• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권2호
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• pp.259-264
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• 1999

저자들은 흉부 불쾌감 및 호흡곤란을 주소로 내원한 19세 여자환자에서 우연히 흉부사진상 반월도(scimitar) 모양의 음영 및 우측 폐 형성부전이 발견되어 심초음파, 전산화 단층촬영 혈관조영술, 심도자 및 심혈관 조영술 등으로 확진하여 보존적 치료를 시행한 성인형 Scimitar 증후군을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.404-408
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• 2011

Scimitar증후군은 우측 폐정맥이 하대정맥을 통하여 좌심방이 아닌 우심방으로 연결되는 부분 폐 정맥 환류이상을 보이면서 우측 폐의 발육부전, 우폐동맥의 발육부전 및 폐 분리증 등과 같은 동반 기형을 보이는 매우 드문 심폐기형 가운데 하나이다. 또한 선천성 항문 막힘증은 출생 후 조기에 잘록 창자 창냄술과 같은 적극적인 수술적 치료가 요구되는 항문 직장 기형의 하나로 비뇨기계 이상, 척추 이상, 기관지 식도루, 식도 폐쇄증 혹은 심혈관계 이상 등이 동반될 수 있다. 그러나, 부분 폐 정맥 환류 이상의 하나인 scimitar증후군이 항문 막힘증과 함께 동반됨을 보고한 예는 아직까지 국내외적으로 없었다. 이에 저자들은 호흡 곤란 및 선천성 편측 폐 발육부전 및 항문 막힘증을 주소로 입원한 신생아에서 진단된 scimitar 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제3권1호
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• pp.1-4
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• 1999

Scimitar syndrome is a rare congenital anomaly that is characterized by hypoplasia of the right lung and the right pulmonary artery with anomalous pulmonary venous drainage to the inferior vena cava. The scimitar vein is usually visible on chest radiographs, but may be obscured by the heart. It is essential for surgical correction to establish the point of drainage of the anomalous vein and associated anomalies. There are recent reports of familial total anomalous pulmonary venous return suggesting heritable forms of this anomaly. Although genetic factors are believed to have important roles in congenital heart disease, few genes involved in heart development have been located. We report a case of familial chromosome 9 inversion with Scimitar syndrome in an offspring who presented with dextrocardia. Evaluation with magnetic resonance cineangiograph imaging demonstrated an anomalous pulmonary vein draining into the inferior vena cava above the diaphragm and hypoplasia of the right lung and the right pulmonary artery. Chromsome analysis showed pericentric inversion of chromosome 9, inv 9 (p13, q21), in the patient and his mother as well. A brief review of the related literature is also included.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권10호
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• pp.827-829
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• 2000

We experienced a case of partial anomalous pulmonary venous return from righ lung to inferior vena cava, which combined with Scimitar sign in 18 years old female patient. Diagnostic procedures were simple chest x-ray chest CT, and cardiac catheterization. We redirected the anomalous venous flow from inferior vena cava to left atrium through the intracardiac tunnel which was made with autologous pericardium. Postoperative course was not eventful.

• Journal of Chest Surgery
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• 제25권12호
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• pp.1476-1481
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• 1992

This presents a case of anomalous pulmonary venous drainage from the right lung to the inferior vena cava [scimitar syndrome], which was corrected with an intracardiac approach. Autogenous pericardium was used to create an intracardiac tunnel redirecting flow from the anomalous vein to the left atrium through a surgically enlarged atrial septal defect. The postoperative results have veen satisfactory.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권6호
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• pp.1099-1102
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• 1988

A vertical skin incision with median sternotomy for open heart surgery usually leaves an unsightly hypertrophic scar, and it makes cosmetic and psychic problems especially in young female patients. Since November 1986, we have used a bilateral submammary skin incision with dissection of a fasciocutaneous flap in 5 young female patients with uncomplicated acyanotic congenital heart disease. The exposure of the operative field was excellent. And we had good results without any significant complication associated with this type of incision.

• Korean Journal of Radiology
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• 제23권2호
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• pp.202-217
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• 2022

Pulmonary arteriovenous malformation (AVM) is a congenital vascular disease in which interventional radiologists can play both diagnostic and therapeutic roles in patient management. The diagnosis of pulmonary AVM is simple and can usually be made based on CT images. Endovascular treatment, that is, selective embolization of the pulmonary artery feeding the nidus of the pulmonary AVM, and/or selectively either the nidus or draining vein, has become a first-line treatment with advances in interventional devices. However, some vascular diseases can simulate pulmonary AVMs on CT and pulmonary angiography. This subset can confuse interventional radiologists and referring physicians. Vascular mimickers of pulmonary AVM have not been widely known and described in detail in the literature, although some of these require surgical correction, while others require regular follow-up. This article reviews the clinical and radiologic features of pulmonary AVMs and their mimickers.

• 대한영상의학회지
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• 제82권4호
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• pp.1018-1023
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• 2021

사행 폐정맥(meandering pulmonary vein)은 드물게 보이는 폐 혈관 이상으로, 사행성 주행을 보이는 폐정맥이 좌심방으로 배출되는 것을 특징으로 하는 질환이다. 우리는 조영증강흉부 전산화단층촬영 및 폐 혈관 조영술 후 우측 사행 폐정맥으로 진단된 55세 여성 환자를 보고하고자 한다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영상 우상폐정맥으로 배출되는 구불구불한 사행성 경로를 보이는 혈관구조물이 우상엽에 있었고, 폐 동정맥 기형이 의심되었다. 진단 및 치료를 위해 폐혈관 조영술이 시행되었고, 폐혈관 조영술에서 먹이 동맥(feeding artery)은 보이지 않았고, 환자는 우측 사행 폐정맥으로 진단되었다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영에서 사행 폐정맥과 다른 혈관 기형의 감별이 어려운 경우, 폐혈관 조영술 소견이 진단에 도움이 되며, 추가로 시행할 수 있는 진단도구가 되겠다. 사행 폐정맥의 혈관 조영 소견을 인식함으로써 불필요한 치료가 시행되는 것을 예방할 수 있다.