Supravalvular aortic stenosis may be defined as an obstructive congenital deformity of the ascending aorta which originates just distal to the level of the origin of the coronary arteries. It may occur in several different anatomical form. Three type have been described; the hourglass, the hypoplastic and the membranous type, each term identifying the gross characteristic of the lesion causing by the aortic obstruction. Non cardiovascular condition commonly associated with supravalvular aortic stenosis are mental retardation, facial anomalies, hypercalcemia, etc. The diagnosis can be established preoperatively by left heart catheterization and selective angiography. Recently, we experienced a case of multiple localized supravalvular aortic stenosis involving, just above the sinus Valsalva and just proximal of the innominate artery. The surgical correction which was performed by a vertical incision across the each narrowing of aorta with replacement of diamond shaped double velour Woven Dacron patch under the CPB. He was discharged without any event.
The present study reports 41 cases of congenital and acquired heart diseases, who received open heart surgery under extracorporeal circulation [ECC] by Sarns Heart-Lung-Machine [HLM] at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hanyang University Hospital during the` period between July 1975 and February 1979. The priming of pump oxygenator was carried out by the hemodilution method using Hartman`s solution, whole blood, and fresh human plasma. The rate of hemodilution was in the average of 50.8 ml/kg. ECC was performed at the average perfusion flow rate of 85.0 ml/kg/min [2.43 L./ kg/2] and at moderate hypothermia. In the total cardiopulmonary bypass, arterial pressure ranged between 55 mmHg and 90 mmHg, but generally maintaining over 70 mmHg. Patient age ranged between 2 and 54 year old, in congenital heart diseases, between 2 and 28, in acquired heart diseases, between 17 and 54 Sex ratio of male to female was 20:21. The cases include a case of pulmonary valvular stenosis, 4 cases of atrial septal defect, 9 cases of ventricular septal defect, 9 cases of tetralogy of Fallot, 5 cases of pentalogy of Fallot, 3 cases of atypical multiple anomalies 7 cases of mitral stenosis or insufficiency, a case of myxoma in left atrium, and a case of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. The surgical managements were 16 valvulotomy for pulmonary valvular stenosis, 2 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of atrial septal defect, 16 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of ventricular septal defect, 12 pericardial patch graft for infundibular stenosis of right ventricle, one anastomosis between left superior vena cava and right atrium, 2 open mitral commissurotomy, 5 mitral valve replacement using Starr-Edward`s ball valve, porcine xenograft by Hancock, by Carpentier-Edward, or Angell-Shiley, one removal of left atrial myxoma, and a repair of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. Four [9.7%] out 41 cases expired postoperatively and the rest of 37 cases survived with satisfactory results. The causes of death were one coronary embolism in tetralogy of Fallot, 2 postoperative lower cardiac output in atypical multiple anomalies, and one right heart failure in large: ventricular septal defect with pulmonary hypertension.
The results of conventional operative resection of diffuse subaortic stenosis[tunnel subaortic stenosis] have been less than satisfactory. We have performed modified Konno operation to enlarge the outflow tract of both ventricle with a patch in three patients with diffuse tunnel subaortic stenosis in the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Children`s Hospital. Preoperative left ventricular aortic pressure gradients were 135 mmHg, 50 mmHg, 80 mmHg respectively in these patients. After right ventriculotomy, the septotomy was done and extended beyond the limit of the stenosis and fibrous and/or muscular tissue was removed from each edge of septal incision. After adequate widening of the tunnel subaortic stenosis with various patches, right ventricle was closed primarily or with prosthetic patches successfully. One patient who was diagnosed as complete atrioventricular septal defect had complete AV block preoperatively and was implanted permanent pacemaker, and others who were sinus rhythm preoperatively have no serious postoperative rhythm disturbance. One patient developed mild postoperative aortic insufficiency and one who had preoperative aortic insufficiency has still same grade of aortic insufficiency after operation. All had good postoperative hemodynamics without any postoperative residual pressure gradient.
투석 환자에서 중심정맥협착은 비교적 흔한 합병증이나, 이로 인한 경정맥역류 및 두개내압 상승은 드물며, 진행성 시력 저하를 보이는 경우는 몇 개의 증례만 보고되고 있다. 저자들은 경정맥역류로 인한 두개내압 상승, 시력 저하 그리고 뇌 MRI에서의 상안정맥 확장에 대해 해면경막 동정맥루로 오인하였던 증례를 보고하고자 한다. 환자는 time-of-flight MR angiography (이하 TOF-MRA)에서 경정맥역류 소견이 있었고, 혈관조영술에서 좌측 완두정맥의 협착이 확인되었다. 중심정맥협착에 대해 풍선혈관성형술을 시행하였고 증상이 호전되어 퇴원하였다. 중심정맥협착에 의한 경정맥역류와 해면경막 동정맥루는 유사한 증상을 보일 수 있으나 치료법이 다르므로, MRI와 TOF-MRA의 면밀한 검토를 토대로 영상의학적으로 감별하는 것이 중요하며, 뇌혈관조영술을 통해 중심정맥협착 유무를 확인하는 것이 필요하다.
Infratentorial cerebral hemorrhage due to a direct carotid-cavernous fistula (CCF) is very rare. To our knowledge, only four such cases have been reported. Cerebellar hemorrhage due to a direct CCF has not been reported. We describe a 63-year-old female who presented with reduced consciousness 3 days after undergoing a maxillectomy for maxillary cancer. Computed tomography showed a cerebellar hemorrhage. Magnetic resonance angiography showed a left-sided direct CCF draining into the left petrosal and cerebellar veins through the left superior petrosal sinus (SPS). Her previous surgery had sacrificed the pterygoid plexus and facial vein. Increased blood flow and reduced drainage could have led to increased venous pressure in infratentorial veins, including the petrosal and cerebellar veins. The cavernous sinus has several drainage routes, but the SPS is one of the most important routes for infratentorial venous drainage. Stenosis or absence of the posterior segment of the SPS can also result in increased pressure in the cerebellar and pontine veins. We emphasize that a direct CCF with cortical venous reflux should be precisely evaluated to determine the hemodynamic status and venous drainage from the cavernous sinus.
Estu Rudiktyo;Amiliana M Soesanto;Maarten J Cramer;Emir Yonas;Arco J Teske;Bambang B Siswanto;Pieter A Doevendans
Journal of Cardiovascular Imaging
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제31권4호
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pp.191-199
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2023
BACKGROUND: Assessment of left ventricular (LV) function plays a pivotal role in the management of patients with valvular heart disease, including those caused by rheumatic heart disease. Noninvasive LV pressure-strain loop analysis is emerging as a new echocardiographic method to evaluate global LV systolic function, integrating longitudinal strain by speckle-tracking analysis and noninvasively measured blood pressure to estimate myocardial work. The aim of this study was to characterize global LV myocardial work efficiency in patients with severe rheumatic mitral stenosis (MS) with preserved ejection fraction (EF). METHODS: We retrospectively included adult patients with severe rheumatic MS with preserved EF (> 50%) and sinus rhythm. Healthy individuals without structural heart disease were included as a control group. Global LV myocardial work efficiency was estimated with a proprietary algorithm from speckle-tracking strain analyses, as well as noninvasive blood pressure measurements. RESULTS: A total of 45 individuals with isolated severe rheumatic MS with sinus rhythm and 45 healthy individuals were included. In healthy individuals without structural heart disease, the mean global LV myocardial work efficiency was 96% (standard deviation [SD], 2), Compared with healthy individuals, median global LV myocardial work efficiency was significantly worse in MS patients (89%; SD, 4; p < 0.001) although the LVEF was similar. CONCLUSIONS: Individuals with isolated severe rheumatic MS and preserved EF, had global LV myocardial work efficiencies lower than normal controls.
A rare anomaly, Cor triatriatum dexter combined with pulmonary stenosis and patent foramen ovale in a 2-years- old female is presented. Abnormal embryologic development of the right sinus venosus valve caused partial membranous septation of the right atrium. Most cases have been recorded at necropsy either as an incidental finding or in association with severe congenital heart disease. In this case, Cor triatriatum dexter was diagnosed preoperatively by cineangiography and echocardiography.
A two-month-old female Yorkshire terrier was referred to the Veterinary Teaching Hospital, College of Veterinary Medicine, Kyungpook national University. The patient was presented with a history of dyspnea, cough, exercise intolerance and abdominal distension, but she was appetence. In physical examination the puppy was coughed on slight tracheal compression. Rectal temperature, pulse and respiratory rate were normal, and grade 3/6 systolic murmur heard at the left heart base. The murmur was crescendo-decrescendo. Electrocardiography showed sinus arrhythmia, right-ventricular hypertrophy pattern, and right axis deviation. Thoracic radiography revealed cardiomegaly, bulging of the main pulmonary artery, and enlarged left side heart. Abdominal radiography revealed abdkominal distention. Echocardiography showed hypertrophy of right ventricle and turbulence in the pulmonary artery in parasternal oblique view. Subvalvular pulmonic stenosis was diagnosis based upon the clinical signs, physical examination, electrocardiography, radiography and echocardiography. We treated the patient with furosemide, enalapril and $\beta$-blocker. After the clinical signs of cough, abdominal distension and dyspnea were disappeared, she was on just $\beta$-blocker for prevention of occurrence of congestive heart failure. Now she was recovered her health, and she is not on any medication.
A 8-month-old female Maltese dog was presented with a history of heart murmur. In physical examination, grade 4/6 systolic murmur heard at the left heart base. Electrocardiography showed sinus arrhythmia, right axis deviation, deep S wave and splintered QRS complex. Thoracic radiography revealed enlarged right side heart and bulging of the main pulmonary artery. Echocardiography showed mild hypertrophy of right ventricle, a supravalvular stenosis, marked post-stenotic dilation of the main pulmonary artery and a moderately increased pulmonary arterial velocity through the stenotic area (4.4 m/s, pressure gradient of 78.7 mmHg). The dog was diagnosed with supravalvular pulmonic stenosis based on the diagnostic imaging findings. Medical management using ${\beta}1$-blocker and ACE inhibitor was started in this dog and this is first case report described diagnostic characteristic features of supravalvular pulmonic stenosis in korea.
The management of cardiac arrhythmias by cardiac pacing has increased greatly since the treatment of complete heart block with an external transcutaneous pacemaker in 1952, followed by the use of myocardial wires connected to an external pulse generation, by external transvenous pacing, and then by transvenous pacing with implantable components in thoracic wall.By now, the three bases of modern cardiac pacing for bradyarrhythmias had been established [1] an implantable device [2] the transvenous approach [3] the ability of the pacemaker to sense cardiac activity and modify its own function accordingly. In transvenous implantation of a pacemaker, any one of four vessels at the root of the neck is suitable for passage of the electrode - cephalic vein, external jugular vein, internal jugular vein, costo-axillary branch of the axillary vein. The new technique of direct puncture of the subclavian vein, either percutaneously or after skin incision only has been made, is invaluable & is used routinely. We have experienced one 25 years old patient who had rheumatic mitral stenosis & minimum aortic regurgitation with sinus bradycardia associated with premature atrial tachycardia & another 54 years old female patient who was suffered from sick sinus syndrome with sinus bradycardia & sinus arrest. The 1st patient was taken open mitral commissurotomy & aortic valvuloplasty and then was taken atrlal pace-maker implantation through If subclavian puncture method in post-op 14 days, and the second patient was taken atrial pacemaker implantation through If subclavian puncture method. Their postop course was in uneventful & were discharged, without complication. Their condition have been good to now.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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