• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권2호
• /
• pp.178-181
• /
• 2007

목 적: 결절성 경화증은 신경 피부 증후군의 대표적인 질환으로, 중추 신경계 외에도 신장, 심장 등 여러 장기를 침범한다. 신장에서 발견되는 종양은 혈관근지방종, 신 낭종 및 신세포암 등이 있으며, 혈관근지방종의 합병증은 결절성 경화증 환자의 예후에 중요한 인자이다. 저자는 결절성 경화증 환자들을 다년간 추적 관찰하며 다양한 임상 양상 중, 신장에서의 발현과 그 예후를 분석하여 보고자 하였다. 방 법: 2001년 3월부터 2005년 10월까지 세브란스 병원 소아과에 입원하여 결절성 경화증으로 진단 및 치료받은 19명의 환자를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 통해 분석하였다. 모든 환자들은 복부 초음파검사 또는 복부 컴퓨터 단층 촬영검사 등의 신장학적인 검사를 주기적으로 반복 시행하였다. 결 과: 총 19명중 남자 13명, 여자 6명으로 성비는 2.2:1이었다. 총 11례(57.9%) 의 환자에서 신장의 이상이 발견되었으며, 혈관근지방종 9례(47.4%), 단순 신 낭종 1례(5.3%), 수신증 1례(5.3%)가 있었다. 혈관근지방종으로 진단될 당시의 평균 연령은 8.7세(3-19세)였으며, 출혈이 동반된 환자는 없었다. 2례의 환자가 신동맥 색전술을 시행받았으며, 1례의 환자는 신절제술 후 만성 신부전증으로 이행되었다. 결 론: 결절성 경화증 환자들에서의 신장을 비롯한 타 장기들에서의 발현을 염두에 두어야 하며, 복부 초음파 검사 혹은 복부 컴퓨터 단층 촬영검사를 포함한 신장학적인 검사는 다년간 지속적으로 추적 관찰해야 한다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제41권3호
• /
• pp.335-342
• /
• 2008

배경: 선천성 낭성 페질환은 드문 질환군으로 발생학적 특징 및 임상적 특징이 유사하나 때로는 그 양상이 매우 다양하게 나타나기에 종종 감별진단이 어려운 경우가 많고 대부분의 경우 외과적인 처치를 요한다. 대상 및 방법: 1993년부터 2006년까지 인제대학교 의과대학 부산백병원 흉부외과 교실에서 선천성 낭성 폐질환로 수술 받은 38명의 환자를 대상으로 하였으며, 병상 기록을 통하여 임상양상, 수술 방법, 병리학적 소견, 술 후 이환율 및 사망률 등을 후향적 조사하였다. 결과: 남녀 비는 2:2:16였고, 생후 1개월부터 51세까지로 평균 20.8세였다. 주 증상은 감염에 의한 발열, 기침, 객담이 19예, 호흡곤란이 7예, 가슴불편감이 8예, 객혈이 4예 등이었고, 증상이 없었던 경우가 8예였다. 전례에서 진단을 위한 컴퓨터 단층촬영을 시행하여 수술을 계획하였으며, 외과적 절제를 시행하였다. 28예의 환자에서 폐엽 절제술을 시행하였으며, 8예에서 단순 병변절제술을, 2예에서 폐구역 혹은 페쐐기 절제술을 시행하였다. 폐격리증은 10예, 선천성 낭종 유선종 기형이 15예, 기관지성 낭종이 11예였으며, 선천성 엽기종이 2예였다. 전례에서 병리학적 검사로 확진하였다. 합병증으로는 상처부위 감염 6예, 유미흉 2예, 척골신경병증 1예가 발생하였으나, 모두 특별한 문제없이 치유되었다. 결론: 본 저자는 선천성 낭성 폐질환을 진단 즉시에 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제5권2호
• /
• pp.156-163
• /
• 2001

목 적 : 본 연구의 목적은 집단뇨검사의 대상으로 8세 전후의 어린이가 포함되는 것이 타당한지 또한 혈뇨 검사를 집단뇨검사에 포함시키는 것이 실효성이 있는지를 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 파주 지역 초등학생 2,804명을 대상으로 모두 3차에 걸쳐 단계적 요검사와 정밀 검사를 실시하여 단백뇨와 혈뇨의 유병율을 조사하였다. 요검사 이상자를 대상으로 정밀 검사를 시행하여 실제 신질환의 유병율을 알아보고 집단뇨검사의 유용성을 검증하였다. 결 과 : 파주 지역 초등학생 8세군에서 나타난 무증상 요검사이상 유병율은 $8.3\%$로 각각 단백뇨 $2.3\%$, 혈뇨 $5.8\%$였고 혈뇨와 단백뇨를 동시에 보인 경우는 $0.2\%$로 조사되었다. 1차 선별 검사 이상자 233명중 102명이 2차 검사에 응하여 이들 중 약 1/3인 32명이 다시 양성자로 나타났고 혈뇨가 $41.7\%$, 단백뇨가 $0\%$, 동시에 양성인 경우가 $66.7\%$로 2차 검사에 이상자로 확인되었다. 3차검사에 응한 32명중 30명은 단독 혈뇨증을 보였고 2명은 혈뇨와 단백뇨가 동시 확인되었다. 이들 단독 혈뇨증을 보인 30명 중6명은 정상으로 나타났고, 21명은 특발성 단독 현미경적 혈뇨, 나머지 3명은 요로감염증 1명, 특발성 과칼슘뇨증 1명, 단순 신낭종 1명로 확인되었다. 혈뇨와 단백뇨를 동시에 보인 2명은 만성 사구체 신염을 가지고 있는 것으로 생각되었다. 결 론 : 본 연구의 집단뇨검사에서 단백뇨와 혈뇨의 유병율 $2.3\%,\;5.8\%$로 조사되었고 이들 중 대부분이 정상으로 나타나 집단뇨검사의 특이성이 낮은 것을 알 수 있었다. 검사 대상에 8세군을 포함시키는 문제에 관해서 본 연구에서 비교적 높은 양성율을 보였다는 점을 감안하면 집단뇨검사에 8세군을 포함하는 것이 타당하다고 생각되었다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제32권1호
• /
• pp.75-88
• /
• 2005

법랑아세포종은 1868년에 처음 보고된 이래 명칭, 발생기전, 분류 그리고 치료 방법 등에 관하여 수 많은 논란이 있어 왔는데 이는 법랑세포종이 양성종양임에도 불구하고 종양자체의 진행이 파괴적이고, 외과적 처치를 한 후에도 재발이 잘되며, 흔하지는 않지만 악성종양과 유사하게 전이를 보이는 등 독특한 특성을 지니고 있기 때문이다. 정상세포와 암 세포 간에 차이를 보이는 유전자 혹은 정상세포에서 변형이 일어날 때 특이적으로 발현하는 유전의 분리 및 분석하는 것은 암세포의 생성과정을 이해하는데 있어서 중요한 열쇠를 제공할 수 있다. 이에 본 연구는 RNA differential display 방법 중 재연성과 반복성이 개선된 Ordered differential display(ODD)RT-PCR과 보다 개선된 $GeneFishing^{TM}$기술을 이용하여 악성과 양성종양 사이의 유전자 발현의 차이를 조사하고, 특이 유전자의 profile을 확보하고자 하였다. $GeneFishing^{TM}$기술과 RT-PCR을 수행한 결과 nasopharyngeal carcinoma gene을 제외한 9개의 유전자는 악성에서 특이적으로 발현되는 것을 확인하였다. 따라서 $GeneFishing^{TM}$을 이용하면 각 시료간의 mRNA 상에서 발현차이를 보이는 DEG를 비교 분석하면 암관련 유전자, 항생제 태성 유전자, 그리고 분화 관련 유전자들에 대한 연구가 용이하게 수행할 수 있을 것으로 생각된다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제16권1호
• /
• pp.8-13
• /
• 2010

목적: 양성 골종양의 소파수술 후 발생한 골 결손에 대해 동종골 이식시 골 유합을 촉진시키기 위해 자가 혈소판 풍부 혈장(Platelet-Rich Plasma)를 주입한 후 골 유합 시기를 비교하여 골 치유 과정에 대한 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년 12월부터 2009년 2월까지 양성 골종양 환자 중 병소의 소파술 실시 후 동종골을 이식한 환자 중 12개월 이상 추시 관찰(평균 추시 기간 14.6개월, 12-26개월)이 가능하였던 총 21예(남자 12명, 여자 9명)를 대상으로 하였으며 자가골과 함께 동종골 이식을 실시한 환자는 배제하였다. 동종골 이식시 자가 혈소판 풍부 혈장을 주입한 13예와 동종골 이식만을 실시한 8예에서 수술 전후 단순 방사선 소견상 병소 크기, 골 유합 시기, 자가 혈소판 풍부 혈장의 투여량, 합병증 등을 살펴보았다. 대상 환자의 수술 시 나이는 평균 23.6세였으며(4-73세), 원인 질환은 단순 골 낭종 7예, 골내연골종 4예, 거대 세포종 3예, 분류 미상의 양성 골종양 3예, 섬유성 이형성증 1예, 비골화성 섬유종 1예, 골내 지방종 1예, 동맥류성 골 낭종을 동반한 단순 골 낭종 1예이었다. 결과: 방사선 사진 상 술 전 병소의 부피는 평균 33.5 $cm^3$ (2.3-181.9 $cm^3$)이었으며 자가 혈소판 풍부 혈장을 투여한 집단은 평균 29.4 $cm^3$, 자가 혈소판 풍부 혈장 없이 동종골 이식만을 실시한 집단은 평균 40.2 $cm^3$였다. 동종골 이식술과 함께 자가 혈소판 풍부 혈장을 투여한 집단에서 자가 혈소판 풍부 혈장의 평균 투여량은 7.4 cc (3-12 cc)이었으며, 골유합은 술 후 평균 3.0개월(1.5-5.8개월)에 이루어졌으며 동종골 이식술만을 실시한 집단에서는 술 후 평균 5.3개월(4-8개월)에 이루어졌다. 이 중 각각 3예에서 병변의 재발, 병적 골절 등이 발생하여 제외하였는데 자가 혈소판 풍부 혈장을 투여한 집단에서는 2예에서 병변이 재발하였으며 1예에서 불유합으로 인한 골절이 나타났고, 혈소판 풍부 혈장을 투여하지 않은 집단에서는 2예에서 병변이 재발하였고 1예에서 골절이 나타났다. 혈소판 풍부 혈장 투여의 합병증으로 술 후 3주 째에 발열이 있었으나 이는 항생제 경구 투여로 호전되었다. 결론: 양성 골종양의 소파술 후 발생한 골 결손에 대해 실시한 동종골 이식시 자가 혈소판 풍부 혈장을 투여하여 골 유합을 촉진시킬 수 있으며 나아가 골절, 불유합 등에서도 동종골 이식시 자가 혈소판 풍부 혈장을 투여하여 골 유합을 촉진시킬 수 있을 것으로 기대된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제6권2호
• /
• pp.227-236
• /
• 2002

목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.

• 대한정형외과 초음파학회지
• /
• 제2권1호
• /
• pp.18-23
• /
• 2009

목적: 슬관절 이상 시 자기공명영상 촬영 등의 검사를 하지 않고, 초음파 검사만을 시행 후 이상소견 발견 시 관절경 검사를 시행하여 초음파 검사 상 이상 소견과 실제 병변과의 관계를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년 7월부터 2008년 7월까지 본원에서 슬관절 관절경 시술을 받았던 환자 중 류마티스 관절염 이나 패혈성 관절염과 인대 손상이 의심 되는 환자는 제외하고 시술 전 초음파 검사만을 시행한 42명의 환자 49례를 대상으로 하였다. 전례에서 이학적 검사 및 단순 방사선 검사와 슬관절의 초음파 검사를 시행 후 초음파 검사 상 이상소견이 있는 환자에 대해 관절경 검사를 시행하였고, 시술 전 자기공명영상 촬영 검사는 시행하지 않았으며, 관절경 검사 상 이상소견 발견 시에는 이에 적절한 수술적 치료를 시행하였다. 결과: 초음파 검사 시 전례에서 슬개상 주머니(Suprapatellar Pouch)에 삼출액(effusion)소견이 관찰되었으며 그 크기는 다양하였다. 그 외 내측 반월상 연골판 이상소견 11례, 외측 반월상 연골판 이상소견 16례, 낭종소견 2례였다. 관절경 검사 시 내측 반월상 연골판 파열 14례, 외측 반월상 연골판 파열 20례, 연골손상 15례였고, 내측 활액막 추벽 9례, 관절 내 유리체 2례, 연골 연화증 5례, 낭종 2례, 활액막염 2례였다. 초음파 검사상 슬개상 주머니에서 삼출액 소견이 있을 경우, 어떤 병변이든지 실제 슬관절 병변이 있을 확률은 100% 이었고, 초음파 검사상 내측 반월상 연골판 이상 소견이 있을 경우, 실제 병변이 있을 확률은 90.9%, 외측 반월상 연골판 이상 소견 시 실제 병변이 있을 확률은 81.2% 이며 낭종 소견은 100%에서 정확도가 있었다. 결론: 슬관절의 초음파 검사는 관절경 시술을 시행하기 전에 관절 내 병변 의심 시 시행할 수 있는 아주 유용한 검사방법으로 사료 된다.