A 13-year-old girl, who had undergone the total correction of partial atrioventricular septal defect at the age of 4 years, was admitted with severe tricuspid regurgitation in echocardiography. She had received one-and-a-half ventricle repair during follow-up. Her right ventricle showed global akinesia, and the ejection fraction of the left ventricle was 25% with paradoxical interventricular septal motion. We performed right ventricular exclusion adjunct to the Fontan procedure. She is doing well two years after the operation without complications.
Total anomalous pulmonary venous connection [TAPVC] defines a group of congenital heart disease which have in common the entire pulmonary venous drainage returning directly or indirectly to the right atrium instead of to the left atrium. Although this disorder represents only 1.3% of cases of congenital heart disease, if untreated the resultant mortality is greater than 80% in the 1st year of life. And since there is no satisfactory palliative treatment, correction of TAPVC Is high on the list of indications for open heart surgery in the 1st year of life. This paper describes 10 patients who underwent surgical correction of this disorder at SNUH between 1978 and 1983. 1. 7 were males and 3 females, with ages ranging from 5 months to 24 years. 2. 7 were supracardiac type, 2 cardiac type, and 1 mixed type TAPVC. We didnt experience infracardiac type. 3. All showed some degree of pulmonary hypertension preoperatively. 4. In 4 cases of supracardiac type, total circulatory arrest was used in brief period during anastomosis between common pulmonary venous trunk and left atrium. In the other cases, usual cardiopulmonary bypass with moderate to deep hyperthermia was used. 5. There were 2 cases of mortality; 1 died at operation, and the other at 4 months due to congestive heart failure. 6. Mortality seemed not closely related to age, body weight, or severity of pulmonary hypertension.
There appears some conduction defects frequently after total correction of Tetralogy of Fallot. Common defect is right bundle branch block due to surgical intervention. We experienced complete A-V block which occured 3 months later after total correction of Tetralogy of Fallot in a 8 year old boy. The patient was completely free of any A-V block after the operation for 3 months, and sudden onset of A-V block with coupled premature ventricular contractions resulted him in shock state during the attack of severe bronchopneumonia for 4 days prior to the second visit. Emergency implantation of Cordis demand type temporary pacemaker was necessary to control the complete heart block with bradyarrhythmia and frequent ventricular fibrillation. Permanent cardiac pacemaker was implanted two weeks later as indicated with Cordis Stanicor lambda demand pacemaker, and the patient was discharged uneventfully on the 8th post implantation day with the heart rate of 72/min. Another 3 months after the implantation, the patient was transported to this hospital as dead on arrival after an accidental fall from a 2 meter height, and all possible cardiopulmonary resuscitation was performed for 60 minutes at the emergency room in vain. Autopsy was done to find out the cause of sudden death and the etiology of complete heart block. Microscopic focal infarctions with scar formation were noted along the course of conduction system in the interventricular septum, which might be the main cause of complete heart block during the attack of severe bronchopneumonia complicated with acute bacterial endocarditis. The tip of the pacemaker wire was slipped from the granulation scar at the apex of the right ventricular cavity, and this might be the direct cause of pacing failure and death.
We recently developed a new model of moving actuator type totally implantable artificial heart[TIAH , based on the reverse position of the aortic and pulmonary conduits. This concept was proposed by one of surgeons in our team[Joon-Ryang Rho, M.D. to facilitate anatomical fitting of TIAHs. The moving actuator type electromechanical TIAH consisted of the left and right blood sacs, and the moving actuator including a motor. The inverted umbrella type polyurethane valves were used in the blood pumps. The aortic conduit was positioned anterior to the pulmonary conduit, which was the opposite relation to the conventional configuration of other total artificial hearts. We also adapted slip-in connectors for the aortic and pulmonary conduits. Two sheep , weighing 60-69 kg, were used for implantation. After small cervical incision and trans-sternal bilateral thoracotomy, cardiopulmonary bypass [CPB was administered using an American Optical 5-head pump and a membrane oxygenator[Univox-IC, Bentley . The anterior and posterior vena cavae were drained separately for venous return. An arterial return cannula was inserted into the right common carotid artery. During CPB, almost all of the ventricular myocardium was excised down to the atrioventricular groove and the artificial heart was implanted. We achieved 3-day survival in the first sheep and 2-day survival in the second. The day after operation the first sheep was successfully extubated and the second sheep was weaned from a respirator with good condition. After extubation, the first sheep walked around in the cage and fed herself. Serial laboratory and hemodynamic examinations were done during the experiments. In both sheep, pulmonary dysfunction was gradually developed, which was accompanied by acute renal failure. The animals were sacrificed and autopsy was done. Unexpected pregnnacy was incidentally found in both sheep. To our knowledge this is the first report of significant survival cases in the orthotopic implantation of electric TIAH using sheep.
Ebstein's anomaly is attached to the right ventricle with the tricuspid leaf attached to the lower right ventricle without any attachment to the tricuspid annulus. Most patients in their 20s are alive. Patients older than 25 years of age are similar in the incidence of heart failure and sudden death, and survive approximately 70% from 2 years, and 50% from 3 years, from 5% to over 50 years of age. Through this example, Ebstein's anomaly exists in various forms. A 22 year old case with WPW syndrome and those who survived to 77 years of age are reported. The normal heart structure in the apical four-chamber view should be observed on similar lines, even though the tricuspid annulus is slightly lower than the mitral annulus. If not, there will be some doubt regarding this anomaly. Furthermore, echocardiography plays an important role in the diagnosis and prognosis of congenital heart disease.
Total anomalous pulmonary venous connection is relatively rare cyanotic congenital heart diaease, which represents 1-4% of all congenital cardiac defects. Generally in the majority cases, severe heart failure and cyanosis develops in the early infancy. Because of high mortality in the untreated infants and surgical risk, there are still many things to be improved. Two patients with total anomalous pulmonary venous connection are presented, which we recently experienced. The one was 10 year old female with supracardiac type drained through left innominate vein, and survived the operation and continuous to do well for 1 year. The other 5 year old female with mixed type (right pulmonary vein drained via coronary sinus and left pulmonary vein through left innominate vein) was operated successfully under hypothermia and extracorporeal circulation, and followed up for 6 months without problem. It was very rare case in the literature.
We have experienced a patient, 16 year-old male, with ventricular septal defect with tricuspid recur- gitation due to blunt chest trauma. He suffered from congestive heart failure after the trauma. Echocardiogram and cardiac catheterization revealed left to right shunt at the ventricular level (muscu- far portion of interventricular septum) and tricuspid regurgitation. At the time of the operation, marked systolic thrill was palpable over the rlght ventricle near the apex and a chorda tendina was seen sharply ruptured just near the medial papillary muscle. We repaired the ventricular septal defect with a Dacron patch and chordal reconstruction with autologous pericardium. The postoperative course was uneventful and the patient was discharged in good condition.
Penetrating chest trauma may result in significant intracardiac injury. A traumatic ventricular septal defect is a rare complication that requires surgical management, particularly if heart failure ensues. We report a case of delayed repair of an outlet-type ventricular septal defect and perforation of the aortic and pulmonary valve leaflets following a stab wound. This report highlights diagnostic and surgical considerations and also presents an opportunity to review the conotruncal anatomy, which may be relatively unfamiliar to many adult cardiac surgeons.
A 12-year-old intact female mixed dog (weighing 6.2 kg) was referred with primary complaints of severe abdominal distension, persistent coughing and exercise intolerance. Diagnostic studies found ascites, jugular distension, loud left and right apical systolic (grade 4/6) murmur, generalized cardiomegaly with caudal vena cava distension and left atrial dilation. Echocardiographic findings were consistent with degenerative mitral and tricuspid valve endocardiosis and bi-ventricular congestive heart failure. There was also a left to right shunting patent foramen ovale. The LV systolic function is depressed relative to the degree of volume overload. Based on diagnostic findings, this case was diagnosed as PFO complicated with mitral and tricuspid valve endocardiosis with ISACHC IIIa heart failure. The dog was treated with furosemide (2 mg/kg, q12hr, PO), sildenafil (1 mg/kg, q8hr, PO), pimobendan (0.3 mg/kg, q12hr, PO), enalapril (0.5 mg/kg, q12hr, PO) and spironolactone (1 mg/kg, q12hr). The clinical signs were gradually improved after medical therapy.
A two-year-old pointer dog showed a liver failure for long duration. By radiographic examination, barium or gas filled intestine was detected in the pericardium. Although liver function was bad, surgery was tried to repair hernia due to the poor prognosis. Intestine, omentum, and liver with gall bladder were dislocated in the pericadial sac by peritoneopericardial diaphragmatic hernia (PPDH). Intestine was easily removed from pericardial sac but omentum and liver were not because of strong adhesion to the pericardial sac. Postmortem examination was performed because the patient was died after surgery. Grossly, herniated liver whose right medial lobe was strongly adhered to the pericardial sac was severely congested with fibrin adhesion on the surface. Hypoplastic abnormally up-located heart had a fissure in the outside of lower right venticulum bordered apex and depressed large vessels including vena cava and aortic arch into the base of heart. It was suggested that formation of a fissure and depression of vessels might be due to the pressure of herniated organs. In the veterinary literature as far as we knew, PPDH associated with liver failure due to adhesion of liver to the pericardial sac has not been reported.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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