Over a 12 months period, we treated 2 cases with discrete subaortic stenosis caused by membranous band. In one patient, who was 19 years old woman, the echocardiograms showed the discrete membrane and idiopathic hypertrophic subaortic stenosis [IHSS . She underwent transaortic myotomy and mymectomy simultaneously band resection. Other case of 11 year old boy with discrete subaortic stenosis only underwent membrane resection. Both patients had an uneventful hospital course, but 19 year old woman showed remained pressure gradient in follow up echocardiograms.
국소성 대동맥하협착은 뚜렷한 막성(discretemembraneous)에서 광범위한 터널형 협착에 이르는다 양한 병변을 보이며 드물지 않게 대동맥팥폐쇄부전이 동반된다. 이러한대동맥하협착과대동맥판폐쇄 부전은 시간이 경과함에 따라 진전되는 것으로 알려져 있으므로 조기수술이 고려되어야 한다. 븐 병 원에서는 중등도의 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 국소성 대동맥하협착 환자 1례를 치헙하여 좋은 결과를 얻었다. 수술은 대동맥 판륜 하부의 섬유근성조직 (fibromuscular tissue)을 절제하고 비후된 심실중격에 근절제 및 근절개를 병 행 하였으며, 대동맥 판성 형술 및 교련하부판륜성 형술로 대동맥 판폐 쇄부전을 교정하였 다. 퇴 원 당시의 심장초음파검사에서 좌심실-대동맥간 수축기 압력 차이가 술전에 비 해 현저히 감소하였고 대동맥판폐쇄부전의 소견은 보이지 않았다.
During the 4 year period from 1982 through 1985, twelve patients have undergone operations for discrete subaortic stenosis with good short-term clinical result at Department of Thoracic and cardiovascular Surgery, S.N.U.H. According to the cineangiographic and operative findings, nine of the 12 patients were classified as Deutsch type I, the other 3 as type II, and eleven of the 12 had one or more associated anomalies of the cardiovascular system such as PDA[5], VSD[5], left SVC[2], MS[1], COA[1], supramitral membrane[1], DORY[1], right aortic arch[1], DCRV[1], and TOF[1] [one with Shone`s complex], and three of them had secondary cardiac disorders such as aortic regurgitation[3],mitral regurgitation[2], and tunnel shaped dynamic obstruction of left ventricular outflow tract[2]. We have performed membrane resection via oblique aortotomy with retraction of the aortic cusps in 7 cases and via VSD from right cardiac chamber in 5 cases with large VSD and have also performed the operations on the correctable associated anomalies. There was only one operative death in patient with associated TOF due to neurologic complication and no other postoperative difficulties except in one patient with transient heart block resolved spontaneously on postoperative 3rd day. To our knowledge, this article is the first report of operation for discrete subaortic stenosis in Korean literature.
We experienced surgical correction of 2 cases of discrete membranous subaortic stenosis. Case 1 was 19 years old male patient. His complaints were fatigue, exertional dyspnea, syncope and angina for 8 years. Ejection. systolic murmur was heard at the second right intercostal space and diastolic murmur was heard at the apex. A thrill was palpated over the second right intercostal space and area of the carotid artery. 2-D echo, cardiac cath and left ventriculogram revealed discrete membranous subaortic stenosis and VSD. Complete excision of discrete membrane without mymectomy was done. VSD was closed with dacron patch and aortic valve was replaced with St. Jude medical valve. Case 11 was 16 years old female whose complaints were exertional dyspnea and syncope. Ejection systolic murmur was heard at second right intercostal space, but diastolic murmur was not heard. A thrill was palpated over the second right intercostal space and the area of carotid artery. 2-D echo, cardiac cath and left ventriculogram revealed discrete membranous subaortic stenosis. Complete excision of fibrous tissue and myotomy were made and aortic valve was replaced with St. Jude medical valve. Operative finding was followed: both aortic valves showed deformity of leaflets. Subaortic region had a thickened central fibrous body from which the ridge protruded. Both patient`s postoperative course were uneventful and short-term follow-up results were good except soft systolic murmur at the aortic area.
Forty nine patients [M: 31, F: 18], age from 2 months to 17 years [mean= 4.9 years], underwent operations, from April 1986 to December 1992, for the relief of subvalvular aortic stenosis in normal atrioventricular and ventriculoarterial connections.There were 4 anatomic types of subaortic stenosis : membranous in 29 cases [59.2%], fibromuscular in 11 [22.4%], diffuse tunnel type in 7 [14.3%], and miscellaneous in 2 cases. Thirty four patients [69.4%] had associated cardiac anomalies, of which ventricular septal defect was the most common [27 cases]. Other anomalies were patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, valvular aortic stenosis, double chambered right ventricle [DCRV], infundibular pulmonic stenosis, persistent left superior vena cava, and rigt aortic arch. Mean systolic pressure gradient between the left ventricle and ascending aorta was 26.4$\pm$17.6 mmHg : 13.1$\pm$17.6mmHg in the membranous type, 22.0$\pm$18.4mmHg in the fibromucular type, and 56.1$\pm$38.4mmHg in the diffuse tunnel type. Operative procedures were determined according to the type of subvalvular aortic stenosis : simple excision of subaortic membrane in the membranous type [29 cases], left ventricular myectomy with or without myotomy or fibrous tissue excision in the fibromuscular type [11 cases]. Among the 7 of diffuse tunnel type cases, ventricular myectomy was performed in 2 and a modified Konno operation was performed in 5 . Postoperative follow up was made with periodic echocardiography. The Mean postoperative follow up period was 33.8 months. There were 2 hospital mortalities [4.1%] and 2 late deaths. Residual stenosis remained in 3 cases and recurrence developed in 2 cases during the follow up period. 5 years actuarial survival rate was 91.8$\pm$3.9% and 5 year complication free rate was 72.3$\pm$10.4%. Conclusions : 1. Subvalvular aortic stenosis should be relieved completely as soon as possible when diagnosed, regardless of left ventricular outflow tract pressure gradient. 2. Good results were obtained using only simple excision of subaortic membrane in the membranous type of subaortic stenosis. However, aortoventriculoplasty [modified Konno prodedure] was necessary for good results in the diffuse tunnel type. 3. Periodic postoperative echocardiography was helpful in detecting the progression of residual stenosis and development of new stenosis.
Discrete membranous subaortic stenosis[DMSS] is one of the subtype of congenital left ventricular outflow obstruction and can be associated with aortic regurgitation, infective endocarditis, ventricular obstruction. DMSS should be removed early, when diagnosed, and completely before secondary myocardial changes occur. Recently we experienced a case of DMSS with aortic regurgitation, and its left ventricular outflow tract obstruction[LVOTO] peak systolic gradient was 10lmmHg. Resection of membrane and aortic valve replacement is adequet for LVOTO and postoperative pressure gradient was 26mmHg. Postoperative echocardiogram shows no obstuctive membrane and well functioning aortic valve.
배경: 분리 대동맥판막하 협착증은 수술 후에도 재발을 잘하는 것으로 알려져 있다 저자들은 수술 전후의 좌심실 유출로를 통한 압력차 및 재발률 등에 대하여 후향적 연구를 시행하였다 대상 및 방법: 1984년 9월부터 2004년 12월까지 34명의 환자가 분리 대동맥판막하 협착증으로 수술을 시행 받았다. 평균 나이는 $17.1\pm15.2$세였으며 19명$(55.9\%)$이 남자였다. 16명$(47.1\%)$의 환자가 이전에 심장수술을 받았다. 수술시 동반된 질환은 대동맥판막 폐쇄부전(11), 대동맥 축착증(3) 등이었다. 걸U: 수술직후의 좌심실 유출로를 통한 최대 압력차는 수술 전보다 유의하게 낮았고(75.8 mmHg vs 21.8mmHg, p<0.01), 평균 50.3개월 후에 측정된 치대 압력차도 20.2 mmHg로 수술 직후와 큰 차이 없이 여전히 수술 전보다 낮은 수치를 나타내었다. 수술 사망은 없었으며 1예에서 수술 후 합병증으로 뇌경색이 발생하였다. 평균 추적 관찰 기간은 $69.8\pm54.6$개월이었으며, 이 기간 중에 5명$(14.7\%)$이 재수술을 시행 받았고, 이 중 3명$(8.8\%)$의 환자는 분리 대동맥판막하 협착의 재발로 인해 재수술을 시행 받았다. 통계적으로 유의한, 재발에 대한 위험인자는 없었으며 10년에서의 무재수술 생존율은 $76.4\%$였다. 결론: 분리 대동맥판막하 협착증의 치료에 있어 대동맥판막하 막성 조직만을 제거하거나 혹은 주위 근육과 함께 절제하는 방법은 낮은 사망률과 합병증을 보였으며 수술 후 충분한 좌심실 유출로 최대압력차의 감소를 보였다. 그러나 재발을 잘하고 예측할만한 위험 인자가 없으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.
A clinical analysis was performed n 706 uses of patent ductus arteriosus experienced at Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital during 27 years period from 1958 to 1984. Of the 706 patients of PDA, 244 patients were male and 462 patients were female and ages ranged from 2 months to 53 years old with the average age of 8.5 years. The chief complaints on admission were dyspnea on exertion and frequent URI in 58.9%, non specific symptoms such as palpitation and easy fatigability in 9.7%, symptoms of CHF in 2.0% and no subjective symptoms in 29.4%. On auscultation of heart, continuous machinery murmurs were heard in 82% and only systolic murmurs were heard in 18% of patients. On simple chest PA of patients, cardiomegalies were detected in 78% and there were increased pulmonary vascularities in 93% of patients. EKG findings were as followed; LVH 56.9%, BVH 12.6%, RVH 2.9% and WNL 27.6%. Cardiac Catheterizations were performed in 512 patients and mean Qp/Qs was 2.56 and mean systolic pulmonary artery pressure was 45mmHg. Operation methods were as followed; in patients in whom operations were performed on PDA only, ligation 94.3%, division 3.7% and ligation [0.5%] or trans-pulmonary artery suture closure [1.5%] under cardiopulmonary bypass 2.0% and in patients in whom operations were performed with associated anomalies, ligation 17.6%, division 2.4%, and ligation [44.7%] or trans-pulmonary artery suture closure [35.3%] under cardiopulmonary bypass 80%. 52 postoperative complications [8.4%] were developed in 42 patients [6.8%] and its were as followed; permanent or transient hoarseness 16 [2.6%], intraoperative rupture of PDA 8 [1.3%], recannalization 6 [1.[%], operative death 5 [0.8%], late death 4 [0.6%] and other miscellaneous complications 13 [2.1%]. 140 associated cardiac anomalies [19.8%] were found in 105 patients [14.9%] and its were as followed; VSD 68 [9.6%], COA 15 [2.1%], Subaortic discrete membrane 7 [0.9%], ASD 6 [0.8%], TOF 5 [0.7%] and other miscellaneous and
전남대학교병원 흉부외과학교실에서는 1986년 8월 부터 1995년 7월 까지 65례의 대동맥판치환술을 경험하였다. 48명이 남자였고 17명의 환자가 여자였으며 19세에서 68세의 연령분포를 보였다. 판막질환의 원인은 류마티성 질환이 29례 (44.6%), 선천성 판막질환이 6례 (6.2%), 심내막염이 6례 (6.2%) 등을 보였다 동반된 수술은 10례에서 있었는데 5례가 선천성 심장 질환의 교정술이었고심막절제술 1례, 관상동맥우회로 조성술 1례, 발살바 동맥동 수술 2례, 대동맥 판막하막 절제술이 1례 등이었다. 사용된 판막은 St. Jude-Medical판이 42개, Duromedics판막이 22개, Bjork-Shiley판막이 2개, Carpentier-Edward판막 이 1개 있었다. 병원내 사망은 3례(4.6%)있었고 만기사망이 2례(3.2%)있었다. 수술후 사망례를 제외하고 100%의 환자에서 추적 관리가 되었고 10년 생존율은 85.3%를 보였다. 술후 합병증은 저심박출증이 8례, 부정맥이 5례, 기계판막과 관련된 용혈이 1례 있었다. 수술후NYHA기능분류는 수술전 2.79$\pm$ 0.66에서 수술후 1.25 $\pm$ 0.49로 개선되었고 단기 및 중장기 추적 조사 결과 우수한 기계판의 혈역학적 동태를 보였고 혈전증의 발생율은 아주 낮았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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