• Journal of Chest Surgery
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• 제34권9호
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• pp.720-723
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• 2001

우관상동맥 폐쇄증을 동반한 Marfan 증후군환자를 보고한다. 환자는 45세 여자로 약 1년 전에 Marfan 증후군으로 진단받고, 최근 흉통을 주소로 내원하였다. 환자는 손가락과 발가락이 긴 지주증과 돌출흉이 있고 몸통에 비해 사지가 긴 전형적인 외형을 갖고 있었다. 시력이 매우 약하고 수정체의 아탈구가 있었다. 심초음파상 대동맥판막 폐쇄부전증은 경도로 있었고, 좌심실의 중등도 확장과 심박출율의 중등도 저하가 있었다. 수술시에 우관상동맥의 폐쇄증을 발견하였다. 대동맥판막 폐쇄부전증과 대동맥 확장증에 대해서 SJM 27mm composite graft를 이용하여 좌관상동맥에는 Bentall 술식과 우관상동맥에는 PTFE 6mm를 이용하여 변형된 Piehler 식 방법으로 수술을 하였다. 원래의 우관상동맥구로 추정되는 부분부터 우관상동맥 원위부의 혈류가 있는 곳까지의 결손부위는 약 4cm 가량 되었다. 관상동맥 폐색증과 Marfan 증후군의 조합은 매우 드문 질환으로 양측 관상동맥의 혈류 재건을 위하여 각기 다른 술식으로 수술하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제56권5호
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• pp.304-310
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• 2023

Background: The late progression of tricuspid regurgitation (TR) after mitral valve surgery is well known. However, few reports have described the progression of TR after aortic valve surgery. We investigated the incidence of and risk factors for the development of significant TR after isolated aortic valve replacement (AVR). Methods: This study analyzed patients with less than moderate TR who underwent isolated AVR at Seoul National University Hospital from January 1990 to December 2018. Significant TR was defined as moderate or higher. Echocardiographic follow-up was performed in all patients. The Fine-Gray model was used to identify clinical risk factors for the development of significant TR. Results: In total, 583 patients (61.7±14.2 years old) were included. Operative mortality occurred in 9 patients (1.5%), and the overall survival rates at 10, 20, and 25 years were 91.1%, 83.2%, and 78.9%, respectively. Sixteen patients (2.7%) developed significant TR during the follow-up period (13 moderate; 3 severe). The cumulative incidence of significant TR at 10, 20, and 25 years was 0.77%, 3.83%, and 6.42%, respectively. No patients underwent reoperation or reintervention of the tricuspid valve. Hemodialysis or peritoneal dialysis for chronic kidney disease (hazard ratio [HR], 5.188; 95% confidence interval [CI], 1.154-23.322) and preoperative mild TR (HR, 5.919; 95% CI, 2.059-17.017) were associated with the development of significant TR in the multivariable analysis. Conclusion: TR progression after isolated AVR in patients with less than moderate TR is rare. Preoperative mild TR and hemodialysis or peritoneal dialysis for chronic kidney disease were significant risk factors for the development of TR.

• 대한치과마취과학회지
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• 제13권4호
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• pp.209-214
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• 2013

Multiple caries in a pediatric patient often requires dental treatment under general anesthesia, especially when the patient is suffering from a systemic disease. The patient was a 6-year-old boy with Marfan syndrome and needed extensive dental treatment. Marfan syndrome is an inherited disorder resulting from mutations in Fibrillin-1 gene. Patients are known to have mainly cardiovascular, ocular, and musculoskeletal problems. Although clinical symptoms of the syndrome are age-realted, thus hindering early diagnosis of the disease in young children, our patient had been confirmed by a gene study at a younger age. Medical history of the patient revealed moderate to severe mitral regurgitation and aortic root dilatation, which required mitral valve replacement surgery with a mechanical valve. As a result, the patient was taking warfarin post-operatively and changes in medication had to be made before the dental treatment. Also, prophyalctic antibiotics had to be given before the treatment for prevention of (to prevent the) infective endocarditis. With careful control of the medications and bleeding tendency, general anesthesia and the treatment were done successfully without any complications.

• 한국임상수의학회지
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• 제36권2호
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• pp.102-105
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• 2019

Nitrotyrosine was found to be dependent on the severity of myxomatous mitral valve disease (MMVD). However, a correlation of serum nitrotyrosine concentration in dogs with MMVD and the progression of the disease has not been investigated. This study compared changes in serum nitrotyrosine concentration with the progression of MMVD. Nine client-owned dogs were recruited for the study. Dogs were classified by measuring the amount of regurgitation using echocardiography into mild, moderate, or severe MMVD groups. Serum nitrotyrosine concentration was measured by an enzyme-linked immunosorbent assay test. Serum nitrotyrosine concentration was significantly higher at 180 days than at 0 day (P < 0.05). However, serum nitrotyrosine concentration at 360 days was lower than that at 180 days (P < 0.05). Serum nitrotyrosine concentration at 540 days was lower than at 180 days (P < 0.05). There was no correlation between serum nitrotyrosine and left atrial to aortic root diameter ratio (LA/Ao ratio) (n = 33, $R^2=0.003$, P = 0.759). Also, there was no correlation between serum nitrotyrosine and vertebral heart score (VHS) (n = 33, $R^2=0.026$, P = 0.368) and left ventricular end-diastolic diameter, normalized for body weight by the formula (LVEDDN) (n = 33, $R^2=0.053$, P = 0.196). The results of the study suggest that the progression of MMVD is correlated with changes in serum nitrotyrosine concentration, which shows potential for use as a cardiac biomarker which can be used to analyze the progression of disease in MMVD.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권9호
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• pp.724-728
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• 2001

8세 11개월된 남자 환자로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상증(ALCAPA)에 대해 수술교정 후 심한 삼첨판 폐쇄부전이 발생하였기에 보고한다. 경흉부 심장초음파 검사와 관상동맥조영촬영으로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상 및 허혈성 승모판 폐쇄부전과 경도의 삼첨판 폐쇄부전을 확인하였다. 수술교정은 좌관상동맥에도 동맥혈관 심정지액을 공급할 수 있도록 주폐동맥에 추가로 동맥 캐뉼라를 삽입하는 방법을 이용하여 좌관상 동맥을 대동맥 근부에 직접 연결해 주었다. 술후 경식도 초음파 검사에서 좌관상동맥의 대동맥 문합 부위에서 전향성 혈류가 잘 유지되고 있었고 삼첨판 폐쇄부전이 Gr III-IV/IV로 심하게 발생하였다. 체외순환을 다시 가동 후 Kay 형 판륜성형술 및 인공 건삭 형성, 그리고 건삭 단축술로 삼첨판 성형술을 하였다. 술후 경식도 초음파 검사에서 삼첨판 역류 정도는 경도 미만이었다.

• 한국임상수의학회지
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• 제29권6호
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• pp.483-487
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• 2012

심장에 발생하는 원발성 그리고 전이성 종양은 개에서는 흔치 않다. 우리는 본 연구에서 심장초음파적 진단을 이용하여 요크셔테리어 2마리에서 발생한 심장내 종괴를 확인하였다. 첫째 증례에서의 종괴는 상행 대동맥과 폐동맥 사이에 위치하고 있었으며, 중증도의 대동맥 역류와 좌심실의 확장을 유발하고 있었다. 이 증례의 환자등급은 ISACHC II 등급의 심부전으로 분류되었다. 환자에 대한 심장처방으로는 furosemide, enalapril, pimobendan 그리고 경구적인 화학요법으로는 lomustine가 처방되었다. 둘째 증례에서의 종괴는 좌심방의 2/3를 차지하고 있었으며, 좌심방의 확연한 확장과 심각한 이첨판 역류 (~5 m/s) 를 유발하고 있었으나, 환자의 심부전 등급은 ISACHC Ib 등급으로 심각한 울혈성 심부전은 나타나지 않았다. 종괴의 성상은 cardiac myxoma로 추정되었으나, 조직생검검사는 보호자의 거절로 인하여 수행되지 않았다. 환자에 대한 심장처방으로는 ramipril, clopidogrel 그리고 기관지 확장제는 aminophylline이 처방되었다. 본 증례의 두 환자들은 여전히 생존해 있으며, 정기적인 검진을 받고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권1호
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• pp.52-55
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• 2002

저자들은 심한 청색증을 주소로 내원한 체중 3.4kg의 생후 18일된 여아를 보고한다. 환자는 경흉부 심장초음파로만 진단되었으며 직경이 2mm 정도의 매우 작은 구멍을 가진 삼심방증과 횡격막하형의 폐쇄성 총폐정맥환류 이상, 매우 작은 심방중격결손, 그리고 승모판과 대동맥판의 전향성 혈류가 거의 없는 상태였다. 환자는 술전 검사에서 삼심방증의 매우 작은 구멍을 통한 전향성 혈류가 거의 없고 원위부 좌심방 및 좌심실의 심한 허탈로 인해 수술 전 양심실성 교정 가능성에 대한 판단이 매우 어려웠다. 심한 청색증으로 응급수술을 시행하였으며 수술중에 관찰한 승모판 및 좌심실 구조물들의 발육부전이 있었지만 체순환을 감당할수 있다고 판단되어 양심실성 교정을 시행하였다. 수술 후 매우 양호한 경과를 보였다. 환아는 퇴원 후 4개월째 외래추적중으로 심장초음파 검사에서 폐정맥 협착이나 승모판 기능에 이상은 없었다

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권9호
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• pp.600-606
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• 2007

배경: 감염성 심내막염으로 인한 심장 수술은 위험률이 높은 것으로 알려져 있으며, 특히 대동맥 판막 심내막염 수술은 합병증 발생과 사망률이 높은 것으로 보고된다. 본 연구는 대동맥 판막만을 침범한 감염성 심내막염에 대한 임상 양상 및 수술 결과를 분석하고자 시행되었다. 대상 및 방법: 1990년 7월부터 2005년 5월까지 본원에서 대동맥 판막만을 침범한 감염성 심내막염으로 수술받은 환자를 1군(25예, 남자 : 여자=18 : 7, 평균 나이 $43.2{\pm}18.6$세), 승모판막만을 침범하여 수술 받은 환자를 2군(23예, 남자 : 여자=10 : 13, 평균 나이 $43.2{\pm}17.1$세)으로 하여 양군의 임상 양상 및 수술 결과를 비교 분석하였다. 술전 좌심실 구출률은 1군 $60.8{\pm}8.7%$, 2군 $62.1{\pm}8.1%$ (p=0.945)였다. 술 전 1군은 18예에서 중등도 이상의 대동맥 판막 역류증을 보였고, 17예에서 우종이 관찰되었으며, 동반 질환으로 심실 중격 결손증 2예와 동맥관 개존증 1예가 있었다. 2군은 19예에서 중등도 이상의 승모판막 역류증을 보였고, 18예에서 우종이 관찰되었으며, 동반 질환으로 심실 중격 결손증이 1예 있었으며, 1예에서 심방 세동으로 Microwave를 이용한 Maze 수술을 동시에 시행 받았다. 1군은 모두 자가 판막 심내막염이었으며, 7예에서 이엽성 대동맥 판막 소견을 보였으며, 2군은 인공판막 심내막염 2예, 승모판막 성형술 후 발생한 심내막염이 1예였다. 혈액 배양 검사상 1군은 11예(44.0%)에서 원인균이 동정되었으며, 2군은 10예(43.3%)에서 원인균이 동정되었다. 수술 직후에 심장 초음파를 시행하였으며, 이후 1년 간격으로 심장 초음파를 추적 검사하였다. 평균 추적 관찰 기간은 $37.2{\pm}23.5$ ($9{\sim}123$)개월 이었다. 결과: 수술 후 합병증으로 1군의 3예에서 저심박출증이 있었으며, 2군에서 출혈로 인한 재수술 1예, 저심박출증 1예가 있었다. 1군에서 수술 1일 후 뇌출혈로 인해 신경외과 수술을 받았으나 사망한 1예가 있었으며, 2군에서는 수술 사망률은 없었다. 1, 3, 5년 판막 관련 합병증이 발생하지 않을 확률은 1군은 각각 92.0%, 88.0%, 88.0%였으며, 2군은 91.3%, 76.0%, 76.0%였다. 수술 후 1, 3, 5년 생존율은 1군에서 각각 96.0%, 96.0%, 96.0%였으며, 2군은 각각 100%, 84.9%, 84.9%였다. 결론: 대동맥 판막만을 침범한 감염성 심내막염 환자의 수술적 치료는 만족할 만한 임상 결과와 중, 단기 결과를 보여 주었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권6호
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• pp.565-570
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• 1995

Seventy-three patients with isolated total anomalous pulmonary venous connection the patients associated with other major cardiac anomalies such as single ventricle, DORV[Double Outlet Right Ventricle and large VSD[Ventricular Septal Defect were excluded were underwent surgical repair from January 1980 through October 1993. There were 45 boys and 28 girls. The mean age at operation was 19.9 months[range 6 days to 24 years and mean body weight was 7.1kg[range 2.6kg to 45kg . The anomalous locations of connection were supracardiac in 38, cardiac in 21, infracardiac in 5, and mixed in 9. In 38 patients[52% , the venous drainage was obstructed. The obstruction ratios according to the connection type were as follows: 53%[28/38 in supracardiac, 52%[11/21 in cardiac, 100%[5/5 in infracardiac, 22%[2/9 in mixed type. The associated cardiac anomalies were persistent left SVC[2 , tricuspid valve regurgitation[3 , cor triatriatum[1 , and mitral cleft[1 . And associated noncardiac anomalies were imperforate anus[1 and Neil Weightman syndrome[1 . The operative mortality was 23%. The causes of death were pulmonary hypertensive crisis, perioperative myocardial failure, pneumonia with sepsis, arrhythmia and etc. The statistically significant factors in postoperative mortality were the pulmonary venous obstruction and age [p<0.01 . The operative mortality was high in groups of age under 1 month and pulmonary venous obstruction. The mean follow-up was 27.1 months. There were two late deaths. The first patient was three months old boy with supracardiac type and severe obstructive symptoms. The postoperative echocardiography was showed anastomotic stenosis and reoperations were performed twice but the patients expired due to pneumonia and sepsis. The second patient was three month old boy with supracardiac type and total correction was done and was doing well postoperatively. Eight years later, he expired suddenly due to arrhythmia. But all the other patients were in NYHA Fc I and received no medications. The 5-year survival rate excluding early expired patients is 97.1 $\pm$ 0.03 %. In conclusion, although the operative mortality of total anomalous pulmonary venous connection was relatively high compared to other major cardiac anomalies, we could expect excellent long-term results by early surgical correction.

• 한국임상수의학회지
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• 제30권3호
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• pp.196-200
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• 2013

7년령의 암컷 개(4.8 kg)가 표층 림프절 종대, 심잡음, 그리고 운동 불내성을 주증으로 의뢰되었다. 영상진단학상에 후대정맥의 확장, 좌심실벽과 심실 중격의 현저한 비후와 편평화, 심한 대동맥과 폐동맥 협착(~5 m/s), 그리고 이첨판과 삼첨판의 역류(~4 m/s)가 관찰되었다. 하악림프절과 좌심실로부터 취득한 샘플에 대한 세포학적 분석에서 높은 단계의 악성 림프종이 나타났다. 이 증례는 심장 림프종으로 진단되었다. 환자는 prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) 그리고 enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h)으로 치료되었다. 임상증상은 치료 후에 개선되었다. 현재 환자는 여전히 화학요법을 실시하고 있으며, 주기적으로 상태를 확인중이다.