Siewert-Kartagener's syndrome, a type of primary ciliary dyskinesia, is a complex disease comprising situs inversus, rhinosinusitis, and bronchiectasis. Situs inversus totalis is a condition in which all organs in the thoracic and abdominal cavities are reversed. Furthermore, primary ciliary dyskinesia, an autosomal genetic disease, may coexist with situs inversus totalis. Reports on Siewert-Kartagener's syndrome in veterinary medicine are limited. We report a rare case of primary ciliary dyskinesia with Siewert-Kartagener's syndrome in a dog, concurrently infected with canine distemper virus and type-2 adenovirus. This case highlights that situs inversus totalis can cause primary ciliary dyskinesia, and concurrent infections are possible.
Kim, Dong Kyu;Lee, Ji Min;Heo, Seon Yeong;Jung, Jong Pil;Park, Chang Ryul;Lee, Yong Jik;Lee, Sang Cjeol;Hwang, Su Kyung;Kim, Gwan Sic
Journal of Chest Surgery
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v.53
no.5
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pp.321-323
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2020
We describe the occurrence of acute type A aortic dissection in a patient with situs inversus totalis. A 37-year-old man presented to the emergency department with acute chest pain. Initial chest X-ray findings showed a right-sided heart and a left-sided liver. Contrast-enhanced computed tomography revealed a Stanford type A acute aortic dissection, aortic root dilatation, and situs inversus totalis. All of the thoracic structures were mirror-image reversed and an abnormal coronary artery was observed. The Bentall operation was performed. This report demonstrates that computed tomography and echocardiography were useful for understanding the anatomy and the presence or absence of concurrent anomalies in a patient with situs inversus totalis. The patient's postoperative course was uneventful.
An 11-year-old intact male mixed-breed dog was referred for evaluation of a splenic mass. On radiographs, the cardiac apex, stomach, and head of the spleen were on the right and the descending colon was on the left of the midline. In addition, the left kidney was located more cranially than the right kidney. Standard two-dimensional echocardiographic images were obtained from each inverted left and right parasternal windows. Furthermore, the spleen was observed on the right side and a splenic mass was found on the splenic tail. Based on the radiographic and ultrasonographic characteristics of the patient, a diagnosis of situs inversus totalis (SIT) and a splenic mass was made, and splenic resection was performed successfully with no unexpected complications. The splenic mass was confirmed histopathologically as being marginal zone lymphoma (MZL). This report describes a dog with SIT and splenic MZL.
Two cases of situs inversus totalis with isolated congenital heart disease were treated at department of cardiothoracic surgery, Chungnam National University Hospital. Sixteen months old girl was operated under diagnosis of PDA with mirro-image dextrocardia by triple ligation. Fifteen months old girl was managed under diagnosis of VSD with mirro-image dextrocardia by simple closure of VSD with extracorporeal circulation. The former had smooth postoperative course, but the latter was died of asphyxia due to vomitus on postoperative second day
Studies describing the vascular systems and their variations in Situs inversus totalis (SIT) from a whole-body computed tomographic (CT) angiography perspective are lacking. We report a case of SIT in which postmortem CT angiography (PMCTA) was performed as a part of the forensic death investigation and incidentally detected several vascular variations in it. The PMCTA procedure was performed using the multiphase PMCTA protocol. Almost all major vessels were visualized, indeed in a completely reversed pattern. Contrast mixture flow interruptions were noted in the right coronary arterial branches suggesting possible blockage, upon which autopsy revealed >90% vessel occlusions at several locations. As such the cause of death was due to ischemic heart disease. Anomalous origins of the right internal mammary artery; abnormal left thyrocervical trunk and variations in the drainage of testicular veins were noted. Our findings might be helpful to clinicians and add to the body of literature on SIT.
The congenital cystic adenomatoid malformation of the lung consists of an enlarged, meaty, multicystic lobe with smooth-walled cysts of varying sizes, which can communicate with major bronchi through malformed air passages that usually lacks cartilage. This abnormality is usually symptomatic in infancy with signs of respiratory distress such as tachypnea, substernal retraction and cyanosis. Prompt surgical resection is choice of treatment in life-threatening respiratory distress patients. We recently experienced a case of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in a patient with situs inversus totalis. The patient was 40 days old female who showed severe respiratory difficulty. Emergency left middle lobectomy was undergone successfully. Her postoperative course was uneventful. She was discharged from hospital on the postoperative eighth day in good condition.
Yeom, Seung-Seop;Kim, Kyung Hwan;Lee, Soo Young;Kim, Chang Hyun;Kim, Hyeong Rok;Kim, Young Jin
Annals of Coloproctology
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v.34
no.6
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pp.322-325
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2018
Situs inversus is a rare hereditary disorder in which various anomalies have been reported with internal rotation abnormalities. This case involved an 85-year-old woman who had been diagnosed with transverse colon cancer and who underwent reduced-port laparoscopic surgery. All intra-abdominal organs were reversed left to right and right to left. The aberrant midcolic artery was identified during surgery. The total surgery time was 170 minutes, and the patient lost 20 mL of blood. The patient was discharged on the 8th postoperative day without complications.
We report our experience with two cases of situs inversus totalis, both involving patients diagnosed with gastric cancer. These were a 52-year-old male with a preoperative staging of cT1bN0M0 and a 68-year-old male with a staging of cT2N0M0, both of whom underwent surgery. The former was found to have vascular anomalies in the preoperative computed tomography, so we performed a computed tomography angiography with three-dimensional reconstruction. Laparoscopy-assisted distal gastrectomy with Billroth I anastomosis was performed with D1+ lymph node dissection, and a small laparotomy was made for extracorporeal anastomosis. In contrast, the latter case showed no vascular anomalies in the preoperative computed tomography, and totally laparoscopic distal gastrectomy with delta anastomosis was performed with D1+ lymph node dissection. There were no intraoperative problems in either patient and they were discharged without postoperative complications. Histopathological examination revealed a poorly differentiated adenocarcinoma (pT2N0M0) and a well-differentiated adenocarcinoma (pT1aN0M0), respectively.
Situs inversus totalis (SIT) is a rare condition in which cardiac and abdominal organs are inverted from their normal left-sided orientation. Mirizzi syndrome, characterized by the obstruction of the common hepatic duct or the common bile duct by gallstone, is a rare condition. Mirizzi syndrome co-occurrence in SIT patients is rare. Gallbladder in sinistroposition is extremely uncommon in SIT patients. We report a known case of diabetes, ventricular septal defect with transposition of the great arteries in a 32-year-old female who presented with jaundice, cholangitis, chills, and fever that had lasted for 10 days. She was confirmed to have SIT with type III Mirizzi syndrome following a series of diagnostic procedures. Primarily, endoscopic retrograde cholangiopancreatography along with common bile duct stenting was performed to initially reduce cholangitis. After an eight-week follow-up after the reduction of cholangitis, surgery was conducted. Mirror-imaged ports were used for the laparoscopic procedure, and the surgeon was on the patient's right side rather than the usual left side. The patient was discharged from the hospital following two days of uneventful healing.
Kim, Chang Hun;Son, Bong Soo;Son, Joohyung;Kim, Do Hyung
Journal of Chest Surgery
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v.55
no.1
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pp.77-80
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2022
Kartagener syndrome (KS) is a rare disease with an incidence of 1 in 20,000 to 30,000 births. There is no cure for KS, and conservative medical treatments are used to relieve symptoms and prevent disease progression. Lung transplantation (LT) is the only treatment option for end-stage KS. Since patients with KS have anatomical abnormalities such as situs inversus totalis, which often require surgery to correct, most reports are related to surgical techniques. Reports about morphological adaptations and changes in transplanted lung structure after LT in patients with KS are rare. We performed LT in a patient with KS and observed morphological adaptation of the lungs for 6 months on chest computed tomography using a quantitative evaluation tool (Chest Image Platform; Harvard University Disability Resources, Cambridge, MA, USA).
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[게시일 2004년 10월 1일]
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