Among the treatment options for BRCA mutation carriers, risk reducing surgery is the most effective. However, this procedure has been rarely performed in Korea. Interestingly, our case showed double heterozygosity for BRCA1 and BRCA2 mutations. The patient was diagnosed with left renal cancer and left breast cancer at 45-years-of-age, 4 years before risk reducing surgery. The patient received left radical nephrectomy and left partial mastectomy with axillary lymph node dissection. After pretest counseling, the patient underwent genetic testing that identified BRCA1 and BRCA2 mutations. After post-test counseling, the patient decided on intensive surveillance. At 49-years-of-age, the patient was newly diagnosed with contralateral breast cancer. Treatment options were discussed once again. We performed bilateral total mastectomy with immediate reconstruction and prophylactic bilateral salpingo-oophorectomy after multidisciplinary discussion. The patient has been satisfied with the results of surgery. We think this procedure is a recommendable treatment option for BRCA mutation carriers.
난소 낭종은 신생아기 여아의 가장 흔한 복강 내 낭성 종괴로, 대부분은 자연 소멸되지만 일부는 난소 염전, 낭종 내 출혈, 난소 파열 등의 합병증으로 인해 수술적 치료를 필요로 한다. 난소 낭종의 파열은 매우 드물게 발생하는 것으로 알려져 있으며, 심한 혈성 복수나 복막염 등으로 인해 사망을 초래하기도 한다. 저자들은 산전 초음파를 통해 복강내 종괴가 발견되었고 출생 후 경도의 복부 팽만 및 두 차례의 혈뇨를 주소로 내원한 2일된 신생아에서 탐색 개복술을 통해 우측 난소 낭종의 염전 및 파열을 진단하고, 우측 난관-난소절제술을 통해 성공적으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Lehrer, Steven;Green, Sheryl;Rosenzweig, Kenneth E
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제17권6호
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pp.2979-2982
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2016
Background: High dose ionizing radiation can induce ovarian cancer, but the effect of low dose radiation on the development of ovarian cancer has not been extensively studied. We evaluated the effect of low dose radiation and total background radiation, and the radiation delivered to the ovaries during the treatment of rectosigmoid cancer and breast cancer on ovarian cancer incidence. Materials and Methods: Background radiation measurements are from Assessment of Variations in Radiation Exposure in the United States, 2011. Ovarian cancer incidence data are from the Centers for Disease Control and Prevention. Standardized incidence ratios (SIR) of ovarian cancer following breast cancer and rectosigmoid cancer are from Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) data. Obesity data by US state are from the Centers for Disease Control and Prevention. Mean ages of US state populations are from the United States Census Bureau. Results: We calculated standardized incidence ratios (SIR) from Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) data, which reveal that in 194,042 cases of breast cancer treated with beam radiation, there were 796 cases of ovarian cancer by 120+ months of treatment (0.41%); in 283, 875 cases of breast cancer not treated with radiation, there were 1,531 cases of ovarian cancer by 120+ months (0.54%). The difference in ovarian cancer incidence in the two groups was significant (p < 0.001, two tailed Fisher exact test). The small dose of scattered ovarian radiation (about 3.09 cGy) from beam radiation to the breast appears to have reduced the risk of ovarian cancer by 24%. In 13,099 cases of rectal or rectosigmoid junction cancer treated with beam radiation in the SEER data, there were 20 cases of ovarian cancer by 120+ months of treatment (0.15%). In 33,305 cases of rectal or rectosigmoid junction cancer not treated with radiation, there were 91 cases of ovarian cancer by 120+ months (0.27%). The difference in ovarian cancer incidence in the two groups was significant (p = 0.017, two tailed Fisher exact test). In other words, the beam radiation to rectum and rectosigmoid that also reached the ovaries reduced the risk of ovarian cancer by 44%. In addition, there was a significant inverse relationship between ovarian cancer in white women and radon background radiation (r = - 0.465. p = 0.002) and total background radiation (r = -0.456, p = 0.002). Because increasing age and obesity are risk factors for ovarian cancer, multivariate linear regression was performed. The inverse relationship between ovarian cancer incidence and radon background was significant (${\beta}=-0.463$, p = 0.002) but unrelated to age (${\beta}=-0.080$, p = 0.570) or obesity (${\beta}=-0.180$, p = 0.208). Conclusions: The reduction of ovarian cancer risk following low dose radiation may be the result of radiation hormesis. Hormesis is a favorable biological response to low toxin exposure. A pollutant or toxin demonstrating hormesis has the opposite effect in small doses as in large doses. In the case of radiation, large doses are carcinogenic. However, lower overall cancer rates are found in U.S. states with high impact radiation. Moreover, there is reduced lung cancer incidence in high radiation background US states where nuclear weapons testing was done. Women at increased risk of ovarian cancer have two choices. They may be closely followed (surveillance) or undergo immediate prophylactic bilateral salpingo-oophorectomy. However, the efficacy of surveillance is questionable. Bilateral salpingo-oophorectomy is considered preferable, although it carries the risk of surgical complications. The data analysis above suggests that low-dose pelvic irradiation might be a good third choice to reduce ovarian cancer risk. Further studies would be worthwhile to establish the lowest optimum radiation dose.
목적 : 난소 미분화배세포종은 젊은 가임기 여성에 발생하며 방사선에 대한 감수성이 높아 복식자궁전적출술 및 난관난소절제술 후 방사선치료를 시행하는 것이 통상적인 치료 방법이었다. 항암화학요법을 본격적으로 사용하기 이전에 서울내학교병원에서 방사선치료를 받은 환자를 대상으로 친료 성적을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1980년 8월에서 1991년 5월까지 서울대학교병원 치료방사선과에서 방사선치료를 받은 18명을 대상으로 후향적 분석을 시행하였는데, 16명의 환자는 수술 후 방사선치료를 받았고, 나머지 2명은 근치적 목적으로 방사선치료를 받았다. 수술 후 방사선치료를 받은 환자들의 추적기간은 51개월에서 178개월로 중앙값은 99개월이었다. 연령분포는 11세부터 42세로 중앙값은 22세이었다. 병기별 분포는 IA기 3명, IC기 8명, 11기 2명, 111기 3명이었다. 1명의 환자에서 Turner's syndrome이 동반되어 있었다. 방사선치료는 6 MV와 10 MV 선형가속기나 Co-60 원 격치료장치를 이용하였으며, 전 복부에 1950-2100cGy(중앙값=2000cGy)후 골반부에 1050-2520cGy를 추가하여 골반부에 총 3000-4500cGy(중앙값=3500cGy)를 조사하였다. 5명의 환자에 서는 대동맥임파절 부위에 900-1500cGy를 조사하였고, 대동맥 임파절 전이가 있었던 1명에서는 1620cGy후 전이 부위에 900cGy를 추가하여 총 4470cGy를 조사하였다. 대동맥 임파절 전이가 있었던 1명을 포함한 5명의 환자에서는 종격동 및 쇄골 상부에 2520cGy를 조사하였다. 절제가 불가능하여 방사선치료만 받은 2명의 환자는 111기 1명과 좌측 쇄골상 임파절 전이가 동반된 IV기 1명이었다. III기 환자에서는 전 복부에 2000cGy후 골반부에 2070cGy, 대동맥 임파절에 2450cGy를, IV기 환자에서는 전 복부에 2000cGy후 골반부 및 대동맥 임파절에 2400cGy, 종격동에 2520cGy 그리고 좌측 쇄골 상부에 3550cGy를 조사하였다. 결과 : 난관난소절제술 후 방사선치료를 시행 받은 환자의 5년 국소 치유율은 $100\%$이었으며 종격동 조사를 시행하지 않은 131기 환자 1명에서 종격동 전이가 발생하였으나 항암화학요법으로 치유되어, 전체 환자에서의 5턴 생존율은 $100\%$를 보였다. 방사선치료만 받은 2명의 환자는 각각 112, 155개월간 무병 생존하고 있다. 결론 : 난소 미분화배세포종에 있어서 난관난소절제술 후 방사선치료는 물론 수술이 불가능한 경우의 방사선치료의 완치율은 매우 높았다. 그러나, 방사선만 아니라 항암화학요법에 대한 감수성이 높고 치유율이 높으므로 난소의 기능을 보존할 필요가 있는 경우에는 항암화학요법을 시행하고 항암화학요법에 저항성이 있거나 치료 후에 재발된 경우에 방사선치료를 적용하는 것이 타당할 것이다.
목적 : 난소 미분화세포종의 임상적 특징과 치료 방법, 국소 제어율, 치료 실패 양상, 생존율 등 치료 성적을 분석해 보고, 가임력을 보존하기 원하는 병기 13 환자들에서의 적절한 치료 방침을 찾아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1975년 1월부터 1990년 12월까지 연세 의대 신촌 세브란스병원, 연세암센터에서 진단 및 치료를 받은 34명의 난소 미분화세포종 환자를 대상으로 하였다. 이중 2예의 gonadoblastoma(46,XY)와 3예의 혼합 배세포종(mixed germ cell tumor)을 제외하고 나머지 순수 미분화세포종(pure dysgermlnoma) 환자 29예만을 연구 대상으로 하여 치료 방법에 따라 두군으로 나누어 성적을 분석하였다. 1군은 수술후 보조적 방사선치료를 받은 환자로 21예였고, 2군은 수술후 보조적 방사선치료를 하지 않은 군으로 8예였다. 대상 환자의 연령 분포는 8-39세였고 중앙치는 23세였다. 진단 시 임상 증상은 촉지되는 복부 골반부 종괴가 가장 호발하였다. 병기는 I이 23명으로 $89.3\%$로 다수를 차지하였다. 방사선치료는 병기 I, II에서는 전복부조사 20-25 Gy, 골반부에 축소하여 10-15 Gy 추가 조사하였고 종격동과 쇄골 상부의 방사선치료는 대부분 II기 이상의 진행된 병기에서 20-26 Gy 조사하였다. 환자들의 추적 관찰 중앙치는 80개월(13-201개월)이었다. 결과 : 수술후 보조적 방사선치료를 받은 환자인 1군(21예)은 전원 국소제어 및 무병 생존중이었다. 2군은 수술후 보조적 방사선치료를 하지 않은 8예인데 이중 6예에서 국소 재발지 발생하여 4예는 구제 목적의 방사선치료를 받았고 1예는 항암화학요법을 1예는 재수술만 시행 받았다. 구제 치료 결과 방사선치료를 받은 4예중 3예, 항암화학요법 받은 1예 및 재수술을 받은 1예는 완치되었으나, 1예만 암종증(carcinomatosis)으로 진행되어 방사선치료후 11개월에 사망하였다. 그러므로 29예 전체의 5년 국소 제어율 및 5년 생존율은 $96.6\%$(28/29)였다. 일측 난소에 국한된 병기 la 환자 13예 중 7예는 수술 및 수술후 방사선치료를 받았고 이들은 전원 국소제어 되어 20-201개월간(중앙치 80개월) 무병 추적 관찰 중이나, 수술로 일측 난소난 관절제술 후 방사선치료 없이 지내던 6예의 환자 중 5예에서 재발하였으나 이들 모두 방사선치료, 항암화학요법, 재수술 등의 구제치료에 성공하였다. 즉 13예의 병기 la 환자 전원이 20-201개월간 무병 생존 중이다. 결론 : 난소 미분화세포종의 치료에 있어서 수술후 보조적 방사선치료를 부가함으로 종양의 크기, 병기, 수술법에 관계없이 $100\%$ 국소 제어율 및 $100\%$ 5년 생존율을 획득하였다. 수술후 재발한 경우라도 암종증(carclnomatosis)이나 복부 이외의 장기에 원격 전이가 없다면 방사선치료, 항암화학요법 또는 재수술로 구제될 가능성이 매우 높다. 그러므로 가임력을 보존하기 원하는 병기 la 환자에서는 보존적 수술인 일측 난관난소절제술만 시행하고 추적 관찰하는 것도 치료 방법으로 고려될 수 있겠다.
Park, Hae-Jin;Kim, Hak-Jae;Wu, Hong-Gyun;Kim, Hans;Ha, Sung-Whan;Kang, Soon-Beom;Song, Yong-Sang;Park, Noh-Hyun;Kim, Jae-Won
Radiation Oncology Journal
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제29권4호
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pp.228-235
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2011
Purpose: To evaluate the impact of postoperative radiotherapy (PORT) on patterns of failure and survivals in uterine carcinosarcoma patients treated with radical surgery. Materials and Methods: Between October 1998 and August 2010, 19 patients with stage I-III uterine carcinosarcoma received curative hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy with or without PORT at Seoul National University Hospital. Their hospital medical records were retrospectively reviewed. PORT and non-PORT groups included 11 and 8 patients, respectively. They were followed for a mean of 22.7 months (range, 7.8 to 126.6 months). Results: At 5 years, the overall survival rates were 51.9% for entire, 61.4% for PORT, and 41.7% for non-PORT groups, respectively. There was no statistical difference between PORT and non-PORT groups with regard to overall survival (p = 0.682). Seven out of 19 (36.8%) patients showed treatment failures, which all happened within 12 months. Although the predominant failures were distant metastasis in PORT group and loco-regional recurrence in non-PORT group, there was no statistically significant difference in locoregional recurrence-free survival (LRRFS) (p = 0.362) or distant metastasis-free survival (DMFS) (p = 0.548). Lymph node metastasis was found to be a significant prognostic factor in predicting poor LRRFS (p = 0.013) and DMFS (p = 0.021), while the International Federation Gynecology and Obstetrics (FIGO) stage (p = 0.043) was associated with LRRFS. Conclusion: Considering that adjuvant radiotherapy after surgical resection was effective to decrease loco-regional recurrence and most treatment failures were distant metastasis, multimodal therapy including surgery, radiotherapy, and chemotherapy might be an optimal treatment for uterine carcinosarcoma patients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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