Lesch-Nyhan syndrome (LNS)은 X-염색체 열성 장애로 퓨린 재활용 효소인 hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HPRT)의 결핍으로 인해 발생하는 선천성 대사질환이다. 임상 증상은 잔여 효소 활성도 및 유전적 돌연변이에 따라 다양하다. 국내에서는 27례의 LNS 사례가 보고되어 있다. 분홍색 기저귀로 방문했던 2례의 환아중에서 잔여 효소가 전혀 없는 LNS로 사망한 1례와 잔여 효소가 부분적으로 존재하는 1례의 11년간 비교 추적 관찰한 결과를 보고한다. 증례 1: 핑크색 기저귀로 병원에 내원하여 반복적인 구내염으로 치료를 받다가 2개월에 경련발작으로 시작하여 심한 단백질 식품 거부, 발달지연, 퇴행이 있어 뇌성마비로 재활치료를 받던 중 만 6세에 LNS로 진단되어 요산치료로 요산은 정상화 되었으나 심한 불면증과 변비가 관찰되었다. 자해 행동과 척추 측만증, 간질 대발작, 심한 경직을 동반하며 몸통 근육긴장 저하, 무도무정위 운동과 운동실조가 진행성으로 심해졌다. 체중이 줄고 심한 영양실조 상태와 콩팥 모양의 요로 결석, 반복적 재발성 폐렴으로 병원 치료를 받다가 11세에 갑자기 사망하였다. 유전자 검사 결과 반접합성 HPRT1 변종(c.151C>T(p.Arg51Ter))이 밝혀졌다. 요산 수치는 10.5 mg/dl(정상 범위: ~3.5-7.9), HPRT 활성도는 0.02 nmol/hr/spot (10-23.8 nmol/hr/spot)이었다. 증례 2: 핑크색 기저귀로 병원에 방문하여 요산이 높아진 것을 알게 되었고 단백질을 거부하는 식사 습관이 있으며 저체중 상태로 성장하였다. 초등학교에 다니는 정상적인 지능을 가지고 있었고 자해 증상은 전혀 관찰되지 않았으며 정기적인 신장 초음파 검사에서 전혀 요로결석 없이 추적관찰 되었다. 유전자 검사상 반접합성 HPRT1 변이체(c.35A>C(p.Asp12Ala))를 가지고 있었으며 요산 수치와 HPRT 활성도는 11 mg/dL, 0.56 nmol/hr/spot이었다. 신생아 시기 이후까지 핑크색 기저귀가 보이며 심한 단백질 거부, 신경학적인 문제, 및 신장 결석을 동반한 경우 LNS에 대한 감별이 필요하다. 의심이 될 경우 혈청 요산 수치, HPRT 효소 활성도, 그리고 분자 생물학적인 검사가 LNS의 예후를 예측하는데 도움이 될 수 있다.
The characteristics of geothermal resources in Korea was roughly estimated using hot springs, 580 geothermal gradients and 338 heat flow data. In the aspect of hot springs with geologic structure, location of hot springs coincide with fault zone, especially younger age of Cretaceous to Tertiary. In the aspect of geothermal gradients, Pohang area shows the highest geothermal gradient anomaly, which is covered with unconsol idated rock of low thermal conductivity preserving the residual heat from igneous activity or radioactivity elements decay. In the aspect of heat flow density, high anomaly can be found along the zone connecting Uljin-Pohang-Busan on the southeastern part of Korean peninsula at which big fault zone as Yangsan fault is well developed.
We present the rst period variation study for the Algol eclipsing binary V346 Cyg by constructing the (O-C) residual diagram using all the available precise minima times. We conclude that the period variation can be explained by a sine-like variation due to the presence of a third body orbiting the binary in about $68.89{\pm}4.69$ years, together with a long-term orbital period decrease ($dP/dt=-1.23{\times}10^{-7}day/yr$) that can be interpreted to be due to slow mass loss from the ${\delta}$-Scuti primary component. The sinusoidal variation may also be explained by using the the Applegate (1992) mechanism involving cyclic magnetic activity due to star-spots on the secondary component. The present preliminary solution needs more precise photometric observations to be confirmed.
Fiber-reinforced composites are extensively used in electronic, ship and aerospace applications due to their high strength and high toughess. In these applications, they are often subjected to localized heat damage due to various sources. In order to ensure their reliability, it is important to predict their residual properties using nondestructive evaluation thchniques. Fabric fiber composite specimens were manufactured with six layers of the glass-fiber prepreg and the carbon-fiber prepreg, respectively. The specimens were subjected to a localized heat damage using a heated copper tip with a diameter of 10mm at 35$0^{\circ}C$(CFRP) and 30$0^{\circ}C$(GFRP), respectively. The specimens were then subjected to tension tests while acoustic emission (AE) activities of specimens were collected. The AE activity of all specimens showed three types of distinct frequency regions. Those are matrix cracking, failure of the fiber/matrix interface and fiber breakage.
Catalytic effects of metallic salts on the combustion of diesel fuel oil have been studied. In the case of organometallic salt, the active species are the metallic oxides resulted from combustion of the salts. The oxides act only on the residual solid carbon produced from the fuel oil combustion. The catalytic activity can be explained with the semiconductor theory just as in the case of the gas phase reaction. The chemical rate constant of the combustion of carbon, the soot from diesel fuel oil, is found to be $k_c=1.1{\times}10^4\;exp$ (-16,600/T) below $800^{\circ}K$. By addition of metallic oxides, the rate constant increases remarkably. This work has substantiated the belief that the effect of the metallic salts on the fuel oil combustion can conveniently be studied by checking directly the effect of the corresponding metallic oxide on the soot carbon.
A field pilot study on remediation of diesel-contaminated soil by hot air injection/extraction process constructing soil piling system was conducted to evaluate the effects of hot air on the removal of diesel and each constituent. After the heating process of 2 months, the equilibrium temperature of soil reached to 10$0^{\circ}C$ and soil TPH concentration was reduced to about 72% against the initial concentration. Additional extraction process of 2 months induced the continuous extraction of residual diesel and the increment of microbial activity, which made soil TPH concentration reduced to 95%. In addition biological removal of non volatile constituents in diesel was verified indirectly and the removal pattern of each DRO(diesel range organic) as soil temperature was explained.
Plants are attacked by various phytopathogenic fungi. For many years, synthetic fungicides have been used to control plant diseases. Although synthetic fungicides are highly effective, their repeated use has led to problems such as environmental pollution, development of resistance, and residual toxicity. This has prompted intensive research on the development of biopesticides, including botanical fungicides. To date, relatively few botanical fungicides have been registered and commercialized. However, many scientists have reported isolation and characterization of a variety of antifungal plant derivatives. Here, we present a survey of a wide range of reported plant-derived antifungal metabolites.
A study on quinolone antibacterial, norfloxacin, was performed to apply for the control of bacterial diseases in eel (Anguilla japonica). Norfloxacin was proved excellent in antibacterial activity and sensitivity against fish bacterial pathogens when compared with the existing antibacterials and antibiotics. And any side effect was not observed during the period of indicated use. An outline of minimal inhibitory concentration was $0.03{\sim}0.1{\mu}g/ml$, $TLm_{48h}$ value was 3,500mg/l. The residual time of the day in fish body was less than 17 days and any pathological changes were not observed. The study has revealed that norfloxacin can be applied to treat some fish bacterial disease by the dosage of 100g/day/ton of fish body weight for about 3 days perorally. Further, norfloxacin may be used for the control of bacterial pathogens in eel.
쌀겨에 존재하는 지방산 분해효소와 페르옥시다아제를 불활성화 함에 있어서 쌀겨의 초기 수분함량 및 무게와 마이크로파 처리 시간이 중요한 변수들임이 실험결과 알려졌으며, 이들 변수가 지방질 분해효소의 불활성화와 처리중의 쌀겨의 무게 감소에 미치는 영향을 측정하기 위한 추정 방정식을 구하기 위하여 다음 희귀분석법을 사용하였다. 또한 마이크로파 공정을 거친 쌀겨로부터 기름을 추출한 경우 이 기름의 산값과 추출율에는 아무런 변화가 없음을 발견하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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