• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.77-81
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• 1998

목적 : 제Ia형 당원병 (Type Ia Glycogen storage disease)은 Glucose-6-phosphathase 결핍으로 간, 신장, 장 (intestine)에 글리코겐이 축적되는 대사성 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 매우 드문 질환이다. 1929년 von Gierke에 의해 처음으로 보고된 이래, 현재 외국에서는 prenatal molecular diagnosis까지 가능하고 국내에서는 1972년 서등이 최초로 보고하였으며, 그 이후 임상양상 및 조직생검소견으로 진단된 예가 십여례 있었고, 1990년 김 등이 간조직내에 결핍된 효소를 검사하여 4례를 보고하였다. 이에 연자들은 임상소견, 간 및 신장 조직생검, 그리고 간조직내에서의 Glucose-6-phosphatase 효소의 결핍을 확인하여 von Gierke disease로 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 18년 7개월된 남아로 출생시부터 복부 팽만을 보여 2세경 본원에 내원하여 복부초음파 및 동위원소 촬영상 간의 혈관종 진단받고, 추적 관찰없이 지내다가 13세때 신장이 135cm으로 3 percentile 미만의 저신장을 주소로 내원하여, 혈액검사상, SGOT/PT는 51/44 IU/L로 약간 증가되어 있으며, 복부 초음파상 간종대는 지속적으로 보였으나, 그외 특이소견은 없었다. 가족성 저신장으로 진단후 2년6개월간 성장호르몬 치료받으며 외래 추적관찰중 내원 5개월전 고혈압, 단백뇨, 고지혈증 및 elevated SGOT/PT를 주소로 정밀검사위해 입원하였다. 내원당시 키는 159 cm(<3 percentile),몸무게는 54 kg(10-25 percentile)이었고 혈압은 160/110 mmHg(>95 percentile)로 고혈압 소견보였다. 금번 입원시 말초혈액검사, 전해질 검사 및 혈당은 모두 정상이었고, SGOT/PT가 51/60 IU/L 약간 증가 되었고, 혈중 콜레스테롤치는 307 mg/dL, 요산이 9.2 mg/dL로 증가된 것 외에는 특이소견 업었다. 24시간 소변검사상 단백은 1.3gm, 크레아티닌 1028 mg, Ccr $114ml/min/1.73m^2$ 이였다. 복부 초음파와 CT scan상 간에 다발성 선종이 보였고, 상기 임상소견상 당원병 의심되어 신장과 간의 생검을 시행화여 간과 신장에서 모두 글리코겐의 축적을 관찰할 수 있었고, 선종부위의 생검에서도 선종으로 확인되었으며 악성변화는 없었다. 간조직을 이용한 효소검사상 Glucose-6-phosphatase에 대한 정량검사상 0.847 nM/min/mg protein으로 상당히 저하되어 있었다. 위, 소장 내시경 검사도 시행하여 조직검사까지 시행하였으나 글리코겐의 침착을 볼 수 없었다. 환아는 현재 고혈압 치료제 및 Allopurionol과 식이조절하며 외래에서 추적 관찰 중이다. 결 론 : 저자들은 임상증세, 간과 신장의 조직생검, 그리고 간 조직의 Glucose-6-phosphatase효소 검사를 시행하여 제Ia형 당원병으로 확진된 1례를 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제21권3호
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• pp.199-206
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• 2014

목적: 본 연구는 인플루엔자 B 바이러스에 대한 oseltamivir의 효능을 알아보고자 치료군과 비치료군간의 임상적 특징의 차이를 비교하였다. 방법: 2012년 1월부터 2012년 7월까지 입원하거나 외래 진료실을 방문하여 인플루엔자 B 바이러스에 감염된 소아 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 인플루엔자 B 바이러스에 의한 폐렴, 급성 기관지염, 급성세기관지염, 크룹으로 진단된 72명의 평균 나이는 $3.6{\pm}2.8$세 였다. oseltamivir 치료군은 38명(53%), 비치료군은 34명(47%)이었고 치료 시기를 고려하지 않았을 때 두 군의 입원 기간($4.18{\pm}2.10$일 vs $4.79{\pm}1.49$일, P=.17), 총 발열 기간($5.32{\pm}2.07$일 vs $6.41{\pm}3.25$일, P=.09)을 포함한 임상적 양상에 유의한 차이가 없었다. 비치료군, 48시간 이내 치료군, 48시간 이후 치료군간의 비교에서 임상적 양상에 유의한 차이가 없었다. 3세 이하의 환자들을 대상으로 두 군간의 비교에서도 유의한 차이가 없었다. 결론: Oseltamivir 복용 전 치료군과 비치료군간의 임상적 특성에서 유의한 차이를 나타내는 항목이 없어 oseltamivir의 적응증을 도출하기 어려웠으며 치료 후 임상 경과의 유의한 차이도 없었다. 그러나 투약 시점에 따른 비교에서는 발열 시작 48시간 이내에 osetamivir를 투여한 군에서 발열 기간이 감소하는 경향을 보여주었으므로 향후 투약 시기를 고려하여 연령별 분석, 인플루엔자 B바이러스 종에 대한 분석을 포함하는 대단위 연구가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권5호
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• pp.507-512
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• 2006

목 적 : 신생아 난청은 신생아 1,000명당 1-3명에서 발생하며 조기에 발견하여 중재하지 않으면 유소아의 언어 습득과 발달 지연에 영향을 미친다. 저자들은 신생아 고위험군을 대상으로 청각 선별검사로서 DPOAE를 이용하여 난청의 유병률과 위험 인자와의 관련성에 대해 조사하였다. 방 법 : 2001년 5월부터 2004년 12월까지 순천향대학교 부천 병원 신생아 집중치료실에 입원하여 청각 선별검사로 변조 이음향방사를 시행받은 871명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 검토하였다. 변조 이음향방사에서 통과된 경우 Pass 군으로, 통과되지 못한 경우를 Refer 군으로 나누어 출생 체중, 재태 기간, 산모의 위험 인자, 가족력, 인공호흡기 사용, 빌리루빈 수치, 이독성 약물의 사용 등 청각에 영향을 미치는 인자에 대해 연구하였다. 결 과 : 총 871명 중 106명(12.1%)이 Refer 군으로 우측 이상이 36명(4.1%), 좌측 이상이 23명(2.6%), 양측 이상이 47명(5.4%)이었다. Refer군 106명 중 20명(18.9%)이 3개월 후 변조 이음향방사를 재시행 하였으며 40명(37.7%)에서 ABR를 시행하였다. 총 871명 중 Pass 군과 Refer 군 사이에 성별, 출생 장소(본원 및 외부병원), 청각장애의 가족력, 재태 연령에 따른 출생 체중(부당 경량아, 부당 중량아, 적정 체중아), 산모의 위험 인자(임신성 고혈압, 임신성 당뇨, 조기 양막 파수), 빌리루빈 수치 및 gentamicin 사용 등의 인자와는 유의한 차이가 없었다. 총 871명 중 Pass 군과 Refer 군 사이에 출생 체중 1,500 g 미만, 재태 연령 37주 이하, 심폐 소생술 시행, 낮은 Apgar 점수(1분에 5점 이하, 5분에 6점 이하), 두경부 이상(구개순, 구개열, 이개 앞 피부 돌출), 인공호흡기 사용, 패혈증, vancomycin 사용 등의 인자에서 유의한 차이(P<0.05)를 보였다. 결 론 : 60 dB 이상의 난청이 18명(2%)에서 관찰되었으며 이는 전체 신생아 유병률(1-3명/1,000명)보다 높은 수치이다. 그러므로 신생아 집중치료실 입원 환자에게는 청각 선별검사를 반드시 시행하여야 하며 변조 이음향방사가 선별검사의 방법으로 이용될 수 있다. 또한 이번 연구를 기초로 하여 전체 신생아를 대상으로 한 신생아 청각 선별검사의 보편화 할 것을 추천하며 이상이 있는 경우 더욱 적극적인 추적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

• 디자인학연구
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• 제19권5호
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• pp.17-30
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• 2006

경북 상주지역은 조선초기에 왕실에 소용되는 상품자기의 절반을 차지하였던 곳임에도 불구하고 타 지역에 비해 연구가 대단히 미비한 실정이었다. 이에 상주지역에 관련된 여러 사료들을 살펴보고 상주지역의 한국도자사적의 위치를 조명해 보고자 한다. 조선시대(朝鮮時代) 전기(前期)는 청자(靑磁), 분청사기(粉靑沙器), 백자(白磁), 상감백자(象嵌白磁), 청화자기(靑畵白磁)가 생산되었다. 세종의 명에 의하여 1424$\sim$1432년 $\ulcorner$세종실록$\lrcorner$(世宗實錄) $\ulcorner$지리지$\lrcorner$(地理志)가 편찬되었고 성종대(成宗代)에는 사옹원(司饔院)의 분원(分院)이 설치되는 등 많은 변화가 있었다. 더욱이 조선왕조로 교체되는 격변의 상황까지 겹쳐 강진의 요업(窯業)은 폐요되었고, 강진에서 종사하던 장인들은 보다 안전한 곳을 찾아 전국으로 흩어졌다. 이러한 지역의 하나가 상주의 중모현 기미외리와 추현리(湫縣里)(세종 당시의 지명, 현 모동면)이다. 또한 성리학(性理學)을 근간으로 하는 조선시대로 이행하는 과정에서 백자제작에 필요한 원료의 조건을 갖춘 곳의 한 곳이 경상북도 상주지역이었으므로 강진의 장인들이 이곳으로 이동했으리라 사료된다. $\ulcorner$태종실록$\lrcorner$(太宗實錄)에는 경상도 상주의 중모, 화령 등의 특정지역을 열거하면서 왕실소용기명 제작을 위해 중앙에서 감독관이 파견된 기록으로 보아 15세기 초의 상주의 자기 제작상황을 알 수 있다. $\ulcorner$태종실록$\lrcorner$(太宗實錄) $\ulcorner$지리지$\ulcorner$ (地理志)에는 추현리와 이미 외리를 언급하면서 상주의 자기제작의 위상을 짐작하는 기록이 언급되면서 전국의 상품의 절반을 담당하고 있었음을 알 수 있었다. $\ulcorner$경상도지리지$\lrcorner$(慶尙道地理志)에는 상주가 8곳으로 1/3의 자기 생산을 담당하고 있었다. $\ulcorner$경상도지리지$\lrcorner$(慶尙道地理志)에는 $\ulcorner$세종실록$\lrcorner$(世宗實錄) $\ulcorner$지리지$\lrcorner$(地理志)와 동년대에 동일한 목적으로 찬술되었음을 알 수 있다. $\ulcorner$경상도실록지리지$\lrcorner$(慶尙道實錄地理志)에는 $\ulcorner$세종실록$\lrcorner$(世宗實錄) $\ulcorner$지리지$\lrcorner$(地理志)와의 비교를 해보면 상 중 하품의 통합 9개소가 삭제되어 있고, $\ulcorner$동국여지승람$\lrcorner$(東國與地勝覽) 에서는 자기소와 도기소의 위치가 완전히 삭제되어 있다. 이러한 현상은 첫째, 15세기 중엽 경제적 태평과 함께 백자의 수요 생산이 증가하자 군신의 변별(辨別)과 사치를 이유로 강력하게 규제하여 백자의 확대와 발전에 걸림돌이 되었다. 둘째, 동기(銅器)의 대체품으로 자기를 만들어 충당해야할 강제성 당위성 상실로 인한 자기수요 감소를 초래하였을 것으로 사료된다. 셋째, 경기도 광주에서 백자관요가 운영되었으므로 지방인 상주지역에도 더 이상 백자를 조달받을 필요가 없이, 일반 지방관아와 서민들의 일상용기 생산으로 전락하여 소규모화 되었을 것이라고 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.753-759
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• 2005

목 적 : 소아에서 위장관염에 동반된 경련의 발생은 오래 전부터 알려져 왔으나 국내에서는 이에 관한 임상보고가 최근에 추가적으로 발표되고 있다. 저자들은 위장관염과 함께 무열성 경련을 보였던 환아들을 대상으로 하여 이의 임상적 특징 고찰과 발작간기 뇌파를 통해 이 질환의 전기 생리학적인 특징을 규명함으로서 향후 이 질환의 간질 증후군 분류와 진단, 치료 및 예후 예측에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2004년 6월 30일까지 3년 6개월 동안 급성 위장관염으로 분당차병원 소아과에 입원하여 치료받은 환아 중 과거 신경질환이나 발달 이상의 병력이 없으면서 전해질 이상 및 저혈당에 의하지 않는 무열성 경련이 관찰되었던 67례를 연구대상으로 하였다. 결 과 : 급성 위장관염 입원 환아 2,887례 중 67례(2.3%)에서 무열성 경련이 관찰되었고 대상 환아의 연령은 1개월에서 42개월 사이($18.5{\pm}6.1$)이며 남아가 32례, 여아가 35례이었다. 경련 양상은 전신 강직-간대 발작은 51례(76.1%), 전신 강직 발작은 16례(23.9%) 형태였고 평균 경련시간은 2.8분(20초-40분), 입원 기간동안 평균 경련 횟수는 3.1회(1-13회)이었으나 경련 전후의 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 항경련제는 42례(62.7%)에서 사용되었으며 이 중 23례에서는 2가지 이상의 항경련제 사용 후에 경련이 조절되었다. 뇌척수액 검사는 54례에서 시행되었으며 모두 정상이었고, 15례에서 시행된 뇌영상 검사는 모두 정상이었다. 49례에서 시행한 대변 배양 검사 상 세균은 자라지 않았으며, 로타바이러스는 62례 중 51례(82.3%), 노로바이러스는 18례 중 2례, 아스트로바이러스는 18례 중 1례에서 양성반응을 보였다. 대상 환아에서 시행한 총 73례의 발작간기 뇌파에서 49례(67.1%)는 정상 소견을 보였으나 24례(32.9%)에서는 두정위 일과성 예파(vertex sharp transient)와 구분되는 극파 또는 예파가 수면 I-II기에 중심부에서 관찰되었고 이 중 추적뇌파가 가능했던 6례에서 3례는 정상화가 되었으나 3례에서는 저진폭의 비정형적인 극파나 예파가 지속되었다. 퇴원 후 추적조사는 58례(86.6%)에서 시행되었고 최대 36개월까지 모두 신경학적 후유증없이 정상적인 발달을 보였다. 결 론 : 급성 위장관염과 동반된 양성 무열성 경련은 정상발달을 보이며 건강하던 영유아에서 일회성 또는 다발성으로 발생하며 전해질, 혈당, 뇌척수액 등의 검사가 정상이고, 일부에서는 일시적으로 중심부에서 극파 또는 예파를 보이지만 추적 검사 시에는 정상 또는 호전되는 소견을 나타내며 양성 경과를 취한다. 따라서 이 질환군은 간질 증후군 중 특별 증후군으로 분류될 것으로 예상된다. 또한 정상 발달을 보이는 영유아에서 급성 위장관염과 함께 무열성 경련이 발생하는 경우 반드시 이 질환군을 고려하여야 하며 보호자를 안심시키고, 장기간의 과다한 항경련제 투여와 불필요한 방사선 검사를 피하는 등 그 진단과 치료가 선택적으로 이루어져야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.176-180
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• 2009

목 적 : 신생아의 IGF-1 정상치를 설정하고 신생아 성장 및 질병상태와 IGF-1치의 연관성을 조사하여 신생아 성장 및 질병 경과를 추정하는 지표로 사용할 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 2007년 3월부터 7월까지 5개월 동안 경북대학교 신생아 집중치료실에 입원한 환아들을 대상으로 입원 시 1회 채혈하여 RIA법으로 IGF-1를 측정하였다. 아울러 환아들의 의무 기록을 후향적으로 검토하여 출생 시 체중, 재태 주령, 분만 방법, 동반 질환 등을 조사하였다. 결 과 : 출생 직후 채혈이 가능했던 만삭아 22명과 미숙아 30명의 혈중 IGF-1은 각각 $53.4{\pm}40.0$, $31.6{\pm}27.3$ ng/mL로 미숙아에서 유의하게 낮았다(P<0.05). 건강한 만삭아와 질환을 동반한 만삭아의 IGF-1은 각각 $64.1{\pm}39.5$, $46.0{\pm}40.2$ ng/mL로 질병 동반 시 유의하게 낮았다(P<0.05). 건강한 미숙아와 질환 동반 미숙아의 IGF-1은 각각 $33.2{\pm}23.3$, $30.6{\pm}30.4$ ng/mL로 두군 사이에 유의한 차이를 보이지 않았으나 이들 모두 건강한 만삭아에 비해 의의 있게 낮았다(P<0.05). 출생 8일후 이후 입원, 채혈한 신생아는 27명으로 이들 중 입원 시 체중이 출생체중에 비해 감소한 환아의 IGF-1은 $13.3{\pm}19.9$ ng/mL, 입원 시 체중이 출생체중에 비해 증가한 환아의 IGF-1은 $70.8{\pm}36.2$ ng/mL로 체중 감소군의 IGF-1이 유의하게 낮았다(P<0.001). 성별 및 분만법에 따른 IGF-1의 차이는 관찰되지 않았다. 결 론 : 미숙아는 만삭아에 비해 출생 당일의 IGF-1치가 낮았으며, 출생 후 체중이 감소한 만삭아의 IGF-1은 체중이 증가한 만삭아에 비해 유의하게 낮았다. 이러한 소견으로 보아 신생아의 혈청 IGF-1은 재태 주령, 출생 후 체중 증가와 관련성을 가지는 것으로 보인다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권5호
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• pp.474-480
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• 2008

목 적 : 스트레스성 고혈당은 중환자의 급성 질병기에 흔히 동반되며, 이는 여러 질환의 유병율과 사망률을 증가시킨다. 이 연구는 미숙아에서 생후 48시간 이내에 나타나는 스트레스성 고혈당이 예후에 어떤 영향을 미치는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 재태 주령 30주 이하의 신생아 141명을 대상으로, 생후 48시간동안 혈당이 한번이라도 150 mg/dL 이상이었던 고혈당군(n=61)과 모두 150 mg/dL 미만이었던 비고혈당군(n=80)으로 분류하였다. 두 군의 분만력 상의 특징, CRIB score를 이용한 임상적 중증도, 임상 경과, 예후 및 사망률에 대해 비교하였다. 결 과 : 두 군의 재태 주령은 차이가 없었으나, 고혈당군에서 비고혈당군에 비해 출생체중은 더 작았고(P<0.001), CRIB 점수는 더 높았다(P<0.001). 임상적으로 패혈증이 의심된 경우와 파종성 혈관내응고증은 고혈당군에서 더 많았으며(P=0.046, P< 0.001), 사망률은 고혈당군이 41.0%, 비고혈당군이 11.3%로 고혈당군에서 월등히 높았다(P<0.001). 단계적 로지스틱 회귀분석 결과, 고혈당(OR 3.787; 95% CI 1.324 to 10.829)은 CRIB score (OR 1.252; 95% CI 1.047 to 1.496), 출생체중(OR 0.997; 95% CI 0.994 to 1.000)과 함께 사망률에 독립적으로 의미 있는 영향을 미쳤다. 결 론 : 30주 이하의 미숙아에서 생후 48시간 이내에 나타나는 스트레스성 고혈당은 임상 경과의 악화 및 사망률의 증가와 독립적인 연관성을 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권5호
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• pp.487-491
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• 2008

목 적 : 마이코플라스마 폐렴은 일부 천식의 과거력이 없는 환자에서도 천명, 호흡곤란 등의 증상을 보여 천식의 발생과 관계된다고 한다. VEGF는 천식의 만성 염증 형성에 중요한 역할을 한다. 본 연구는 마이코플라스마 폐렴에서 천명이 동반되는 환아와 천명이 없는 환아에서 혈청 VEGF의 농도가 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 2006년 8월부터 2007년 2월까지 고려대학교 안암병원 소아과에 천식의 과거력이 없는 마이코플라스마 폐렴으로 입원한 환아들 중 의사의 청진상 천명음이 처음으로 확인된 환아 9명(천명군)과 천명음이 한번도 없었던 비천명군 63명을 대상으로 혈청 VEGF농도, M. pneumoniae 항체가, 혈액 호산구 염증지표 및 혈청 IgE 농도 등을 측정하였다. 결 과 : 천명군의 혈청 VEGF 농도는 $650.2{\pm}417.9pg/mL$로 비천명군($376.5{\pm}356.2pg/mL$) 보다 높게 나타났고(P=0.049), M. pneumoniae 항체가도 천명군에서 더 높았다(1:1,380 vs. 1:596, P=0.048). 혈청 총IgE 값은 천명군이 591.8 IU/mL, 비천명군이 162.2 IU/mL 이었다(P=0.032). 두 군의 말초혈액 호산구수(천명군 : $263.0/{\mu}L$ vs. 비천명군 : $166.5/{\mu}L$)와 혈청 ECP 농도(천명군 : $22.8{\mu}g/L$ vs. 비천명군 : $17.4{\mu}g/L$)는 유의한 차이가 없었다. 천명군에서 혈청 VEGF 농도는 항체가와 유의한 상관관계를 보였다(r=0.568, P=0.034). 결 론 : 천식의 과거력이 없는 아토피 소아에서 높은 VEGF 농도는 마이코플라스마 폐렴에서 천명 발생과 관계가 있는 것으로 생각할 수 있으며, 이들 환자에서 앞으로 천식 발생 유무에 대한 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권11호
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• pp.1389-1396
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• 2002

목 적 : 비후성 유문 협착증은 비교적 흔한 기형으로 조기에 진단하여 적절한 외과적 수술을 하면 예후가 좋은 질환으로, 최근 초음파검사의 대중화가 이루어지면서 임상적 양상의 변화가 보고되고 있다. 저자들은 비후성 유문 협착증 환자를 대상으로 임상소견을 분석 관찰하고 초음파 검사를 시행하여 수술시의 결과와 비교하여 초음파검사의 진단적 의의를 알아보고 변화되고 있는 비후성 유문 협착증의 경과, 진단, 치료 결과를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 방 법: 1991년 1월부터 2001년 8월까지 9년 8개월간 침례병원 소아과에서 진찰 소견, X-선 검사, 초음파 검사 또는 상부위장관 조영술 및 수술로써 비후성 유문 협착증으로 확진된 39례를 대상으로 발생빈도, 연령 및 성별분포, 가족력, 수유와의 관계, 임상증상 및 진찰 소견, 검사 소견, 증상 출현의 시기, 진단, 치료 및 경과, 초음파 소견과 수술시 측정치에 대하여 후향적 분석을 하였다. 결 과: 1) 입원시 연령은 생후 2-5주가 24명(61.5%)으로 가장 많았고, 증상이 나타난 시기는 생후 2-5주가 33명(84%)으로 가장 많았으며 병력 기간은 3-4주 이내에 내원한 경우가 대부분이었다. 2) 남녀비는 남아 25명, 여아 14명으로 남아가 전체의 64%로 많았고 초산아가 22명(56.4%)으로 가장 많았다. 3) 수유와의 관계는 인공 영양아 14명, 모유영양아 20명, 혼합 영양아 5명으로 유의한 차이가 없었다. 4) 입원시 체중이 3 백분위수 이하는 8명(20.5%)이 였다. 5) 임상 증상으로서는 전례에서 무담즙성 분출성 구토를 보였고, 진찰 소견으로서 유문부 종양이 23명(59%)에서 촉지되었으며 위유동파는 6명(15.%)에서 관찰할 수 있었다. 6) 입원시 혈중 전해질 농도 검사상 저염소혈증은 9명(23%), 대사성 알카리증 역시 9명(23%)이였고 저칼리움혈증이 6명(15.3%)에서 나타났다. 7) 초음파 검사상 유문근층 두께는 4.0-8.0 mm($4.95{\pm}0.99mm$), 직경은 11-20 mm($14.42{\pm}2.64mm$), 길이는 15.0-25.0 mm($20.17{\pm}3.92mm$)였다. 8) 수술시 측정된 유문근층 두께는 4.0-8.0 mm($5.11{\pm}1.01mm$), 유문 직경은 12.0-20.0 mm($15.01{\pm}2.47mm$), 유문 길이는 17.0-25.0 mm($2.32{\pm}3.43mm$)였다. 9) 치료로 Fredet-Ramstedet 유문근 절개술을 시행하였다. 10) 수술 후 소수에서 구토 증세를 보였으나 시간경과에 따라 호전되었으며 수술 후 퇴원까지의 평균입원 일수는 6.7일이었다. 결 론 : 비후성 유문 협착증은 탈수 및 전해질 장애, 영양 장애, 체중 감소를 동반하므로 정확한 조기진단과 탈수 상태 및 전해질 이상을 신속히 교정하여 수술시기와 수술 후 회복을 앞당기는 것이 중요한 과제다. 저자들은 비후성 유문 협착증 환아에서 수술시의 측정치가 초음파 측정치보다 전반적으로 길었으나 유의한 차이는 보이지 않음을 확인하였다. 근래 비후성 유문 협착증 전형적인 소견들이 감소하면서 진단시 점점 더 초음파 등 영상검사에 의존하게 되었다. 초음파 검사로 대사적 이상이 나타나기 전 조기 진단이 가능해지면서 향후 예후에 중요한 인자로 작용하여 임상양상 변화가 예상된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권11호
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• pp.1172-1178
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• 2008

목 적: 선천성 유미흉은 림프관의 발달이상이나 분만시 외상으로 림프관에 손상이 가해져 유미가 흉관에 새어 나와 흉강 내에 고이는 것으로 설명되지 않는 태아수종의 흔한 원인이 되기도 한다. 본 연구에서는 산전 진단된 태아수종 중 원인질환이 유미흉으로 밝혀진 6예에 대해서 주산기내력, 임상양상, 진단, 치료 및 결과에 관하여 살펴보고, 장간막 혈류를 줄이는 효과를 갖고 있는 somatostatin 유사체인 octreotide의 사용이 치료에 미치는 영향에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2004년 1월부터 2007년 7월까지 3년 6개월간 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 27,907명의 신생아 중 태아수종을 동반한 선천성 유미흉으로 진단된 6명의 환아들의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 모유 또는 조제분유 수유전과 후의 흉강천자액을 분석하여 유미흉으로 확진하였고 금식, MCT milk, 인공환기기, 흉관삽입 등의 보존적 치료로 완치되었던 3예와 유미흉이 지속되어 octreotide를 사용했던 3예의 분만 형태, 진단시 검사 소견, 치료 방법, 합병증 및 임상경과를 조사하였다. 결 과: 선천성 유미흉은 0.021%의 발생률을 보였으며, 6예 모두 산전검사에서 양수 과다, 흉막 삼출 및 복수가 관찰되어 태아수종으로 진단되었다. 재태 연령은 33주에서 36주 4일이었고 평균체중은 $3,057{\pm}557g$ (2,200-3,805 g), 아프가 점수 1분 $3.0{\pm}1.1$점(1-4점), 5분 $5.7{\pm}2.0$점(5-7점)으로 모두 제왕절개로 분만하였으며, 흉막삼출은 양측성이 6예, 여아에서 4예가 관찰되었다. 흉강천자액의 분석에서 6예 모두 림프구는 92% 이상이었고, TG는 출생직후 삼출액에서 경관수유 후 유미액으로 바뀌면서 200 mg/dL 이상으로 상승되었다. 인공호흡기, 보존적 치료와 흉관삽입으로 치료하여 이중 3예(50%)가 $26.3{\pm}6.4$일(19-30일) 동안 치료받고 퇴원하였고, 나머지 3예(50%)는 유미흉이 지속되어 octreotide로 치료하였으며 평균 입원기간은 $57.7{\pm}16.2$일(39-68일)이었다. Octreotide는 평균 $18{\pm}9$일 동안 1-10 mcg/kg/hr 주입속도로 정맥내 주사하였으며, 3명 모두 완치 후 퇴원하였다. 외과적 치료가 필요하였던 환아는 없었으며, 치료 중 기흉 1명, 저알부민혈증 2명이 관찰되었고, octreotide 사용시에 1예에서 경한 구토증상만 보였지만 다른 부작용은 관찰되지 않았다. 결 론: 본 연구결과와 같이 octreotide는 보존적 치료에 잘 치료되지 않는 선천성 유미흉에 대해서 좋은 치료약제로 고려될 수 있을 것이다. 그러나, octreotide 치료의 주입방법, 용량, 치료시작 및 사용기간 등에 대한 정확한 가이드라인이 정립되어 있지 않으므로 이에 대한 연구가 더 필요할 것이며, 또한 octreotide의 좀 더 빠른 치료시작시기가 치료결과에 어떤 영향을 끼치는지에 대해서도 더 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.