We report a case of hearing rehabilitation following combined cochlear implantation and ossiculoplasty. A 71-year-old patient visited the clinic for right-sided mixed hearing loss. We targeted neural and conductive components, performing two different operations simultaneously. At two months post-operative, the patient showed satisfactory results with respect to hearing threshold and speech comprehension. Our experience suggests that careful evaluation of patients and consideration of the diverse array of available treatment strategies can be used to provide personalized rehabilitation with maximal effectiveness. To the best of our knowledge, this is the first report to take such an integrated approach to treat hearing impairment and is thus likely to have clinical importance for otologists.
We report a case of hearing rehabilitation following combined cochlear implantation and ossiculoplasty. A 71-year-old patient visited the clinic for right-sided mixed hearing loss. We targeted neural and conductive components, performing two different operations simultaneously. At two months post-operative, the patient showed satisfactory results with respect to hearing threshold and speech comprehension. Our experience suggests that careful evaluation of patients and consideration of the diverse array of available treatment strategies can be used to provide personalized rehabilitation with maximal effectiveness. To the best of our knowledge, this is the first report to take such an integrated approach to treat hearing impairment and is thus likely to have clinical importance for otologists.
목 적: 언어발달장애를 주소로 내원하는 소아들을 대상으로 청성뇌간반응(ABR)을 선별검사로 시행함으로써 그 원인을 조기 발견하고 조기 치료함으로써 이들의 장애를 최소화하고 언어발달 과정에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2001년 12월까지 3년 동안 경북대학교병원 소아과에 언어발달장애를 주소로 내원한 18개월 이상 소아 139례를 대상으로 하여 청성뇌간반응(ABR)을 시행하였으며 이들의 임상진단과 ABR 이상에 따라 분류하였다. 결 과 : 전체 139례 중 ABR 검사상 이상소견을 보인 환아는 15례(10.8%)였으며 전반적 발달장애 7례, 발달성 언어장애 4례, 기타 4례로 나타났으며 이상소견을 보인 환아 중 7례는 전음성 난청이었으며 8례는 감각신경성 난청이었다. 또한 ABR 검사상 정상을 보인 18개월에서 7세 사이의 I파 및 V파의 평균잠복기 및 표준편차는 각각 $1.40{\pm}0.13$, $5.57{\pm}0.26$이었으며, I-V의 정점간 잠복기는 $4.18{\pm}0.24$였다. 중등도 이상의 감각신경성 난청환아의 4례에서 보청기를 착용하였으며 이들을 추적 관찰하였다. 결 론: 언어발달장애를 주소로 내원하는 소아들에게 선별검사로서의 ABR은 반드시 필요한 것으로 생각되며 이것을 통해 감각신경성 난청을 조기 발견하고 감각 신경성 난청의 경우 보청기를 사용하여 조기 치료함으로써 이들의 신경학적 발달 및 사회적 적응에 도움을 줄 수 있을 것이다.
현재 아이들의 자폐스펙트럼장애 유병률이 한층 더 높게 보고되고 있으며 다양한 형태의 장애 징후를 보이고 있다. 특히 이들은 사회적 의사소통 영역에서 의사소통장애로 인한 대화에 어려움을 겪고 있으며 이를 훈련을 통해 개선 시킬 필요가 대두된다. 이를 위해 본 연구에서는 사전 연구를 통해 설계된 로봇에 장착된 마이크를 통해 음성 정보를 취득하고 이러한 정보를 이용하여 지능적인 동작을 만드는 방식을 제안한다. 음성 정보를 로봇 동작으로 분류하기 위해 인공신경망을 이용하였으며 여러 신경망 기법중 합성곱 방식을 기본으로 한 순환신경망을 결합하여 정확도를 향상시키려고 하였다. 입력 음성 데이터의 전처리는 MFCC를 이용하여 분석하였으며 여러 데이터 정규화 및 인공신경망 최적화 기법을 활용하여 로봇의 동작을 추정하였다. 아울러 설계된 인공신경망은 기존에 사용한 구조 및 사람이 개입하여 분석하는 방법과의 정확도 비교 실험을 진행하여 분석 결과가 높은 정확도를 나타냈다. 향후 보다 높은 정확도를 가질 수 있는 로봇 동작을 설계하여 실제의 자폐아 치료 및 교육 환경에서 적용할 수 있기 위하여 다양한 형태의 데이터를 수집하고 효율적으로 전처리하는 방식에 대한 연구가 요구된다.
본 연구는 난청인의 의사소통 증진을 위하여 문자통역서비스 활용 현황과 제도화 방안을 찾아보는데 있다. 연구결과는 첫째, 조사 대상자의 문자통역서비스 이용경험자는 17.8% 수준이었고 젊은 층일수록 이용경험률이 높았다. 문자통역서비스 제공기관은 복지기관(38.3%), 민간단체(18.3%), 공공기관(18.3%) 순이었다. 문자통역서비스를 위해 필요한 제도방안을 제시하면 다음과 같다. 첫째, 문자통역서비스는 "장애인차별금지 및 권리구제 등에 관한 법률"의 정당한 편의 중의 하나라는 것을 적극 홍보해야 한다. 둘째, "장애인복지법"의 일부 조항에 문자통역서비스를 추가 열거해 주어야 한다. 셋째, 난청인을 위한 서비스를 제공하기 위한 전달체계가 마련되어야 하며, 수화통역서비스와 복지서비스를 통합적으로 제공할 수 있도록 정비되어야 한다. 대면 접촉을 위한 문자통역서비스 방식의 개선방안이나 ICT를 활용하여 문자통역서비스를 발전시킬 수 있다면, 직업재활에서의 새로운 장애 근로자의 유입뿐만 아니라 난청인의 삶의 만족도 개선될 수 있을 것이다.
디지털 보청기는 기존의 아날로그 보청기에 비하여 많은 장점이 있다. 디지털 신호처리 프로세서의 발달과 더불어 최근에 다양한 디지털 보청 알고리즘과 완전한 디지털 보청기가 선보였다. 디지털 보청기의 알고리즘을 개발하거나 디지털 보청기를 새로이 평가하려는 사람들에게 난청자를 대상으로 하는 임상연구는 필수적으로 거쳐야 하는 과정이다. 그러나 이러한 임상연구는 실제 난청자를 대상으로 하여야 하기 때문에 난청자와 검사자 간에 통상적으로 많은 시간과 노력이 필요하며 원활한 의사 소통이 때로는 어려울 수 있다. 왜냐하면 난청자들의 연령이 너무 어리거나 많아서 의사소통에 지장을 주거나 검사자가 필요로 하는 시간에 비슷한 난청 유형을 가진 대상자를 모으기 어렵다. 본고에서는 임상연구를 보조하여 디지털 보청기 또는 알고리즘이 개발되기까지 수행되어야 할 많은 임상연구의 결과를 예측하고 평가할 수 있는 디지털 난청 시뮬레이션 방법을 제안하고, 실제 환자의 데이터를 사용한 시뮬레이션과 그에 대한 임상 실험을 통하여 시스템의 성능을 평가하였다. 실험 결과, 정상인으로부터 모델링된 환자 데이터와 매우 유사한 측정 결과를 얻어냄으로써, 제안된 시스템이 목적하고자 하는 바를 이룰 수 있음을 검증하였다. 또한 난청 시뮬레이터의 목적인 디지털 보청기 알고리즘을 개발하기 위한 평가 툴로서, 개발 초기에 다양한 디지털 보청기용 알고리즘을 구현하여 실제 난청 시뮬레이터와 연계하여 실험함으로써 보청기 알고리즘의 평가 및 새로운 보청기 알고리즘을 개발하고 평가하거나 향후 난청자를 대상으로 하는 임상연구에서 사용할 수 있는 유용성을 입증하였다.로 우유 교육 프로그램이 향후보다 체계적이고 확대되어 지속적으로 실시된다면, 우유에 대한 의미는 물론 인식 그리고 지식 정도에 있어 효과적인 결과를 유도할 수 있을 것이다.니하였다. 6) Dibutyryl cyclic AMP 및 8-bromo cyclic GMP 모두 혈소판응집률(血小板凝集率)을 감소시켰고, 후자(後者)는 전자(前者)에 비(比)하여 월등(越等)히 현저(顯著)하였다. sodium nitroprusside에 의한 항응집률(抗凝集率)은 methylene blue 전처치(前處置)에 의하여 길항(拮抗)되었으나, bovine hemoglobin전처치에 의하여는 영향(影響)을 받지 아니하였다. 이상(以上)의 성적(成績)을 종합(綜合)하면, 뇌졸중증(腦卒中症)때, 특히 뇌혈전증(腦血栓症)의 응급치료시(應急治療時) sodium nitroprusside의 응용(應用)이 가능(可能)하다고 사료(思料)되며, 이에 대(對)하여 임상적(臨床的) 치료(治療)가 기대되는 바이다.다시 상승(上昇)하는 경향(傾向)이었다. 중성지질(中性脂質) 중(中) climacteric rise 및 숙도(熟度)와 관련하여 변화(變化)한 것은 diglyceride 및 sterol ester의 2종(種)이었으며 glyceride가 중성지질(中性脂質) 전량(全量)의 변화(變化)와 동일(同一)한 경향(傾向)인데 반(反)하여 sterol ester은 climactric onset까지 증가(增加)하다가 기후(其後) 감소(減少)하였다. 인지질(燐脂質)도 저장기간(貯藏期間) 중(中) 처리구(處理區)에 관계(關係)없이 다같이 감소(減少)되었는데, 그 정도(程度)
This study was performed to investigate the clinical pictures and rehabilitation service patterns of stroke patients in cities of kimchon(kumi), jinju. pohwang, jeonju and jeju from January 1,2001 to march. Authors developed structured questionnaire, and distributed it to each physical therapist. Total number of distributed questionnaire was 400, and 301 questionnaire were col looted and analysed finally.1. The occurrence rate of hemorrhagic stroke(60.5%) was higher than that of ischemic stroke(39.5%). The highest incidence of the stroke was noted in the group of 50 years and ratio of male to female 1.3 : 1. 2. The several warning sign is motor deficit(42.5%). headache. dizziness, vomitting(31.9%) and difficulty speaking or understanding(10.6%). 3. The most important contributing factor of stroke was hypertension both hemorrhagic(50.0%) and ischemic stroke(40.3%). 4. In the painful stroke patients(53.2%). the major problems were shoulder pain(51.3%) and shoulder-hand syndrom(31.3%). 5. In hemorrhagic stroke. the seasonal preference was autumn and summer. In ischemic stroke. the seasonal preference was autumn and winter. 6. In the surgery, hemorrhgic stroke(44.5%) was higher than that of ischemic stroke(20.2%). 7 The major impairment were motor deficit(95.3%), psychological deficits(24.4%), hearing and speech deficit(23.4%). vision deficit(14.7%) and perception deficit(12.7%). 8. The rehabilitation services for stroke patients were physical therapy(98.0%), occupational therapy(41.5%), oriental therapy(35.1%), speech therapy(17.5%) and psychological therapy(7.4%). 9. The start of rehabilitation service was different according to surgery. 36.5% of patients started physical therapy in 4 week and 32.0% of patients started in 8 week later in surgery and 53.1% of patients started physical therapy in 2 week in not surgery( P<0.05). 10. The highest frequency of rehabilitation service was six times per week.
This study was performed to investigate rehabilitation service patterns of stroke patients in metropolis of Korea. Seoul, Taegu. Taejon, Pusan and Kwangju from April-July. 2000. Authors developed questionnair, and distributed it to each physical therapist. Total number of distributed questionnaire was 800, and 622 questionnaire were collected and analysed. 1. The occurrence rate of ischemic stroke$(51.1\%)$ was higher than hemorrage stroke$(48.9\%)$. The highest incidence of the stroke was noted in the group or60 years and ratio of male to female 1.3:1 2. The several warning sign is motor deficit$(50.3\%)$, headache. dizziness. vomitting$(32.6\%)$ and difficulty speaking or understanding$(8.2\%)$. 3. The most important contributing factor of stroke was hypertension both hemorrage stroke$(50.7\%)$ and ischemic stroke$(47.2\%)$. 4. In the painful stroke patients$(53.4\%)$, the major problems were shoulder pain$(55.1\%)$ and shoulder-hand syndrome$(31.9\%)$. There is no clinical method for relieving the pain. 5. The seasonal preference was winter and autumn followed by summer and spring in regardless of diagnosis. 6. In the surgery, hemorrage stroke$(61.2\%)$ was higher than ischemic stroke$(13.5\%)$. 7. The major associated impairment were motor deficit$(99.0\%)$, hearing and speech deficit$(30.9\%)$.perception deficit$(15.9\%)$. psychological deficit$(14.1\%)$ and vision deficit$(10.6\%)$. We need more role of speech pathologist and psychotherapist. 8. The rehabilitation services for stroke patients were given only $15\%$ by onset. 9. Medical doctor did not checking everyday$(41\%)$. 10. Patents said that the physical therapist well understanding$(60.1\%)$ than medical doctor$(36.2\%)$ about their conditions.
언어는 사람의 의사전달에 중요한 역할을 할 뿐 아니라 행복한 일상생활을 영위해 나가는데 있어서 기본적이고도 필수적이며, 상호간의 문화교류면에서 중요한 수단이 된다함은 물론이 다. 이러한 언어의 정상발육은 사람의 정상적인 청각기능을 통해서 형성되며, 만일 성장도중에 어떠한 원인으로 청력을 상설하게 되면 언어습득에 장애를 입게됨은 물론. 정서 및 인격형성에도 장애를 초래함으로서 결국에는 주위환경이나 일상생활에 적응하기 어려운 경우를 맞게 된다. 더욱이 오늘날의 사회구조가 고도로 복잡해짐에 따라서 청력장애자들에 대한 치료와 특수교육문제 및 그들의 취업분야 선택이나 사회적인 보상문제, 혹은 이를 판정하기 위한 신체검사기준치등을 정하는데 있어서 청력장애도의 설정과 적절한 분류가 절실히 요구되고 있다. 청력장애에 대한 분류는 1940년에 Beasley가 3등급으로 분류한 것을 비롯하여, 1950년에 A.M.A. (American medical association)에서 음의 주파수에 따른 언어청취범위를 백분율로 조사한 바 있고, 1959년에 A.A.O.O. (American academy of ophthalmology and otolayngology)에서, Huzing (1959), Silverman(1963)등이 분류한 것을 기준으로 삼아오다가 그 후로 보청기의 성능 및 청력검사계기의 발달을 바탕으로, 1965년 (I.S.O 기준)에는 Goodman 씨가 좀 더 체계적으로 청력장애의 정도를 분류함과 동시에 그에 따른 치료 및 사회적 대책에 대해기재한 것을 사용하고 있으나 아직까지 우리나라에서는 이에 대한 연구보고가 없는 터에 본 교실에서는 최근 1년간 난청을 주소로 본 이비인후과 외래를 방문한 환자중 180명을 대상으로 하여 Goodman 씨 분류법에 따라 청력장애정도를 분류함과 동시에 우리 일상생활 가운데서 청력과 비교적 밀접한 관계가 있다고 생각되는 몇 가지 기준사항(대화, 방송, 학교 및 교회, 전화, 집단토의, 음원의 방향)을 지표로 하여 청력장애도와 각 사항의 응답재료를 검토한 바 있기에 보고하는 바이다.
Kim, Young Ok;Lee, Yun Young;Kim, Myeong-Kyu;Woo, Young Jong
Journal of Genetic Medicine
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제16권2호
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pp.71-75
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2019
Periventricular nodular heterotopia (PNH) is a malformation of cortical development in which normal neurons inappropriately cluster in periventricular areas. Patients with Mowat-Wilson syndrome (MWS) typically present with facial gestalt, complex neurologic problems (e.g., severe developmental delay with marked speech impairment and epilepsy), and multiple anomalies (e.g., Hirschsprung disease, urogenital anomalies, congenital heart defects, eye anomalies, and agenesis of the corpus callosum [CC]). MWS is mostly caused by haploinsufficiency of the gene encoding zinc-finger E-box-binding homeobox 2 (ZEB2) due to premature stops or large deletions. We present a case report of a 9-year-old girl with PNH, drug-responsive epilepsy, severe intellectual disability, and facial dysmorphisms only in whom we performed whole-exome sequencing and found a de novo heterozygous missense mutation (c.3134A>C; p.His1045Pro) of ZEB2 (NM_014795.3; NP_055610.1). This mild case of MWS caused by a rare novel missense mutation of ZEB2 represents the first report of MWS with isolated PNH.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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