Background: Extraskeletal Ewing sarcoma (EES)/primitive neuroectodermal tumours (PNET) are rare soft tissue sarcomas. Prognostic factors and optimal therapy are still unconfirmed. Materials and Methods: We performed a retrospective analysis on patients to explore the clinic characteristics and prognostic factors of this rare disease. A total of 37 patients older than 15 years referred to our institute from Jan., 2002 to Jan., 2012 were reviewed. The characteristics, treatment and outcome were collected and analyzed. Results: The median age was 28 years (range 15-65); the median size of primary tumours was 8.2 cm (range 2-19). Sixteen patients (43%) had metastatic disease at the initial presentation. Wide surgical margins were achieved in 14 cases (38%). Anthracycline or platinum-based chemotherapy was performed on 29 patients (74%). Radiotherapy was delivered in 13 (35%). At a median follow-up visit of 24 months (range 2-81), the media event-free survival (EFS) and overall survival (OS) were 15.8 and 30.2 months, respectively. The 3-year EFS and OS rates were 24% and 43%, respectively. Metastases at presentation and wide surgical margins were significantly associated with OS and EFS. Tumour size was significantly associated with OS but not EFS. There were no significant differences between anthracycline and platinum based chemotherapy regarding EFS and OS. Conclusions: EES/PNET is a malignant tumour with high recurrence and frequent distant metastasis. Multimodality therapy featuring wide surgical margins, aggressive chemotherapy and adjuvant local radiotherapy is necessary for this rare disease. Platinum-based chemotherapy can be used as an adjuvant therapy.
Lee Kyung-Hee;Heo Min-Suk;Lee Sam-Sun;Choi Soon-Chul
Journal of Korean Academy of Oral and Maxillofacial Radiology
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제29권2호
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pp.533-547
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1999
Malignant fibrous histiocytoma is one of the most common soft tissue sarcomas in late adult life. but its incidence in oral and maxillofacial region is extremely rare. We report a case of malignant fibrous histiocytoma which occurred in the infratemporal fossa. Conventional radiograph of this case showed an ill-defined radiolucent lesion in the alveolar bone of the right maxillary first molar area. the lateral wall of the maxillary sinus. and the ascending ramus of mandible. MRI demonstrated a well defined mass of intermediate signal intensitiy in Tl weighted images but T2 weighted images showed two distinctive regions of different characteristics. Upper portion of the lesion was of hyperintense signal but (at) lower portion, the signal intensity decreased clearly, which might mean that this lesion(mass) is composed of two different subtypes though it couldn't be confirmed by histopathological examination. Biopsy was taken the lesion as only in the soft tissue of the maxillary posterior alveolar region and confirmed the storiform-pleomorphic type of malignant fibrous histiocytoma. Histopathological subtype was well consistent with the relatively aggressive imaging findings of that region. We expect more detailed analysis of the nature of malignant fibrous histiocytoma with improvement of the imaging modality and the identification of the relationship between diagnostic imaging and histopathologic findings.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제37권6호
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pp.545-549
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2011
Synovial sarcoma (SS) is a malignant soft tissue tumor comprising 5-10% of all soft tissue sarcomas. This tumor normally occurs in the paraarticular regions of the extremities but is rare in head and neck sites. SS is sometimes difficult to diagnose because it can mimic benign lesions both clinically and radiologically. This paper presents a rare case of a SS of the buccal space of a 25-year old man. The histology examination and immunohistochemistry of the mass led to a diagnosis of synovial sarcoma. The patient was treated primarily with a surgical resection, followed by radiotherapy and chemotherapy. The follow up examination 17-months after surgery showed no signs of tumor relapse or metastasis.
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare soft tissue sarcoma, with an incidence of about 0.8% to 5% per million people per year, accounting for 1% of soft tissue sarcomas. In its early stage, DFSP is typically found as a violet or pinkish macule or patch, and it can develop into a palpable mass with ulceration or bleeding. The standard treatment for DFSP is wide local excision of the tumor with a 2- to 3-cm negative margin, and radiation therapy or chemotherapy can be conducted with surgical treatment. A 35-year-old man had a palpable mass on the left side of his occipital scalp without color change, ulceration, or bleeding, which typically are present in malignancy. A magnetic resonance imaging (MRI) scan showed a 3-cm homogenous enhanced mass without adhesion between the scalp and the mass. Unexpectedly, a biopsy revealed the round mass to be DFSP. A wide excision and rotation of the scalp flap were performed. The patient recovered without any complications and received adjuvant radiotherapy at a dose of 60 Gray (Gy) for six weeks. There was no recurrence through six months of follow-up. Here we report this unique case of DFSP with atypical presentation.
Purpose: To evaluate the clinical outcomes and prognostic factors in retroperitoneal soft tissue sarcomas treated by postoperative radiotherapy. Materials and Methods: The records of 23 patients with retroperitoneal soft tissue sarcomas, who underwent postoperative radiotherapy between 1985 and 2003, were analyzed. The median follow-up period was 77 months (range, $8{\sim}240$ months). A total of 21 patients presented with primary disease, and two patients presented with recurrent disease. Liposarcomas and leiomyosarcomas represented 78% of the diagnosed tumor cases. Moreover, 17 cases were of high grade (grade 2 or 3). The median tumor size was 13 cm (range, $3{\sim}50\;cm$). Complete excision was achieved in 65% of patients. The median radiation dose was 50.4 Gy (range, 45.0 to 59.4 Gy), with conventional fractionation. Results: The 5-year overall, local recurrence-free, and distant metastasis-free survival rates were 68%, 58%, and 71%, respectively. Eleven patients experienced local recurrence, while 9 patients experienced distant metastasis. The most common site for distant metastasis was the liver. A univariate analysis revealed that adjacent organ invasion and age (>60 years) as the significant risk factors contributing to the prediction of poor overall survival. Moreover, multivariate analyses indicated that adjacent organ invasion remained significantly associated with a higher risk of death. In addition, patient age (>60 years) was the other identified risk factor for local recurrence by univariate and multivariate analyses. Except for one case of grade 3 diarrhea, no patient suffered grade 3 or higher complications. Conclusion: Our results were comparable to previous reports in that adjacent organ invasion and patient age (>60 years) were significant predictors of poor survival and tumor recurrence, respectively.
Chun Mison;Kang Seunghee;Kim Byoung-Suck;Oh Young-Taek
Radiation Oncology Journal
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제17권1호
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pp.43-51
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1999
Purpose : To discuss the technical aspect of interstitial brachytherapy including method of implant, insertion time of radioactive source, total radiation dose, and complication, we reviewed patients who had diagnoses of soft tissue sarcoma and were treated by conservative surgery, interstitial implant and external beam radiation therapy Materials and Methods : Between May 1995 and Dec. 1997, ten patients with primary or recurrent soft tissue sarcoma underwent surgical resection (wide margin excision) and received radiotherapy including interstitial brachytherapy. Catheters were placed with regular intervals of 1 ~l.5 cm immediately after tumor removal and covering the critical structures, such as neurovascular bundle or bone, with gelform, muscle, or tissue expander in the cases where the tumors were close to those structures. Brachytherapy consisted of high dose rate, iridium-192 implant which delivered 12~15 Gy to 1 cm distance from the center of source axis with 2~2.5 Gy/fraction, twice a day, starting on 6th day after the surgery, Within one month after the surgery, total dose of 50~55 Gy was delivered to the tumor bed with wide margin by the external beam radiotherapy. Results : All patients completed planned interstitial brachytherapy without acute side effects directly related with catheter implantation such as infection or bleeding. With median follow up duration of 25 months (range 12~41 months), no local recurrences were observed. And there was no severe form of chronic complication (RTOGIEORTC grade 3 or 4). Conclusion : The high dose rate interstitial brachytherapy is easy and safe way to minimize the radiation dose delivered to the adjacent normal tissue and to decrease radiation induced chronic morbidity such as fibrosis by reducing the total dose of external radiotherapy in the management of soft tissue sarcoma with conservative surgery.
Synovial sarcoma is a malignant soft-tissue tumor that most commonly occurs in the extremities of young adults. There have been several cases of synovial sarcomas of the pleural and lung reported, but synovial sarcoma arising from the chest wall in childhood is very rare. Here we report a case of synovial sarcoma arising from the chest wall in a 3 year-old female patient. The tumor was completely resected. No adjuvant therapy was given. The patient is well 3 years after the operation.
The 2019 American Society of Clinical Oncology (ASCO) Annual Meeting, which took place May 31-June 4 in Chicago, drew more than 32,000 oncology specialists from around the world. The theme of 2019 ASCO conference was "Caring for Every Patient, Learning from Every Patient". Among the topics of interest covered were new approaches to surmount limited access to cancer care and the latest advances in targeted therapies for pancreatic, prostate cancers and soft tissue sarcomas. In the field of head and neck cancer, 8 oral abstracts and 75 poster abstracts were presented at this meeting. In this review, we are going to summarize the eight studies that have been presented orally. The topics are recurrent and/or metastatic head and neck squamous cell carcinoma for two abstracts (#6000, #6002), salivary duct carcinoma for one abstract (#6001), locally advanced nasopharyngeal carcinoma for two abstracts (#6003, #6004), oropharyngeal carcinoma for two abstracts (#6006, #6008), and oral cavity cancer for one abstract (#6007).
Shahidi, Shoaleh;Shakibafard, Alireza;Zamiri, Barbod;Mokhtare, Mohammad Reza;Houshyar, Maneli;Houshyar, Maral;Amanpour, Sara
Imaging Science in Dentistry
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제42권2호
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pp.115-119
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2012
Today, ultrasound imaging is being widely used to assess soft tissue lesions in the maxillofacial region. However, ultrasound investigations of intra-osseous lesions are rare, especially for tumors of the jaws. This report emphasized the capability of this useful imaging modality in identification of the characteristics of malignant conditions involving the bone. Mesenchymal chondrosarcoama, one of the unusual malignant conditions of the jaw, was presented in a young male with significant facial swelling. Different imaging modalities parallel with the histopathologic investigation confirmed the diagnosis. Interestingly, destruction of the bony cortex and new bone formation with a characteristic "sun ray appearance", highly suggestive of sarcomas, was manifested on the ultrasonograph. Thus, this report presented the ultrasonographic features of chondrosarcoma of mandible and considered the ultrasonography to be a useful imaging modality to evaluate intra-osseous jaw lesions.
Lee, Jeong Hwan;Kim, Nam Gyun;Lee, Kyung Suk;Kim, Jun Sik
Archives of Craniofacial Surgery
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제15권3호
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pp.125-128
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2014
Malignant peripheral nerve sheath tumors are extremely rare soft tissue sarcomas. Among various locations, the trunk and extremities are the most commonly involved sites, with only 15% of such lesions occuring in head and neck region. Here, we report a case of a 74-year-old male who presented with forehead swelling and right eye deviation. Computed tomography images revealed a tumor involving the frontal sinus, ethmoid sinus, and the orbital cavity. The patient underwent a surgical excision of the lesion, which histopathological examination revealed to be a malignant peripheral nerve sheath tumor.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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