• 대한유전성대사질환학회지
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• 제23권2호
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• pp.39-44
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• 2023

HT-1은 FAH 유전자의 돌연변이에 의해 타이로신 대사의 중간산물이 축적되어 발생하는 유전성 대사 질환이다. 치료하지 않으면 치명적인 결과를 초래할 수 있으며, 간 기능 및 신세뇨관 기능 장애와 더불어 Fanconi 증후군, 포르피린증과 유사한 증상, 지능지수 감소, 인지기능 저하 등을 초래할 수 있다. 국내에서는 탠덤매스 스크리닝을 이용한 신생아 대사이상 선별검사를 통한 조기 진단과 함께 NTBC 약물 치료의 도입으로 치료 성적이 향상되었다. 본 증례는 생후 1개월에 급성 HT-1으로 진단 후 4년 7개월째 NTBC 치료 중인 증례로, 환아는 현재까지 단백 제한식이와 NTBC 복용을 유지하면서 언어지연 외에 특별한 합병증 없이 추적 관찰 중이다. NTBC의 복용이 간 및 신장 기능의 보존과 신경학적 예후에 미치는 영향에 대해서는 장기적인 추적 연구가 필요하다.

• 한국간담췌외과학회지
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• 제26권1호
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• pp.58-68
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• 2022

Backgrounds/Aims: Mechanisms for the development of hepatocellular carcinoma (HCC) in hepatitis B virus (HBV)-infected patients remain unclear. The aim of the present study was to identify genes and pathways involved in the development of HBV-associated HCC. Methods: The GSE121248 gene dataset, which included 70 HCCs and 37 adjacent liver tissues, was downloaded from the Gene Expression Omnibus database. Differentially expressed genes (DEGs) in HCCs and adjacent liver tissues were identified. Gene ontology and Kyoto Encyclopedia of Genes and Genome pathway enrichment analyses were then performed. Results: Of 134 DEGs identified, 34 were up-regulated and 100 were down-regulated in HCCs. The 34 up-regulated DEGs were mainly involved in nuclear division, organelle fission, spindle and midbody formation, histone kinase activity, and p53 signaling pathway, whereas the 100 down-regulated DEGs were involved in steroid and hormone metabolism, collagen-coated extracellular matrix, oxidoreductase activity, and activity on paired donors, including incorporation or reduction of molecular oxygen, monooxygenase activity, and retinol metabolism. Analyses of protein-protein interaction networks with a high degree of connectivity identified significant modules containing 14 hub genes, including ANLN, ASPM, BUB1B, CCNB1, CDK1, CDKN3, ECT2, HMMR, NEK2, PBK, PRC1, RACGAP1, RRM2, and TOP2A, which were mainly associated with nuclear division, organelle fission, spindle formation, protein serine/threonine kinase activity, p53 signaling pathway, and cell cycle. Conclusions: This study identified key genes and carcinogenic pathways that play essential roles in the development of HBV-associated HCC. This may provide important information for the development of diagnostic and therapeutic targets for HCC.

• Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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• 제33권6호
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• pp.879-887
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• 2020

Objective: Numerous studies have indicated that the apoptosis and proliferation of granulosa cells (GCs) are closely related to the normal growth and development of follicles and ovaries. Previous evidence has suggested that miR-126-3p might get involved in the apoptosis and proliferation of GCs, and phosphatidylinositol 3-kinase regulatory subunit 2 (PIK3R2) gene has been predicted as one target of miR-126-3p. However, the molecular regulation of miR-126-3p on PIK3R2 and the effects of PIK3R2 on porcine GCs apoptosis and proliferation remain virtually unexplored. Methods: In this study, using porcine GCs as a cellular model, luciferase report assay, mutation and deletion were applied to verify the targeting relationship between miR-126-3p and PIK3R2. Annexin-V/PI staining and 5-ethynyl-2'-deoxyuridine assay were applied to explore the effect of PIK3R2 on GCs apoptosis and proliferation, respectively. Real-time quantitative polymerase chain reaction and Western Blot were applied to explore the regulation of miR-126-3p on PIK3R2 expression. Results: We found that miR-126-3p targeted at PIK3R2 and inhibited its mRNA and protein expression. Knockdown of PIK3R2 significantly inhibited the apoptosis and promoted the proliferation of porcine GCs, and significantly down-regulated the mRNA expression of several key genes of PI3K pathway such as insulin-like growth factor 1 receptor (IGF1R), insulin receptor (INSR), pyruvate dehydrogenase kinase 1 (PDK1), and serine/threonine kinase 1 (AKT1). Conclusion: MiR-126-3p might target and inhibit the mRNA and protein expressions of PIK3R2, thereby inhibiting GC apoptosis and promoting GC proliferation by down-regulating several key genes of the PI3K pathway, IGF1R, INSR, PDK1, and AKT1. These findings would provide great insight into further exploring the molecular regulation of miR-126-3p and PIK3R2 on the functions of GCs during the folliculogenesis in female mammals.

• 생명과학회지
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• 제14권3호
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• pp.525-530
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• 2004

본 연구는 사슴의 각 품종별로 성록 5두를 도축 발골하여 배최장근과 우둔부위와 설도부위를 이용하여 실험에 이용하였다. 녹육내의 수분 함량은 대체로 74∼75% 범위내에 있었으며, 조지방 함량은 Elk와 Red deer에서 낮게 나타났고, Sika deer에서는 비교적 높은 함량을 보였으며, 단백질과 회분의 함량은 대체로 높게 나타났다 부위간 유리아미노산의 함량은 모든 부위에서 alanine함량이 높게 나타났고, 품종간에는 Sika deer가 가장 높게 나타났다. 사슴의 부위별 무기물 함량은 배최장근에서 Red deer가 $Cu^{2+}$ 함량이 높았고, $Fe^{3+}$) 함량은 낮게 나타났으며, 대퇴근에서는 Red deer가 $Cu^{2+}$ 함량이 낮았고, $Fe^{3+}$는 Elk에서 낮게 나타났다. 사슴육의 배최장근 중의 지방산 조성은 myristic acid가 Elk에 유의적으로 적게 함유되어 있었으며, palmitic acid는 Elk에 37.5로 가장 많았고, Sika deer, Red deer 순이었다. 사슴육의 대퇴근 중의 지방산 조성은 myristic acid가 Red deer에 유의적으로 많이 함유되어 있었으며 Sika deer, Elk의 순이었다. palmitic acid는 Red deer에 34.5로 가장 많았고, Elk, Sika deer 순이었다. 녹육의 유리양이온은 대체적으로 대퇴부위에 많이 함유되어 있었고, 품종간 함량에서는 두드러진 차이는 보이지 않았다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제31권5호
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• pp.885-892
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• 2002

표준재배법으로 육성한 주요재배 장려품종 6종(화성, 추청, 오대, 일품, 일미, 동진)의 백미차 현미중의 영양성분(일반성분, 무기질, 지방산, 아미노산, 섬유소 등)을 분석한 결과 1. 도정에 따른 전체적인 무기질의 변화를 보면 인, 철, 나트륨. 칼륨, 아연, 마그네슘의 경우 도정률이 증가할수록 함량이 감소되는 경향을 보였으며 칼슘은 도정률이 증가할수록 함량이 증가하는 경향을 보였다. 쌀 품종별로 살펴보면 백미의 경우 추청 품종은 칼슘이, 오대는 인과 마그네슘이, 일품은 나트륨, 칼륨, 아연이, 동진은 철이 다른 품종에 비하여 함량이 많은 것으로 조사되었다. 현미의 분석 결과에서는 화성은 철이, 추청은 나트륨이, 오대는 인, 칼륨, 아연, 마그네슘이, 동진은 칼륨이 다른 품종에 비하여 많이 함유되어 있었다. 2. 쌀 품종별 지방산 조성은 백미의 경우 전체적으로 볼 때 C18:1이 ,33～41%로 그 비율이 높았고 현미의 경우도 같은 경향을 나타내었다. 포화지방산은 백미의 경우 오대쌀을 제외하고 20～33%, 현미는 19～22%정도 함유되어 있었다. 단일불포화지방산은 백미가 34～44%, 현미가 ,39～45%이었으며 다중불포화지방 산은 백미가 24～42%, 현미가 33～40%를 함유하여 백미차 현미의 지방산 조성에 차이를 보였다 현미의 경우 쌀 품종별로 포화지방산과 불포화지방산 조성에서는 차이가 없었으나 도정한 후 백미의 경우 쌀 품종별 포화지방산과 불포화지방산의 조성에 있어서 차이가 많은 것으로 나타나 지방산 분포가 쌀 품종별로 다소 차이가 있는 것으로 분석되었다. 3. 쌀 품종별 아미노산을 분석한 결과 전체적으로 가장 많이 함유된 아미노산은 glutamic acid이었으며 백미는 11.54～16.93 mg/g, 현미는 13.29～20.24 mg/g로 분석되었다 가장 적게 함유된 아미노산은 tryptophan이었으며 백미는 0.75～0.98 mgjg, 현미는 0.94～l.19 mg/g이었다. 대부분의 아미노산 함량은 백미와 현미 모두 일미 품종에 많이 들어 있는 것으로 분석되었다. 4. 도정률의 증가에 따른 비타민의 감소가 뚜렷하게 나타났는데 niacin은 10～30%, 비타민 B$_1$은 15～60%, 비타민 B$_2$는 거의 모든 품종에서 50%이상의 감소를 나타내었다. 백미는 일품이, 현미는 화성이 가장 높은 niacin 함량을 나타내었으며 비타민 B$_1$은 백미의 경우 일품이, 현미는 일품과 일미가 가장 많이 함유하고 있었다. 비타민 B$_2$는 쌀 품종별로 유의한 차이가 없었다. 5. 조섬유는 현미가 백미보다 2～4배정도 많이 함유하고 있었으며 식이섬유는 현미가 백미보다 2~3배 높게 함유하였다. 조섬유의 경우 백미는 오대 품종이, 현미는 화성과 일품 품종이 가장 높은 함량비율을 나타내었고 반면 식이섬유는 백미의 경우 동진이, 현미의 경우 일미 품종이 가장 높은 함량 비율을 나타내었다.

• 한국작물학회지
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• 제65권3호
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• pp.222-230
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• 2020

본 연구는 non-QPM인 KS140, QPM인 CML 계통 및 교잡계의 생육 특성과 단백질, 지방산 등 일반성분, 아미노산 조성을 분석하여 국내 적응 QPM 신품종 육성을 위한 기초연구 자료로 활용하고자 수행하였다. 1. 출사일수는 CML 계통이 78~90일, CML 교잡계가 81~87일 이었고 평균 출사일 수는 KS140, CML 계통 및 교잡계 모두 85일 이었다. CML계통 중 CML191이 간장과 착수고 모두 155 cm, 72 cm로 가장 낮았고, CML529의 간장이 242 cm, CML164의 착수고가 139 cm로 가장 높았다. 과피색은 KS140이 노란색, CML 계통은 흰색과 노란색이었고, 교잡계는 CML 계통이 흰색인 경우에는 노란과 흰색의 중간색을 나타내었다. 2. CML 계통의 단백질 함량은 9.1~12.1% 범위로 CML153이 가장 적었고 CML191이 가장 많았다. CML 교잡계의 단백질 함량은 9.1~11.1% 범위로 KS140/CML170이 가장 적었고, KS140/CML188이 가장 많았다. 3. 지방산의 조성비는 KS140, CML 계통과 교잡계 모두 C18:2 (linoleic acid)가 가장 높았고 C18:1 (oleic acid), C16:0 (palmitic acid), C18:0 (stearic acid), C18:3 (linolenic acid) 순이었다. CML 계통의 평균 포화지방산 비율은 21.4%였으며 불포화지방산 조성비는 78.6%로 KS140 보다 포화지방산 조성비가 다소 높았다. 4. 아미노산 조성비 중 KS140, CML 계통 및 교잡계에서 Glutamic acid 함량이 가장 높았으며 lysine의 조성비는 non-QPM인 KS140이 2.51%, QPM인 CML 계통 평균이 4.83%였으며 CML155가 6.92%로 가장 높았다. CML 교잡계 평균은 3.46%였고 KS140/CML164와 KS140/CML170의 lysine 조성비는 각각 4.18%과 4.99%로 교배하기 전의 QPM계통인 CML164, CML170보다 높았다. 5. 아미노산 조성에 따라 시험 계통들은 크게 두 개 그룹으로 나눌 수 있었으며 CML 계통도 두 개의 그룹으로 나누어졌다. CML155, 180, 181, 191을 포함하는 Group은 lysine을 비롯하여 histidine, glycine, threonine, serine의 조성비가 높았고, CML153, 157, 164, 170, 177을 포함하는 Group은 아미노산 조성비는 상대적으로 낮았다.

• 한국식품과학회지
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• 제15권1호
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• pp.12-18
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• 1983

대두(大豆)의 침지(浸漬) 및 발아처리(發芽處理)가 콩우유의 품질(品質) 및 아미노산(酸)조성(組成)에 미치는 영향을 조사하기 위(爲)하여 대두(大豆)를 실온(室溫)에서 3시간 침지(浸漬)시킨후 $18{\pm}1^{\circ}C$에서 5일간(日間) 발아(發芽)시켜 각(各) 발아(發芽) 기간별(其間別)로 콩우유를 제조(製造)하였다. 콩우유의 품질(品質)로서는 회분(灰分) 등 일반성분(一般成分)의 함량과 pH 점도(粘度) 및 수율(收率) 그리고 단백질(蛋白質)과 비단백질분획(非蛋白質分劃)의 아미노산(酸) 조성(組成)을 측정하여 발아기간별(發芽期間別)로 비교하였다. 총(總) 당함량(糖含量)은 발아(發芽)기간이 경과함에 따라 급격히 감소(減少)하여 발아(發芽) 5일(日) 후에는 41%가 감소(減少)하였으며, 침지후 제조(製造)된 콩우유의 고형분수율(固形分收率)과 단백질수율(蛋白質收率)은 각각 80.7%와 88.6%로 발아(發芽)초기에는 큰 변화가 없었으나 발아후기에 감소(減少)하는 경향을 보였다. 수용성(水溶性) 단백질(蛋白質) 질소함량(窒素含量)은 발아(發芽) 1일(日)과 2일(日)에서 침지(浸漬)된 것보다 증가(增加)한 후 점차 감소(減少)하였으며 비단백질(非蛋白質) 질소함량(窒素含量)은 별(別) 변화(變化)가 없었으나 발아(發芽) 4일(日) 후(後)부터 약간씩 증가(增加)하였다. 한편 점도(粘度)는 발아(發芽) 3일(日) 후부터 증가(增加)하기 시작하여 발아(發芽) 4일(日) 후 최고치(最高値)에 도달한 후 감소(減少)하였고 pH는 7.0에서 6.8로 약간 떨어졌다. 아미노산(酸) 조성(組成)은 수용성(水溶性) 단백질분획(蛋白質分劃)에서 발아기간(發芽期間)에 따라 변화(變化)가 없었으나 valine, leucine, phenylalanine 등이 약간 증가(增加)하였고, glutamic acid는 다소 감소(減少)하였다. 수용성(水溶性) 비단백질분획(非蛋白質分劃)에서는 aspartic acids와 alanine이 발아(發芽) 4일(日) 후 2배(倍) 이상(以上) 증가(增加)하였고, serine, histidine, threonine, valine 등도 그 조성(組成)이 증가(增加)하였다. 한편 methionine과 tyrosine은 그 조성(組成)이 반이하(半以下)로 줄었으며 arginine과 phenylalanine도 현저히 감소(減少)하였다.

• 한국잠사곤충학회지
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• 제47권1호
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• pp.12-17
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• 2005

경제적 가치가 매우 높은 눈꽃동충하초를 안정적 대량 생산이 가능하도록 균의 배양적 특성과 누에 품종별 생리활성에 관한 연구를 수행한 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 눈꽃동충하초 감염률은 3회 분무 접종시 양원밤과 하초잠이 90% 이상으로 가장 높았으며, 칠보잠은 1회 접종시 71%에서 3회 접종시 88%로 접종 회수가 증가함에 따라 동충하초 감염률이 상승하는 경향을 나타내었다. 자실체 동충하초 감염률이 상승하는 경향을 나타내었다. 자실체 발생률은 3회 분무 접종시 칠보잠이 가장 양호하였으며, 양원잠, 백옥자 순이었다. 2. 눈꽃동충하초의 유리당 함량은 백옥잠과 하초잠에서는 Glucose 함량이 가장 높았으며, 칠보잠과 양원잠에서는 Mannitol 함량이 많았다. 3. 눈꽃동충하초에 함유된 아미노산의 총 평균 함량은 10.3 ${\mu}mole/g$이며, 백옥잠이 10.7 ${\mu}mole/g$로 가장 높았으며 하초잠과 칠보잠이 10.5 ${\mu}mole/g$, 양원잠이 0.96 ${\mu}mole/g$로 가장 낮은 함량을 나타내었다. 16종의 구성 아미노산 분포비율은 Arginine이 12.2%로 가장 높았으며, 다음으로 Glycine(10.5%) > Proline(9.6) > Tyrosine(8.9%) 순이었으며, Methionine이 2.1%로 가장 낮게 분포하였다. 4. 눈꽃동충하초의 유리 지방산 조성은 누에 품종에 관계없이 Oleic acid함량이 가장 높았으며, 다음이 Linolenic acid, Palmitic acid, Linoletic acid 순이었다.

• 미생물학회지
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• 제49권3호
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• pp.228-236
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• 2013

Campylobacter jejuni는 사람에서 매우 중요한 식중독 원인균의 하나이며, 2010년 경기도내 병원을 내원한 설사 환자와 4번의 식중독 outbreak에서 42균주를 분리하였다. 본 연구에서는 분리된 C. jejuni 42균주의 유전적 특성과 혈청형, 항균제 내성율을 분석하였다. hipO 종특이 유전자(100%), cdtB 독소 유전자(100%)가 검출되었고, gyrA 돌연변이 유전자(95.2%)가 PCR 실험결과 검출되었다. gyrA 돌연변이 유전자는 ciprofloxacin 내성과 연관이 깊으며, 디스크 확산법에 의해 실험한 결과 gyrA 돌연변이 유전자가 검출된 40균주(95.2%)에서 실제 ciprofloxacin에 대해 내성을 보였다. 분리된 42균주 C. jejuni에 대한 gyrA 유전자의 염기서열을 분석한 결과 ciprofloxacin에 내성을 가진 40균주에서 아미노산 서열이 ACA (트레오닌)에서 ATA (이소루신)으로 돌연변이 되어있음을 확인하였다. 하지만 대체 치료제인 erythromycin과 azithromycin에 대해서는 97.6% (41균주) 감수성을 보였다. 또한 C. jejuni의 혈청형을 분석한 결과 4가지 타입으로 분류되었는데, HS2(B), HS3(C), HS4(D), HS19(O)로 확인되었다. 도내에서 분리한 C. jejuni 42균주의 유전형을 rep-PCR과 PFGE로 확인한 결과 PFGE에 의해서는 12 cluster, rep-PCR에 의해서는 11 cluster의 유전형으로 구분되었다.

• Journal of Nutrition and Health
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• 제18권4호
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• pp.259-271
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• 1985

The purpose of this study was to develop supplementary foods for infants and young children in order to improve their nutritional status. Three formulas composed of rice, soybeans, fish, dry skim milk and sesame in varying proportions were studied. The three formulas, $RS_{1}S_{2}$, $RFS_{1}S_{2}$, and $RMS_{1}S_{2}$, were consisted of Rice(R), Soybean$(S_{1})$, Sesame$(S_{2})$ (60 : 35 : 5) , Rice, Fish(F), Soybean, Sesame (60 : 10 : 25 : 5) , and Rice, Dry Skin Milk (M), Soybean, Sesame (60 : 10 : 25 : 5), respectively. A proximate analysis and amino acid determination were made on the developed formulas. In the animal assay, growth rate, PER and FER were evaluated and biochemical analyses were also carried out. A storage test and the cost evaluation were also conducted. The summarized results are as follows : 1) The proximate composition of the three formulas were 7.3-7.4% of moisture, 15.9-21.5% of crude protein, 7.8-9.6% of crude fat and 2.5-2.8% ash. 2) The result of amino acid analysis showed that the 1st limiting amino acids of $RS_{1}S_{2}$ and $RFS_{1}S_{2}$ were lysine (amino acid score, 76.6) and threonine (amino acid score, 93.3), and that of $RMS_{1}S_{2}$ and the commercially prepared formula were sulfur containing amino acids (amino acid score, 82.0 and 54.4). When the contents of the amino acids of the three formulas were compared with mother's milk and cow's milk, the balance of the amino acid of each formula was superior to mother's milk but inferior to cow's milk. 3) In the animal assay, the growth rate of all groups increased gradually during the experimental period. 4) The C- PER, which was corrected on the basis of the casein PER of 2.5 was 2.99, 3.38 and 3.10 in the $RS_{1}S_{2}$, $RFS_{1}S_{2}$ and $RMS_{1}S_{2}$ respectively. The C- PER of $RFS_{1}S_{2}$ and $RMS_{1}S_{2}$ were Significantly (P<.05) higher than that of the casein. 5) The FER of the casein, $RS_{1}S_{2}$, $RFS_{1}S_{2}$, and $RMS_{1}S_{2}$ were 0.37, 0.39, 0.43 and 0.39, respectively. The FER of $RFS_{1}S_{2}$ and $RMS_{1}S_{2}$ were also significantly (P<.05) higher than that of the casein. 6) The concentrations of hematocrit, hemoglobin, total protein and albumin in the serum of the rats of all groups were not significantly different among groups. 7) The storage stability test showed that the total plate count (TPC), the coliforms count and the bacterial spore count in the ingredients were quiet low. However, after 30 and 60 days storage, the count in $RFS_{1}S_{2}$ increased and were higher at room temperature than refrigerated temperature. 8) In the cost evaluation, the cost of the developed formulas was \1,826-2,626 / kg. This was less than that of the commercially prepared formula (\3,300-4,073 / kg) and that of the imported formula (\4,250-8,720 / kg).