Kartagener 증후군은 역위, 부비동염 및 기관지 확장증을 보이는 질환으로 일종의 섬모운동장애증후군으로 여겨지고 있다. 저자들은 어렸을 때부터 호흡기 감염이 빈번한 젊은 여성에서 호흡부전과 우심부전을 동반한 Kartagener 증후군 1예를 경험하였기에 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
From April, 1981, through March, 1989, 30 patients had received valve replacements and 1 patient had received foreign body removal for infective endocarditis at Seoul National University Hospital. There were 22 male and 9 female patients, ranged in age from 22 to 59 [mean 34.9] years. Twenty-three had native valve endocarditis, 7 had prosthetic valve endocarditis and 1 had infected transvenous permanent pacemaker electrode in right heart. Twenty-four required operation during active phase of disease and 7 during inactive phase. The infecting organism was Streptococcus in 10 patients, Staphylococcus in 5 patients, both Staphylococcus and Streptococcus in 1 patient, E. coli in 2 patients, and Candida in 1 patient. Indications for Surgery were congestive heart failure in 20, systemic emboli in 5, combination of both in 3, congestive heart failure with uncontrolled sepsis in 2, and complete heart block in 1 patient. Hospital mortality was 9.7% [3/31], and all were the patients who received emergency operation. There were 2 late mortality [7.7 %] due to acute myocardial infarction and recurrent endocarditis. This report suggests that the surgical treatment can be achieved with acceptable low mortality and morbidity in medically intractable congestive heart failure, emboli and sepsis.
The leading cause of death in patients with chronic renal failure is cardiovascular diseases. The problems relevant to cardiac surgery in these patients are occurring more frequently with a growing number of patients at risk. Among these, important risk factors related to uremic patients undergone open heart surgery are fluid and electrolytes imbalance, coagulopathy, increased susceptibility to infection. Since 1968 when Lansing and colleagues reported the first successful aortic valve replacement in patients with chronic renal failure and infective endocarditis, there have been increasing reports of the cardiopulmonary bypass surgery in chronic renal failure patients with acceptable perioperative morbidity and mortality From Jan. 1988 to Nov. 1989 we have experienced four uremic patients necessitating open heart surgery ; one needing a coronary artery bypass graft and the other 3 needed cardiac valve replacement. Based on our observations we would like to suggest followings 1]Intraoperative ultrahemofiltration during C-P bypass thought to be an excellent means for the control of hyperkalemia and fluid balance. 2] The immediate postoperative application of peritoneal dialysis instead of hemodialysis is beneficial in controlling fluid and electrolyte imbalance. 3]The cause of one early postoperative death was not associated to renal failure, rather it was the result of an accidental rupture in the right ventricular wall.
From August 1982 to December 1991, 58 consecutive infants with tetralogy of Fallot underwent primary repair. Age ranged from 22 days to twelve months [n=58, 8.7$\pm$2.7 months] and body weight from 3.1 to 13 kilograms [n=58, 7.8$\pm$1.7 kilograms]. Qne infant had absence of the pulmonary valve; one had Ebstein`s anomaly and one had supramitral ring. Thirty-two patients [56%] experienced anoxic spell. Preoperative pulmonary artery indices were measured in 38 cases, ranging 126-552mm2/M2BSA[n=38, 251$\pm$79mm2/M2BSA]. All infants required a right ventricular outflow tract patch; in 41, the patch extended across the pulmonary valve annulus, in 13 of them, monocusps were constructed. All had patch closure of ventricular septal defect. Two infants had REV operation for avoiding injury to the canal branch of the right coronary artery which cross the right ventricular out flow tract. Post repair PRV/LV were measured at operating room in 40 cases, which revealed mean value of 0.49$\pm$0.12 [range: 0.25-0.74]. The hospital mortality was 10.3% [6 patients], and causes of deaths were right heart failure due to sustained right ventricular hypertension[4] and right ventricular outflow tract obstruction, intractablesuraventricular tachyarrhythmia[1], hypoxia[1] due to residual right to left shunt across the atrial septal defect in patient associated with Ebstein`s anomaly. All infants were doing well at follow-up from 1 to 101 months[20.6 months /patient, 1, 072 patient-month] Serial postoperative echocardiograms revealed no residual ventricular septal defects and estimated RVOT gradients between 0 and 40 mmHg except 3 cases [50, 50, 60 mmHg]. There were no late deaths and late ventricular arrhythmias or congestive heart failure. Redo operations were done in 2 cases because of residual right ventricular outflow tract obstruction. This experience with infants with tetralogy of Fallot suggests that, if mortality is tolerable, eletive repair of tetralogy of Fallot could be reasonably undertaken during the first year of life, and even better results could be anticipated along with improvement of methods of myocardial protection and postoperative care.
The DiGeorge syndrome is a rare congenital anomaly of absent or hypoplastic thymus and parathyroid glands. Authors experienced a case of DiGeorge syndrome with complex cardiac anomaly. The complex cardiac anomaly was tetralogy of Fallot with origin of the right pulmonaly artery from the posterolateral ascending aorta.His face showed hypertelorism,short philtrum,"fish-like"mouth and micrognathia. This patient underwent total correction of tetralogy of Fallot and end-to-side anastomosis between right pulmonaly artery and side of main pulmonaly artery. He expired on postoperative second day due to right heart failure and hypoxia.d hypoxia.
A 8 year old male was admitted to the Department of Thoracic Surgery, Korea University Hospital on June 22, 1978. The chief complaints were cyanosis and exertional dyspnea since at birth. EKG shows BVH and dextrocardia, phonocardiogram revealed the accentuation of second heart sound in aortic area. Echocardiogram from the left ventricle to the base of the heart, there is a discontinuity between the ventricular septum and the anterior aortic margin with a large aortic root & aortic overriding. His cardiac catheterization data and cardiac angiogram shows situs inversus totalis, dextrocardia, right aortic arch, large ventricular septal defect etc., and finally diagnosed Truncus Arteriosus. Edwards type IV with retrograde aortogram and selective bronchial angiogram. This is the first operative case reported as Rastelli operation for Truncus Arteriosus type IV in the literatures in Korea. Authors have experienced I case of Truncus Arteriosus, Edward type IV and Rastelli operation with Dacron Arterial Conduit Graft under cardiopulmonary bypass on July 3, 1978. The procedures were as follows; 2] Cardiopulmonary bypass: Origin of bronchial arteries excised from descending aorta bilaterally; defects in aorta closed. 2] Horizontal incision made high in right ventricle. 2] Ventricular septal defect [Kirklin type I+II] closed with Teflon patch. 4] Bifurcated dacron arterial graft with pericardial monocusp sutured to the bilateral pulmonary arteries. [Diameter 9 mm: Length 7 cm]. 5] Proximal end of the conduit graft anastomosed to right ventricle. [Diameter 19 mm: Length 5 cm]..Total perfusion time was 220 min. The result of operation was poor due to anastomotic leakage and increased pulmonary vascular resistance resulting acute right heart failure. The patient was died on the operation table. Literatures were briefly reviewed.
A 8 year old male was admitted to the Department of Thoracic Surgery, Korea University Hospital on June 22, 1978. The chief complaints were cyanosis and exertional dyspnea since at birth. EKG shows BVH and dextrocardia, phonocardiogram revealed the accentuation of second heart sound in aortic area. Echocardiogram from the left ventricle to the base of the heart, there is a discontinuity between the ventricular septum and the anterior aortic margin with a large aortic root & aortic overriding. His cardiac catheterization data and cardiac angiogram shows situs inversus totalis, dextrocardia, right aortic arch, large ventricular septal defect etc., and finally diagnosed Truncus Arteriosus. Edwards type IV with retrograde aortogram and selective bronchial angiogram. This is the first operative case reported as Rastelli operation for Truncus Arteriosus type IV in the literatures in Korea. Authors have experienced I case of Truncus Arteriosus, Edward type IV and Rastelli operation with Dacron Arterial Conduit Graft under cardiopulmonary bypass on July 3, 1978. The procedures were as follows; 2] Cardiopulmonary bypass: Origin of bronchial arteries excised from descending aorta bilaterally; defects in aorta closed. 2] Horizontal incision made high in right ventricle. 2] Ventricular septal defect [Kirklin type I+II] closed with Teflon patch. 4] Bifurcated dacron arterial graft with pericardial monocusp sutured to the bilateral pulmonary arteries. [Diameter 9 mm: Length 7 cm]. 5] Proximal end of the conduit graft anastomosed to right ventricle. [Diameter 19 mm: Length 5 cm]..Total perfusion time was 220 min. The result of operation was poor due to anastomotic leakage and increased pulmonary vascular resistance resulting acute right heart failure. The patient was died on the operation table. Literatures were briefly reviewed.
급성 폐동맥 혈전색전증은 대부분 혈전용해제나 항응고제 등을 이용하여 내과적으로 치료하나, 폐동맥 혈전색전증에 의한 급성 우심실 부전이 발생하는 경우에는 신속히 수술을 하지 않으면, 단시간 내에 치명적인 결과를 가져올 수 있으며, 우심혈전이 동반되어 있는 경우 그 사망률은 훨씬 높아지고, 개방형 난원공을 통한 역리성 색전증(paradoxical embolism)이 보고되고 있다. 그러나 본 증례에서와 같이 우심방의 혈전이 심방중격결손을 통해 좌심방으로 유입되는 것이 관찰되는 예는 극히 드물다. 직장암으로 저위전방절제술을 받은 63세 남자 환자에서 수술 직후 심부정맥혈전증에 의해 생긴 우심실부전을 동반한 급성 페동맥 혈전색전증을 응급개심술을 통해 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
In Behcet syndrome, cardiac involvements are rare and have been reported pericarditis, myocarditis, right heart endocardial fibrosis, right ventricle mural thrombus with pulmonary embolism, active endocarditis, granulomatous endocarditis, conduction disturbance, acute aortic insufficiency, mitral valve prolapse. Our three patients underwent AVR because of aortic insufficiency and ascending aorta enlargement combined with Behcet syndrome. Two patients had mitral regurgitation too. So one underwent MAP and the other underwent MVR concomitantly. One who underwent AVR have been well for 50 months. Another who underwent AVR+MAP and redo AVR due to aortic paravalvular leakage was died of congestive heart failure. The other who underwent AVR+MVR and repeated AVR three times because of aortic paravalvular leakage is in condition of aortic paravalvular leakage. Paravalvular leakage is considered to recur due to progressive dilatation and fragility of aortic root that is the result of pathologic change of Behcet syndrome in it. If Open heart surgery is needed in Behcet`s syndrome during inflammatory reaction is active, postoperative complications such as paravalvular leakage or suture line rupture may be prevented with pre- and postoperative anti-inflammatory management.
Tricuspid atresia is the third most common cause of cyanotic heart disease, following T.O.F. and T.G.A. It is seen in about 30% of patients with congenital heart disease on postmortem examination. Recently, we experienced a case of tricuspid atresia, who had received Blalock-Taussig Shunt operation 10 years ago. The Patient was 15 year-old girl with the complaints of persistent cyanosis and exertional dyspnea. Cineangiography revealed Keith type lib tricuspid atresia, so, RA appendage was anastomosed to the right pulmonary artery and ASD was also closed using patch. Postoperative course was very difficult because of persistent right heart failure and weak respiratory power, but from postoperative 15th day, all cardiac and respiratory problems were resolved. We followed up this patient for about 1 year, and her condition is excellent up to now.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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