Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder caused by a deficiency of the enzyme ${\alpha}-galactosidase$ A, resulting in the accumulation of glycosphingolipids within the lysosomes of various cell types. It has a wide spectrum of clinical phenotypes, and renal failure is a serious complication. Fabry disease is confirmed either by measurement of ${\alpha}-galactosidase$ A activity or by genetic testing for GLA mutations. Renal biopsy findings on light microscopy, specifically enlarged podocytes with foamy cytoplasm, and osmiophilic inclusion bodies in the cytoplasm in all types of renal cells on electron microscopy, are characteristic of this disease. The predominant differential diagnosis is iatrogenic phospholipidosis in association with certain drugs that can cause cellular injuries indistinguishable from Fabry disease. Here, we report the case of a 10-year-old boy with microscopic hematuria who underwent a renal biopsy that showed morphological findings consistent with Fabry disease, although the patient had neither a GLA mutation nor a history of drug consumption. Six years later, spontaneous regression of this renal pathology was observed in a second renal biopsy examination.
Jung, Hyun Min;Eun, Hee Min;Paik, Jin Hui;Kim, Ji Hye;Kim, Jun Sig;Han, Seung Baik
Journal of The Korean Society of Clinical Toxicology
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v.10
no.2
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pp.118-121
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2012
Chromic acid is a strong metal acid and acute poisoning is very rare. However, chromic acid causes serious complications, such as skin injuries, as well as renal and hepatic failure. We report on a case of a 47-year-old male who accidentally had chromic acid spilled over his nose and face. For the first few days, he was treated with ascorbic acid and massive hydration. However, after three days, his condition began to worsen. He was treated with hemodialysis for anuria and acute renal failure, and antibiotics for pneumonia. On day 10 of hospitalization, he expired of multi-organ failure. We suggest firm control and close supervision of chromic acid in the work place, and, considering severe complications of chromic acid, we propose a nearly and aggressive treatment.
Optic nerve injury serious enough to result in blindness had been reported to occur in 3% of facial fractures. When blindness is immediate and complete, the prognosis for even partial recovery is poor. Progressive or incomplete visual loss may be ameliorated either by large dosage of steroid or by emergency optic nerve decompression, depending on the mechanism of injury, the degree of trauma to the optic canal, and the period of time that elapses between injury and medical intervention. We often miss initial assessment of visual function in management of facial fracture patients due to loss of consciousness, periorbital swelling and emergency situations. Delayed treatment of injuried optic nerve cause permanent blindness due to irreversible change of optic nerve. But by treating posttraumatic optic nerve injuries aggressively, usable vision can preserved in a number of patients. The following report concerns three who suffered visual loss due to optic nerve injury with no improvement after steroid therapy and/or optic nerve decompression surgery.
Purpose: To investigate the health problems and health services in child day care centers. Methods: Data were collected from 115 teachers at 16 child day care centers in Seoul city. A questionnaire was used to collect data, which were analyzed with the SPSS 12.0 program. Results: Most teachers had experienced various child health problems such as colds, hand․foot․mouth diseases, chicken pox, skin injuries, nasal bleeding, vomiting and diarrhea. Furthermore, they even experienced some serious ones including dysentery, measles, asthma and seizures, which demand professional skill. However, there were no registered nurses and most teachers requested that parents take a child home when these health problems happened. Only 31.3% of the child care centers had a teacher with CPR training. Approximately half of the centers kept child health records which included reports on allergic substances, and medical history but only 18.7% of the child care centers offered regular immunizations for the children. Conclusion: Various health problems were found in child day care centers. To maintain the children's health, there is a need to develop and make provisions for health services and programs in child day care centers.
Iatrogenic vascular injuries during lumbar disc surgery may occur rarely but they are serious complications, which can be fatal without appropriate management Prompt diagnosis and management of these complications are imperative to prevent a desperate outcome. A 72-year-Old female with proximal left common iliac artery iatrogenic injury during lumbar discectomy was successfully treated by percutaneous deployment of a stent graft in an emergency setting. Postprocedural angiogram demonstrated complete exclusion of the iliac artery laceration. The patient became hemodynamically stable. Two weeks later she complained of vascular claudication. Follow-up angiography revealed decreased arterial flow in the opposite common iliac artery. An additional kissing stent was inserted into the right common iliac artery and the symptoms of vascular claudication disappeared. Endovascular stenting offers a safe and effective method for the treatment of an iatrogenic arterial laceration, particularly in a critical condition. But, the contralateral iliac arterial flow should be kept intact in case of proximal iliac artery injury. Otherwise, additional treatments may be needed.
Tissue engineering and regenerative medicine strategies could offer new hope for patients with serious tissue injuries or end-stage organ failure. Scientists are now applying the principles of cell transplantation, material science, and engineering to create biological substitutes that can restore and maintain normal function in diseased or injured tissues/organs. Specifically, creation of engineered tissue construct requires a polymeric biomaterial scaffold that serves as a cell carrier, which would provide structural support until native tissue forms in vivo. Even though the requirements for scaffolds may be different depending on the target applications, a general function of scaffolds that need to be fulfilled is biodegradability, biological and mechanical properties, and temporal structural integrity. The scaffold's internal architecture should also enhance the permeability of nutrients and neovascularization. In addition, the stem cell field is advancing, and new discoveries in tissue engineering and regenerative medicine will lead to new therapeutic strategies. Although use of stem cells is still in the research phase, some therapies arising from tissue engineering endeavors that make use of autologous adult cells have already entered the clinic. This review discusses these tissue engineering and regenerative medicine strategies for various tissues and organs.
Journal of the Korean Society of Clothing and Textiles
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v.29
no.6
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pp.837-846
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2005
The purpose of this study is to suggest a standard of guidance for testing the performance and safety of motorcycle jacket with built-in airbag. The method of testing were as follows: The effects of the motorcycle jacket with built-in airbag are experimentaly investigated according to neck injury of FMVSS 208. The experiment consists of the crash simulation test by shield and the impact test. The head and neck injuries are evaluated based on industrial standards. Also, the displacements of the head and neck and chest are observed by film analysis. Using the results of the crash simulation test, neck injury$(N_ij)$ is discussed and the peak chest deflection of the results of the impact test, chest injury is pursued. Neck injury$(N_ij)$ of the result of the crash test show that the chance of a serious wound is $18\%$ if rider wear the R&D motorcycle jacket with built-in airbag(Type A). Chest injury is expected by peak chest deflection of the result of the impact test. The result of the peak chest deflection show that the reduction effect in chest injury of Type A motorcycle jacket is $10.3\%$.
This experiment was conducted to study a cause of lodging on culm internode. The rice varieties were undergone on injuries by typo on 'Agnes' on Jeonbug Provincial in 1981 year. Long-culmed varieties had extreme lodging injury but short-culmed varieties were not serious. The lodging had weaken tolerance when culm internode was long, weight of internode per unit length was light, and culm diameter and culm wall were thin. The breaking weight of internode was light in lodging rice field. The internode length and the weight of internode per unit length between the breaking weight of internode had significant correlation. Lodging had high tolerance when the total nitrogen was low, phosphate, silica, cellulose and starch contents were high in internode. The difference of culm length and the weight of internode per unit length was high relationship with lodging.h lodging.
This experiment was conducted to study a cause of lodging on culm internode. The rice varieties were undergone on injuries by typo on 'Agnes' on Jeonbug Provincial in 1981 year. Long-culmed varieties had extreme lodging injury but short-culmed varieties were not serious. The lodging had weaken tolerance when culm internode was long, weight of internode per unit length was light, and culm diameter and culm wall were thin. The breaking weight of internode was light in lodging rice field. The internode length and the weight of internode per unit length between the breaking weight of internode had significant correlation. Lodging had high tolerance when the total nitrogen was low, phosphate, silica, cellulose and starch contents were high in internode. The difference of culm length and the weight of internode per unit length was high relationship with lodging.
Transactions of the Korean Society of Automotive Engineers
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v.22
no.3
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pp.203-209
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2014
The rear center-hinge bracket is designed for supporting and folding the rear-seat backrest. This bracket needs to be strong enough to be able to rigidly hold the rear-seat backrest and to withstand luggage loads from the car trunk that are generated when a vehicle is driving on the roads. Particularly, current accident studies report that many serious occupant injuries occurred when the rear-seat back easily folded inward toward the car interior, driven by the luggage loads in the trunk. Given this fact, the robust design of the rear center-hinge bracket that mainly supports the rear backrest has become more important for providing customer safety and preventing high warranty and durability problems. However, none of the studies have emphasized its significant role and considered its robust optimization. Therefore, this paper presents how the hinge-bracket design is optimized based on an application of the finite-element method coupled with the parameter design using Taguchi's design experiment. Finally, Taguchi method's application optimizes a robust center-hinge bracket that shows more rigid performance although it has lighter weight and thinner thickness.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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