• 제목/요약/키워드: Schonlein-Henoch

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신증후군 환아에서 신장초음파의 예후적 가치 및 조직검사와의 상관관계에 대한 연구 (Prognostic Value and Histologic Correlation of Sonography in Childhood Nephrotic Syndrome)

  • 전혜원;유기환;홍영숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.26-33
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    • 1998
  • 목적 : 신증후군 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가가 병리조직검사와 관련이 있는지 알아보고, 부신피질 호르몬에 대한 반응 여부를 예측하는데 이용될 수 있는지 알아 보고자 다음 연구를 고안하였다. 방법 : 고려대학교 부속 병원 소아과에 입원한 환아 중 입원시 24시간뇨에서 2g 이상의 단백뇨를 보인 환아 69명을 대상으로 하였다. 입원 당시의 신장초음파검사상 신피질 에코도 증가와 신장 조직검사상 간질의 부종이나 섬유화, 세관 위축, 사구체 경화 및 염증 세포 침윤과의 상관 관계를 조사하였다. 그리고 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아에서 신피질 에코도의 증가가 최근에 재발한 신증후군의 부신피질호르몬에 대한 반응도 및 조직검사 소견과 관련이 있는지 조사하였다. 결과 : 1. 대상아 69명중 남아가 49명 여아가 20명이었고, 연령은 1세에서 15세의 분포를 보였으며 7-9세가 20명으로 가장 많았다. 2. 신장조직검사는 46예에서 시행되었으며 미세 변화성 신증후군 20예, 국소성 분절성 사구체 경화증 7예, 막성 사구체 신염 2예, 막성 증식성 사구체 신염 1예, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2예, IgA 신염이 5예, Henoch-Schonlein 자반증 신염 6예, 전신성 홍반성 낭창 1예, Alport 증후군이 2예이었다. 3. 신장조직검사가 시행되었던 46예중 사구체의 전반성 경화나 세뇨관 위축이 있는 경우는 신피질 에코도가 의의있게 증가하였으나 (P<0.05), 간질의 부종이나 섬유화, 염증 세포의 침윤 등은 신피질 에코도의 증가와 관련이 없었다. 4. 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아 30명중 9예에서 입원시 신피질 에코도의 증가를 보였으며 이중 7명이 부신피질호르몬 치료에 반응을 보이지 않아서 신피질 에코도의 증가와 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항성과는 유의한 관계를 보였으나(P<0.05), 신피질 에코도의 증가와 조직검사 소견과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 단백뇨를 보이는 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 사구체의 전반적인 경화나 세뇨관 위축에 의한 것으로 생각되며, 일차성 신증후군에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항을 나타내는 지표로 이용할 수 있는 것으로 생각된다.

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소아 급성 췌장염의 임상적 고찰 (Clinical Features of Acute Pancreatitis in Children)

  • 서정호;김성헌;정상건;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제13권1호
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    • pp.58-65
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    • 2010
  • 목 적: 소아에서 급성 췌장염은 췌장을 침범하는 가장 흔한 질환으로 최근 발생 빈도가 증가하고 있다. 이 질환에 대한 보고가 많지 않아 임상적 특징을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2007년 6월까지 부산대학교병원 소아청소년과에서급성 췌장염을 진단받았던 41명을 대상으로 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 급성 췌장염의 진단은 임상 소견, 혈청 amylase 및 lipase치의 상승 및 방사선 소견이 합당한 경우로 하였으며, 이 질환의 원인, 임상 소견 및 경과, 중증도 판정, 치료등을 분석하였다. 결 과: 남자가 20명, 여자가 21명이었고, 진단 시 평균 나이는 8.7${\pm}$4.5세였다. 증상 발현에서 진단까지의 기간은 7.0${\pm}$7.4일이었고, 내원 당시 주증상은 복통 37예(90.2%), 구토 24예(58.5%), 발열과 경구 섭취 불량이 각각 6예(14.6%)였다. 췌장염의 원인으로는 원인불명 22예(53.7%), 총담관낭 9예(22.0%), 췌담관 합류 이상 3예(7.3%), Henoch-schonlein 자반병과 유행성 이하선염이 각각 2예(4.9%)였고 그 외 분할췌장, 용혈 요독 증후군, 외상, 바이러스성 간염, 약물(L-asparaginase)이 각각 1예였다. 간질성 췌장염이 36예(87.8%), 괴사성 췌장염이 5예(12.2%)였고 재발성 췌장염이 4예(9.8%)였다. 방사선학적 소견은 췌종대 18예(43.9%), 췌장 주위 액체저류 12예(29.3%), 복수 10예(24.4%), 췌장 주위 지방괴사 5예(12.2%)였다. 진단 당시 혈청 amylase치는 535.3${\pm}$553.2 U/L, lipase치는 766.2${\pm}$723.6 U/L였고, 혈청 amylase 및 lipase치가 1주 내에 정상으로 회복한 경우가 각각 22예(59.5%), 14예(42.4%)였고, lipase치가 4주 이후에 정상화된 경우가 11예(26.8%)였다. 중증도 판정기준인 APACHE II, Ranson 기준, Balthazar 점수에서 대부분 경증에 해당하였다. 금식과 총정맥 영양이 전례에서 시행되었고, 금식 기간은 평균 13.1${\pm}$17.0일, 총정맥 영양 기간은 평균 8.2${\pm}$13.7일이었다. Octreotide는 8명(19.5%), Gabexate mesilate는 4명(9.8%)에서 투여되었고, 4명에서 조임근절개술이 시행되었다. 합병증으로는 복수(32.3%), 패혈증(16.1%), 거짓낭(12.9%), 신장장애(12.9%), 흉수, 십이지장 궤양, 혈성복막(6.5%) 등이 있었다. 34명이 완전 회복되었고, 2명(4.9%)이 췌장염의 합병증으로 사망하였다. 결 론: 소아 급성 췌장염은 드문 질환이 아니며 성인과는 다른 원인, 증상 및 경과를 보였다. 대부분 환자들이 수 일 이내 완전 회복되지만 아직 사망률이 높으므로 조기 진단과 발병 초기에 중증도를 평가하여 적절한 치료 및 합병증 관리가 중요하다.

소아에서 흔한 신장 질환에서 Lp(a)의 양상과 영향을 미치는 인자에 대한 평가 (Lipoprotein(a) Level and Influential Factors in Children with Common Renal Diseases)

  • 오종권;임인석
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권2호
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    • pp.125-132
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    • 2003
  • 목적 : Lipoprotein(a)는 LDL 콜레스테롤, 심근 경색의 가족력 다음으로 동맥경화의 독립적인 위험 인자로 보고되고 있다. 그러나 아직까지 Lp(a)의 농도를 조절하는 유전적, 대사적 요인은 잘 알려지지 않았다. 최근 연구에서는 신장 질환에 있어서 신증후군이나 말기신부전 환자의 경우 Lp(a) 농도가 상승하는 것으로 알려지고 있다. 이에 본 연구에서는 신증후군 이외의 신장 질환에서 Lp(a)의 농도를 측정함으로써 Lp(a)의 변화유무를 확인하고 그 의의를 알아보며 Lp(a)의 농도에 영향을 미치는 요인을 알아보고자 한다. 방법 : 1999년 3월부터 2003년 2월까지 중앙대학교 용산병원 소아 신장 클리닉에 내원하거나 입원한 환아들 중 75명(원인 불명의 혈뇨 34명, 고칼슘뇨증을 동반한 혈뇨 10명, IgA 신염 8명, 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체 신염이 이환된 환자 8명, Hench-Schonlein 자반증 신염 환자 3명, 요로 감염 환자 7명, 기립성 단백뇨 환자 5명)을 대상으로 하였고 대조군은 신장 질환이나 간질환이 없는 외래환자 20명으로 하였다. 대상환자들은 혈청에서 Lp(a), BUN, 크레아티닌, 알부민, 단백질을, 일반 소변 검사 중 현미경적 검사를 통해 적혈구와 백혈구 수를, 24시간 소변검사를 통해 크레아티닌 청소율과 칼슘을 분석하였다. Lp(a)는 Enzyme-linked immunosorbent assay(Bio-RAD 450, Japen)을 이용하여 측정하였다. 결과 : 소아 신장 질환 가운데 기립성 단백뇨군(P=0.031)이 통계적으로 의미있게 높았으며 기타 질환들에서는 Lp(a)값이 통계적으로 의미가 없었으며 조사된 여러 가지 인자 중 단백뇨(P=0.000, r=0.440), 혈장 단백질(P=0.004), 알부민(P=0.007)이 Lp(a)값과 통계적으로 의미있는 상관 관계를 보였다. 결론 : 소아에서 흔한 신장 질환 환아에서 Lp(a)에 영향을 받는 환아는 연구된 집단군에서 기립성 단백뇨군에서만 확인할 수 있었으며 이는 Lp(a) 농도에 영향을 미치는 것이 신장이라기 보다는 단백질 감소에 따른 또는 알부민 감소에 따른 것으로 생각된다. 이후에 더 많은 환자들을 대상으로 조사하여 통계적 오류를 줄여야 하며 기립성 환아를 추적 관찰하여 Lp(a) 상승에 따른 신장 기능에 대한 영향을 평가해 보아야 한다.

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소아의 무증상성 일차성 혈뇨에 관한 고찰 (Asymptomatic Primary Hematuria in Children)

  • 이정미;박우생;고철우;구자훈;곽정식
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권1호
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    • pp.25-32
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    • 2000
  • 목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.

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