

  • 이미영;박양규;김우봉;안지현
    • 경영정보학연구
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    • 제11권2호
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    • pp.183-207
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    • 2009
  • 국내 중소기업의 정보화는 정부의 지원정책에 의존하고 있는 것이 현실이다. 그러나 이런 상황에서도 중소기업에서 정보기술의 성공적 도입이 이루어고 있는 경우가 있다. 그 성공의 주요한 요인으로 고려되는 것이 CEO의 정보화에 대한 축적된 지식과 강력한 리더십이다. 본 연구는 국내 중소기업 정보화의 성공적 사례 중의 하나인 더페이스샵에 대한 심층적 사례분석을 시도한다. 더페이샵의 CEO는 기업의 목표달성을 위해 정보화에 대한 해박한 지식을 토대로 CEO가 시스템 구축을 위한 강력한 리더십을 발휘하였고 의사결정 기구로서 이사회가 이를 효과적으로 지원하고 종업원들의 주도적인 참여로 성공산화를 이루었다. CEO의 강력한 리더십하에 모든 정보시스템의 구축이 만족화되고 효율화되었으며 현업과의 연계를 통해 조직과 시스템의 경쟁력 강화를 이끌었다. 특히, 더페이스샵은 경쟁력을 강화하기위해 세 가지 단계로 접근하였다. 첫째, 업무효율성과 사무자동화를 위한 ERP와 같은 기본 시스템을 구축하였고, 둘째, 고객지향성과 마케팅효과를 극대화하기 위한 분석 CRM 시스템을 완성하였으며, 셋째, 타켓 마케팅의 반응률 향상과 점주들의 수익개선을 위한 운영 CRM 시스템을 구축하였다. 이런 체계적인 노력을 통해 기업의 성과가 크게 개선되었다. 결과적으로 더페이스샵은 자기만의 차별점, "Natural Story"와 가격경쟁력이라는 매력을 가지고 화장품 업계에서 장사 2년 만에 국내 화장품업계 3위, 브랜드삽 화장품 업계 1위라는 성과를 일구었다. 그 바탕에는 여타 중소기업에서 엄두를 못내고 있는 체계적인 정보시스템에 대한 투자 있었고 이를 가능하게 한 전문지식에 입각한 CEO의 강력한 리더십이 있었다.

한국인 암사망률의 추정에 관한 연구 - 경상남도지역을 중심으로 - (Estimation of Cancer Mortality among Koreans with Reference to $Ky{\breve{o}}ngsangnam-do$ Area)

  • 이무송;박태수;안윤옥
    • Journal of Preventive Medicine and Public Health
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    • 제25권2호
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    • pp.115-126
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    • 1992
  • 우리나라 일부지역의 암사망률을 추정하기 위하여 경상남도지역을 대상으로 조사연구를 시행하였다. 조사대상연구는 공무원및교직원의료보험공단 경상남도지부 피보험자 및 피부양자들이며, 이들중 1989년 1월부터 1990년 12월까지의 사망자 3,867명에 대하여 사망원인을 조사하였다. 사망원인의 확정은 사망진단서 및 의료보험공단의 전산화된 의료기관 이용자료를 기본자료로 3단계에 걸쳐 시행하였다. 사망진단서를 이용한 1차조사, 의료기관 이용자료를 이용한 2차조사, 가족설문조사인 3차조사를 시행한 결과 암질환으로 인한 사망자는 990명이었다. 사망원인이 암질환인 사망자 990례를 분석하여 우리나라 경상남도지역의 암사망률 및 부위별 암사망률을 추정하였다. 우리나라 경상남도지역 암질환의 조사망률은 10만 인 년당 남자 138.7, 여자 65.7으로 추정되었다. 또한 부위별 암사망률의 순위는 남자의 경우 위암, 간암, 폐암, 식도암, 조혈기계 암의 순이었으며, 여자는 위암, 폐암, 간암, 유방암, 자궁경부암의 순으로 나타났다.

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리튬이차전지 실리콘 전극용 용해성 폴리이미드 바인더 (Soluble Polyimide Binder for Silicon Electrodes in Lithium Secondary Batteries)

  • 송다노;이승현;김규만;유명현;박원호;이용민
    • 공업화학
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    • 제26권6호
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    • pp.674-680
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    • 2015
  • 리튬이차전지 실리콘 전극에 활용하기 위해, 유기용매에 용해성이 있는 폴리이미드(Polyimide, PI) 고분자 바인더를 두 단계 반응을 이용해 합성하였다. 두 가지 단량체(Bicyclo[2,2,2]oct-7-ene-2,3,5,6-tetracarboxylic Dianhydride (BCDA)와 4,4-oxydianiline (ODA))의 개환 반응 및 축합 반응을 통해 PI 고분자 바인더를 합성하였다. 합성된 PI 고분자 바인더를 이용해 실리콘(silicon, Si) 음극 전극을 제조하였다. 또한 비교군으로써, Polyvinylidene Fluoride (PVDF)을 고분자 바인더로 사용하는 동일 조성을 가진 실리콘 전극을 제조하였다. PI 바인더를 사용한 Si 전극($2167mAh\;g^{-1}$)의 초기 쿨롱 효율은 기존 PVDF 바인더 조성의 Si 전극($1,740mAh\;g^{-1}$)과 유사했지만, 방전용량은 크게 개선되었다. 특히 수명 특성에서는 PI 바인더를 사용한 Si 전극이 우수한 특성을 나타내었는데, 이는 PI 바인더를 사용한 Si 전극접착력($0.217kN\;m^{-1}$)의 전극 접착력이 PVDF를 사용한 Si 전극($0.185kN\;m^{-1}$)보다 높아, 실리콘 부피팽창에 의한 전극 구조 열화가 적절히 제어되었기 때문이라고 판단된다. Si 전극 내의 접착력은 surface and interfacial cutting analysis system (SAICAS) 장비를 통해 검증하였다.

폐식물유 기반 다이머산 유도체의 합성 및 경유의 윤활성능 (Synthesis and Lubricating Properties of Dimer Acid Derivatives Based on Used Vegetable Oil)

  • 이상준;김영운;유승현;김남균;신지훈;윤병태
    • 공업화학
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    • 제24권5호
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    • pp.530-536
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    • 2013
  • 경유의 윤활성향상제로 사용하기 위하여 식물유 기반 다이머산 유도체를 합성하여 윤활성능을 평가하였다. 다이머산 유도체의 합성은 2단계의 반응을 거쳐 합성하였는데, 1단계 반응으로 폐식물유(다크오일)를 가수분해반응을 통하여 합성한 지방산을 사용하여 고온에서 디엘스-알더 반응을 행하여 다이머산을 합성하였다. 2단계 반응으로 합성한 다이머산을 사용하여 메탄올과 에스테르화 반응을 행하여 다이머산 유도체를 합성하였다. 합성한 다이머산 유도체는 1 wt% 범위 내에서 초저유황 경유에 잘 용해되었으며 일정량(120 ppm)을 초저유황 경유에 첨가하여 HFRR 시험법으로 마모흔을 측정하여 윤활성능을 평가하였다. 그 결과, 첨가 전 초저유황 경유의 마모흔의 직경이 $552{\mu}m$에서 첨가 후 $300{\sim}05{\mu}m$으로 현저히 작아져 초저유황 경유의 윤활성능을 향상하는 것으로 확인되었다. 한편, 식물유의 종류에 따른 마모흔의 차이는 크지 않아 다이머산 유도체의 알킬기의 구조에 따른 윤활성능의 차이는 크게 나타나지 않았으나, 카르복실산 그룹을 함유하는 다이머산 유도체가 함유하지 않은 유도체보다 윤활성능이 우수하였다.

부산 및 부산근교의 명가김치 발굴을 위한 연구 (A Study of Famous Traditional Kimchi in Pusan and Near Pusan Area)

  • 문갑순;송영선;전영수
    • 한국식품조리과학회지
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    • 제12권1호
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    • pp.74-81
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    • 1996
  • 김치는 우리의 전통식품으로서 가정마다 독특한 김치맛을 이어왔으나 최근 산업화와 주거환경의 변화 등으로 사먹는 김치의 수요가 늘고 있고 점차 레시피의 다양성을 요구하는 시대가 되었다. 그 지역의 기호에 맞는 김치를 표준화시키기 위해서는 지역민의 기호를 파악하고 이에 맞는 제품을 개발하는 것이 요긴하다고 생각된다. 따라서 지역의 특성에 맞는 고급김치를 개발하기 위하여 부산 및 부산인근의 예로부터 김치맛으로 유명한 명가김치들을 발굴하고 이를 현대화할 필요성이 높다. 따라서 이의 발굴을 위해 부산대학교 김치연구소내에 명가김치 선정위원회를 구성하고 여러 채널을 통해 9종의 통배추김치의 레시피를 발굴하였고 이를 공장김치나 문헌상의 김치의 레시피와 비교해 보았다. 이들의 통배추김치의 레시피상의 특징은 고춧가루, 마늘, 젓갈의 사용량이 많았고 젓갈은 대부분 자가의 멸치젓을 사용하고 있어서 맛이 진하고 매운 남부지방 김치의 특성을 나타내 주었다. 생선류와 청각 같은 해산물의 사용이 많았던 것도 중요한 특징으로 여겨진다. 다량의 고추가루를 개기 위하여 멸치 우린물이나 새우 우린물, 배ㆍ무ㆍ양파 즙을 사용하였고 찹쌀풀을 넣어 맛을 부드럽게 하였다. 재료의 선정에 매우 신경을 써서 좋은 배추를 구매하고 있었으며 고추가루는 색깔을 중시하여 태양초를 선호하였고 풍부한 고명의 사용도 명가김치로서의 품위를 높이는데 소중한 역할을 하고 있음을 알았다. 절인배추 1000 g에 대한 부재료의 비에서 명가김치와 타김치와의 차이가 확실하여 김치에 첨가하는 부재료들의 다양성과 함량이 김치의 맛과 품위를 높이는데 결정적으로 기여함을 알 수 있었다. 염농도는 일반적으로 알려져 있는 남부지방 김치의 특징인 짭짤한 김치는 많지 않아서 2% 부근의 슴슴한 김치가 많았고 이는 소량의 김치담그기, 냉장고의 일반화 및 저염화의 경향 등으로 설명할 수 있겠고 특히 대부분의 조사대상들은 김치의 소금절임 과정을 대단히 중시하여 슴슴하게 소금절임하는 것이 배추의 아삭아삭한 조직감을 유지하는데 중요함을 알고 있어 김치의 염농도와 조직감에 관한 연구가 계속되어져야 할 것으로 보였다.

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해상교통혼잡도 평가현황 분석을 통한 진단기술기준 개선연구 (A Study on the Assessment of the Marine Traffic Congestion and the Improvement of a Technical Standards)

  • 엄한찬;장운재;조경민;조익순
    • 해양환경안전학회지
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    • 제18권5호
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    • pp.416-422
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    • 2012
  • 잠재적인 해양사고의 위해요소 제거를 통한 중대 해양사고를 예방하기 위하여 해상교통안전진단제도가 2009년 도입 시행되었다. 법 도입 이후 초기 시행과정에서 현행 안전진단제도의 대상사업의 범위, 수행방법 등 법 제도적인 측면뿐 아니라, 진단항목별 세부적 기술기준의 개선 보완 필요성이 대두하였는데, 그 중 해상교통혼잡도 평가는 해상교통현황 측정항목으로 모든 안전진단의 필수진단항목으로 설정되어 수행되었으나, 평가과정에서 선박의 대형화 및 고속화 추세를 반영하지 못하는 것으로 분석되었다. 이에 본 연구에서는 그동안 해상교통안전진단을 통해 수행된 해상교통혼잡도 평가현황 분석 및 관련 전문가 의견수렴을 통한 현행 진단기술기준의 문제점을 도출하여 혼잡도 평가명칭의 변경, 실용교통용량 표준화 및 선택적 진단항목으로의 평가 변경 등 제도개선을 위한 해상교통혼잡도 평가 기술기준(안)을 제시하였다.

Log-Polar 사상의 크기와 회전 불변 특성을 이용한 얼굴과 눈 검출 (Automatic Face and Eyes Detection: A Scale and Rotation Invariant Approach based on Log-Polar Mapping)

  • 최일;진성일
    • 전자공학회논문지S
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    • 제36S권8호
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    • pp.88-100
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    • 1999
  • 얼굴과 얼굴 구성 요소를 자동으로 검출하는 것은 얼굴 인식 시스템에서 반드시 필요한 과정이다. 본 논문에서는 얼굴의 크기와 회전 변화가 동시에 존재하는 영상에서 log-polar 사상(mapping)에 기반한 단일 log-polar 얼굴 탬플릿(template)을 사용하는 밝기 기반 템플릿 정합(matching)으로 얼굴과 눈을 자동으로 검출하는 새로운 방법을 제안한다. 템플릿 정합에서는 입력 영상의 크기와 회전 변화를 템플릿의 크기와 회전 각도에 대하여 정규화시키는 과정이 필요하다. 그런데 인간 시각 시스템의 space-variant 특성과 유사한 구조를 가지는 log-polar 사상은 입력 영상의 크기와 회전 변화를 log-polar 평면상에서 수평과 수직 순환 이동으로 변화시키는 특성을 갖는다. 이러한 특성을 이용하여 입력 상반신 영상의 fixation point들에서 사상된 후보 log-polar 얼굴들은 log-polar 얼굴들을 log-polar 평면상에서 수평과 수직 이동시켜 템플릿과 정합한다. 따라서 제안한 방법은 얼굴의 크기와 회전 변화에 대응하기 위하여 계산량이 증대되는 multitemplate와 multiresolution 기법들은 적용할 필요성이 없게된다. 이러한 크기와 회전 불변 정합을 이용하여 제안된 방법은 얼굴과 눈을 동시에 검출할 수 있다. 얼굴의 크기와 회전 변화가 존재하는 상반신 영상 795장에 제안한 방법을 적용하여 98.7%의 얼굴과 눈의 검출율을 달성하였다.

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새로운 구조의 전가산기 캐리 출력 생성회로 (A New Structural Carry-out Circuit in Full Adder)

  • 김영운;서해준;한세환;조태원
    • 대한전자공학회논문지SD
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    • 제46권12호
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    • pp.1-9
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    • 2009
  • 가산기는 기본적인 산술 연간 장치로써, 산술 연산 시스템 전체의 속도 및 전력소모에 결정적인 역할을 한다. 단일 비트 전가산기의 성능을 향상시키는 문제는 시스템 성능 향상의 기본적인 요소이다. 주 논문에서는 기존의 모듈 I과 모듈III를 거쳐 출력 Cout을 갖는 XOR-XNOR 구조와는 달리 모듈 I을 거치지 않고 입력 A, B, Cin에 의해 모듈III를 거쳐 출력 Cout을 갖는 새로운 구조를 이용한다. 최대 5단계의 지연단계를 2단계로 줄인 전가산기를 제안한다. 따라서 Cout 출력속도가 향상되어 리플캐리 가산기와 같은 직렬연결의 경우 더욱 좋은 성능을 나타내고 있다. 제안한 1Bit 전가산기는 static CMOS, CPL, TFA, HPSC, TSAC 전가산기에 비해 좋은 성능을 가지고 있다. 가장 좋은 성능을 나타내는 기존의 전가산기에 비해 4.3% 향상된 지연시간을 가지며 9.8%의 향상된 PDP 비율을 갖는다. 제안한 전가산기 회로는 HSPICE 툴을 이용하여 $0.18{\mu}m$ CMOS 공정에서 전력소모 및 동작속도를 측정하였으며 공급전압에 따른 특성을 비교하였다.

PFC 컨버터와 DTC를 이용한 BLDC 모터의 구동 시스템 구현 (Implementation of the BLDC Motor Drive System using PFC converter and DTC)

  • 양오
    • 전자공학회논문지SC
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    • 제44권5호
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    • pp.62-70
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    • 2007
  • 본 논문에서는 일정 토크영역에서 승압형 PFC 컨버터와 직접토크제어(DTC) 방법을 사용하여 BLDC 모터의 구동 시스템을 DSP(TMS320F2812)로 구현하였다. 기존의 6단계 PWM 전류제어와 달리 미리 정한 샘플시간 마다 간단한 look-up 표로부터 2상 도통 모드에 대한 인버터의 전압 상태 벡터를 설정함으로써 원하는 전류파형을 만들었으며 이로부터 기존의 전류제어기보다 훨씬 빠른 토크 응답특성을 얻을 수 있었다. 또한 BLDC 모터의 비 이상적인 사다리형 역기전력에 의해 발생되는 저주파 토크변동을 저감하기 위하여 위치 loop-up 표를 사용하였다. 아울러 역률을 보정하기 위해 승압형 PFC 컨버터를 구성하였고 이 때 전파 정류된 입력전압과 출력전압, 인덕터의 전류에 의해 평균전류모드 제어 방식으로 80 kHz마다 PWM 듀티(duty)가 조절 되도록 하였다. 이와 같이 복잡한 제어 알고리즘은 초고속 DSP의 출현으로 PFC와 DTC 알고리즘이 동시에 제어가 가능하며, 본 논문에서는 DTC 알고리즘을 구현할 때 DSP의 일반 범용의 출력포트를 사용하여 구현하였고 단지 PFC에서만 1개의 PWM을 사용하여 디지털 제어기를 구현하였다. 실험을 통해 DTC 알고리즘과 PFC 컨버터를 이용한 BLDC 모터 구동 시스템의 타당성과 효용성을 보였고, 실험결과로부터 PFC 컨버터를 사용하지 않았을 때는 역률이 약 0.77이었으나 PFC 컨버터를 사용하였을 때는 부하변동에 관계없이 약 0.9997로 크게 향상됨을 확인하였다.