• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권5호
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• pp.609-614
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• 2002

목 적: 이차공 심방중격결손은 소아에서 두번째로 빈도가 높은 심기형이나 청진소견과 증상만으로는 조기에 진단하기 어렵기 때문에 이 질환의 자연경과가 잘 알려져 있지 않았으나 최근 2D 심초음파의 활용으로 조기진단의 빈도가 높아지면서 진단의 시기와 결손의 크기가 자연 경과와 밀접한 관계가 있다는 보고가 활발히 이루어지고 있다. 이에 저자들은 생후 4주 이내에 2D 심초음파로 이차공 심방중격결손이 진단된 환아들을 추적 검사하여 이 질환의 자연 경과를 알아 보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1995년 9월부터 1999년 9월까지 포천중문의대 분당차병원에서 2D 심초음파로 이차공 심방중격 결손이 진단된 환아들 중 첫 진단이 생후 4주 이하의 신생아기에 이루어졌고, 추적 검사가 가능했던 61명을 대상으로 하여 결손의 크기에 따라서 4개의 군으로 나누고, 마지막으로 시행한 2D 심초음파상의 결손의 크기를 기준으로 각 군에서 결손 크기의 변화를 비교하였다. A군은 결손의 크기가 4 mm 미만, B군은 4mm 이상 6 mm 미만, C군은 6 mm 이상 8 mm 미만, D군은 8 mm 이상인 환아들로 나누었다. 또한 동반된 선천성 심기형의 유무에 따라 2개의 군으로 나누어 동반된 심기형이 이 질환의 자연 경과에 영향을 미치는지 알아보았다. 동반된 심기형이 복합 심기형인 경우는 대상에서 제외하였다. 이차공 심방중격결손의 진단 및 결손 크기의 측정은 2D 심초음파(Hewlett-Packard Sonos $2500^{(R)}$)로 늑골하 단축면상(subcostal short axis view)과 늑골하 장축면상(subcostal long axis view)에서 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 61명 중 A군은 24명(39%), B군은 27명(44.3%), C군은 6명(9.8%), D군은 4명(6.6%)이었다. 동반된 심기형이 없는 환아는 21명(34.4%)이었고, 동반된 심기형이 있는 환아는 40명(65.6%)이었다. 2D 심초음파 추적 검사 결과 A군은 24명 중 22명(91.7%), B군은 27명 중 23명(85.2%), C군은 6명 중 4명(66.7%)이 자연 폐쇄되었고, D군에서는 자연 폐쇄가 일어나지 않았고 4명 중 3명에서 수술적 치료를 하였다. 진단시 결손의 크기가 6 mm 미만인 환아들의 자연 폐쇄율이 유의하게 높은 것으로 나타났다 (P<0.05). 자연 폐쇄의 시기는 3개월에서 9개월 사이였으며, 대부분이 1세 이전에 자연 폐쇄되었다. 심실 중격결손, 동맥관 개존 등의 단순 심기형을 동반한 경우에도 자연 폐쇄율의 차이는 없었다(P=0.717). 결 론 : 생후 4주 이하의 신생아기에 진단된 이차공심방중격결손은 첫 진단시 결손의 크기가 작을수록 자연 폐쇄의 비율이 높았으며, 특히 결손의 크기가 6mm 미만인 경우에는 대부분 1세 이전에 자연 폐쇄가 일어난다는 것을 알 수 있었고, 8 mm 이상인 경우에는 자연 폐쇄가 일어나지 않았다. 또 심실중격결손, 동맥관 개존 등의 동반된 심기형의 존재 유무가 이차공 심방중격결손의 자연 폐쇄에는 영향을 주지 않았다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.401-408
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• 2008

목 적 : 이차공 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 수술을 대체할 수 있어 안전하고 효과적인 치료로서 자리를 잡아가고 있으나, 드물게 합병증의 발생이 보고되고 있어, Amplatzer septal occluder를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술 후 발생한 초․중기 합병증 및 그 대책을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2003년 6월부터 2006년 5월까지 부천세종병원과 고려대학교 의료원에서 이차공 심방 중격 결손을 진단 받은 64명의 환자를 대상으로 하였다. 남녀 비는 1:2.4였고, 시술 당시 나이는 2.6에서 64세(중앙값 : 17세), 시술 당시 체중은 13 kg에서 100 kg (중앙값 : 47.5 kg)이었다. 결 과 : 경흉부 또는 경식도 심장 초음파 검사상 결손의 크기는 6 mm에서 28 mm (중앙값 : 15 mm), 풍선 확장 시 결손의 크기는 6.5 mm에서 34 mm (중앙값 : 18 mm)이었고, 사용한 Amplatzer septal occluder의 크기는 6 mm에서 36 mm (중앙값 : 19.5 mm)로 풍선 확장 시 결손의 크기와 같거나 1-2 mm 큰 크기의 기구가 사용되었다. 시술 후 발생한 합병증으로는 부정맥(2례), 기구 변형(2례), 대동맥 우심방 간 누공 형성 및 용혈성 빈혈(1례), 승모판 잠식(1례), 기구 위치 이상(1례), 잔류 단락(1례), 하대 정맥 천공(1례) 등이 있었다. 결 론 : ASO를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 안전성이나 효과, 기술적인 면에서 수술을 대체할 수 있는 효율적인 치료로 생각된다. 그러나 드물게 발생하는 기구 이탈이나 부정맥, 심장막 삼출, 누공 형성 등의 합병증이 발생할 수 있으므로 시술 전 주의 깊게 대상 환자를 선정하고, 심방 중격 결손의 정확한 해부학적 이해와 기구 선택이 필요하며 시술 후 추적 관찰을 통해 합병증의 조기 발견 및 예방이 필요할 것으로 판단된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권6호
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• pp.790-795
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• 2002

모유 수유아에 발생하는 고나트륨혈성 탈수는 드물기는 하나 지난 30년 동안 꾸준히 보고되어 왔다. 저자들은 모유 수유 부족에 의한 고나트륨혈성 탈수를 보인 생후 14일된 여아를 경험하였다. 내원시 환아는 17%의 체중 감소가 있었고, 혈청 나트륨농도는 179 mEq/L였으며, 전신성 요독증, 고혈당증, 범발성 혈관내 응고증, 심부전 소견있었으나 치료 후 교정되었으며, 탈수 교정 중 경련을 보였으나 두부 초음파 및 뇌자기공명영상 검사에 뇌부종, 출혈 등 이상 소견은 없었고, 환아 현재 정상적인 발달을 하고 있기에 문헌 고찰상 이 증례는 모유 수유 중 발생한 고나트륨혈성 탈수의 첫 증례로 생각되어 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제14권1호
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• pp.49-59
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• 1981

This is one case report of surgically treated partial atrioventricular canal. The 22 year-old male patient had no definitive history of frequent respiratory infection and cyanosis in his early childhood. Since his age of 7 years, dyspnea was manifested on exertion. First appearance of congestive heart failure was at his age of 16 years old. The physical examination revealed that the neck veins were distended and heaving of precordium. A thrill was palpable on the left 3rd-4th intercostal space extending from the sternal border toward the apex and Grade IV/VI systolic ejection murmur was audible on it. Neither cyanosis nor clubbing was noted. Liver was palpable about 5 finger breadths. Chest X-ray revealed increased pulmonary vascularity and severe cardiomegaly (C-T ratio = 74%). EKG revealed LAD, clockwise rotation, LVH and trifascicular block. Echocardiogram showed paradoxical ventricular septal movement, narrowed left ventricular outflow tract and abnormal diastolic movement of the anterior leaflet of mitral valve. Right heart catheterization resulted in large left to right shunt (Qp : Qs = 5.7: 1), ASD and moderate pulfllonary hypertension. Finally, left ventriculogram revealed typical goose neck appearance of left ventrlcalar outflow tract. On Oct. 10, 1980, open heart surgery was performed. Operative findings were: 1. Large primum defect ($6{\times}5$ Cm in diameter) 2. Cleft on the anterior leaflet of mitral valve. 3. The upper portion of ventricular septum was descent but no interventricular communication. 4. Downward attachment of the atrioventricular valves on the ventricular muscular septum. 5. Medium sized secumdum defect ($2{\times}1$ Cm in diameter). The cleft was repaired with 4 interrupted sutures. The primum defect was closed with Teflon patch and the secundum defect was closed with direct suture closure. Postoperatively atrial flutter-fibrillation in EKG and Grade U/VI apical systolic murmur were found. The postoperative course was uneventful and discharged on 29th postoperative day in good general conditions.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권4호
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• pp.386-392
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• 1996

전북의대 흉부외과학교실에는 1984년 1월부터 1993년 6월까지 치험한 20세이상의 성인 심방중격 결손 60예를 대상으로 수술전후 결과를 분석하였다. 평균연령은40.2$\pm$ 12.5세였고남녀비는 1:2.3이었다 60예의 선천성 심방중격결손증에서 1차형 심 방중격이 2예, 2차형 심방중격이 58예이었고 수술은 1차공형은 모두 심막절편으로 폐쇄하였으며, 2 차공형은 78 %에서 단순봉합을 22 %에서는 심막절편으로 결손을 폐쇄하였다. 가장 흔한 증상은 운 동시 호흡곤란이었고 술전 NYHA 기능본류는 class 110예, class II 31예, class III 19예이 었고 class IV는 없었다. 술전 심전도 소견은 동정동 환자가 81%,동성 부정맥,동성서맥과 심방세동등의 부정맥이 19%, 우측편위가 30%, 우심실비대 32%에서 있었고, 전도장애의 소견중에 서는 불완전우각차단이 22% 로 가장 많았다. 술후 변화된 심전도 소견으로는 2예에서 심 방세동이, 1예에서 동성 빈맥 이 발생되 었 으나 모두 자연소실되거나 약물투여로 맥박조절이 가능하였으며 4예에서 우심실비대의 소실을, 2예 에서 우심방확장 소실이 관찰되 었다. 혈역학적 검사성적상 평균 Qp/qs는 술전, 술후 각각 3.75$\pm$1.21와 1.17 $\pm$ 0.11, 평균 Rp/Rs는 0.11 $\pm$ 0.09와 0.09 $\pm$ 0.12, 평균 수축기 폐동맥 압은 36.18 $\pm$ 14.05rnmHg와 24 $\pm$ 3.6이었다. 혈역학적 검사 성적을40세 이상과 40세 이하의 군으로 나눠 비교한 결과 40세 이상의 군에서 유의하게 수축기폐동 맥압이 높았으며 또 동정동 군자 부정맥 군의 비교에 있어서는 부정맥 군에서 평균연령과 평균수축 기 폐동맥 압이 높았다. 수술합병증은 부정맥 3예, 각각 1예의 기흥,혈흉,간염,탈모증이 있었으며 수술 사망예는 없었다. 평균 4년 7개월의 추적관찰기간중 45%에서 술후 중상의 호전을 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제44권2호
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• pp.137-141
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• 2011

Background: There is controversy about the benefit of surgical correction of an atrial septal defect (ASD) in patients over 60 years old. The purpose of this study was to determine whether surgical treatment is beneficial in those 60 years of age or older. Materials and Methods: We reviewed the clinical course of 57 patients (mean age: $63.54{\pm}5.59$ years) diagnosed with an isolated secundum ASD after the age of 60. The 24 patients (group A) who underwent surgical repair were compared with the 33 patients (group B) who were treated non-surgically. The mean follow-up period was $6.8{\pm}4.5$ years. Results: One operative death, 5 late deaths (20.8%) in group A, and 9 deaths (27.3%) in group B occurred in the study period. Symptomatic improvement was noted in 18 patients (75%) of group A after surgery. However 13 patients (39.4%) of group B showed symptomatic improvement during the follow-up period (p=0.012). The incidence of new atrial arrhythmia of the two groups was significantly different (16.7% vs 36.7%, p=0.038). The actuarial 10 year survival rate was 79% in group A and 73% in group B. Conclusion: Although surgical correction of ASD did not increase survival in patients over 60 years old, the surgical outcomes of ASD showed low operative mortality and resulted in symptomatic improvement in the majority of these patients. This study has shown the benefits of surgical closure of ASD even in advanced age in comparison to medical treatment.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.404-408
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• 2011

Scimitar증후군은 우측 폐정맥이 하대정맥을 통하여 좌심방이 아닌 우심방으로 연결되는 부분 폐 정맥 환류이상을 보이면서 우측 폐의 발육부전, 우폐동맥의 발육부전 및 폐 분리증 등과 같은 동반 기형을 보이는 매우 드문 심폐기형 가운데 하나이다. 또한 선천성 항문 막힘증은 출생 후 조기에 잘록 창자 창냄술과 같은 적극적인 수술적 치료가 요구되는 항문 직장 기형의 하나로 비뇨기계 이상, 척추 이상, 기관지 식도루, 식도 폐쇄증 혹은 심혈관계 이상 등이 동반될 수 있다. 그러나, 부분 폐 정맥 환류 이상의 하나인 scimitar증후군이 항문 막힘증과 함께 동반됨을 보고한 예는 아직까지 국내외적으로 없었다. 이에 저자들은 호흡 곤란 및 선천성 편측 폐 발육부전 및 항문 막힘증을 주소로 입원한 신생아에서 진단된 scimitar 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권3호
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• pp.159-164
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• 2023

뇌농양은 생명을 위협할 수 있는 심각한 중추신경계 감염으로 특히 소아에서는 증상이 모호하여 시의적절한 진단이 이루어지지 않는 경우가 종종 발생한다. 저자들은 면역력이 정상인 소아에서 드문 병원체에 의한 중추신경계 감염을 진단 및 치료하여 보고하는 바이다. 7년 전 심방중격결손을 진단받았고, 1달 전부터 충치 치료를 받은 과거력이 있는 10세 여아가 10일 전 발생한 두통을 주소로 입원하였다. 뇌자기공명영상에서 4.2 cm 크기의 뇌농양이 오른쪽 두정엽에서 발견되어 두개골절개술과 농양 흡인을 시행하였다. 흡인된 농과 조직에서 Aggregatibacter aphrophilus가 배양되었고, 16S rRNA sequencing에서 Actinomyces georgiae가 확인되어 ampicillin-sulbactam을 8주간 투여하였다. 수술 및 항균요법으로 환자의 증상이 호전되었고, 추적한 뇌자기공명영상에서 농양과 부종도 호전되어 치료를 종료하였다.