사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, antifactor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.
Platelets play an essential role in hemostasis through aggregation and adhesion to vascular injury sites but their unnecessary activation can often lead to thrombotic diseases. Upon exposure to physical or biochemical stimuli, remarkable platelet shape changes precede aggregation or adhesion. Platelets shape changes facilitate the formation and adhesion of platelet aggregates, but are readily reversible in contrast to the irrevocable characteristics of aggregation and adhesion. In this dynamic phenomenon, complex molecular signaling pathways and a host of diverse cytoskeleton proteins are involved. Platelet shape change is easily primed by diverse pro-thrombotic xenobiotics and stimuli, and its inhibition can modulate thrombosis, which can ultimately contribute to the development or prevention of thrombotic diseases. In this review, we discussed the current knowledge on the mechanisms of platelet shape change and also pathological implications and therapeutic opportunities for regulating the related cytoskeleton dynamics.
TTP는 발열, 미세혈관용혈성빈혈, 혈소판 감소, 신경계 장애, 다양한 정도의 신기능 이상을 특징으로 하는 임상 증후군으로 SLE 등의 자가면역질환과 드물게 동반되어 발생한다[1]. TTP의 증상은 SLE의 임상증상과 유사하며, 두 질환이 동반되어 발생할 수 있어 이들의 감별은 쉽지 않다. 그러나 치료에 있어 두 질환의 감별은 중요함으로 별리기전에 대한 충분한 연구가 필요하다[1-4]. 저자들은 청소년기 두 명의 남아에서 TTP와 SLE가 동시에 발생한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Kim, Eun Jung;Cho, Woo Hyun;Ahn, Eun Young;Ryu, Dae Gon;Lee, Seung Eun;Jeon, Doo Soo;Kim, Yun Seong;Son, Bong Soo;Kim, Do Hyung
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제78권1호
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pp.18-22
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2015
Interventional lung assist (iLA) effectively reduces $CO_2$ retention and allows protective ventilation in cases of life-threatening hypercapnia. Despite the clinical efficacy of iLA, there are a few major limitations associated with the use of this approach, such as bleeding, thrombosis, and catheter-related limb ischemia. We presented two cases in which thrombotic complications developed during iLA. We demonstrated the two possible causes of thrombotic complications during iLA; stasis due to low blood flow and inadequate anticoagulation.
Ng, David Chun Ern;Anand, L. Alexis;Khiu, Fu Lung;Tan, Kah Kee
Pediatric Infection and Vaccine
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제25권1호
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pp.50-53
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2018
Staphylococcus aureus is a well-recognized human pathogen that causes a wide range of infections as a result of its extensive virulence factors. One of these factors is Panton-Valentine leukocidin (PVL), a potent pore-forming cytotoxin that has been linked to invasive S. aureus infections. PVL is one of the important virulence factors for S. aureus and has been largely recognized as one of the markers for community-acquired methicillin-resistant S. aureus. However, the presence of PVL in methicillin-susceptible S. aureus infections is not widely reported in the literature. Thrombotic sequelae of S. aureus infections associated with PVL expression are uncommon in children. We hereby report two children with thrombotic complications associated with PVL-producing methicillin-susceptible S. aureus. Both patients responded well to antibiotic and anticoagulant therapies, and survived without any long-term sequelae.
In in vitro study, the anti-platelet aggregation effect of Shiitake mushroom extract was examined by measuring the collagen induced platelet aggregation and the DPPH radical scavenging. In in vitro study, anti-thrombotic effect of Shiitake mushroom extract was examined using the carotid artery thrombosis rat model. Carotid artery thrombosis rat model was made by 35% $FeCl_3$ treatment. After that, we investigate thrombus weight and blood flow. In platelet aggregation test, the extract significantly inhibited platelet aggregation in a concentration dependent manner(p<.001). Also, extract increased DPPH radical scavenging activity in a concentration dependent manner. Extract significantly inhibited thrombus weight to compare with control group. And blood passage time were shorter in the Shiitake mushroom extract supplemented groups than in control group. These results provide experimental evidence that Shiitake mushroom can be used to prevent platelet aggregation and thrombosis, then could apply the clinical diseases such as cardiovascular disease, and so on.
Inflammatory bowel disease (IBD) is a well-recognized risk factor for thrombotic events in adults but data on children are scarce. In the great majority of adult patients, thrombotic events are usually deep vein thrombosis and pulmonary embolism. Other sites such as jugular veins are extremely rare. We present a case of Lemierre syndrome in an adolescent girl with active ulcerative colitis and discuss possible risk factors. This is the first reported case of severe Lemierre syndrome with thrombus extension to cranial veins in a patient with ulcerative colitis. Early recognition of Lemierre syndrome in patients who present with rapidly worsening symptoms of neck pain, fever and signs of pharyngitis is imperative because it increases a chance of favorable prognosis. It is important for pediatricians treating IBD patients not to underestimate possible thrombotic events in children with IBD. Recognition of additional risk factors is crucial for prompt diagnosis and adequate treatment.
Purpose: This study was performed to evaluate anti-thrombotic effect of Jogantanggagambang extract (JGTG). Methods: Blood flow rate through the regular volume of glass tube after the blood was diluted five times with ACD solution. Antithrombotic effect was calculated as a percentage of the experimental animal figure protected from the paralysis of hind legs or death of the mouse that was caused from the administration of platelet aggregation regent. Results: 1. JGTG inhibited the platelet aggregation induced by ADP, epinephrine, collagen and arachidonic acid as compared with the control group. 2. JGTG inhibited pulmonary embolism induced by collagen and epinephrine (inhibitory rate is 37.5%). 3. JGTG increased platelet number and fibrinogen amount significantly and also JGTG shortened PT and APTT significantly as compared with the control group in thrombus model induced by dextran. 4. JGTG increased blood flow rate significantly as compared with the control group in vivo. Conclusion: These results suggest that JGTG can be used for treating various female diseases caused by thrombosis.
Purpose: This study was performed to evaluate anti-thrombotic effect of Cheongyeoljohyeoltangkamibang extract (CYJHT). Methods: Blood flow rate through the regular volume of glass tube after the blood was diluted five times with ACD soulution. Antithrombotic effect was calculated as a percentage of the experimental animal figure protected from the paralysis of hind legs or death of the mouse that is caused from the administration of platelet aggregation regent. Results: 1. CYJHT inhibited the platelet aggregation induced by ADP, epinephrine, collagen and arachidonic acid as compared with the control group. 2. CYJHT inhibited pulmonary embolism induced by collagen and epinephrine (inhibitory rate is 50%). 3. CYJHT increased platelet number and fibrinogen amount significantly and also CYJHT shortened PT and APTT significantly as compared with the control group in thrombus model induced by dextran. 4. CYJHT increased blood flow rate insignificantly as compared with the control group in vivo. Conclusion: These results suggest that CYJHT can be useful in treating various female diseases caused by thrombosis, such as menstrual pain, menstrual disorder and so on.
Cardiovascular diseases prevail among modern societies and underdeveloped countries, and a high mortality rate has also been reported by the World Health Organization affecting millions of people worldwide. Hyperactive platelets are the major culprits in thrombotic disorders. A group of drugs is available to deal with such platelet-related disorders; however, sometimes, side effects and complications caused by these drugs outweigh their benefits. Ginseng and its nutraceuticals have been reported to reduce the impact of thrombotic conditions and improve cardiovascular health by antiplatelet mechanisms. This review provides (1) a comprehensive insight into the available pharmacological options from ginseng and ginsenosides (saponin and nonsaponin fractions) for platelet-originated cardiovascular disorders; (2) a discussion on the impact of specific functional groups on the modulation of platelet functions and how structural modifications among ginsenosides affect platelet activation, which may further provide a basis for drug design, optimization, and the development of ginsenoside scaffolds as pharmacological antiplatelet agents; (3) an insight into the synergistic effects of ginsenosides on platelet functions; and (4) a perspective on future research and the development of ginseng and ginsenosides as super nutraceuticals.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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