• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.350-354
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• 1996

폐 모균증은 매우 드문, 그러나 치명적 인 기 회 감염성 폐 진균증이다. 이는 보고된 사망율만도 70%를 상회하며 통상적 진단법 인 조직 배양에서 음성으로 나타나는 경우가 많아 사망전 진단이 어려운 질환이 기 도 하다. 본 교실에서는 전형적 인 기 회 감염성 폐 모균증 2례를 경 험하였기 에 보고하는 바이다. 한 환 자는 10년 전에 당뇨 진단을 받았으나 그간 혈당 조절을 하지 않고 있었던 환자였고, 또 다른 환자는 급 성 임파성 백혈병 진단을 받은 후 항암화학 요법을 받덕 환자였다. 첫 증례는기관지경을통한생검으 로 진단되 었고 두번째 증례는 횡 격 막하 농양의 경 피적 배액술을 시 행하며 그 배액을 조직검사 하는 과 정에서 발견되었다. 두증례 모두 폐 모균증이 국한적 이어서 수술을 시행하였다. 수술시행 전,후를통 하여 모두 항 진균제를 사용하였으며 첫 증례는 수술 후 합병증 없이 퇴원하였으나 두번째 증례는 첫 수 술후다시 패혈증에 빠지고 수술부위의 공기유출이 계속되어 이차수술시행하였다 결국두번째 환자 는 백혈병 재발로 다시 항암화학요법 시행하기 위하여 내과로 전과되었다. 최근의 문헌들에 의하면 국 한된 폐 모균증의 경우 약물 치료와 함께 수술적 치료를 병행할때 그 예후가 현저히 상승하는 것으로 보 고되고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권8호
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• pp.564-568
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• 2007

배경: 폐과오종은 원발성 폐종양의 $2{\sim}5%$를 차지하며, 양성 종양 중에서는 가장 흔한 형태이나, 폐과오종에 대한 임상 고찰의 국내 논문은 흔하지 않다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2005년 5월까지 본원에서 조직학적으로 폐과오종이 진단된 37명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 하였다. 결과: 발생빈도는 60대가 12예(32.4%)로 가장 많았다. 남성이 23명(62.6%)이었고, 여성이 14명(37.8%)이었으며, 평균 연령은 55.6세였다. 26명(70.3%)의 환자는 무증상이였고, 11명(29.7%)은 증상이 있었다. 29예(78.4%)는 폐실질내 과오종이였고, 8예(21.6%)는 기관지내 과오종이였다. 20예(54.1 %)가 우측폐에 발생하였으며, 17예(45.9%)가 좌측폐에 발생하였고, 우하엽이 가장 많은 빈도를 보였다. 수술적 절제로 진단 받은 환자가 32명(86.%)이었으며, 기관지 내시경과 경피적 생검이 각각 4예(10.8%)와 1예 (2.7%)였다. 34예에서 종양제거를 시행하였으며 큰 합병증은 없었다. 재발이나 악성 변화는 관찰되지 않았다. 결론: 폐과오종의 40대에서 60대의 남자에 흔하며, 우측폐에 더 빈발한다. 추적 검사기간 동안 재발이나 악성 변화는 없었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제58권6호
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• pp.570-575
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• 2005

배 경 : 국내에서 전향적으로 DILD를 등록하여 원인 분류한 보고가 없고 진단 수기 및 치료에 대한 보고도 전무하여, 한 3차 대학병원에서 2년 동안 전향적으로 진단된 DILD의 원인, 진단 수기 및 치료현황에 대한 실태를 파악하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2002년 5월부터 2004년 4월까지 2년간 삼성서울병원에서 전향적으로 등록된 DILD 환자 487명을 대상으로, 2002년 ATS/ERS 분류에 따른 원인, 진단에 이용된 수기, 치료 방법에 대해 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 1) 전체 487명중 DILD of known causes 168명, IIP 269명, granulomatous DILD 27명, other forms of DILD 14명이었고, 분류가 불확실한 환자 9명이었다. 2) 진단 수기는 HRCT가 97%, 폐기능검사가 89%, BAL이 44%, TBLB가 38%, 외과적 폐생검이 29%에서 이용 되었다. 3) 269명의 IIP 환자 중 IPF가 222명(82%), NSIP 23명(9%)이었고, 진단수기는 HRCT가 97%, BAL이 42%, 외과적 폐생검이 36%에서 받았다. 4) IIP 환자 중 폐생검을 받은 환자는 받지 않은 환자에 비해 평균연령이 더 낮고(57.8세 vs 68.2세, p<0.05) 심장질환 등의 동반 질환이 적었으며(16.5% vs 69%, p<0.001), HRCT 소견상 non-IPF인 경우가 더 많았다(33.7% vs 9.2%, p<0.001). 5) IPF 환자는 67%에서 대증적 치료만을 받았으나 non-IPF 환자에서는 89%에서 스테로이드 등의 약물치료를 받았다. 결 론 : 국내에서도 DILD 질환 등록 사업 및 적절한 검사를 통한 정확한 진단이 필요하고 이에 따른 치료가 이루어져야 할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권4호
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• pp.530-542
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• 2000

연구배경 : 특발성 폐섬유화증은 병리조직학 소견이 usual interstitial pneumonia(UIP)이면서 치료반응과 예후가 좋지 않은 질환이지만 1994년 처음 보고된 nonspecific interstitial pneumonia(NSIP)는 UIP와는 달리 치료반응 및 예후가 매우 좋아 정확한 감별 진단 및 적극적인 치료가 필요하지만 아직 특발성 NSIP의 임상적 특징 및 치료경과에 대한 보고가 별로 없어 UIP와의 감별이 쉽지 않은 실정이다. 방 법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 성균관의대 삼성서울병원에서 외과적 폐생검을 통해 미만성 간질성 폐질환으로 확진된 120명 중 총 18례의 특발성 NSIP에 대한 임상적 특징 및 치료 경과를 의무기록 조사 및 방사선학적 분석을 통해 후향적으로 평가하였다. 결 과 : 1) 진단당시의 임상적 특징 18명의 환자중 17명이 여자였고 평균 연령은 $55.2{\pm}8.4$세(44~73세)였으며 호흡곤란 및 기침 이외에 발열이 6명의 환자에서 판정되었다. 이학적검사상 곤봉지는 1명에서만 관찰되었고 증상 발현후 병원을 찾기까지의 기간은 $7.3{\pm}16.9$개월, 외과적 폐생검까지의 기간은 $9.9{\pm}17.1$개월이었다. BAL 검사상 림프구가 $23.0{\pm}13.1%$로 증가되어 있었고 흉부 HRCT 소견상 봉와양 음영은 전혀 관찰되지 않으면서 간유리 음영 및 불규칙 선상 음영이 주로 관찰되었다. 2) 치료약제 및 부작용 13명이 스테로이드로 먼저 치료를 시작하였고 5명은 경구 cyclophosphamide 단독으로 치료를 시작하였다. 스테로이드로 치료를 시작한 13명 종 3명은 치료개시 1달 이내에 심각한 부작용으로 스테로이드 복용을 중단하여 2명은 경구 cyclophosphamide로 전환하여 치료를 계속할 수 있었으나 스테로이드 유발성 정신병이 유발된 1명은 향후 모든 치료를 포기하였다. 스테로이드로 치료를 계속 받은 10명에서는 대상포진 3례, 백내장 2례, 결핵 1례, 대퇴골 허혈 괴사 1례, 당뇨 1례 등이 유발되었고 7명의 경구 cyclophosphamide 복용 환자에서는 출혈성 방광염 1례, 대상포진 1례, 반복성 질염 1례 등이 부작용으로 나타났다. 3) 약물 치료후 반응 치료 시작후 $24.1{\pm}11.2$개월간 추적 관찰한 결과, 스테로이드를 복용한 10명 중 9명이 호전, 1명이 안정 상태를 보였고 경구 cyclophosphamide를 복용한 7명에서는 5명이 호전, 2명이 안전 상태를 보였다. 폐기능검사상 FVC(n=15)는 예측치 절대값으로 $20.2{\pm}11.2%$가 증가하였고 흉부 HRCT 소견상 간유리 음영의 면적(n=15)은 절대값으로 $15.7{\pm}14.7%$가 감소하였으며 추적검사상 봉와양 음영이 나타난 환자는 전혀 없었다. 4) 약물 치료 중단후 재발 호전후 약물 치료를 중단하였던 14명 중 5명이 재발하였고 2명은 스테로이드 감량중 악화되었다. 재발한 4명은 치료 중단 6개월 이내에, 1명은 10개월째에 재발하였고 치료 중단 1년내에 재발이 없었던 4명의 환자는 이후에도 재발의 증거가 전혀 없었다. 추적 관찰 기간($24.1{\pm}11.2$개월)중에 사망한 환자는 1명도 없었다. 결 론 : NSIP는 뚜렷한 임상적 특징과 좋은 치료 반응을 보이므로 예후가 좋지 않은 UIP와 적극적으로 감별하여 치료를 시행해야 할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제49권5호
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• pp.601-613
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• 2000

연구배경 : 통상성 간질성 폐섬유증(usual interstitial pneumonia : UIP)은 특발성 간질성 폐렴(Idiopathic interstitial pneumonia : I.I.P)의 한 형태로서 생존기간 중앙값이 약 3-5 년 정도로 보고되는 치명적인 질환으로 알려져 있으나, 최근 분류된 BOOP이나 NSIP등을 제외한 순수한 UIP환자들만을 대상으로 임상경과나 예후에 대한 연구는 외국에서도 극소수아고, 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 연구자들은 수술적 폐생검 검사로 확진된 UIP 환자들의 임상경과와 예후의 예측 지표를 찾고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1989년 3월부터 1999년 8월까지 서울중앙병원에서 개흉 또는 흉강경을 통한 폐생검검사로 UIP로 진단된 72명(연령 $58.2{\pm}11.6$세, 남 : 여=45:27, 관찰기간 중앙값 : 18.1개월 (0.7-103.6개월))을 대상으로 하였다. 진단시의 임상증상과 흉부고해상도단층촬영, 폐기능검사, 동맥혈 가스검사 등을 증상점수(C) (1-20점), 방사선학점수(R)(봉와양 소견 : 0-5점, 젖빛유리야 소견 : 0-5점) 및 생리적검사점수(P) (FVC 1-12점, $FEV_1$ 0-3점, TLC 1-10점, $D_{LCO)$ 0-5점, $AaDO_2$ 0-10점)로 수치화하여 CRP 접수를 계산하였다. 임상경과와 진단시의 CRP점수, 기관지 폐포세척액검사 등을 비교 분석하여 예후의 예측지표를 검색하였다. 결과 : 1) 대상 UIP환자들의 1년 누적생존률은 78.3%, 3년 누적생존률은 58.1% 였고, 생존기간 중앙값은 42.5개월이었다. 2) 단기(1년)예후 : 단기 사망군(14명)은 생존군(46명)에 비하여 전체CRP점수($28.6{\pm}8.3$ vs. $16.6{\pm}9.7$)가 높았으며, 이는 주로 증상점수($8.4{\pm}2.1$ vs. $5.7{\pm}3.9$)와 FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$를 포함하는 생리적검사점수 $v{\pm}7.5$ vs. $8.1{\pm}7.3$)의 차이에 기인하였다. 또한 호전 혹은 안정군(61.7%)과 악화군 및 사망군(38.3%) 사이에는 연령과 흡연률, 진단당시의 CRP점수(증상점수, FVC, $AaDO_2$, $D_{LCO)$)가 유의한 차이가 있었다. 그러나 방사선학점수, TLC 및 기관지폐포세척액소견 등은 유의한 차이가 없었다. 2) 장기(3년) 예후 : 장기생존군(14명)은 사망군(22명)에 비하여 역시 진단시 총CRP점수($12.2{\pm}6.7$ vs. $28.7{\pm}7.9$)와 증상점수, FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$)가 차이가 있었다. 3) 생존기간분석에서도 총 CRP 점수와 증상점수, $AaDO_2$ FVC, $D_{LCO)$가생존기간과 유의한 상관관계를 보였다. 4) Cox 회기분석을 이용한 다변수 분석에서는 $D_{LCO)$ (${\geq}$60% : Hazard ratio : 4.56, 95% CI : 2.30-16.04)만이 UIP환자 사망의 독립적인 예측인자로 나타났다. 결론 : 이상의 결과는 UIP 진단시의 $D_{LCO)$는 UIP환자의 예후를 예측할 수 있는 임상적 지표임을 시사하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권12호
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• pp.991-994
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• 2003

원발성 폐평활근육종(primary pulmonary leiomyosarcoma)은 드문 질환으로 전형적인 X-ray소견이나 증상을 보이지 않는다. 치료는 외과적 절제술이 가장 일반적이며 예후는 병소의 크기, 분화도, 전이 등과 관계되는 것으로 보고되고 있다. 25세 여자 환자가 한 달 전부터의 흉부동통과 기침을 주소로 내원하였다. 내원 후 시행한 흉부 X-ray상 좌상엽에 폐결절 소견을 보여 경피적 세침흡입검사를 시행하였다. 검사 결과 방추세포종괴(spindle cell tumor) 소견을 보였고, 좌상엽절제술을 시행 받았다. 수술 후 시행한 조직학적 검사상 기관지에서 기원한 평활근육종으로 나타났으며, 환자는 현재 5년째 특별한 합병증이나 재발 없이 외래에서 추적 중이기에 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제70권6호
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• pp.511-515
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• 2011

The fat-forming variant of solitary fibrous tumors (SFTs) is a rare soft tissue neoplasm that was previously referred to as a lipomatous hemangiopericytoma (L-HPC). The most common affected site is deep soft tissue. Here, we present the first case, worldwide, of a fat-forming variant of SFT of the pleura. A 74-year-old man presented with left lower chest pain. Chest radiographs showed a mass-like lesion at the left lower lung field and chest computed tomography revealed a 12 cm fat-containing enhancing mass that was well-separated, lobulated and inhomogeneous. Radiology findings suggested a liposarcoma. Percutaneous needle biopsy was performed and pathological diagnosis of the mass was a fat-forming variant of SFT. Surgical resection was carried out and there has been no recurrence to date. So, a benign fat-forming variant of SFT must be considered as one of the differential diagnoses of lipomatous tumors of the pleura.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제17권4호
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• pp.456-461
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• 1995

저자들은 좌측 악하부의 종창을 주소로 내원한 48세 여자 환자에서 임상소견과 방사선 검사 및 절제생검 조직의 병리조직학적 검사를 통해 폐의 일차적 결핵병소 없이 발생한 결핵성 경부 임파선염으로 진단하고 절제생검과 술후 isoniazid, rifampin, ethambutol을 이용한 화학요법을 시행하여 양호한 결과를 치험하였다. 비록 흔하지는 않지만 특히 젊은 성인에서 경부에 종괴가 있을 경우 감별진단시에 결핵성 경부 임파선염을 고려해야 하며, 이 질환은 재발의 가능성이 있기 때문에 주기적인 관찰과 검사가 필요할 것으로 생각된다.

• 대한기관식도과학회지
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• 제15권2호
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• pp.75-80
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• 2009

기관지내 평활근종은 기관지의 폐쇄정도에 따라 호흡곤란, 기침, 천명 등의 다양한 증세를 동반하며 그 증상이나 폐쇄정도가 경미할 경우 흉부 X-선 검사에서는 이상소견이 관찰되지 않을수도 있다. 따라서 폐렴이나 천식 등의 치료를 하다가 뒤늦게 발견되는 경우가 있는데 이 경우 반복적인 폐쇄성 폐렴과 폐농양, 기관지 확장증 등의 비가역적인 폐손상이 유발되며, 이는 전폐 절제술 등의 치료를 요하기도 한다. 따라서 무엇보다도 기관지내 평활근종의 치료 목표는, 증상에 따른 기관지내 병변의 의심과 기관지경에 의한 정확한 조기 진단과 보존적 수술, 내시경적 치료에 의해 비가역적인 폐손상을 방지하고 폐기능을 최대한 유지하는 것이다. 본 증례는 항생제 치료에 반응하지 않는 지속적인 폐렴으로 전원되어 온 환자에서 기관지경시행 후 기관지내 평활근종을 진단한 경우로, 이와 같은 경우 기관지내 병변의 가능성에 대해 반드시 고려하고 조기에 기관지경을 시행하여 정확한 진단을 하는 것이 무엇보다 중요하다고 하겠다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제14권2호
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• pp.1073-1075
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• 2013

Background: In normal cells, activated epidermal growth factor receptor (EGFR) molecules are subjected to ubiquitination-mediated proteasome degradation pathway by c-Cbl, an ubiquitin ligase that checks uncontrolled proliferation. Hence expression of wild type c-Cbl molecule is essential to keep this degradation machinery in a functional state. Loss of expression or function of c-Cbl may consequently lead to sustained activation of EGFR and promote carcinogenesis, loss of function mutations in the c-Cbl gene already being reported in lung and hematopoietic cancers. However, the genetic status of c-Cbl in oral squamous cell carcinoma (OSCC) is not known. Hence in the present study we investigated the genomic DNA isolated from OSCC tissue biopsy samples for mutations in the RING finger domain coding region of c-Cbl gene, which has also been reported to be most frequently mutated in other cancers. Materials and Methods: Total genomic DNA isolated from thirty two post surgical OSCC tissue samples were amplified using primers flanking the exon 8 of c-Cbl gene that codes for the RING finger domain. The PCR amplicons were then resolved in a 1.2% agarose gel, purified and subjected to direct sequencing to screen for mutations. Results: The sequencing data of the thirty two OSCC samples did not identify mutations in the RING finger domain coding region of c-Cbl gene. Conclusions: To the best of our knowledge, this is the first time that the genetic status of c-Cbl gene in OSCC samples has been investigated. The present data indicates that genetic alteration of RING finger domain coding region of c-Cbl gene is relatively infrequent in OSCC samples.