목적: 단순 혈종으로 오인되어, 진단과 치료가 지연되었던 혈종을 동반한 연부조직 육종 환자들의 증례를 분석하여 그 특성을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1997년 2월 이후 저자들이 경험하였던 혈종을 동반한 연부조직 육종 7예를 대상으로 하였다. 출혈성 경향이나 항응고제 치료를 받은 자는 없었으며, 7예 중 2예에서 경미한 외상력이 있었다. 남자 2예, 여자 5예 이었고 환자들의 평균나이는 39세였다. 추시기간은 평균 58개월 이었다. 자기공명영상 소견과 시행된 치료 및 종양학적 결과를 알아보고 관련 문헌을 고찰하였다. 결과: 최초의 자기공명영상 사진의 후향적 분석에서 근육내 낭종성 종괴의 변연부에 조영제주입 후 조영 증가되는 고형의 결절들을 발견할 수 있었다. 혈종 제거시에 조직검사를 시행하지 않은 2예를 포함 3예에서 진단이 1개월 이상 지연되었다. 연부조직 육종 진단 후 4예는 광범위 절제술을, 다른 1예는 대퇴부 절단술을 시행하였으며, 나머지 2예는 광범위 절제술 후 추시 중 국소 재발되어 근위 관절부에서 절단술을 시행하였다. 최종 추시시 지속적 무병생존(CDF)과 무병생존(NED)이 각각 2예씩 이었고, 3예는 질병생존(AWD) 상태였다. 결론: 혈종을 동반한 연부조직 육종 환자에서 진단과 치료의 지연에 따른 불량한 결과를 예방하기 위해서는 악성 종양일 가능성을 염두에 두고 자기공명영상 소견 등을 주의 깊게 관찰하며 조기에 조직검사를 시행하는 것이 중요하다.
Purpose: Coverage of full-thickness large flank defect is a challenging procedure for plastic surgeons. Some authors have reported external oblique turnover muscle flap with skin grafting, inferiorly based rectus abdominis musculocutaneous flap, and two independent pedicled perforator flaps for flank reconstruction. But these flaps can cover only certain portions of the flank and may not be helpful for larger or more lateral defects. We report a case of large flank defect after resection of extraskeletal Ewing's sarcoma which is successfully reconstructed with reverse latissimus dorsi myocutaneous flap. Methods: A 24-year-old male patient had $13.0{\times}7.0{\times}14.0$ cm sized Ewing's sarcoma on his right flank area. Department of chest surgery and general surgery operation team resected the mass with 5.0 cm safety margin. Tenth, eleventh and twelfth ribs, latissimus dorsi muscle, internal and external oblique muscles and peritoneum were partially resected. The peritoneal defect was repaired with double layer of Prolene mesh by general surgeons. $24{\times}25$ cm sized soft tissue defect was noted and the authors designed reverse latissimus dorsi myocutaneous flap with $21{\times}10$ cm sized skin island on right back area. To achieve sufficient arc of rotation, the cephalic border of the origin of latissimus dorsi muscle was divided, and during this procedure, ninth intercostal vessels were also divided. The thoracodorsal vessels were ligated for 15 minutes before divided to validate sufficient vascular supply of the flap by intercostal arteries. Results: Mild congestion was found on distal portion of the skin island on the next day of operation but improved in two days with conservative management. Stitches were removed in postoperative 3 weeks. The flap was totally viable. Conclusion: The authors reconstructed large soft tissue defect on right flank area successfully with reverse latissimus dorsi myocutaneous flap even though ninth intercostal vessel that partially nourishes the flap was divided. The reverse latissimus dorsi myocutaneous flap can be used for coverage of large soft tissue defects on flank area as well as lower back area.
Han Dong-Hun;Choi Jeong-Hee;Heo Min-Suk;Lee Sam-Sun;Lee Jin-Koo;Choi Soon-Chul
Imaging Science in Dentistry
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제33권4호
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pp.239-244
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2003
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a pleomorphic soft tissue sarcoma. Three cases of MFH were reported in our study. The first case involved in the right infratemporal fossa of a 32-year-old female was presented. MR imaging revealed a 5.0 × 3.3 cm soft tissue mass of inhomogeneous high signal intensity. The second case was found in the right hard palate of a 66-year-old male. CT demonstrated bone destruction and MR imaging showed a 4 × 4 cm sized soft tissue mass of heterogeneous high signal intensity. The final case was found in the left masticator space of a 37-year-old male. The CT image showed a large mass with massive bone destruction of the left mandibular ramus, while the MRI displayed a soft tissue mass, 8 cm diameter. Our cases exhibited the general features of MFH. MRI is essential in the imaging of MFH, namely to depict tumor borders and demonstrate relationships with adjacent structures.
A total of 44 patients with extremity soft tissue sarcomas had received conservative surgery and radiation therapy in the Department of Radiation Oncology, Yonsei Cancer Center, Yonsei University College of Medicine between Jan. 1980 and Dec. 1990. Initial surgical treatment consisted of intracapsular excision in 33 patients $(75\%),$ marginal excision in 9 patients, and wide excision in two patients. Total radiation doses were between 40Gy and 65Gy (median 60 Gy). Median follow-up period was 47 months. Overall actuarial 5-year survival rate was $76.9\%$ and 5-year recurrence free survival rate was $39.3\%.$ There was no statistically significant prognostic factors but the 5-year survival rates tended to be decreased in the patients with high grade tumors and treated with narrow surgical extent. Sixteen patients recurred during fellow-up (16/31, $51.6\%).$ The incidence of initial local recurrence was $22.6\%$ (7/31) and distant metastasis was $29\%(9/31).$ Of the 7 who did not have metastasis at diagnosis of local recurrence, 5 were submitted to a salvage treatment. All of them achieved local control and distant metastasis appeared in three of them. In conclusion, conservative surgery and radiation therapy in the patients with extremity soft tissue sarcomas was the effective treatment modality.
The desmoid tumor has been reported as the most common histologic subtype of soft tissue sarcoma occuring in chest wall and it known to be highly recurrent. The treatment of choice is a radical wide resection including a safe margin of uninvolved structures around the grossly visible tumor. We report a case of chest wall reconstruction using Marlex sandwich and latissimus dorsi musculocutaneous flap after wide resection of desmoid tumor on the chest wall.
Malignant fibrous histiocytoma is the most common soft tissue sarcoma of late adult life. The tumor occurs principally in one of the extremities or in the abdominal cavity or retroperitoneum, but very rarely in the heart. We report a case of M.F.H. that arose from the posterior wall of the left atrium. A 50 years old woman was presented with signs and symptoms of severe congestive heart failure. On 2-D echocardiographic exam, a huge mass was found in the left atrium. The mass was excised under open heart surgery. Histologic examination revealed that the tumor was actually a malignant fibrous histiocytoma.
Extraskeletal myxoid chondrosarcoma is an unusual soft tissue sarcoma with distinctive histologic features. It once was called chordoid sarcoma because it resembles chordoma histologically. The lesion has been shown to be of chondroblastic origin. This lesion shown to have ultrastructural and molecular features distinct from that of myxoid chondrosarcoma of bone. We report a case of extraskeletal myxoid chondrosarcoma in forefoot.
Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue sarcoma in children, accounting for 4.5% of all cases of cancer in childhood. Although the head and neck are the most common sites of rhabdomyosarcoma, oral lesions are relatively rare and account for only 10% to 12% of head and neck rhabdomyosarcoma cases. This is a case report of a girl aged 2 years and 1 month who initially presented with an upper lip mass that invaded the oral mucosa, oral skin, and nostril skin, causing narrowing of the airway. Through our case, we show that rapidly growing small round cell malignancies, especially rhabdomyosarcoma, can be effectively diagnosed and treated at the same time using primary resection with intraoperative frozen section biopsy and that the time spent waiting for the results of preoperative biopsy can be saved in this way, particularly when the patient's symptoms are intensifying rapidly and require immediate operation.
Pediatric solid tumors have many histologic similarity. These tumors contained small round cell types, and cause frequent diagnostic problems in pediatric pathology. An important advance in the differentiation of these small round cell tumors has been the identification of consistent chromosomal translocations associated with several types of tumors. Eighteen patients with soft tissue sarcoma were available for review. Seventeen cell lines were also included in this study. The RNA from the specimens were analyzed by reverse transcriptase-polymerase chain reaction (RT-PCR). PAX3-FKHR fusion was present in four of five alveolar rhabdomyosarcoma and PAX7-FKHR fusion was detected in one of five alveolar rhabdomyosarcoma. None of the specimens expressed more than one chimeric transcript. EWS-FLI1 or EWS-ERG fusions were detected in all seven Ewings' sarcoma. No specimens showed EWS-WT1 fusion. These results corresponded well to the histopathologic diagnosis. There were no differences in the histologic appearances of tumors with the more frequent PAX3-FKHR or EWS-FLI1 fusions compared with those containing the variant PAX7-FKHR or EWS-ERG fusions. RT-PCR assay for chimeric transcript is a useful tool for rapid and objective diagnosis of pediatric solid tumors. Through these tools, we can approach genetically to the differential diagnosis of undifferentiated small round tumors.
활막 육종은 수부에서는 드물게 발생하며 광범위 절제술을 요한다. 수부의 광범위 절제술을 시행할 때는 충분한 절제연을 얻어야 하지만 기능적인 면을 고려한 재건술이 요구된다. 저자들은 타병원에서 불완전 병소내 절제술후 전원된, 46세 남자의 우측 수지 무지구근 부위 활막육종에 대해 대능형골 및 제1 중수지골을 포함한 광범위 절제술 후, 비골 이식술과 전외측 대퇴 피판 이식술을 시행하여 재건술을 시행하여 우수한 결과를 얻은 증례를 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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