신경리포푸신증(NCLs)은 신경퇴행 축적 질환으로 뇌에 자기형광물질을 포함한 다양한 물질의 축적이 야기되어 발생하며, 노던에필렙시를 제외한 모든 신경포푸신증은 리소즘 축적 질환으로 분류된다. 이러한 신경리포푸신증은 전세계적으로 12,500명 중 1명에게 발생되는 높은 발병 빈도를 나타내며, 그 발병 시기에 따라 영아형, 영유아형, 유년형, 그리고 성인형과 같이 분류된다. 신경리포푸신증이 유발하는 의학적 증상로는 시각 손실, 발작, 간질, 진행성 정신지체등을 야기하여 소아성 치매라는 이야기를 들으며, 증상이 심할 경우 환자가 사망에 이르게 된다. 신경퇴행성 리포푸신증의 원인은 유전자의 돌연변이 때문이라고 알려져 있으며, 일부의 연구를 통해 태아의 발생과정 상 문제를 통해 질병이 야기되는 경우도 관찰이 되고 있으나, 아직 그 분자 발생학적 기전이 명확하게 규명되어 있지 않은 현실이다. 현재 전 세계적으로 많은 연구가 수행되고 있어 그 결과가 주목되는 바이다.
Huntington's disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder characterized by motor, cognitive, and psychiatric symptoms, accompanied by marked cell death in the striatum and cortex. Stereotaxic injection of quinolinic acid (QA) into striatum results in a degeneration of GABAergic neurons and exhibits abnormal motor behaviors typical of the illness. The objective of this study was carried out to obtain basic information about whether parthenogenetic mouse embryonic stem (PmES) cells are suitable for cell replacement therapy of HD. To establish PmES cell lines, hybrid F1 (C57BL/6xCBA/N) mouse oocytes were treated with 7% ethanol for 5 min and cytochalasin-B for 4 hr to initiate spontaneous cleavage. Thus established PmES cells were induced to differentiate using bFGF (20ng/ml) followed by selection of neuronal precursor cells for 8 days in N2 medium. After selection, cells were expanded at the presence of bFGF (20 ng/ml) for another 6 days, then a final differentiation step in N2 medium for 7 days. To establish recipient animal models of HD, young adult mice (7 weeks age ICR mice) were lesioned unilaterally with a stereotaxic injection of QA (60 nM) into the striatum and the rotational behavior of the animals was tested using apomorphine (0.1mg/kg, IP) 7 days after the induction of lesion. Animals rotating more than 120 turns per hour were selected and the differentiated PmES cells (1$\times$10$^4$cells/ul) were implanted into striatum. Four weeks after the graft, immunohistochemical studies revealed the presence of cells reactive to anti-NeuN antibody. However, only a slight improvement of motor behavior was observed. By Nissl staining, cell mass resembling tumor was found at the graft site and near cortex which may explain the slight behavioral improvement. Detailed experiment on cell viability, differentiation and migration explanted in vivo is currently being studied.
DEHP는 대표적인 플라스틱 가소제 가운데 하나로서, 광범위하게 사용되고 있으며, 내분비계 장애물질로 분류퇴고 있다. 실제로 하천, 해양, 토양 등 광범위한 환경에서 검출되고 있지만, 이 물질이 수서 생물에 미치는 내분비교란 영향과 기작에 대해서는 거의 알려진 바가 없다. 본 연구에서는 송사리로 불리우는 Oryzias latipes(Japanese medaka)와, 유생 시기에 저니성 무척추 동물로 존재하다가 성충이 되는 Chironomus riparius를 대상으로 DEHP가 내분비 장애물질로서 생식작용에 미치는 영향에 대하여 연구하였다. 먼저, Japanese medaka를 부화 직후부터 3개월간 DEHP 1, 10, 50 $\mu\textrm{g}$/l의 농도로 노출시킨 결과 암놈의 혈중 비텔로제닌의 감소 ,생식소 지수인 GSI(Gonado Somatic Index) 감소. 난자 발달 저해 등이 관찰되었다. 또한, C. riparius를 산란 직후부터 DEHP에 노출시킨 경우에는 성체 출현률, 암수 비율, 산란률에서는 용량-반응 관계를 가진 변화가 발견되지 않았으나, 산란된 알의 부화율은 DEHP에 노출된 경우 유의하게 감소하는 것이 관찰되었다. 이러한 결과를 종합하여 볼 때. DEHP는 O. latpes와 C. riparius 모두 생식 작용에 영향을 미치며, 그 작용 기작은 일반적으로 발견되는 에스트로젠(estrogen) 활성이 아닌 암놈의 생식기관의 발달을 직, 간접적으로 저해함으로서 정상적인 알의 생성을 방해하는 이른바 항-에스트로젠 기작을 보이는 것으로 추정된다. 본 연구에서는 DEHP 위해성 평가를 위한 기본 자료로서, 생식작용 영향에 대한 새로운 자료를 제시하였다.
종족촌락이 일정한 시기에 전국적으로 일반화되었다는 사실은 이것이 등장했던 당시의 사회적 상황을 반영한 결과물입을 의미한다. 따라서 당시의 사회적 배경, 특히 지배집단으로서 사대부계급의 정치적 입장의 변화 및 강력한 혈연 공동제의 물적 기반이 되었던 토지제도와의 관련성 속에서 종족촌락의 발생과 발달을 살펴보는 것은 종족촌락을 이해하는 한가지 방법이 될 수 있다. 정치적 갈등이 지속되면서 사대부들은 학연, 지연뿐만 아니라 혈연을 중요한 정치적 배경으로 활용하였으며, 사적 토지 소유를 확대함으로써 종족촌락의 형성과 확대를 위한 물적 토대를 확보했기 때문이다. 근기권(近畿圈)의 종족촌락들은 한양에 근거를 두고 있던 유력 가문들의 경제적 근거로 활용되었으며 이러한 근거를 확보해 가는 과정에서 정치권력이 중요한 배경으로 작용하였다. 정치적 갈등으로 오산리에 입향한 영산신씨 가문은 사적 토지 소유와 가문 출신의 현달한 관료를 배경으로 17세기 후반에 이르러 안정된 종족촌락으로 발달하였다.
Kim, Hee-Su;Kim, Yong-Bin;Choi, Donchan;Cheon, Yong-Pil;Lee, Sung-Ho
한국발생생물학회지:발생과생식
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제21권4호
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pp.441-448
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2017
Bisphenol-A(BPA) is a member of alkylphenol family, and shows adverse effects including reduced fertility, reproductive tract abnormalities, metabolic disorder, cancer induction, neurotoxicity and immunotoxicity. In the present study, we conducted Hershberger assay to evaluate whether the two candidates to replace BPA have androgenic or antiandrogenic activity. The assay was carried out using immature castrated Sprague-Dawley male rats. After 7 days of the surgery, testosterone propionate (TP, 0.4 mg/kg/day) and test materials (low dose, 40 mg/kg/day; high dose, 400 mg/kg/day) were administered for 10 consecutive days by subcutaneous (s.c.) injection and oral gavage, respectively. Test materials were BPA, isosorbide (ISO) and cyclohexanedimethanol (CHDM). The rats were necropsied, and then the weights of five androgen-dependent tissues [ventral prostate, seminal vesicle, levator ani-bulbocavernosus (LABC) muscle, paired Cowper's glands, and glans penis] and three androgen-insensitive tissues (kidney, spleen and liver) were measured. All test materials including BPA did not exhibit any androgenic activity in the assay. On the contrary, antiandrogen-like activities were found in all test groups, and the order of the intensity was CHDM > BPA > ISO in the five androgen-sensitive tissues. There was no statistical difference between low dose treatment and high dose treatment of BPA group as well as ISO group. In CHDM group, high dose treatment exhibited most severe weight reduction in all measured tissues. There was no statistical difference in androgen-insensitive tissue measurements, except BPA groups. Since the effects of ISO treatment on the accessory sex organs were much less or not present at all when compared to those of BPA, ISO could be a strong candidate to replace BPA. CHDM treatment brought most severe weight reduction in all of androgen-sensitive tissues, so this material should be excluded for further screening of BPA substitute selection.
Kim, Jung-Hyun;Rasaei, Roya;Park, Sujin;Kim, Ji-Young;Na, Sunghun;Hong, Seok-Ho
한국발생생물학회지:발생과생식
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제24권3호
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pp.197-205
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2020
Diabetes mellitus is a common heterogeneous metabolic disorder, characterized by deposition of extracellular matrix, oxidative stress, and vascular dysfunction, thereby leading to gradual loss of function in multiple organs. However, little attention has been paid to gene expression changes in the lung under hyperglycemic conditions. In this study, we found that diabetes inuced histological changes in the lung of streptozotocin-induced diabetic mice. Global gene expression profiling revealed a set of genes that are up- and down-regulated in the lung of diabetic mice. Among these, expression of Amigo2, Adrb2, and Zbtb16 were confirmed at the transcript level to correlate significantly with hyperglycemia in the lung. We further evaluated the effect of human umbilical cord-derived perivascular stem cells (PVCs) on these gene expression in the lung of diabetic mice. Our results show that administration of PVC-conditioned medium significantly suppressed Amig2, Adrb2, and Zbtb16 upregulation in these mice, suggesting that these genes may be useful indicators of lung injury during hyperglycemia. Furthermore, PVCs offer a promising alternative cell therapy for treating diabetic complications via regulation of gene expression.
목 적: 착상전 유전진단(preimplantation genetic diagnosis, PGD)은 유전질환을 가진 부부들을 대상으로 체외수정을 통해 획득한 배아에서 유전진단을 하는 방법이다. 다양한 유전질환을 가진 부부에게 그 질환에 맞는 PGD의 설계가 진행되어야 하기 때문에 PGD 시행 전유전상담을 시행하는 것은 PGD 설계에 있어서 매우 중요하다. 이에, PGD 시행 시 필요한 유전상담의 내용에 대해 환자 및 가족과 전문가의 구체적인 의견을 수렴하고 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 PGD에 있어서 유전상담의 필요성과 중요성에 대한 의견을 알아보고자, 2010년 2월 3일부터 4월 30일까지 PGD를 실시 또는 실시 예정인 부부들과 PGD 관련 전문가들을 대상으로 이메일과 직접 설문지를 배포하여 설문조사를 실시하였다. 결 과: 환자 60명과 전문가 31명을 포함하여 총 91명이 설문조사에 응답하였으며, 환자들은 염색체 이상 질환 49명(81.7%)과 단일유전자 이상 질환 11명(18.3%) 이었다. 설문에 응답한 환자와 전문가 모두 유전상담이 PGD의 의료서비스 일환으로 반드시 필요하다고 답하였다. 환자의 충분한 이해를 위하여 필요한 유전상담의 시간에 대해 환자와 가족 그리고 전문가 의견을 수렴한 결과, 각각 45명(75.0%)과 23명(74.2%)이 적정한 유전상담시간을 30분 이상이라고 응답하였다. 하지만, 현 의료시스템에서는 짧은 진료시간 내 진료와 유전상담을 동시에 진행함으로써 환자에게 완벽한 정보제공이 이루어지지 않는 것으로 나타났다. 한편, 전문가 그룹에서는 진료시간의 부족과 유전질환의 정보 부족이 유전상담의 어려운 점이라고 답하였으며, 이에 비 의사(non-MD) 전문유전상담사가 필요하다는 의견이 30명(96.7%)으로 높게 나타났다. 환자와 가족들은 PGD 시술 시 예기치 못한 결과의 가능성, 환자가 가진 유전질환의 위험을 예방할 수 있는 선택사항, 환자가 가지고 있는 유전질환의 위험도 평가, 유전자 검사 시 검사의 목적 설명 및 검사기술의 한계점과 오진률의 설명, PGD 시술 전반에 관한 기술적인 정보 등에 대하여 관심을 가지고 있으며 더 자세한 설명을 필요로 하는 것으로 나타났다. 이에 대한 전문가 의견 역시 환자 및 가족이 관심 있고 자세한 설명을 원하는 정보와 대부분 일치하였다. 이에 따라 환자의 요구와 의견으로 나타난 위의 결과들을 향후 PGD를 위한 유전상담의 지침(guide-line) 구축 시 반영하여야 할 것으로 사료된다. 결 론: 본 연구에서 유전진단과 생식의학 기술의 발전과 더불어 PGD의 적용과 효율성 등에 대한인식이 높아짐에 따라, PGD를 시행함에 있어서 구체적이고 체계적인 유전상담이 필요하다는 것을 확인할 수 있었다. 본 연구의 설문조사 결과가 향후 PGD를 위한 유전상담 지침서(guideline)에 반영되어 적절한 PGD의 설계, 실시, 사후관리에 큰 도움이 되기를 기대한다.
Park, Jun-Hong;Kim, Kil-Soo;Lee, Eun-Ju;Kim, Myoung-Ok;Kim, Sung-Hyun;Kyoungin-Cho;Jung, Boo-Kyung;Kim, Hee-Chul;Sol ha Hwang
한국동물번식학회:학술대회논문집
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한국동물번식학회 2003년도 학술발표대회 발표논문초록집
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pp.54-54
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2003
The activation of protooncogenes or the inactivation of their gene products may be a specific and effective functional study for human neoplasia. To examine this possibility, we have used the tetracycline regulatory system to generate transgenic mice that conditionally express the HccR-2 protooncogene in vivo. The new human cervical cancer protooncogene (HccR-2) was detected from cervical cancer cell line. To elucidate its biological functions, we generated transgenic mice that expressed the HccR-2 gene. The sustained expression of the HccR-2 transgene culminated chronic neutrophilic leukemia (CNL). CNL is a rare chronic myeloproliferative disorder that presents as a sustained, mature neutrophilic leukocytosis with few or no circulating immature granulocytes, the absence of peripheral blood monocytosis, basophilia, or eosinophilia, and infiltration of neutrophils at the liver, spleen and kidney. Mice expressing the HccR-2 and tetracycline-transactivating protein (tTa) transgene were found to have altered myeloid development that was characterized by increased percentages of mature neutrophil and band form neutrophil in the peripheral blood, liver and spleen. Activation of the transgene causes CNL. In our model, expression of HccR-2 transgene mice was similar in many respects to the human CNL. This model will be valuable not only for investigating the biological properties of the HccR-2 and other protooncogenes in vivo but also for analyzing the mechanism involved in the progression of CNL.
The objective of this study was to investigate the effects of abnormal ovarian cycles after superovulation treatment of Holstein Donor Cows. CIDRs were inserted into the vaginas of twenty two head of Holstein cows, regardless of estrous cycle. Superovulation was induced using folliclar stimulating hormone (FSH). For artificial insemination, donor cows were injected with $PGF_2{\alpha}$ and estrus was checked about 48 hours after the injection. Then they were treated with 4 straws of semen 3 times, with 12-hour intervals. Embryos were collected by a non-surgical method 7 days after the first artificial insemination. The cows were considered to have resumed ovarian cyclicity on the day of ovulation if followed by regular ovarian cycles. Seventy two point seven percentage of the cows(16/22) had normal resumption of ovarian cyclicity(resumption within 40 days after superovulation), and 27.3%(6/22) had delayed resumption(resumption did not occur until>40 days after superovulation). Delayed resumption Type II(first ovulation did not occur until ${\geq}40$ days after superovulation, i.e. delayed first ovulation 13.6%) were the most common types of delayed resumptions. The mean numbers of total ova from < 10 and $10{\leq}$ of corpora lutea(CL) was $7.8{\pm}1.8$ and $12.7{\pm}2.7$, respectively. The number of transferable embryos differed between < 10 and $10{\leq}$ CL was $5.4{\pm}1.3$ and $8.1{\pm}3.4$, respectively. Four point five percentage of the cows(1/22) did not resumption their ovarian cyclicity until 60 days after superovulation treatment. Diverse researches on the superovulation treatment method that is suitable for high-producing Holstein donor cows would contribute to preventing ovarian cyclicity disorder, as well as to the early multiplication of cows with superior genes by increasing the utilization value of donor cows.
본 연구는 유우 사육 농가에서 배란동기화법(OVSYNCH)의 활용시 수태율에 미치는 영향을 검토하였다. 그 결과, 유우의 정상 번식우(15/23, 63%)와 번식 장애우(5/10, 50%)의 수태율 비교에서는 정상번식우가 수태율이 높게 나타났지만 유의차는 인정되지 않았다. 그러나 유우 경산우의 산유량에 따른 수태율 비교에서는 1일 산유량이 $30{\sim}35kg$ 이상인 유우군에서 배란동기화 처리시 $20{\sim}25kg$인 유우군에 비해 유의적으로 높은 수태율을 나타냈다(p<0.05). 또한 유우 경산우의 산차수에 따른 수태율 비교에서는 1산차의 시험우군이 3산차군에 비해 유의적으로 높은 수태율을 나타냈지만(p<0.05) 산차수 증가에 따른 수태율은 일정한 경향을 나타내지 않았다. 본 연구의 결과로부터, 배란동기화 방법을 유우의 다두사육 농가에서 실제로 이용할 경우 우유 생산이 가능한 정상번식우에서 효과적이었으며, 특히 1일 산유량이 많은 유우에서 높은 수태율을 얻을 수 있었다. 한편 앞으로의 연구를 통해 개선된 배란동기화법을 이용한다면 호르몬 불균형으로 초래된 번식 장애우의 번식 능력 회복과 함께 향상된 수태율을 얻을 수 있는 효과적인 방법으로 농가에서도 간편하게 이용될 수 있을 것으로 평가된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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