1984년 12월 부터 1990년 2월까지 인제대학교 의과대학 부산 백병원 치료방사선과에서 송과선 및 뇌하수체상부에 위치한 종양으로 진단받은 16명의 환자에 대하여 외부 방사선 조사를 시행하였다. 조직학적 진단은 5명에서 가능했고 나머지 11명의 환자는 조직학적 진단없이 치료를 시작하였다. 방사선조사는 전뇌-척수부위(6명), 전뇌부위(9명), 종양부위(1명)로 시행하였다. 생명표에 의거한 환자의 생존율은 $71\%$였다. 조직학적 진단이 가능했던 3명, 종양 marker정상소견을 보인 7명 그리고 beta-HCG 증가를 보인 환자들은 방사선치료에 좋은 반응을 보였으나, AFP의 증가를 보인 환자에서는 방사선치료에 대한 반응이 좋지 않았다. 척수전이는 AFP증가를 보인 2예에서 관찰되었다. : 1명은 예방적 척추조사를 받았으나, 다른 한명은 받지 않았다. 이상의 고찰을 통하여 AFP의 증가를 보이는 환자에서는 방사선치료 외에 보다 적극적인 치료가 간구되어야 하며, 이런 환자에서는 조직학적 진단 없이 방사선 치료를 시작할 수 있다. 그리고 예방적 목적으로 척수조사를 하는 것은 뇌척수액 세포검사의 양성, 뇌 척수막으로의 전이, 뇌실 침범, 조직학적으로 입증된 생식세포종일 경우에는 고려할 수 있다.
29세 남성에서의 미만성 연수막성 신경교종을 증례 보고한다. 이 질환은 드문 중추신경계 종양으로, 대부분 소아에서 발견되며 성인에서는 소수만 보고되어 있다. 본 환자는 만성 두통으로 내원하여 MRI를 시행하였다. 뇌 MRI에서 경도의 수두증과 다수의 테두리 조영증강을 보이는 병변이 안장위 수조에서 보였으며, FLAIR에서 신호가 억제되지 않는 다수의 비조영증강 낭종성 병변이 양측 기저핵, 시상 및 대뇌에서 관찰되었다. 척추 MRI에서는 요추 및 천추부위의 미만성 연수막 조영증강이 보였다. 생식세포종양의 연수막 파종을 의심하였고 경접형골 종양제거술을 시행 받았다. 병리학 검사에서 미만성 연수막성 신경교종으로 확진되었고, 차세대 염기서열 검사에서 FGFR1 유전자의 돌연변이가 발견되었다. 결론적으로 연수막 결절성 조영증강과 FLAIR에서 신호가 억제되지 않는 다수의 비조영증강 낭종성 뇌 병변이 함께 관찰될 경우 연수막 조영증강을 보이는 여러 다른 질환들과의 감별 진단에 도움이 된다.
목 적 : 두개인두종은 적어도 일부분이 상부 터어키안에 존재하는 양성종양이다. 그러나 이 종양으로 인한 증상과 징후는 종양의 위치뿐만 아니라 그 크기와 환자의 나이등에 영 향을 받는다고 알려져 있다. 이번 연구에서 본 저자들은 성인과 소아에서 증상과 연관된 두개인두종의 임상적 특징을 후향적으로 분석하였다. 방법 및 대상 : 1990년부터 1999년까지 두개인두종으로 치료를 받은 23명(성인 : 16명, 소아 : 7명)을 대상으로 종양의 크기, 성장양상과 주변조직으로의 침윤정도와 증상과의 연관성을 연구하였다. 분석을 위해 16명의 성인(남자 : 8명, 여자 : 8명, 평균연령 : 43.7세)과 7명의 소아(남자 : 5명, 여자 : 2명, 평균연령 : 10.1세)에게 MRI 및 CT를 시행하였으며 3차원적으로 종양의 부피를 측정하였다. 결 과 : 두개인두종에서 3대 주증상은 두개강 내압상승과 연관된 증상, 내분비 기능 이상, 시력이상이다. 종양의 크기는 소아군에서 성인군보다 컸으며 시력이상, 두개강 내압 상승과 연관된 증상, 뇌수두증도 소아군에서 더 많았다. 그러나 내분비 기능 이상과 시상하부와 시상, 뇌하수체, 전두엽과 다른 피질부위와 연결의 이상으로 인한 신경정신적과적인 증상은 성인군에서 더 많았다. 결 론 : 이번 연구에서 두개인두종은 종양의 크기와 침윤성은 두개강 내압 항진과 연관된 증상 및 시력 증상과 연관이 많으며 소아군에서 더 흔하게 나타났다. 하지만 종양의 성장 양상은 소아군과 성인군에서 주된 차이를 발견하지 못했다.
목 적 : 뇌종양에 의한 임상증상은 뇌종양 발생의 발생위치와 밀접한 관계를 가지는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 소아 뇌종양 환자에서 발생위치에 따라 증상의 차이와 증상 발현시부터 보호자와 의료진이 종양을 의심하고 진단하기까지 걸리는 시간의 차이에 대해 조사하였다. 방 법 : 1996년 7월부터 2004년 6월까지 인하대학교병원 소아과에서 뇌종양으로 진단받은 15세 이하의 환아를 대상으로 종양의 위치와 증상, 보호자와 의료진이 증상이 나타나기부터 진단을 하기까지 얼마의 시간이 경과했는지에 관해 후향적 고찰을 시행하였다. 발생위치는 방사선검사상(자기공명영상)에서 나타난 위치에 따른 진단을 근거로 분류하였다. 결 과 : 뇌종양으로 진단 받은 환아는 모두 45명이었고 남아가 27명, 여아가 18명이었다. 대상 환아에서 발병연령의 중앙값은 천막상부는 6.0세, 천막하부는 7.0세로 두 군간의 유의한 차이는 없었다. 발생위치는 천막상부에 24명(53.3%), 천막하부에 21명(46.6%) 발생하였고 천막상부 종양에서는 대뇌반구 및 측뇌실 종양이 14명(58.3%), 터키안 상부 종양이 7명(29.1%), 송과체 및 제3 뇌실 후반부종양이 3명(12.5%)을 각각 차지하였으며 천막하부 종양에서는 소뇌충부 및 제4 뇌실종양이 12명(57.1%), 소뇌 반구종양이 4명(19.1%), 뇌간 종양이 5명(23.8%)을 차지하였다. 종양으로 진단시 환아들의 주증상은 천막상부 종양에서는 경련이 9명(37.5%)으로 가장 많았고 두통은 3명(12.5%)을 차지한 반면 천막하부 종양에서는 두통이 8명(38.0%)으로 가장 많았고 경련이 1명(4.8%)으로 조사되어 천막상부 종양에서는 경련이 천막하부에 비하여 많이 나타났고(P=0.012) 천막하부 종양에서는 두통이 천막상부에 비하여 많은 것으로 나타났다(P=0.046). 이밖에도 천막상부 종양에서는 성장지연(2명), 성조숙증(2명) 등이, 천막하부 종양에서는 운동실조(3명), 구토(3명) 등이 우세하게 나타났으나 통계학적으로 유의성은 없었다. 보호자가 증상 인식 후 병원을 내원하기까지 기간은 천막상부는 중앙값이 6일(즉시-8개월), 천막 하부는 중앙값이 30일(즉시-2개월)로 나타났으나 두 군간의 유의한 차이는 없었다(P=0.088). 병원에 내원 후 의료진이 진단하기까지 기간은 천막상부와 하부에서 모두 내원 즉시 의심을 하여 방사선검사로 확진된 경우가 대부분 이었으나 천막상부의 경우 6년, 하부의 경우 7개월까지 지연된 예가 있었다. 결 론 : 소아에서 뇌종양이 진단될 때 천막상부 종양에서는 경련이 천막하부 종양에서는 두통이 각각 가장 많은 비중을 차지하였다. 보호자가 증상을 발견하고 내원하는 기간과 병원에 내원 후 종양이 진단되기까지 기간은 오래 걸리지 않는 경향을 보였지만, 두통이나 경련으로 내원하는 소아환자에서 자세한 병력청취와 신경학적 검사 및 두개 방사선 영상검사를 통해 뇌종양을 의심하는 것이 중요하다.
목적 : 두개내 배아종은 방사선치료 단독으로도 완치율이 높은 종양이나 방사선치료로 인한 부작용의 감소를 위해 현재 서울대학교 병원에서는 전보조화학요법 후 방사선치료를 하고 있으며 이 환자들의 치료 성적과 부작용을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년에서 2001년까지 치료를 받은 두개내 배아종으로 조직학적으로 진단된 18명의 환자를 대상으로 하였다. 12명은 BEP (bleomycin, VP-16, cisplatin) 항암치료, 5명은 9921A (cisplatin, cyclophosphamide, VP-16, vincristine) 항암치료, 1명은 EP (VP-16, cisplatin) 항암치료를 받았고 5명은 두개척수조사, 1명은 두개방사선조사, 12명은 종양 부위에만 방사선치료를 받았다. 원발 종양에 조사된 방사선량은 39.6에서 54 Gy였다. 결과 : 남자는 16명, 여자는 2명이었고 중간 나이는 16세였다. 자기공명영상 상 12명은 송과체에, 각각 1명에서 안상, 시상, 대뇌기저핵에 원발성 종괴가 있었고 3명에서 다발성 종괴가 있었다. 6명은 뇌실 내 전이 소견이 보였고 3명은 뇌척추액검사 상 종양 세포가 관찰되었고 2명에서는 척수 자기공명영상에서 전이 소견이 있었다. 종양지표검사 상 1명에서 $\beta-human$ chorionic gonadotropin의 수치가 44 mlU/mL로 상승되어 있었다. 항암치료 후 5명은 완전 관해, 12명은 부분 관해를 보였고, 1명은 반응이 없었다. 현재 중앙 추적 기간 20개월로 17명은 무병 상태로 관찰되고 있고 1명은 bleomycin으로 인한 것으로 추정되는 폐의 부작용으로 사망하였다. 사망한 환자를 제외한 다른 환자들은 방사선치료 후 모두 완전 관해 상태이다. 6명에서 백혈구 감소로 인한 감염이 발생하였으며 $3\~4$도의 혈액학적 부작용이 11명에서 발생하였다. 방사선조사 중 두개척수조사를 받은 5명의 환자를 제외한 나머지 환자에서는 2도 이상의 부작용은 보이지 않았다. 결론 : 서울대학교병원에서의 전보조화학요법 후 방사선치료는 기존의 보고와 마찬가지로 높은 관해율을 보이고 있고 항암치료로 인한 치료 중이나 치료 후의 부작용의 정도와 빈도는 다른 보고와 비슷하였다. 방사선이나 항암치료로 인한 만성 부작용에 대해서는 좀더 관찰이 필요하며 이 결과가 나온 후에 두개내 배아종에서 가장 적절한 치료에 대해 결론을 내릴 숱 있을 것으로 보인다.
목적 : 뇌중심부에 위치한 종양의 치료에 수술적 절제는 높은 치사율과 합병증을 동반한다. 조직학적 진단을 얻지못한 뇌중심부 종양의 치료로 $20\~30\;Gy$의 시험적 방사선치료를 시행할 수 있으며 방사선에 대한 반응 정도로 조직학적 유형을 예상하여 적절한 치료 방침을 정할 수 있다. 이 연구는 조직학적 진단 없이 영상적 진단 하에 방사선치료를 시행한 송과체부 종양환자 30명의 치료결과를 후향적으로 분석하여 방사선치료의 유용성 및 방사선치료로 치유 가능한 종양의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1983년 3월부터 1995년 8월까지 강남성모병원 치료방사선과에서 송과체부 종양으로 조직학적 진단을 얻지 못하고 방사선치료를 시행한 30명의 환자를 대상으로 하였다. 환자들의 연령범위는 $7\~69$세(중앙값 16세)였으며 종양의 위치는 송과선(pineal gland) 18명$(60\%)$, 뇌하수체상부(suprasellar) 4명$(13.3\%)$, 송과선과 뇌하수체상부(pineal gland & suprasella) 2명$(6.7\%)$, 송과선와 주변 뇌실(pineal gland and paraventricle) 6명$(20\%)$이었다. $20\~30\;Gy/2\~3$주의 시험적 방사선치료를 시행한 후 CT 혹은 MRI를 추적 검사하여 방사선 반응성에 따라 최종 치료방침 및 방사선조사범위를 다시 결정하였다. 총방사선치료선량 범위는 $40.8\~59.4\;Gy$였으며(중앙값:50.4 Gy) 환자들의 중앙추적 기간은 36.5개월이었다($4\~172$개월). 결과 : 시험적 방사선치료 후 28명$(93.3\%)$의 환자에서 임상증상이 호전 혹은 안정되었고 영상학적 검사상 19명$(63.3\%)$에서 부분관해이상의 반응을 보였다. 전체환자의 2년 생존률과 5년 생존률은 각각 $66.7\%,\;55.1\%$였다. 시험적 방사선치료 후 임상 증상, 방사선 영상학적 반응정도에 따른 생존률의 차이는 없었다. 연령, 원발종양의 위치, 활동 수행정도$(KPS\geq70)$, 방사선치료 종료 후 최종 반응정도, 방사선조사야가 단변량분석에서 생존률과 무병생존률에 영향을 미치는 예후인자였다(p<0.05). 결론 : 시험적 방사선치료를 시행한 $63.3\%$의 환자에서 영상학적으로 종양의 반응이 관찰되었다. 그러나 뇌중심부 종양의 임상적 조직학적 양상은 매우 복잡 다양하여 초기 방사선 반응성만으로 조직학적 진단의 유추 및 완치여부를 예측하기는 어렵다. 향후에는 이와 같은 종양에서 1차적 시험적 방사선치료의 적용보다는 좀더 정확하고 비침습적인 조직학적 진단방법의 개발과 이에 따른 적절한 치료가 필요하다고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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