뇌실막세포종은 일반적으로 성인의 척수내 위치에서 발견된다. 경막내 수외 뇌실막세포종은 드물다. 또한, 뇌실막세포종은 일반적으로 출혈 없이 T1 강조영상에서 등- 또는 저신호강도를 나타낸다. 저자들은 43세 여성에서 발생한 드문 출혈을 동반하며 T1 강조영상에서 고신호강도를 보인 경막내 수외 뇌실막세포종으로 확진된 1예를 보고하고자 한다.
We report a rare case of primary intradural extramedullary myxopapillary ependymoma of the spinal cord. A 45-year-old woman was admitted to the author's institution with a history of progressive paraparesis[grade IV/IV] with back pain. Neurologic examination revealed decreased sensation below T12 sensory dermatome level. Magnetic resonance imaging[MRI] revealed an intermediate enhanced intradural extramedullary tumor extending from T12. Total resection of the tumor was achieved by T12 laminectomy. Intraoperatively, there was no finding of attachment to rootlet and dura. Histopathological examination identified the tumor as a myxopaillary ependymoma. To the best of my knowledge, this is the first reported case of primary intradural extramedullary ependymoma in Korea.
Purpose: This study used receiver operating characteristic curve to analyze Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) ependymoma data to identify predictive models and potential disparity in outcome. Materials and Methods: This study analyzed socio-economic, staging and treatment factors available in the SEER database for ependymoma. For the risk modeling, each factor was fitted by a Generalized Linear Model to predict the outcome ('brain and other nervous systems' specific death in yes/no). The area under the receiver operating characteristic curve (ROC) was computed. Similar strata were combined to construct the most parsimonious models. A random sampling algorithm was used to estimate the modeling errors. Risk of ependymoma death was computed for the predictors for comparison. Results: A total of 3,500 patients diagnosed from 1973 to 2009 were included in this study. The mean follow up time (S.D.) was 79.8 (82.3) months. Some 46% of the patients were female. The mean (S.D.) age was 34.4 (22.8) years. Age was the most predictive factor of outcome. Unknown grade demonstrated a 15% risk of cause specific death compared to 9% for grades I and II, and 36% for grades III and IV. A 5-tiered grade model (with a ROC area 0.48) was optimized to a 3-tiered model (with ROC area of 0.53). This ROC area tied for the second with that for surgery. African-American patients had 21.5% risk of death compared with 16.6% for the others. Some 72.7% of patient who did not get RT had cerebellar or spinal ependymoma. Patients undergoing surgery had 16.3% risk of death, as compared to 23.7% among those who did not have surgery. Conclusion: Grading ependymoma may dramatically improve modeling of data. RT is under used for cerebellum and spinal cord ependymoma and it may be a potential way to improve outcome.
A 65-year-old woman presented with a history of severe lower back pain on forward-flexion for 2 months duration. Magnetic resonance Imaging revealed a high signal mass with a tail on T1-weighted images at the L3 level. A total surgical resection was performed via a posterior approach with the aid of a microscope. Histopathological examination of the tumor revealed two pathological components : lipoma and myxopapillary ependymoma. The presence of dual histological components in one spinal cord tumor is rare. There are no prior reports of both types of cells [adipose and ependymal] grown simultaneously in a single tumor of the filum terminale in the medical literature. We report a unique case of the co-existence of lipoma and myxopapillary ependymoma within the same tumor located at the filum terminale and review related literature.
Patients with neurofibromatosis 1 (NF1) are predisposed to develop central nervous system tumors, due to the loss of neurofibromin, an inactivator of proto-oncogene Ras. However, to our knowledge, only three cases of ependymomas with NF1 have been reported in the literature. The authors present a case of NF1 patient with a spinal cord ependymoma. She was referred for about half a year history of increasing numbness that progressed from her fingers to her entire body above the bellybutton. Magnetic resonance imaging revealed a relative-demarcated, heterogeneously enhanced mass lesion accompanied by perifocal edema in C5-7 level, a left-sided T11 spinous process heterogeneously enhanced mass in soft tissue, intervertebral disk hernia in L2-5 level, and widespread punctum enhancing lesion in her scalp and in T11-L5 level. The patient underwent C5-7 laminectomies and total excision of the tumor under operative microscope, and intraoperative ultrasonography and physiological monitoring were used during the surgery. Histopathologically, her tumor was found to be a ependymoma without malignant features (grade II in the World Health Organization classification). Therefore, no adjuvant therapy was applied. Following the operation, the patient showed an uneventful clinical recovery with no evidence of tumor recurrence after one year of follow-up.
Objective : The spinal cord tumors(including vertebral tumors) are increasingly diagnosed and operated due to development of refined diagnostic and therapeutic tools. It is necessary to re-evaluate clinical features and surgical results of spinal cord tumors with increasing cases and developing treatment modalities. The authors reviewed the spinal cord tumor cases to evaluate their clinical characteristics. Material and Methods : The retrospective review of 654 cases of spinal cord tumors between 1973 and 1999 was done. The clinical features, pathological analysis and surgical results were analyzed and compared to the literature. The results of the study are analyzed with a more detailed consideration of each of major pathologies : neurogenic tumors, meningeal tumors, neuroepithelial tumors, and metastatic tumors. Results and Conclusion : The spinal cord tumor was most common in the 5th decade of age(145 cases, 22.1%) and 78 cases(11.9%) were found in children under 15 years of age. The ratio of male to female was 1.2 : 1. The pathologic diagnosis was neurogenic tumor in 266 cases(40.7%), neuroepithelial tumor in 131(20.0%), metastatic tumor in 118(18.0%), and meningeal tumor in 94(14.4%) in the order of frequency. The tumor was located most frequently in the thoracic area(36.5%) and in the intradural extramedullary space(38.1%). The most common initial presentation was pain(40.1%) and the mean duration for presentation to operation was 14.8 months. The total or gross total removal was possible in 404 cases(61.7%) and the surgical result on the postoperative one month was recovery or improvement in 424 cases(64.8%), stationary in 188(28.7%), progression in 42(6.4%). As a surgical complication, there was a spinal deformity(12 cases), wound infection(5 cases), aspiration pneumonia(5 cases) etc. Neurogenic tumors and menigiomas showed good surgical results, whereas neuroepithelial tumors(except ependymoma) and metastatic tumors showed relatively poor prognosis.
Objective : The objective of this study was to evaluate the characteristics and surgical outcome of the conus medullaris tumors. Methods : We retrospectively reviewed 26 patients who underwent surgery for conus medullaris tumor from August 1986 to July 2007. We analyzed clinical manifestation, preoperative MRI findings, extent of surgical resection, histopathologic type, adjuvant therapy, and outcomes. Results : There were ependymoma (13), hemangioblastoma (3), lipoma (3), astrocytoma (3), primitive neuroectodermal tumor (PNET) (2), mature teratoma (1), and capillary hemangioma (1) on histopathologic type. Leg pain was the most common symptom and was seen in 80.8% of patients. Pain or sensory change in the saddle area was seen in 50% of patients and 2 patients had severe pain in the perineum and genitalia. Gross total or complete tumor resection was obtained in 80.8% of patients. On surgical outcome. modified JOA score worsened in 26.9% of patients, improved in 34.6%, and remained stable in 38.5%. The mean VAS score was improved from 5.4 to 1.8 among 21 patients who had lower back pain and leg pain. Conclusion : The surgical outcome of conus medullaris tumor mainly depends on preoperative neurological condition and pathological type. The surgical treatment of conus medullaris tumor needs understanding the anatomical and functional characteristics of conus meudllaris tumor for better outcome.
목적: 척수 원추부에 국한된 척수내 병변은 현재까지 보고된 바가 드물다. 이 논문에서는 척수 원추부에 국한된 척추내 병변인 상의세포종, 혈관모세포종, 유피낭종, 종말 뇌실, 척추 동정맥류 등 6 증례의 자기공명영상의 다양한 소견을 보고하고 감별점을 논의해 보고자 한다. 대상과 방법: 2004년부터 2010년까지 본원의 자료를 바탕으로 하여 총 6명의 환자 (남:여 = 4:2, 평균연령 = 44.3세)가 대상이 되었으며 이들의 방사선학적소견과 임상증상 등을 각각 검토하였다. 모든 환자들은 수술 전 후 가돌리늄 조영증강 자기공명영상을 시행하였다. 그리고 종양 크기, 위치, 자기공명 신호강도, 혈관성 유동공백의 유무, 관 혹은 낭의 존재 유무, 부종의 존재 유무, 조영증강 양상에 따라 영상을 비교하였다. 결과: 조영 증강은 모든 척수내 병변에 나타났다. 2 증례의 혈관모세포종에서 편심적 조영증강 결절이 보였으며 종말 뇌실 증례에서 흔치 않은 테두리 조영증강과 격막이 보였다. 척추 동정맥류에서는 반점형 조영증강이 관찰되었다. 3개의 증례에서 척수내 병변에 근접하여 광범위한 척수 부종과 수관이 보였다. 2 증례의 혈관모세포종과 1 증례의 척추 동정맥류에서 혈관성 유동공백이 관찰되었다. 결론: 척수 원추부에 있는 척수내 질환을 평가하는데 있어 이러한 드문 자기공명영상의 특징과 다양한 병리를 신중하게 고려해야 할 필요가 있다.
Objective : The authors reviewed 51 patients of spinal cord tumor located at the craniovertebral junction and high cervical area to determine which factors influenced resectability, complications, and postoperative outcomes. Methods : Radiological examinations, clinical data, and operation notes were evaluated, and additional follow-up information was obtained from outpatient examinations. The mean follow-up period was 3.5 years Results : The most common neurological findings were motor deficit(72.5%) and sensory change(47.1%). There was no clinical finding that is considered as pathognomic. Meningioma(18 cases, 35.3%) was the most common tumor in this region. Total removal was achieved in 45 patients. There was no surgical mortality. Immediate postoperative motor weakness were encounted in 11 cases(21.6%) which improved in long term followup except two patients. Conclusions : The location and relationship of the tumor to surrounding struncture determine its resectability. Postoperative results were related to the preoperative neurological status and pathological findings.
목적 경막내척수외 뇌실막세포종의 임상 및 영상 특성에 대한 보고는 드물다. 하지만, 발생 위치와 병리학적 특성을 고려하였을 때 점액유두상 뇌실막세포종과 구별하기 어렵다. 본 연구는 경막내척수외 뇌실막세포종과 척수 점액유두상 뇌실막세포종을 구별하기 위한 임상적 특징 및 MRI 영상 특징을 조사하였다. 대상과 방법 종양 크기, 종양의 종축/횡축 위치, 조영 정도/패턴, 동공, 종양 변연, T2 강조 영상(T2-weighted image), T1 강조 영상(T1-weighted image; 이하 T1WI), 종양 아래의 cerebrospinal fluid (이하 CSF) T1 신호강도 증가 및 CSF space로의 종양 전파에 대하여 12개의 병리학적으로 확인된 경막내척수외 뇌실막세포종과 10개의 병리학적으로 확인된 척수 점액유두 뇌실막세포종을 대상으로 분석을 하였다. 또한, 분류 및 트리 분석(classification and tree analysis; 이하 CART) 을 수행하여 경막내척수외 척수 뇌실막세포종을 점액유두 뇌실막세포종과 구별하는 데 중요한 임상적 특징 및 MRI 영상 특징을 조사하였다. 결과 경막내척수외 뇌실막세포종 환자는 척수 점액유두 뇌실막세포종 환자보다 유의하게 나이가 많았으며(48세 vs. 29.5세, p < 0.05), T1W1에서 높은 신호 강도는 점액유두상 뇌실막세포종보다 경막내척수외 척수 뇌실막세포종에서 더 자주 관찰되었다(p = 0.02). 반대로 점액유두상 뇌실막세포종은 지주막하강으로의 종양의 파급을 보였다. CSF 신호 강도는 경막내 척수외 척수 뇌실막세포종보다 점액유두 뇌실막세포종에서 더 자주 관찰되었다(p < 0.05). 종양 아래로의 CSF T1 신호 증가 및 CSF space로의 종양 전파는 경막내척수외 척수 뇌실막세포종과 점액유두 뇌실막세포종을 구별하기 위한 CART 분석에서 가장 중요한 변수였다. 결론 경막내척수외 뇌실막세포종과 척추 점액유두 뇌실막세포종을 구별하는 데 있어 임상 및 MRI 영상의 특징이 도움이 될 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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