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조선초기 귀화인(歸化人)의 사향(賜鄕)과 특징 (A Study on the Sahyang and Characteristics of Naturalized Citizens in Early Chosun)

  • 임선빈
    • 동양고전연구
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    • 제37호
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    • pp.63-91
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    • 2009
  • 본 논문은 귀화인(歸化人)(향화인(向化人)) 가운데 조선초기 실록기사에서 사향(賜鄕)[왕으로부터 관향(貫鄕)을 하사받음]이 확인되는 인물들의 사향 과정과 활동에 대해 살핀 글이다. 조선초기 실록을 통해 검토 가능한 사향(賜鄕) 사례는 한인이 4명[오진(吳眞), 이민도(李敏道), 당성(唐誠), 매우(梅佑)]으로 다수이지만, 서역에서 온 회골인(回?人)[위그르인, 설장수(?長壽)]과 외오아국(畏吾兒國) 출신[이현(李玄)]도 있으며, 향화(向化) 왜인(倭人)도 2명[평순(平順), 피상의(皮尙宜)]이나 된다. 이들이 우리나라에 귀화한 시기는 고려 충렬왕 때부터 조선 정종 원년까지 걸쳐있으며, 귀화한 인물은 관향을 하사받은 인물의 증조, 조, 부, 본인 등 다양하다. 이들의 사향 시기는 태조 태종 세종 세조조이며, 하사받은 관향은 계림(鷄林) 임주(林州) 해주(海州) 상주(尙州) 밀양(密陽) 충주(忠州) 창원(昌原) 동래(東萊) 태안(泰安) 등으로 전국에 걸쳐 있다. 사향지(賜鄕地)는 처향(妻鄕)일 가능성이 높다. 관향(貫鄕)을 하사받은 인물은 역관(譯官)이 다수로 대명외교(對明外交)와 대일외교(對日外交)에 많은 공적을 보이고 있으며, 그 외에 의술(醫術)과 점술(占術), 율문(律文) 분야에서 활동한 인물도 있다. 과거급제를 한 설장수는 지공거(知貢擧)도 담당했으며, 이민도와 당성은 조선 개국에 기여하여 개국공신과 개국원종공신에 참여하기도 했다. 이와 같은 활동실적이 있었기에 왕으로부터 관향을 하사받는 사향(賜鄕)의 영광을 누릴 수 있었을 것이다. 그러나 사향의 영광을 입은 관향이지만, 현재 임주 이씨, 창원 평씨, 동래 피씨 등은 그 후손을 확인할 수가 없다. 귀화(歸化) 한인(漢人)의 후손은 모두 현존하지만, 향화(向化) 왜인(倭人)의 후손은 단절되어 있다. 이는 조선시대의 대외인식과도 밀접한 연관이 있을 것으로 여겨진다.

조선시대 봉은사 수륙재의 역사적 전개 (Historical development of The water and land ceremony performed by Bongeunsa temple in Joseon Dynasty)

  • 탁효정
    • 동양고전연구
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    • 제73호
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    • pp.119-151
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    • 2018
  • 본 논문은 봉은사의 기원과 조선시대 봉은사에서 설행된 수륙재의 역사적 의미를 고찰한 연구이다. 봉은사는 원래 경기도 광주군 학당동(오늘날의 선릉 능역 내)에 위치했던 견성암이라는 이름의 암자였다. 견성암의 창건시기는 불분명하나, 조선전기에 광평대군의 재암(齋庵)으로 지정되면서 크게 중창되었다. 광평대군부인 신씨는 남편의 무덤 근처에 있던 견성암에 70결의 대토지와 1000여 구의 노비를 시주하여 대찰(大刹)로 중창하였다. 이후 견성암은 견성사라는 이름으로 불리게 되었다. 1450년 성종의 능(선릉(宣陵))이 광평대군묘와 견성사가 위치한 곳에 들어서면서 광평대군묘는 인근의 대모산 자락으로 이장되었다. 하지만 견성사는 그대로 남아 성종의 능침사로 역할하게 되었고 절 이름은 봉은사로 개칭되었다. 1562년 중종의 능(정릉(靖陵))이 선릉 부근으로 이장되면서 봉은사는 선 정릉의 능침사를 겸하게 되었다. 1563년 순회세자가 요절한 뒤에는 세자의 원당이 봉은사 내에 마련되었다. 견성암 때부터 봉은사로 개칭된 이후까지 이 절에서는 수륙재가 계속 설행되었다. 하지만 수륙재의 성격은 시기별로 조금씩 달라졌다. 세조대부터 성종대까지 견성암과 견성사에서 설행된 수륙재는 광평대군과 세종, 소헌왕후의 명복을 비는 천도재의 성격과 왕실 및 사부대중의 안녕을 기원하는 대중법회의 성격을 동시에 지니고 있었다. 이후 연산군~명종대에 이르러 선정릉의 능침사로 역할할 당시 봉은사에서 설행된 수륙재는 왕의 천도재 성격이 강했다. 조선후기에도 봉은사는 순회세자의 원당으로 역할하였기 때문에 봉은사는 왕실 수륙재도량으로 계속 유지되었던 것으로 보인다. 또한 병자호란 이후 봉은사는 남한산성에서 전사한 희생자들을 위무하는 국행 수륙재도량으로도 역할하였다.

신숙주(申叔舟) 시(詩)에 나타난 인생이상(人生理想)의 전변(轉變) (The Change of Iife's ideal in the Poetry by Shin Suk-Ju)

  • 유호진
    • 동양고전연구
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    • 제36호
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    • pp.163-202
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    • 2009
  • 이 논문은 15세기 후반 한시의 특성을 조명하고자 하기 위한 작업의 일환으로 신숙주 시에 나타난 시인의 의식을 고찰한 것이다. 신숙주의 시는 작가의 문학적 명성에도 불구하고 그의 처신, 소위 '변절'의 문제로 인해 연구자들의 관심권 밖에 밀려나 있었다. 그러나 신숙주에 대한 객관적 평가를 위해서도 그의 시는 자세히 검토할 필요가 있다. 신숙주의 시는 세조의 정변이 일어났던 시기를 중심으로 양분할 수 있다. 그의 전기 시는 시인이 자족적인 세계 속에서 충만한 자긍심과 여유로운 정신을 지니고 있었다는 점을 드러낸다. 그런데 그의 경세이상은 실은 불후(不朽)의 공명(功名)을 성취하려는 영웅의식(英雄意識)의 소산이었다. 이 영웅의식(英雄意識)과 평생 그의 의식을 지배했던 순명의식(順命意識)에 의해 그는 세조의 정변에 동조하게 된다. 그러나 후기 시는 공명(功名)을 성취했던 시인의 삶이 그 자신에게 정신적 만족과 행복을 가져다주지 못하였다는 사실을 또렷이 보여준다. 그는 세조의 정변에 동조함으로 인해 배태된 양심의 괴로움을 호소하였고 자신이 성취한 공업(功業), 나아가 인생 자체가 허무함을 토로하고, 세상에서 말하는 시비(是非) 진위(眞僞) 선악(善惡) 등이 주관적이고 허망한 것이라는 인식에 도달하였다. 더 나아가 세상 만물 자체도 환영(幻影)에 불과하다는 것을 깨달았다. 그의 이러한 인식은 불가의 공(空) 사상(思想)을 기반으로 한 것이다. 그러한 사유 과정을 거쳐 시인은 허명(虛明)한 마음과 한가로운 삶에 대한 지향을 노래하게 된다. 신숙주의 시에 나타난 영웅의식, 불가적 사유, 허명(虛明)한 마음에 대한 지향 등은 서거정을 비롯하여 15세기 후반에 활동했던 주요 문인들의 시에서 자주 나타나는 사유들이다. 결국 양심의 괴로움과 인생에 대한 허무감을 넘어서려 했던 시인의 진지한 모색은 15세기 관료문인들의 인생태도와 그들의 문학에 영향을 끼쳤다고 할 수 있다. 당대 주요 문인들이 신숙주 문학의 전통을 이었다는 성현(成俔)의 진술은 의례적인 수사가 아니었던 셈이다.

경복궁 녹산(鹿山)의 성립과 경관적 의의 (A Study on the Formation and Landscape Meaning of Noksan in Gyeongbokgung Palace)

  • 이종근;소현수
    • 한국전통조경학회지
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    • 제38권4호
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    • pp.1-11
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    • 2020
  • 녹산은 경복궁 내부에 위치한 구릉 형태의 녹지로서 문화재공간으로 주목받지 못한 장소이다. 이에 본 연구는 녹산이 성립된 배경과 변화 양상을 고찰하여 경관적 의의를 도출하고자 실록, 지도류, 사진에 대한 문헌 분석과 현장조사를 실시하였다. 연구 결과 녹산의 정체성은 풍수적 내맥(來脈), 소나무림, 사슴과 관련되며, 경관적 의의는 다음과 같다. 첫째, 「경복궁전도」 외 다수의 고지도에는 백악으로부터 경복궁 내부까지 이어지는 산줄기들이 묘사되었는데, 그중에서 녹산은 강녕전과 문소전으로 이어지는 내맥에 위치함으로써 형성된 숲이다. 북궐도상에서 녹산에는 육우정(六隅亭), 남여고(藍與庫), 녹직처소(鹿直處所), 그리고 남북 방향의 어구와 담장이 표현됨으로써 최소한의 시설과 숲으로 구성된 원형경관으로 이해할 수 있다. 둘째, 세종대에 경복궁의 북쪽 궁장이 건설되었으며, 경복궁 창건 시기에 연조 뒤쪽부터 신무문 안쪽을 후원으로 인식했던 반면에 경복궁 중건 시기는 신무문 밖에 새로운 후원 영역을 마련하였다. 이러한 배경에서 녹산만 내맥의 산줄기를 유지하였다. 그러나 일제강점기에 신무문 밖 후원에 대규모 관사가 건립되고 경무대 부지에 총독관저와 도로가 개설되면서 지형이 크게 변화되었다. 여기에 1967년 청와대와 녹산 사이의 청와대로가 신설되면서 녹산은 백악산록과 단절되었다. 셋째, 내청룡에 해당하는 경복궁 북동쪽의 풍수적 형세가 부족하여 소나무를 심어 지맥을 배양하였던 점과 임진왜란 이전 경복궁 배치도에 '소나무밭(松田)'이라고 표현된 사실에서 녹산의 원형이 된 숲의 주요 성상을 파악하였다. 발굴조사로 확인한 상수리나무, 벚나무, 느릅나무, 밤나무가 어우러진 소나무림을 원형 식생경관으로 이해할 수 있다. 녹산에는 성토로 인하여 어구가 사라지는 등 지형이 바뀌고 아까시 등 외래수종과 관상용 향나무 등이 식재되었다. 현재는 소나무림의 비중이 줄고 상수리나무림, 낙엽활엽수혼효림, 일부 가죽나무림과 버드나무림으로 구성된 숲을 이루고 있다. 넷째, '녹산(鹿山)'이라는 명칭이 신령, 장수, 영생, 왕권을 상징하는 사슴으로부터 유래된 사실을 '경복궁 녹원에서 기르던 사슴 일곱 마리 중에 한 마리가 굶어죽었다'는 대한매일신보 기사를 통해서 확인하였다.

국고채, 금리 스왑 그리고 통화 스왑 가격에 기반한 외환시장 환율예측 연구: 인공지능 활용의 실증적 증거 (A Study on Foreign Exchange Rate Prediction Based on KTB, IRS and CCS Rates: Empirical Evidence from the Use of Artificial Intelligence)

  • 임현욱;정승환;이희수;오경주
    • 지식경영연구
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    • 제22권4호
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    • pp.71-85
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    • 2021
  • 본 연구는 채권시장과 금리시장의 지표를 이용한 외환시장 환율예측 모델을 만드는데 있어 어떤 인공지능 방법론이 가장 적합한지 밝혀내는데 그 목적이 있다. 채권시장의 대표 상품인 국고채와 통안채는 위험회피 상황이 올 때 대규모로 매도되어지고 그런 경우 환율이 상승하는 모습을 자주 보여주었고, 금리시장에서 통화 스왑 (Cross Currency Swap) 가격은 달러 유동성 문제가 생길 때 주로 하락하였으며, 그 움직임은 환율의 상승에 직간접적인 영향을 미쳐온 점 등을 고려하면, 채권시장과 금리시장에서 거래되는 상품의 가격과 움직임은 외환시장에도 직간접적인 영향을 주고 있으며, 세 시장 사이엔 상호 유기적이고 보완적인 관계가 있다고 볼 수 있다. 지금까지 채권시장, 금리시장, 그리고 외환시장 사이의 관계와 연관성을 밝히는 연구는 있어왔으나, 과거 많은 환율예측 연구들이 주로 GDP, 경상수지 흑자/적자, 인플레이션 등 거시적인 지표를 기반으로 한 연구에 집중되어 왔으며, 채권시장과 금리시장 지표를 기반으로 인공지능을 활용하여 외환시장의 환율을 예측하는 적극적인 연구는 아직 진행되지 않았다. 본 연구는 채권시장 지표와 금리시장 지표를 기반으로, 비선형데이터 분석에 적합한 인공신경망(Artificial Neural Network) 모델과, 선형데이터 분석에 적합한 로지스틱 회귀분석 (Logistic regression), 그리고 비선형/선형데이터 분석에 활용 가능한 의사결정나무 (Decision Tree)를 각각 사용하여 환율예측 모델을 만들고 그 수익률을 비교하여 어떤 모델이 가장 외환시장 환율 예측을 하는데 적합한지 알려준다. 또한, 본 연구는 주식시장, 금리시장, 오일시장, 그리고 외환시장 환율 등 비선형적 시계열 데이터 분석에 많이 사용되어진 인공신경망 모델이 채권시장과 금리시장 지표를 기반으로 한 외환시장 환율예측 모델에 가장 적합한 방법론을 제공하고 있다는 것을 증명한다. 채권시장, 금리시장, 그리고 외환시장 간의 단순한 연관성을 밝히는 것을 넘어, 세 시장 간의 거래 신호를 포착하여 적극적인 상관관계를 밝히고 상호 유기적인 움직임을 증명하는 것은 단순히 외환시장 트레이더 들에게 새로운 트레이딩 모델을 제시하는 것뿐만 아니라 금융시장 전체의 효율성을 증가시키는데 기여할 것이라 기대한다.

조선 초기 용준(龍樽), 분청사기 상감 운룡문 호의 특징과 성격 (A Research on Buncheong Jar with dragon and cloud patterns(龍樽) in the early the Joseon Dynasty with priority given to Buncheongsagisanggamunryongmunho, National treasures)

  • 오영인
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제55권1호
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    • pp.85-110
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    • 2022
  • 본 논문은 조선 초기 용준(龍樽)의 실례로 국립중앙박물관 소장 분청사기 상감 운룡문 호에 주목하여 제작과 용도, 그리고 전개양상에 주목한 것이다. 분청사기 상감 운룡문 호는 높이 50cm에 달하는 대형의 입호로 전체적인 기형에서 안정감을 주고, 동체 외면에는 상감 및 인화상감기법으로 시문된 문양으로 유려한 장식성을 갖추었다. 입호의 기형과 문양 소재, 제작수법은 중국 원·명대 자기를 연상시켰고, 세종연간에 제작된 왕실 자기로 그 가치가 인정되었다. 다만, 조선 초기의 도자사 연구에 있어 우수한 자기 제작수준을 보여주는 실례로 단편적인 기술 외에 생산유적이나 사용실태, 소멸 등 일련의 전개과정에 대한 논의가 미진하였고, 이에 따라 조선 초기 왕실 자기로서의 성격과 의미에 대한 연구가 필요하였다. 분청사기 상감 운룡문 호는 세종연간 왕실 행사의 화준으로 사용된 용준이었다. 1420~1430년대라는 한정된 기간상주목 일대 특정 상품자기소에서 제작된 용준으로서 원·명대 백자 청화 운룡문 호와 기형 및 문양 구성에서의 친연성뿐만 아니라 문양면에서 고려청자의 전통성, 기형 및 문양면에서 조선 자기의 시대성을 모두 보여주었다. 조선 왕실은 개국의 당위성과 문물 정비의 근간을 명으로부터 찾았고, 어기 또한 백자 및 청화백자를 선택함으로써 지향대상이 명 황실임을 보여주었다. 왕실 의례에 사용할 용준 역시 명 황실로부터 사여 받은 '청화운룡백자주해'를 기준으로 삼았고, 분청사기가 아닌 백자로 제작된 용준이 오랜 기간 왕실 의례에 화준과 주준으로 사용되었다. 그 결과 조선 초기 왕실에서 화준으로 사용되어온 분청사기 상감 운룡문 호는 명 황실로부터 '청화운룡백자주해'가 전해진 1430년을 기점으로 점차 왕실의 용준으로서 가졌던 의미와 용도를 백자 청화 운룡문 호에 일임하였고, 제작과 사용의 중단으로 이어졌다.

대전 원도심 소리풍경에 관한 의미론적 연구 - 대흥동 성당과 은행동 성심당 종소리를 중심으로 - (A Semantic Study on the Soundscape of the Historic Downtown of Daejeon - Focusing on the Bells of Daeheung-dong Cathedral and Enhang-dong Sungsimdang -)

  • 김명신
    • 한국조경학회지
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    • 제50권2호
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    • pp.64-75
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    • 2022
  • 본 연구의 목적은 대전 원도심의 랜드마크이자 명소인 중구 대흥동 성당과 은행동 성심당 두 장소의 종소리가 지닌 사운드스케이프의 성격과 의미를 조명하는 것이다. 연구는 현장 답사 및 녹취, 관련 자료와 사운드스케이프 이론 등의 문헌연구에 의해 이루어졌다. 대전시는 20세기 초 일제강점기에 철도 대전역과 함께 생성된 도시로, 충남도청이 대전으로 이전하면서 대전역 인근에 위치한 중구 대흥동과 은행동 일대는 크게 발달하며 원도심을 형성하였다. 90년대에 서구로 주요 행정기관이 대거 이전하면서 대전 원도심은 쇠락의 길을 걷게 되었고 세종시 개발로 쇠락은 가속화되었다. 그런 가운데, 대흥동 성당과 한국전쟁 당시 한 피난민에 의해 설립된 성심당은 원주민들이 떠나간 대전 원도심을 굳건히 지키고 있다. 대흥동 성당은 일제 강점기에 설립되어 2019년 들어 100년의 역사를 지니게 된 지역 랜드마크로, 일제 강점기에 탄생한 대전시와 역사를 같이 하는 역사문화자산이다. 한국전쟁을 배경으로 탄생한 성심당 또한 설립 60년의 역사를 지닌 역사문화자산이자 대전 명소 1위로 선정된 지역 랜드마크이다. 인근 주택가에까지 들려오는 대흥동 성당의 종소리에서 출발한 이 탐구는, 대로 건너에 위치한 은행동 성심당의 종소리를 발견하기에 이르렀다. 본 고는 대흥동 성당과 은행동 성심당의 종소리가 시그널 사운드(signal sound)를 넘어 사운드마크(soundmark)의 성격을 지님을 머레이의 사운드스케이프 소리 범주를 통해 파악하였다. 나아가 비교적 최근의 EU 사운드스케이프 정의에 따라 두 종소리의 의미 분석을 시도했다. 두 종소리는 표층적 차원에서는 시그널사운드이지만 심층적 차원에서는 대전 원도심의 사운드마크이다. 외형적으로는 규모나 스케일, 빈도, 유명도에서 차이가 있으나, 두 종소리는 특별한 인연의 역사성과 장소성, 로컬리티와 선한 영향력 등에서 의미를 공유한다. 본 연구의 시사점은 대전 중구 원도심 도시 재생 혹은 도시 개발에서 두 장소가 시각적 랜드마크 뿐만 아니라 사운드마크로서도 지역 역사문화자산임을 밝힌 데 있다.

일제강점기 중 1920-1930년대 신문에 실린 인삼 광고 분석 (An Analysis of Ginseng Advertisements in 1920-1930s Newspapers During Japanese Colonial Period)

  • 오훈일
    • 인삼문화
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    • 제4권
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    • pp.103-127
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    • 2022
  • 20세기 초반 근대 문물이 유입되면서 우리나라 인삼 산업에도 많은 변화가 일어났다. 인삼 재배법과 상업의 발전으로 인삼의 생산과 소비가 늘어났고 근대적 제제기술을 이용한 다양한 인삼 제품이 개발되었다. 자연히 이들 제품의 판매 경쟁도 치열해졌다. 당시 신문 광고에는 이러한 제품의 개발 동향과 판매 경쟁이 상세히 나타난다. 1920년 이전까지는 신문에 나타나는 인삼에 관한 광고는 매우 적었다. 아직 신문이 일반화되지 못했고 인삼 산업도 그만큼 발전하지 못했기 때문으로 생각된다. 1920년 동아일보와 조선일보가 창간되면서 인삼 광고가 활기를 띠기 시작했다. 1920년대 신문에 실린 인삼 광고는 인삼의 전통 한방적 효능과 신비함을 강조하는 용어를 많이 사용하였다. 인삼과 녹용을 복합 처방한 제품의 광고가 많은 것으로 보아 당시 이 제품이 큰 인기가 있었던 것으로 보인다. 제품을 복용한 사람들의 체험담도 이때 광고에 등장한다. 또한 당시 이미 통신판매가 광범위하게 활용되고 있음도 알 수 있다. 1925년에는 인삼제품을 매일 배달한다는 광고도 등장한다. 당시 뿌리삼은 그 크기와 품질에 따라 현재보다 훨씬 정교하게 분류되어 있었음이 광고에 여실히 드러난다. 1920년대 인삼 제품은 액제, 환제, 농축액 등 전통 한방 제형의 범위를 크게 벗어나지 못하고 있다. 1930년대 인삼 광고는 더욱 활발해진다. 이 시기에는 대학의 교수, 의학박사, 약학박사 등의 직함을 가진 전문가가 광고에 등장한다. 이들이 인삼을 추천한다거나, 성분이나 약효를 설명하거나, 심지어 이들의 실험 노트까지 광고에 등장하여 과학적 연구 결과를 근거로 인삼 제품의 신뢰도를 제고하기 위한 홍보가 강화된다. 1931년에는 현대적인 정제의 광고가 등장한다. 이후 비타민이나 다른 특정 성분을 강화한 인삼 제품이 등장하고, 병약자를 위한 인삼 미음도 등장한다. 1938년에는 최승희와 같은 무용수나 유명 영화배우를 모델로 사용하는 광고도 등장하게 되면서 인삼광고는 더욱 현대화되고 대중화 된다. 1920~1930년대 인삼광고는 당시 급변하는 우리 사회의 한 단면을 극명하게 보여준다.

고등학교 가정계열 선택과목 「식품안전과 건강」교육과정의 운영 효과 (Effectiveness of 「Food Safety and Health」Program as a Home Economics Elective Course in High School)

  • 박미정;최성연;이심열;김유경;정난희;김유경;김진아;이정규;고미선;유난숙
    • 한국가정과교육학회지
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    • 제33권2호
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    • pp.135-152
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    • 2021
  • 본 연구는 고등학생 대상 「식품안전과 건강」의 교육과정 운영 효과를 알아보는데 목적이 있다. 이에 충북, 경기, 대전, 세종지역의 6개 고등학교에서 「식품안전과 건강」교육과정의 일부가 시범 운영되었고, 수업에 참여한 학생으로부터 수집된 1,199부를 분석하였으며 그 결과는 다음과 같다. 「식품안전과 건강」수업은 고등학생의 '식품안전과 건강' 지식 총점 및 각 영역별 점수 향상에 유의한 효과가 있었다. 사전검사에 비해 사후검사 정답률은 전체적으로 7.99%p 높였으며, 해당 영역을 상대적으로 많이 교육한 학교의 향상 점수가 높게 나타났다. 또한 「식품안전과 건강」수업은 고등학생의 식생활 행동을 긍정적으로 변화시켰고, 여러 가지 음식을 골고루 먹는 식습관을 가지게 하는 데 유의한 효과가 있었다. 「식품안전과 건강」수업에 참여했던 고등학생들은 수업에 대하여 매우 긍정적으로(4.27/5) 평가하였으며, 수업 내용이 흥미롭고, 이해하기 쉬웠으며, 실제 식생활에 도움이 된다고 답하였다. 개방형 질문에 대한 답을 분석한 결과, 수업에서 좋았던 점은 식품관련 지식 습득, 실생활에 도움이 되었다는 의견이 많았으며, 아쉬운 점으로 코로나로 인하여 수업이 온라인으로 진행되어 실습이나 모둠 활동을 못한 점 등을 꼽았다. 본 연구는 고교학점제에 대비하여 가정계열 선택과목 편성 확대 및 고등학생의 과목 선택권 확대에 의의가 있다.

요소회로대사 질환 환자들의 장기적인 임상 경과에 대한 단일 기관 경험 (Long-term Clinical Consequences in Patients with Urea Cycle Disorders in Korea: A Single-center Experience)

  • 이준;김민지;유석동;윤주영;김유미;전종근
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.15-21
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    • 2021
  • 목적: 요소회로대사 질환은 선천성 대사이상질환으로, 요소 회로 각 단계의 특정 효소의 결핍에 따라 다양한 질환과 임상적 증상이 나타난다. 본 연구의 목적은 요소회로대사 질환의 다양한 종류에 따른 장기적 임상 경과를 조사하는 것이다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 22명의 요소회로대사 질환 환자들의 임상적 양상과 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 본 연구에서 진단된 요소회로대사 질환은, OTCD 10명(45.5%), ASSD 6명(27.3%), CPS1D 3명, HHHS 2명 ARG1D 1명으로 확인되었다. 진단 시 평균연령은 32.7±66.2개월(범위 0.1-228.0개월) 이었다. 요소회로대사 질환 환자 8명(36.4%)에서 성장 장애가 동반되었다. 또한 요소회로대사 질환 환자11명(50%)에서는 신경학적 후유증이 관찰되었다. 분자유전학적 분석 결과 새로운 돌연변이 14개를 포함해 37개의 서로 다른 돌연변이 유형(과오돌연변이 14개, 넌센스 6개, 결실변이 6개, 스플라이싱변이 6개, 결실삽입변이 3개, 삽입변이 1개, 중복변이 1개)이 확인됐다. 진행성 성장 장애와 나쁜 신경학적 결과는 혈장 이소루이신과 루이신 농도와 각각 관련이 있었다. 결론: 단백의 제한과 같은 조치나 과다한 질소를 제거하는 약제의 복용에도 불구하고, 요소회로대사 질환의 예후는 아직까지 만족스럽지 못하다. 가지사슬아미노산의 보충이 요소회로대사 질환 환자들의 성장부전과, 대사성 위기 또는 신경학적 예후에 효과를 보일지에 관해서는 전향적인 추가 연구가 필요하겠다.